肾上腺皮质激素致类白血病反应18例报道

我们遇到18例肾上腺皮质激素所致类白反应,其中男12例,女6例;年龄6个月～10岁;原发病分别为上感、肾病综合征、过敏性紫癜。9例上感患儿在发热1～3天开始肌注地塞米松,每次2～5mg,每日1～2次;5例肾病综合征每日口服强的讼2mg/kg;4例过敏性紫癜患儿有2例静滴地塞米松,每日,～10mg,另2例口服强的松1.5mg/kg·d。18例患儿在激素治疗前外周血白细胞计数均在正常范     

潘生丁治疗儿童风疹78例疗效观察

临床资料:为2 0 0 1年10月至2 0 0 2年7月在我科就诊的风疹患儿78例,均符合诸福棠实用儿科学第6版诊断标准。就诊前病程均在12h至2d内。其中体温37 5～38℃者38例、～39℃者2 9例、>39℃者11例。患儿均伴有不同程度的感冒症状,有2例经胸部透视检查为肺炎。将患儿随机分成2组,潘生丁组4 0例(男2 4例,女16例) ,年龄3～13(9 2±3 0 5 )岁;病毒灵组38例(男2 0例,女18例) ,年龄2 6～12 (8 6±2 92 )岁。两组儿童性别、年龄无统计学差异。方法:潘生丁组给予口服潘生丁,每日3～5mg/kg ,分3次,每次≤2 5mg ;病毒灵组口服病毒灵,每日10～15mg/kg ,…     

咪达唑仑、氯胺酮合剂在小儿外科手术中的应用

本文观察微量输液泵持续静脉注射咪达唑仑、氯胺酮合剂在小儿外科手术的临床麻醉效果 ,现报道如下。资料与方法一、一般资料　 2 0 0 2年 1～ 10月住院患儿 60例 ,按美国麻醉医师协会制定的病情分级标准均为Ⅰ～Ⅱ级 ;年龄 4个月～ 10岁 ;体重 17.2 8± 7.2 5kg ;随机分为A、B两组 ,每组各 3 0例 ,两组年龄、体重及手术类型均无显著差异。术前各项化验检查正常。二、方法　术前 0 .5h肌注阿托品 0 .0 2mg/kg ,地西泮0 .2～ 0 .4mg/kg ,氯胺酮 4～ 6mg/kg入手术室。A组静注咪达唑仑滴 0 .1～ 0 .2mg/kg后接微量输液泵持续静滴氯胺酮滴合剂 …     

激素治疗重症肌无力9例临床观察

我院1987～1992年收治重症肌无力9例。其中女6例,男3例;1～3岁4例,～5岁4例,～7岁1例。病程7天～1月6例,～1年3例,全部为单纯眼肌型。均用强的松治疗,每日剂量1.5mg/kg,分2～3次口服,症状缓解后再维持2周,减为每日1mg/kg,用4周后,每7～14天减2.5～5mg,直至     

儿童系统性红斑狼疮12例序贯治疗疗效观察

目的应用系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)和系统性红斑狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会损害指数(DI)的方法指导儿童系统性红斑狼疮(SLE)患儿序贯疗法.方法12例儿童SLE采用序贯疗法.治疗前进行SLEDAI和DI评估.对SLEDAI和DI均存在肾脏损伤和(或)神经系统损伤的5例(Ⅰ组)采用大剂量甲基泼尼松龙(MP)冲击诱导[15～30(mg/kg)],连续或隔日,共3次,结束时口服泼尼松1mg/(kg·d)(平均40mg/d)3～4周后,予以环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗[8～12mg/(kg·d)],连续2d,每2周重复Ⅰ组,累计剂量≤150mg/kg,以后每3个月重复1组,全部重复剂量≤50mg/kg;同时给予羟基氯喹(HCQ)≤5mg/(kg·d).CTX维持治疗结束6～10个月后,口服雷公藤多甙(Tw)1～2mg/(kg·d)3～6个月.此间,泼尼松逐渐减量,以最小有效控制量长期维持.无肾脏损伤和(或)神经系统损伤的7例(Ⅱ组)均采用口服泼尼松1.5～2.0mg/(kg·d),临床症状控制后1个月逐渐减量,剂量减至1.0mg/(kg·d)时,加Tw(剂量同Ⅰ组,连续口服4～9个月),同时给予HCQ(同Ⅰ组),当泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)时,可重复应用Tw3～4个月.随访期间进行DI评估.随访结束时年龄14～19岁,平均随访时间≥5年.结果Ⅰ组患儿SLEDAI＞25分,5例均表现为严重的肾炎综合征或肾病综合征,其中2例同时伴中枢神经系统损伤(癫样发作和器质性脑综合征).Ⅱ组7例SLEDA17～16分.序贯治疗后,两组患儿SLEDAI明显改善,DI无增加.结论根据SLEDAI和DI结果,用不同的药物序贯疗法有较好的近期临床效果,远期疗效有待观察.     

