小脑原发性非霍奇金淋巴瘤一例

患者男 ,5 6岁。于 2 0 0 1年 5月初无明显诱因 ,出现眩晕 ,无其他功能障碍和胃肠道反映 ,尚不影响生活及劳动。 5月中旬开始在当地医院静点甘露醇及维脑路通治疗无效 ,后病情逐渐加重 ,偶有恶心及呕吐 ,遂转入我院就诊 ,实验室检查正常 ,Ｘ线胸片未见异常 ,头颅ＣＴ平扫未见异常 ,2 0 0 1年6月 12日行ＭＲＩ检查 ,回报结果 :小脑蚓部长Ｔ1,短Ｔ2病变 ,考虑肿瘤可能性大。于当天遂收住院治疗 ,此时已不能正常生活及工作。专科检查 :躯体感觉正常 ,四肢肌力Ⅴ级 ,肌张力适中 ,双侧肱二、三头肌肌腱及膝、跟腱反射减弱 ,双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ…     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤23例临床病理分析

目的探讨原发性骨非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点、临床预后指标及Pax-5蛋白表达的诊断价值。方法复习23例骨非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,对血清LDH、国际预后指数及治疗与预后的关系进行分析。并用EnVision两步法标记Pax-5,比较BSAP与CD20及CD79α的表达情况。结果23骨非霍奇金淋巴瘤均为B细胞淋巴瘤,其中22例患者的5年生存率为65．9％,血清LDH升高、国际预后指数高危类对预后不利（两者P值分别为0.02和0.01）。23例中有22例表达Pax-5,Pax-5与CD20及CD79α的表达差异无统计学意义。结论骨非霍奇金淋巴瘤以B细胞淋巴瘤多见,预后较好,血清LDH和国际预后指数是判断预后的指标。Pax-5可应用于原发性骨非霍奇金淋巴瘤的诊断。     

原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤临床分析

目的：探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(primary central nervous system non-Hodgkin’s lymphoma,PCNSL)的临床特征、治疗及预后。方法：回顾性分析4例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料和治疗疗效观察,并随访患者的复发率及生存情况。结果：4例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者均为男性,发病年龄46~76岁,中位58.75岁。病灶分别位于脑干双侧丘脑低节、右侧脑室、右侧枕叶、右侧小脑,以头痛引起的颅内高压为主要临床症状。4例患者均术后给予大剂量MTX(HD-MTX)为主的化疗+全脑放疗;随访3年,1例复发术后死亡,3例存活。结论：原发性中枢神经系统淋巴瘤多发于中老年男性,颅内高压为主要临床症状,B细胞亚型占绝对优势。HD-MTX联合全脑放射治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤有效可行,可提高患者的远期生存率。     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤临床病理预后和病因学分析

目的探讨原发性骨非霍奇金淋巴瘤（PNHLB）的临床病理特征、预后指标及病因学。方法复习17例PNHLB患者的临床资料,同时进行免疫组织化学EnVision法检测免疫标志物、原位杂交检测EBER及PCR检测bcl-2／JH基因重排,并对血清LDH、治疗、国际预后指数（IPI）、免疫标志物与预后的关系进行分析。结果17例PNHLB以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主（94．1％）,患者的5年生存率为68．8％,IPI高危类、bcl-2过表达对预后不利（2者的P值分别为0．031和0．028）,治疗方式和CD10、MUM-1、bcl-6的表达对预后的判断差异无统计学意义（P〉0．05）。8例人类B-珠蛋白基因扩增阳性的骨DLBCL患者中1例Bcl-2／JH基因重排扩增阳性。EBER原位杂交仅1例阳性。结论PNHLB预后较好,IPI及免疫组织化学检测bcl-2过表达是判断预后的指标。EB病毒与病因无相关性。     