重症特发性血小板减少性紫癜早期激素用量探讨

目的　 探讨治疗重症特发性血小板减少性紫癜 (ITP)早期应用地塞米松的合适剂量。 方法 　血小板计数 (PLT) <2 5× 10 9/L的患儿随机分为 3组 ,每组 2 0例。在一般治疗的基础上 ,Ⅰ组地塞米松 1mg/ (kg·d) ,Ⅱ组 2～ 3mg/ (kg·d) ,Ⅲ组 5mg/(kg·d) ,静脉点滴 ,连用 3d ,然后改用强的松 1 5～ 2mg/ (kg·d) ,分次口服 ,疗程 3～ 4周。有 3例曾输血 ,未用血小板 ,静注丙种球蛋白、甲基强的松龙。从用药第 2天开始每天测定PLT至第 5天。 结果 　 3组均在 2 4h内停止大出血 ,48h未再出现新的出血点。血小板开始上升的时间为 :Ⅰ组为 ( 4 5± 0 5 )d ,Ⅱ组、Ⅲ组为 ( 2 5± 0 5 )d。至第 5天 ,PLT >5 0× 10 9/L ,Ⅰ组 5例 ,Ⅱ组 19例 ,Ⅲ组 2 0例 (Ⅰ组与Ⅱ、Ⅲ组比较有显著差异 ,P <0 0 0 5 ;Ⅱ、Ⅲ组比较 ,P >0 0 5 ,无显著差异 )。至 3～ 4周时 ,全部患儿血小板都恢复正常。除患儿轻度向心性肥胖外 ,未见其他明显的副作用。 结论 　大剂量地塞米松冲击治疗重症ITP起效迅速 ,效果好 ,首先出血症状减轻或停止 ,以后血小板上升。鉴于地塞米松 2～ 3mg/ (kg·d)效果好于 1mg/ (kg·d) ,而与 5mg/ (kg·d)近似 ,故选用 2～ 3mg/(kg·d)合适。     

每六周皮下注射促性腺激素释放激素类似物缓释剂干预女孩特发性中枢性性早熟

目的　观察延长促性腺激素释放激素类似物 (GnRHa)缓释剂注射间期对特发性中枢性性早熟女孩下丘脑 垂体 性腺轴抑制情况和临床症状改善方面的效果。方法　 4 6例特发性中枢性性早熟女孩随机分为两组 ,A组 :2 6例 ,年龄 (8 3± 1 4 )岁 (6 1～ 11 2 )岁 ,乳房开始发育年龄 (6 6±1 4 )岁 (2～ 8)岁 ,骨龄 (8 9± 1 5 )岁 (6 8～ 11 5 )岁 ;每 6周腹部皮下注射曲普瑞林 3 75mg ,平均剂量为 2 8± 0 6 (1 8～ 4 1) μg/ (kg·d) ;B组 :2 0例 ,年龄 (8 1± 1 3)岁 (5 1～ 10 3)岁 ,乳房开始发育年龄 (7 0± 1 2 )岁 (4～ 8)岁 ,骨龄 (8 9± 1 4 )岁 (6～ 11 5 )岁 ;每 4周肌肉注射曲普瑞林 3 75mg,平均剂量为 4 8± 1 1(3 2～ 7 4 ) μg / (kg·d)。两组均连续用药 1年以上。治疗过程中注意监测以下指标 :性发育情况、身高、体重、生长速率、血性激素的水平、骨龄等。结果　每 6周皮下注射曲普瑞林3 75mg的治疗方案与每 4周肌肉注射普瑞林 3 75mg的治疗方案均能使患儿的第二性征减退、停止发育 ,乳房发育明显受到抑制 ,乳腺回缩或乳腺组织变松软 ;卵巢体积缩小 ,直径大于 0 4cm的卵泡消失 ;促性腺激素分泌减少 ,性激素下降至青春前期水平 ;A、B两组的年生长速率 (cm/年 )分别由治疗前的 6 3±     

皮肤疾病

05 0 65 0　伊曲康唑 4周疗法治疗儿童头癣1 2 8例临床疗效观察 /眭维耻…∥临床皮肤科杂志 .- 2 0 0 4 ,33( 9) .- 5 77～ 5 78采用伊曲康唑治疗 1 2 8例头癣患儿 ,4岁以上的剂量为 1 0 0 mg/d,4岁以下剂量为 5 0 mg/d,晚餐后服用 ,连续服用 4周。结果 :1 2 8例患儿在疗程结束后 4周的痊愈率为 80 .47%。所有患儿服药期间均未出现不良反应。参 7(原文摘要 )0 5 0 65 1　婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮 1例 /肖　汀…∥临床皮肤科杂志 .- 2 0 0 4 ,33( 9) .- 5 4 8～5 4 90 5 0 65 2　匍行疹 1例 /李　利∥临床皮肤科杂志 .- 2 0 0 4 ,33( 9) .…     

妥泰治疗婴儿痉挛的疗效评估及随访观察

目的　采用对照试验评价妥泰治疗婴儿痉挛 (West综合征 )的疗效和安全性。方法　将 30例West综合征患儿随机分组 ,15例为妥泰观察组 ,另 15例为对照组。观察组中 5例为妥泰单药治疗者 ,10例为妥泰和硝基安定联合应用者。结果　观察组住院期间接受妥泰治疗的平均剂量是 4 2mg/ (kg·d) ,最大剂量 7.1mg/ (kg·d)。 15例患儿发作均得到不同程度的控制 ,其中 12例在院期间发作完全控制。平均随访 2 2～ 2 4个月。 12例在院期间发作被完全控制的患儿 ,出院后又出现发作的 9例 ,其中出院 1个月内发作的有 3例 ,2～ 3个月发作的6例。住院期间未完全控制的 3例和出院后又出现发作的 9例患儿在增加妥泰剂量后 ,随访 2 4个月 ,随访时平均发作次数是 0 3～ 1 0次 /月 ,妥泰的平均剂量 6 .6mg/ (kg·d) ,最小剂量 1 2mg/ (kg·d) ,最大剂量 12 5mg/ (kg·d)。随访至 2 4个月 ,妥泰观察组 15例中 ,发作完全控制 6个月以上有 5例 ,其中 3例 2 4个月没有发作 ;有效 8例 ,无效或放弃 2例。结论　妥泰作为一种新型抗癫疒间 药物 ,对症状性婴儿痉挛有较好的疗效 ,安全、副作用少 ;与硝基安定联合应用可以减少药物的副作用和药物剂量。     

胸腺素治疗特发性血小板减少性紫癜

目的　总结胸腺素治疗特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的经验。方法　对同期确诊ITP患儿 1 0 4例随机分为治疗组和对照组 ,治疗组采用胸腺素 4mg/ (kg·d) ,肌肉注射 1次 /d ,疗程 1～ 3个月 ;对照组口服泼尼松 1～ 2mg/ (kg·d) ,3次 /d ,口服。结果　治疗组和对照组总有效率、起效时间 ,T细胞亚群中CD4/CD8变化及不良反应均有显著差异 (P <0 .0 5)。结论　胸腺素治疗ITP ,疗效满意。     