脾脏非霍奇金淋巴瘤临床病理学研究

目的 探讨脾脏非霍奇金淋巴瘤(SNHL)的形态学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 对39例SNHL进行形态学观察及免疫组化ABC法分析，使用抗体包括CD3、CD45RO、CD56、CD79α、CD20、CD68、Mac387、CD5、CD10、bcl—2、CD23、CD43、cyclinD1、IgM、IgD等。结果 39例SNHL中有B细胞淋巴瘤(BCL)24例，包括小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)4例，套细胞淋巴瘤(MCL)4例，滤泡性淋巴瘤(FL)5例，边缘区淋巴瘤(MZL)6例，弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)5例，其中2例为大多叶核细胞淋巴瘤。T细胞淋巴瘤(TCL)11例，其中肝脾T细胞淋巴瘤2例，非特异性TCL9例。组织细胞性淋巴瘤4例。结论 脾脏淋巴瘤病理类型多样，掌握其形态学特征，熟悉各类型的免疫表型的异同点对诊断与鉴别诊断有重要意义。     

原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤36例临床分析

目的 探讨原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤（PGINHL）的临床特征及治疗策略。方法 收集内镜活检或手术病理组织学证实的PGI NHL 36例临床资料，回顾性分析其临床特点以及影响生存期的因素。结果 PGI NHL发生于胃部者占61．11％（23／38），粘膜表面呈肿块结节是PGI NHL最常见内镜表现，占62．5％（20／32），ⅠE-ⅡE期占67．13％（26／36），B细胞淋巴瘤28例，占89．47％，其中MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤20例。本组采用手术及术后联合化疗，3-5年总生存率分别为84．4％和62．5％，其中ⅠE-ⅡE期患者3-5年总生存率分别为91．3％和70％，显著高于ⅢE-ⅣE期患者（P〈0．01）。B细胞淋巴瘤3-5年总生存率分别为96％和66、7％，显著高于T细胞淋巴瘤（P〈0．05）。其中HP（幽门螺杆菌）根除治疗MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤8例5年全部存活。结论 PGI NHL临床表现无特异性，容易误诊，胃部发生率最高，临床分期以ⅠE-ⅡE为主，病理分型以B细胞性为主，其临床分期和组织病理学类型是影响疗效和预后的重要因素，HP根除治疗有助于胃MALT淋巴瘤临床缓解。     

前列腺原发性非霍奇金淋巴瘤一例

患者男 ,39岁。小便不通畅、反复发作余月 ,急性发作半天于 2 0 0 2年 2月 2 0日入院。直肠指检前列腺Ⅲ度肥大。CT检查提示前列腺占位性病变 ,考虑前列腺癌可能性大。体检 :全身浅表淋巴结不肿大 ,外生殖器及睾丸无异常。B超 :肝、脾、肾、胰及胆等器官无异常。术中见膀胱黏膜完整 ,前列腺肿大突向膀胱 ,质硬 ,表面呈结节状 ,中央沟消失 ,前列腺与周围组织严重粘连。前列腺大小为 8cm× 7cm×6cm。病理检查 :灰白色破碎组织一堆 9 0cm× 7 0cm× 2 5cm ,质嫩 ,切面灰白伴灶性出血。镜下观察 :前列腺大部分组织结构被破坏 ,代之以弥漫…     

原发性肺非霍奇金淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的研究原发性肺非霍奇金淋巴瘤(PPL)的临床特征及预后。方法回顾性分析北京协和医院确诊的30例PPL的临床表现、诊断手段、病理类型以及预后。结果病例中,男性占46.7%,中位年龄为46岁。PPL患者没有特异的临床症状及影像学表现,甚至20%患者可无任何症状。中位发病至诊断时间为8个月,经支气管肺活检及经CT引导下肺活检的诊断率分别为33.3%和50%,而胸腔镜下肺活检及开胸肺活检的诊断率为100%。黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤最为常见,占56.7%。在中位随诊39个月后,30例患者中有7例患者(23.3%)死亡。MALT组患者较非MALT组患者有着更低的IPI评分及更好的预后。结论 PPL是一种罕见的结外淋巴瘤,其诊断较为困难,非MALT类型的淋巴瘤患者预后较差。     