CEM为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤相关毒性及疗效观察

目的　观察以CEM (卡铂 +VP 16 +马法兰 )为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植治疗晚期神经母细胞瘤患儿的毒性和疗效。方法　研究经大剂量放、化疗及手术治疗达完全缓解的IV期神经母细胞瘤患儿 6例 ,采用CEM预处理方案 (卡铂每日 4 2 5mg/m2 共 4d ,VP 16每日 338mg/m2 共 4d ,马法兰每日 70mg/m2 共 3d)的自体外周血造血干细胞移植 ,并依据Bearman标准对预处理毒性进行评价 ,对其造血重建、并发症及预后进行观察。结果　预处理后髓外毒性除 1例为I级肝损害外 ,主要表现在口腔粘膜 (I级 6例 )和胃肠道 (I级 5例 ,II级 1例 )损害。白细胞于移植后 3± 0 .5d达到 0 ,移植后 33± 3.1d稳定于 1× 10 9/L以上。除 1例患儿移植后 11个月颅内转移外 ,余 5例患儿均健康存活。随诊时间分别为 8、10、2 3、36及 4 8个月。结论　以CEM为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植可以安全、有效的治疗IV期神经母细胞瘤。     

寄生虫病

043 72 8　人体结膜吸吮线虫病 1例 /李继红…∥中国寄生虫病防治杂志 .-2 0 0 4,17(2 ) .-700 43 72 9　犬腹孔涤虫感染 1例 /杨艳君…∥中国寄生虫病防治杂志 .-2 0 0 4,17(2 ) .-920 43 73 0　阿苯哒唑和吡喹酮联合剂量递增疗法治疗脑囊虫病 11例报告 /刘小红…∥临床儿科杂志 .-2 0 0 3 ,2 1(9) .-5 3 8方法 :阿苯哒唑 2 0 mg/ (kg· d) ,分 2～ 3次口服 ,共 12 d,继之给予吡喹酮 3 0 mg/ (kg· d) ,分3次口服 ,共 12 d。间隔 2个月后进行第 2个疗程 ,阿苯哒唑 2 0 mg/ (kg·d) ,分 3次口服 ,共 12 d,接服吡喹酮 5 0 mg/ (kg· d) ,分 3…     

儿童单纯性膝关节骨软骨骨折的关节镜治疗

目的 探讨小儿单纯性膝关节髌骨、股骨髁骨软骨骨折的关节镜诊断与处理方法.方法 2008～2010年四川大学华西医院经关节镜诊治小儿单纯性膝关节髌骨、股骨髁骨软骨骨折患儿9例,其中男3例,女6例,年龄7～15岁（平均11.3岁）,病程3 d至4周（平均1周）,左膝4例,右膝5例.其中髌骨4例,股骨内髁3例,外髁2例.3例为单纯性软骨骨折,改良Outerbridge分级为Ⅲ级,6例骨折累及软骨下骨,改良Outerbridge分级为Ⅳ级.1例采用可吸收螺钉内固定,2例行微骨折术钻孔处理以刺激软骨生长,6例行单纯关节清理术.结果 伤口均I期愈合,无相关并发症发生.术后5～7 d膝关节肿胀、疼痛基本消失,2周左右重返学校,6周左右拆除膝关节保护支具开始膝关节正常负重工作.随访3～9个月,平均6个月,膝关节lysholms评分均为优,Tegner运动评级4级以上,患儿原有症状消失,膝关节功能恢复正常.结论 对于小儿单纯性膝关节骨软骨骨折,关节镜下早期诊断和治疗是一种有效的治疗方法.     

小儿哮喘的综合治疗

哮喘急性发作期患儿47例。男28例,女19例。年龄4～12岁,其中学龄前组23例,学龄组24例。均给予抗过敏(扑尔敏、苯噻啶、酮替芬)及茶硷类药物,学龄前组每次各1/2～3/4片,学龄组每次各1片,Q8h口服,2～3周后Q12h口服,共6周。急性发作初期,加服泼尼松1～2mg/kg·d,约3～5天。于治疗前,治疗1、3、6周后用英国产峰流仪测定患儿最大呼气流速(PEFR),以观察治疗前后变化,并判定疗效。结果提示:学龄前组PEFR治疗前平均值为167.8±31.8,治疗1周后180.5±31.5,3周     

HD-A+VM_(26)+rhG-CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的初步研究

目的 　评价HD -A +VM2 6+rhG -CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的效果。方法 　 5例高危急性白血病患儿 ,其中急性淋巴细胞白血病 (HR -ALL) 4例 ,急性杂合细胞白血病 (AHL) 1例。年龄 9～ 1 3岁。 5例患儿均采用HD -A +VM2 6+rhG -CSF方案进行动员。在化疗后第 9天应用rhG -CSF ,当白细胞升至 5× 1 0 9/L以上时 ,使用CS - 30 0 0血细胞分离机采集PBSC。结果 　 4例采集 1次 ,1例采集 2次。全部患儿均能耐受该动员方案治疗。MNC值为 5 96 5( 5 0 2～ 7 2 )× 1 0 8/kg。CD3 4+ 细胞量为 4 372 ( 3 95～ 5 6 2 )× 1 0 6/kg。结论 　G -CSF联合大剂量Ara -C和VM2 6的化疗可采集到足够数量的自体外周血干细胞。     

肝素预防过敏性紫癜性肾炎肾损害的临床随机对照研究

目的　观察肝素预防过敏性紫癜性肾炎 (HSPN)的临床有效性和安全性。方法　采用前瞻性随机对照方法 ,将 2 2 8例过敏性紫癜 (HSP)患儿分为肝素治疗组 (119例 )和对照组 (10 9例 ) ,肝素治疗组患儿在起病和每次复发时给予肝素钠 12 0～ 15 0U/kg加入 10 %葡萄糖水 10 0ml中静脉滴注 ,每天 1次 ,连续 5d ;或肝素钙 10IU/kg皮下注射 ,每天 2次 ,连续 7d。对照组患儿在起病和每次复发时给予 10 %葡萄糖 10 0ml静脉滴注 ,每日 1次 ,连续 5d。两组患儿均同时给予基础治疗 (口服维生素C和芦丁治疗 ) ,直至临床症状消失。以后每 2周观察尿常规至患儿首次治疗后≥ 3个月。结果　平均随访 6个月 ,肝素治疗组发生肾炎 9例 (7 6 %) ,对照组发生肾炎 30例 (2 7 5 %) ,肝素治疗组肾炎的发生率明显低于对照组 (P <0 0 1)。肝素治疗组患儿肾炎出现的时间为 (82± 6 4)d ,对照组为(34± 32 )d(P <0 0 1) ;肝素治疗组在起病 3个月内出现肾炎者 4例 (4 4%) ,对照组 3个月内出现肾炎者 2 8例 (93%) ,其中 15例患儿是在 1个月内出现肾损害的。肝素治疗组中HSPN表现为单纯血尿 2例 ,血尿 +蛋白尿 6例 ,血尿 +肾病 1例 ;对照组单纯血尿 12例 (4 0 %) ,血尿 +蛋白尿 15例 (5 0 %) ,血尿 +肾病 3例 (10 %) ,两组间差异无显著意     

贝那普利治疗先天性心脏病并心力衰竭29例

目的　观察贝那普利治疗小儿先天性心脏病 (先心病 )并心力衰竭的疗效。方法　充血性心力衰竭5 8例患儿随机分为贝那普利治疗组、对照组各 2 9例 ,对照组用常规抗心衰治疗 (地高辛、利尿剂 ) ,治疗组在常规基础上加贝那普利口服 ,初始剂量 0 .1mg/ (kg·d) ,1次 /d ,3～ 5d内渐增至 0 .3～ 0 .4mg/ (kg·d) ,治疗 2周。结果　治疗组与对照组呼吸、心率、肝脏大小临床观察治疗后比较有显著差异 (P <0 .0 1) ;心功能参数射血分数(EF)、心脏指数 (CI)、短轴缩短率 (FS)明显改善。结论　贝那普利能明显改善先心病并充血性心力衰竭患儿的心功能     

脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较

目的　比较亲属异基因脐血造血干细胞移植 (UCBT)与亲属异基因外周血造血干细胞移植 (PBSCT)治疗遗传性溶血性贫血 (溶贫 )的临床疗效。方法　 16例遗传性溶贫 (重型 β地中海贫血 14例 ,先天性特发性溶血性贫血 2例 )中 9例行UCBT ,7例行PBSCT。预处理方案以白消安 14～ 2 0mg/kg、环磷酰胺 16 0～ 2 0 0mg/kg和抗胸腺细胞球蛋白 90mg/kg为基础 ,8例加马法兰 90mg/m2 ,2例加噻替哌 6mg/kg ,4例加噻替哌和氟达拉宾15 0mg/m2 。结果　UCBT组植入 7例 (7/ 9) ,其中 2例于移植术后 6 0d(+6 0d)内排斥、回复地中海贫血 (地贫 )状态 ,1例发生急性肾衰竭死亡 ;4例出现急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,1例出现慢性移植物抗宿主病 (cGVHD) ;中位随访时间 4 9个月 (38～ 6 4个月 )。PBSCT组植入 6例 (6 / 7) ,无继发排斥 ,1例发生肝衰竭死亡 ,1例于 +3d死于败血症 ;5例出现aGVHD ,其中 3例延续为cGVHD ;中位随访时间 39个月 (2 5～ 4 9个月 )。结论　UCBT、PBSCT治疗遗传性溶贫具有不同的特点。PBSCT治疗具有植入率高 ,GVHD发生率也高的特点。UCBT具有GVHD程度较轻 ,提示人类白细胞抗原配型不全相合也可开展移植 ,但应改善低植入率的问题。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的疗效及其影响因素

目的　总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)对婴儿痉挛 (infantilespasms ,IS)的临床疗效和影响疗效的因素。方法　对北京大学第一医院儿科 1990年 1月至 2 0 0 2年 9月收治的 5 0例IS患儿采用静滴ACTH治疗的临床疗效进行回顾性研究。治疗方法 :首选ACTH静滴 ,2 5IU/d观察 2周 ,若无效则加量至 4 0IU/d ,总疗程为 4周 ,后改为泼尼松每天 1 5～ 2mg/kg口服 ,2个月后逐渐减量停药。 结果　 ( 1) 5 0例患儿中治疗有效者 32例 ,总有效率为6 4 0 % ,18例完全缓解 ,完全缓解率为 36 0 %。 ( 2 )起病年龄对疗效无影响 (P >0 0 5 ) ;( 3)开始用ACTH治疗的年龄对疗效无影响 (P >0 0 5 ) ;( 4 )病程对疗效的影响 :病程在 2个月以内者 2 2例 ,有效率为 86 4 % ( 19/ 2 2例 ) ,大于 2个月者 2 8例 ,有效率为 4 6 4 % ( 13/ 2 8例 ) ,二组比较有统计学意义 ( χ2 =8 5 2 8,P <0 0 5 ) ;( 5 )病因对疗效的影响 :症状性和隐原性患者分别为 4 0例和 10例 ,有效率分别为 6 0 0 %和 80 0 % ,二组比较无统计学意义 ( χ2 =0 6 5 6 ,P >0 0 5 )。结论　静滴ACTH 2 5～ 4 0IU/d共 4周对控制多数IS患儿的痉挛发作有效 ,且疗效与病程相关 ,病程越短 ,疗效越好。     

他巴唑引起严重弥漫性关节炎1例

患儿女 ,6岁 ,于 2 0 0 2年 8月因“多饮、多食、多汗、易怒 3个月”第 1次入院。查体 :心率 14 0 /min ,Bp 15 / 7kPa ,眼球轻度突出 ,甲状腺Ⅱ度肿大。实验室检查 :T3 8 71nmol/L (正常值 0 95～ 2 5 0 ) ,T4>32 0 0 0nmol/L(正常值 6 0～ 12 0 ) ,FT3 4 3 76 pmol/L(正常值 4 0～ 8 3) ,FT4>70 0 0 pmol/L(正常值 9～ 2 0 ) ,TSH <0 0 5mU/L(正常值 0 2 5～ 5 0 0 )。甲状腺B超示甲状腺弥漫性肿大。经他巴唑 5mg日三次口服 ,心得安 10mg日二次口服 ,治疗 8d后 ,基础代谢率由 73%降为 4 3% ,复查甲状腺功能为T36 38nmol/…