非霍奇金淋巴瘤的临床与骨髓细胞遗传学分析

目的研究非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）的细胞遗传学、血液病理学、血液形态学、临床肿瘤指标与预后的相互关系。方法应用骨髓直接法和24h短期培养法制备染色体标本，用R显带技术，对20例NHL患者进行核型分析。所有患者均进行血清P53蛋白检测。结果20例NHL中出现骨髓浸润8例。20例NHL中，发现有异常核型9例，发生率45％（9／20）。异常类型包括：染色体数目异常3例，t（14，18）（q32；q21）1例，14q＋1例，t（8；14）（q24；q32）2例，t（8；14）（q24；q32）伴其他异常2例。伴异常核型的患者其血清P53蛋白含量显著高于正常核型者。结论t（8；14）（q24；q32）是NHL中涉及较多的染色体核型异常，伴此种核型异常的NHL患者预后不良，同时发现正常核型缺乏对预后也有不良影响。突变型P53值的增高和染色体核型异常有一定的相关性，也是预后不良的因素。     

非霍奇金淋巴瘤与p53蛋白表达的关系

目的 :探讨非霍奇金淋巴瘤 (NHL)与 p5 3蛋白表达的关系。 方法 :用免疫组化S P法检测 10 2例 (低度恶性 2 3例 ,中度恶性 36例 ,高度恶性 4 3例 )NHLp5 3蛋白表达 ,根据 p5 3蛋白阳性细胞百分率将其表达水平分为 4级 :0级 (阴性 ) ,1级 (1%～ 2 5 % ) ,2级 (2 6 %～ 5 0 % ) ,3级 (>5 0 % )。结果 :低度恶性组 2 0 / 2 3(87% )p5 3表达为 0级 ,中度恶性组 31/ 36 (86 1% )表达为 1级 ,高度恶性组 33/ 4 3(76 7% )表达为 2～ 3级。 2 5例随访 7～ 6 8个月 ,p5 30～ 1级NHL完全缓解率 (CRR ,11/ 14 )高于p5 32～ 3级NHLCRR (1/ 11,P <0 0 1) ,前者生存率 (13/ 14 )高于后者 (3/ 11,P <0 0 1)。NHLp5 3蛋白表达水平与其恶性度密切相关 (P <0 0 1)。结论 :p5 3蛋白表达阳性细胞百分率是判断NHL恶性度、疗效及预后较可靠的参数。肿瘤性p5 3蛋白表达检测对中高度恶性NHL的诊断有参考价值     

Clinicopathological features of primary intestinal lymphoma in Taiwan: a study of 21 resected cases

In Taiwan, primary intestinal lymphomas (PIL) have rarely been reported and characterized. Using WHO classification, we retrospectively studied the clinicopathological features of PIL cases surgically resected in Taiwan. There were 21 cases, 14 males and seven females, with a median age of 66. The most common symptom at presentation was abdominal pain (n = 14; 66.7%). Six (28.6%) cases showed perforation and two (9.5%) intussusception. Two patients had multicentric tumors. The most common location was ileum (n = 11, 52.4%). Twenty cases (95.2%) were of B-cell lineage, and one (4.8%) was of T-cell lineage. These cases were classified as diffuse large B-cell lymphoma (DLBL) (n = 18; 85.7%), Burkitt lymphoma (n = 2; 9.5%), and enteropathy-type T-cell lymphoma (EATL) (n = 1; 4.8%). One case was lost to follow-up. The 1- and 2-yr survival rates of the remaining 20 patients were 44.4% and 26.7%, respectively. In conclusion, we describe the clinicopathological findings of a rare case of appendiceal DLBL and another one of ileal EATL, that have never been reported in Taiwan previously. We found that in Taiwan PIL occurred in the elderly, with a male predominance, showing a relatively aggressive clinical course, and a pattern similar to that seen in western countries, except for the absence of multiple lymphomatous polyposis.     

肠道T细胞淋巴瘤的预后分析

目的 了解我国肠道T细胞淋巴瘤（ITCL）的预后情况,探讨不同临床病理因素和EB病毒基因产物对其预后的影响,以期寻找确切的预后指标。方法 收集42例ITCL,运用免疫组织化学LSAB法染色观察CD4、CD8、CD45RO、CD56、TA-1和EB病毒潜伏膜蛋白（LMP-1）的表达,采用聚合酶链反应（PCR）检测TCR-γ基因重排扩增,运用EBER1/2原位杂交检测EB病毒感染。收集全部42例ITCL的临床资料并进行随访。应用SPSS10.0软件分析临床病理、免疫表型及EB病毒基因产物各项指标与治疗及生存率曲线的关系。结果 （1）42例ITCL中有随访结果者29例（69%）。存活6例,最长存活时间156个月（13年）。死亡23例,其中复发4例,存活时间0.3-24.3个月,存活时间中位数3.0个月,1年生存率和2年生存率分别为30%和22%。（2）在病灶为单发或多发,患者是否出现发热、便血、肠穿孔、淋巴结转移等临床表现,肿瘤细胞是否表达CD4、CD8、CD56、LMP-1,有无TCR-γ基因重排、手术治疗后是否并化疗或放疗等其他治疗方法各因素中,除TCR-γ基因重排（P=0.0078,）和不同的治疗方法（P=0.0250）外,其他各因素与预后不相关。（3）没有发现有意义的预后因素。结论 肠道T细胞淋巴瘤临床进程凶猛、预后差的特殊表现可能归因于其肿瘤细胞的细胞毒性细胞属性以及肿瘤发生发展过程中病毒病因学的影响。     

原发乳腺淋巴瘤的临床病理学特征与预后关系的分析

目的 探讨原发乳腺淋巴瘤(PBL)的临床病理、免疫组织化学特征及其与预后的关系.方法 按Ann Arbor临床分期标准及Wiseman和Liao的诊断标准对40例PBL患者进行分期,按照WHO(2008年)造血和淋巴瘤系统肿瘤分类分型,并进行了随访.采用SP法行免疫组织化学染色.结果 (1)40例患者均为女性,中位年龄47岁,右侧20例,左侧16例,双侧4例.临床症状大部分表现为逐渐增大的乳腺无痛性包块,肿块数量＜3个31例(77.5%,31/40),≥3个9例(22.5%,9/40);Ann Arbor分期:33例(82.5%)为Ⅰ～Ⅱ期,7例(17.5%)为Ⅲ～Ⅳ期.9例(24.3%,9/37)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高;体力状况美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分:0～1分34例(85.0%),2分以上6例(15.0%);国际预后指数(IPI)评分:29例0～1分(7 8.4%,29/37),2例2分(5.4%,2/37),3例3分(8.1%,3/37),3例4分(8.1%,3/37).21例(53.8%,21/39)累及腋窝淋巴结.(2)40例中27例(67.5%)为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),8例(20.0%)为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤,1例伴大细胞转化),2例为滤泡性淋巴瘤(FL,Ⅰ级),1例为淋巴性浆细胞淋巴瘤,1例为淋巴母细胞性淋巴瘤,1例为外周T细胞淋巴瘤.40例细胞角蛋白均呈阴性,95.0%(38/40)的肿瘤细胞表达CD20和(或)CD79a;MUM1(57.6%,19/33)、bcl-6(30.3%,10/33)、bcl-2(72.7%,24/33)呈阳性表达.3例为生发中心B细胞(GCB)亚型,21例为非GCB亚型.(3)37例(92.5%,37/40)获得随访资料,其中23例(62.2%,23/37)存活,14例(37.8%,14/37)死亡.27例DLBCL的5年总生存率为48.0%,5年无病生存率为36.0%.结论 PBL少见,大多为DLBCL,其中又以非GCB亚型为主.LDH水平、肿块数目、IPI指数为影响预后的独立因素.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features and prognosis of primary lymphoma of breast. Methods Forty cases of primary breast lymphoma, diagnosed according to the 2008 World Health Organization classification of hematopoietic and lymphoid tumors, were retrospectively studied.Immunohistochemistry was performed by SP method. The follow-up data were analyzed. Results ( 1 ) All the patients were females and the median age was 47 years. Unilateral and bilateral breast involvement were noted in 36 and 4 patients, respectively. The number of tumor were 31 cases(77. 5% ,31/40) less than 3 ,and 9 cases (22.5% ,9/40) were 3 and more than 3. According to Ann Arbor staging system, 33 cases (82. 5% ) were in stage Ⅰ to Ⅱ and 7 cases ( 17. 5% ) in stage Ⅲ to Ⅳ. The level of LDH in 9 cases (24. 3% ,9/37) went up. For ECOG scores, 34 cases(85.0% ) were 0 to 1 score and 6 cases ( 15.0%)were more than 2 scores. With respect to international prognostic index, 83. 8% (31/37) were of score 0 to 2 and 16. 2% (6/37) were of score 3 and more than 3. The axillary lymph nodes of 21 patients (53. 8%,21/39) were involved by the malignancy. (2) Histologically, 38 cases (95.0% ,38/40) were classified as B-cell lymphoma [including 27 cases ( 67. 5% ) of diffuse large B-cell lymphoma, 8 cases ( 20. 0% ) of mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, 2 eases of follicular lymphoma and 1 case of lymphoplasmacytic lymphoma]. The remaining cases included one case of peripheral T-cell lymphoma and one case of lymphoblastic lymphoma. Immunohistochemically, expression of CD20 +/- CD79a were demonstrated in the 38 cases ( 95.0% ) of B-cell lymphoma. The staining for CK was negative in all cases.In 33 cases, the positive rates of MUM-1, bcl-6 and bcl-2 were 57. 6% ( 19/33), 30.3% ( 10/33 ) and 72. 7% (24/33), respectively. Three cases were germinal center B cell phenotype and 21 cases were nongerminal center B cell phenotype. (3) Follow-up information was available in 37 patients(92. 5% ,37/40).Twenty-three patients(62. 2% ,23/37) were still alive and fourteen ones (37.8%, 14/37 ) died. For the 27cases with diffuse large B-cell lymphoma, the five-year and disease-free survival rates were 48.0% and 36. 0%, respectively. Conclusions Primary breast lymphoma is a rare disease entity. Diffuse large B-cell lymphoma is the commonest histologic type and the majority show a non-germinal center B cell phenotype.The level of LDH, number of tumor and international prognostic index are of prognostic significance.     

原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤3例并文献复习

目的探讨原发性肾上腺恶性淋巴瘤的临床病理特征。方法对3例原发性肾上腺恶性淋巴瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察,并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果本病临床上无特异性,组织学上瘤细胞呈弥漫片状分布,细胞体积较大,多呈圆形或卵圆形,核仁明显,核深染,异型性明显,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞CD45、CD20、CD79α阳性,CD3、CK、S-100蛋白、CEA、Syn及CgA阴性。结论原发性肾上腺恶性淋巴瘤是一种罕见的恶性度较高的肿瘤,预后差。病理诊断上应与继发性肾上腺恶性淋巴瘤鉴别。     

原发乳腺淋巴瘤的临床病理、免疫表型及预后分析

目的 探讨原发乳腺淋巴瘤(PBL)的病理诊断和预后.方法 复习21例PBL的临床资料并进行随访.病理诊断依据WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2008版)进行.采用免疫组织化学SP法行免疫表型检测,选用的抗体有CD20、CD3ε、CD10、bcl-6、MUM-1、CD5、bcl-2、CD23、CD10、细胞周期蛋白D1、CD43和Ki-67等.结果 (1)21例均为女性,中位年龄48岁,右乳11例(52.4%),左乳10例(47.6%).最常见的临床表现是受累乳腺单发、无痛性肿块.Ann Arbor分期:20例为Ⅰ～Ⅱ期(95.2%),1例为Ⅳ期(4.8%).国际预后指数:19例为0～1分,2例为2～3分.东方肿瘤协作组织(ECOG)体力状态评分:19例为0分,2例为1分.(2)21例(100%)均为弥漫性大B细胞淋巴瘤.免疫表型检测:21例均表达CD20抗原,14例(66.7%)表达MUM-1,5例(23.8%)表达bol-6,CD10均为阴性表达,1例(4.8%)表达CD5,13例(61.9%)表达bcl-2.Ki-67阳性指数:10例(47.6%)≤59%,7例(33.3%)为60%～89%,4例(19.1%)≥90%,其中位数为60%.21例均符合非生发中心B细胞样型肿瘤.(3)13例(64%)获得随访资料,其1年、3年和5年生存情况分别为11例、7例和3例.结论 该组21例PBL均为DLBCL,且均符合非生发中心B细胞来源的肿瘤.其诊断应充分排除系统性淋巴瘤累及乳腺.     

肺原发性非霍奇金淋巴瘤28例临床病理分析

目的：探讨肺原发性非霍奇金淋巴瘤( primary non-Hodgkin lymphoma, PNHL)的临床病理学特征。方法回顾性分析28例肺PNHL临床表现、影像学和病理学特征,并复习相关文献。结果28例肺PNHL中,男性18例,女性10例,年龄27~82岁,中位年龄57岁。28例均为非霍奇金淋巴瘤( non-Hodgkin lymphoma, NHL),其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤17例,弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBLC)5例,NK/T细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤(ana-plastic large cell lymphoma, ALCL)2例,套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)及外周T细胞淋巴瘤,非特指各1例。1/3肺PNHL患者无特异性临床症状,主要表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难和乏力等。影像学检查多数表现为单肺或双肺阴影,孤立或多发结节,并可累及气管或支气管。随访16例,时间3~38个月,3例患者行肺叶切除术(2例术后辅助化疗),7例行单纯化疗,5例未行任何治疗。13例生存,2例死亡,1例术后2年出现左侧腹股沟淋巴结转移。结论肺PNHL的临床和影像学无特异性改变,以黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤最常见,其他少见的高度侵袭性淋巴瘤也可发生。确诊需依赖病理检查,免疫组化及分子病理学检测有助于该类型淋巴瘤的诊断。     

乳腺髓系肉瘤与弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理特征的比较

目的探讨乳腺髓系肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2005年2月至2019年9月北京大学人民医院病理科诊断的10例乳腺髓系肉瘤病历资料,与同期19例乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相对比,按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2017版分类更新,应用光镜观察、免疫组织化学染色方法进行临床病理学分析。结果10例髓系肉瘤患者均为女性,年龄范围23~47岁,平均年龄33.8岁。患者均表现为乳腺肿物。6例(6/10)有B症状。4例血清乳酸脱氢酶升高。肿物最大径1.0~5.3 cm,平均2.7 cm。10例均有急性髓性白血病(acute myeloid leukaemia,AML)病史,1例5年前因葡萄胎化疗后出现AML。其中M01例,M24例,M42例,M53例。10例患者均行化疗,9例行异基因造血干细胞移植,4个月至2年后出现乳腺肿物。Ann Arbor分期5例为Ⅰ期,3例为Ⅱ期,2例为Ⅳ期。病变位于乳腺左侧2例,右侧3例,双侧5例。2例除了乳腺病变以外,还伴有中枢神经系统、眼眶周围侵犯。与DLBCL病例比较,外周血淋巴细胞百分比、B症状、乳腺发病部位在髓系肉瘤与DLBCL之间差异具有统计学意义(均P<0.05)。乳腺组织中可见弥漫增生的淋巴样细胞,排列呈巢状或条索状,细胞呈髓母细胞、髓单核或单核母细胞样。免疫组织化学表达髓过氧化物酶、CD43、CD117、CD34等,Ki-67阳性指数为30%~90%。治疗方法为手术切除,辅以化疗、放疗、供者淋巴细胞输注。10例随访时间1~50个月(平均14.4个月),7例死亡。并发症有移植物抗宿主病、肺部感染、中枢神经系统白血病等。髓系肉瘤患者的总体生存情况比DLBCL差(P=0.002)。结论乳腺髓系肉瘤少见,极少数病例可发生于骨髓移植后。临床病史、病理形态和免疫组织化学对于诊断具有重要作用。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查。