尿毒症肾移植术后继发骨髓增生异常综合征 5例分析

目的：探讨尿毒症肾移植术后继发骨髓增生异常综合征（MDS）特点及预后。方法：回顾性分析2002—01／2007－01肾移植术后患者316例,继发MDS患者5例,采用盲法评估肾移植术后继发MDS的特征及预后。结果：5例继发MDS患者对血液病相关治疗不敏感,均死于确诊后1a左右。结论：肾移植术后继发MDS可能与移植治疗有关,死亡风险高于原发性MDS。     

骨髓活检在骨髓增生异常综合征中的诊断意义──附61例骨髓病理分析

目的：探讨骨髓活检在骨髓增生异常综合征（MDS）中的诊断意义。方法：分析了61例MDS的骨髓病理特征。结果：发现病态造血、幼稚前体细胞异常定位在各型MDS中无明显差异。而细胞增生度在各型MDS中有显著性差异，尚发现3例伴有嗜酸粒细胞增多的MDS。     

骨髓增生异常综合征GSTM5基因启动子区甲基化的状态及意义

目的:探讨谷胱甘肽转移酶mu5（GSTM5）启动子区甲基化状态在骨髓增生异常综合征（MDS）发生发展中的作用,为MDS的早期诊断提供新的潜在分子标记物。方法:收集2018年10月至2021年6月在解放军总医院血液科初诊的40例MDS［MDS伴单系发育异常（MDS-SLD）5例,MDS伴多系发育异常（MDS-MLD）7例...     

骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病的临床分析

目的:研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)与自身免疫性疾病(autoimmune disorders,AID)的关系.方法:对135例MDS患者的临床和骨髓病理资料进行回顾性分析.结果:135例MDS患者中,11例合并AID(8.1%),包括合并类风湿关节炎3例,SLE、溃疡性结肠炎、多发性血管炎各2例,克罗恩病、多发性软骨炎各1例.合并AID的患者与单纯患MDS的患者相比较,两者治疗的有效率、转白率相似,但MDS合并AID的中位生存期更短(P＜0.05).结论:MDS合并AID是MDS预后不良的因素之一.     

病态造血质与量在骨髓增生异常综合征诊断中的重要性

目的 参照最新的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断标准对MDS患者进行实验室诊断.方法 将150例MDS患者外周血及骨髓涂片标本进行细胞计数,观察各系病态造血的质与量,依据世界卫生组织2008年颁布的诊断标准进行实验室诊断.结果 150例MDS患者中,单系病态造血的难治性血细胞减少症12例[难治性贫血(RA)7例、难治性中性粒细胞减少(RN)3例、难治性血小板减少(RT)2例],RA伴环形铁粒幼细胞9例;难治性血细胞减少伴多系病态造血30例(伴环形铁粒幼细胞15例);RA伴原始细胞增多(RAEB)-I、Ⅱ分别为51、36例,MDS无法分类12例.结论 MDS临床表现多样化及诊断技术缺乏特异性给实验室诊断带来巨大压力;新版MDS诊断标准对旧版诊断标准的不足进行了补充,并着重强调病态造血质与量对MDS的诊断价值,推动了MDS诊断、治疗和预后判断的研究.     

高危骨髓增生异常综合征的治疗

作者将急性白血病转化率高的骨髓增生异常综合征(MDS)亚型,难治性贫血(RA)、原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)、转化中RAEB(RAEB-T)及慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)称为高危MDS。本文就高危MDS的治疗现状及进展作了系统回顾。 骨髓移植治疗 既往十年间兵库医大22例MDS患者作了骨髓移植(BMT),其中RA9例、RAEB2例、RAEBT1例、伴骨髓纤维化的MDS3例,转化为白血病     

对近10年来再障的回顾

本文分析了北—大—院(1983—1992)年以来住院再障(AA)患者79例，其中急性11例，慢性(CAA)66例，纯红再障2例。再障转为MDS者6例，AA—PNEI综合症2例。AA转为MDS后又合并AIFIAI例。本文对59例CAA进行分析，并对13例典型CAA及其转为MDS者进行N—rag原癌基因点突变的检查。发现近几年来本院诊断MDS者明显高于AA，复查骨髓标本既往诊断为AA及后来转为MDS者的骨髓细胞皆有病态造血，骨髓增生程度较好多为2～3级，红系增生，M；E倒置，红系有成熟红细胞大小不等，嗜多染，H-J小体，核畸形，少数有核浆发育不平衡的大红细胞，髓系成熟停滞，胞浆中可见粗大兰色颗粒，巨核细胞5～6个。典型AA患者未发现有N—ras原癌基因点突变，既往诊断为AA以后转变成MDS患者有N—ras原癌基因点突变。本文对AA与MDS的鉴别进行了讨论，认为：骨髓病态造血，骨髓中可见到巨核细胞，有细胞遗传学改变者应高度怀疑为MDS。如能参考骨髓活检病理改变则AA与MDS的鉴别不难。本文认为AA与MDS可能有本质不同AA偏于良性疾患，MDS偏于恶性，由AA转为MDS可能因骨髓造血干细胞进一步受损AA也可能是MDS—RA型的急性非林巴细胞性白血病的早期阶段。     

再生障碍性贫血转归骨髓增生异常综合征的血液学特点

再生障碍性贫血 (AA)可转归为骨髓增生异常综合征(MDS) ,最终演变为白血病[1] 。为进一步探讨AA转归MDS的血液学特点 ,收集我院确诊的AA 4 6 2例 ,其中有 5例由AA转归MDS ,占AA总数的 1.0 8% ,其中 1例又经MDS转归急性白血病 (AL) ,结果报道如下。1　资料和方法1.1　一般资料　收集河北医科大学第二医院检验科血液室1996～ 2 0 0 0年确诊的AA 4 6 2例 ,其中有 5例转归为MDS ,急性AA 2例 ,慢性AA 3例。男 4例 ,女 1例 ,年龄 14～ 70岁 ,平均 4 3.4岁。转归类型 ,4例转归骨髓增生异常综合征难治性贫血 (MDS RA) ,1例转归骨髓…     

65例骨髓增生异常综合征的临床及实验室分析

本研究探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床及实验室检查特点。对65例MDS临床资料进行回顾性总结。65例MDS患者的FAB分型为：RA27例,RAS1例,RAEB33例,RAEB—T3例,CMML1例;中位年龄66岁（19—89岁）,65例MDS中继发性MDS6例。在研究中对患者进行了骨髓细胞学检查,骨髓活检和染色体检查。结果表明,经骨髓细胞学检查为病态造血者64例（98．5％）,其中3系病态造血者21例（32．3％）,2系病态造血33例（50．8％）,1系病态造血10例（单纯红系8例占12．3％,单纯粒系2例占3．1％）。骨髓活检38例,其中6例有幼稚前体细胞异常定位（ALIP）。染色体检查49例患者,其中29例检测出有异常核型（59．2％）,且以数量异常为主,高危型MDS（RAEB或RAEB—T）的核型异常发生率高于低危型MDS（RA,RAS）,继发性MDS高于原发性MDS;在这49例患者中15例转为急性白血病（30．61％）,20例染色体正常组中3例（15％）转化为AML,而染色体异常组29例中有12例（41．4％）转化为AML。随访中位时间为35个月（2个月-106个月）,染色体核型正常组中位生存期为26．8个月,异常组中位生存期为8个月。结论：我国MDS患者发病年龄较国外略年轻;高危MDS患者染色体畀常发生率高于低危MDS,染色体改变与MDS的白血病转化密切相关,核型异常组的白血病转化率较核型正常组高,生存时间短。     

骨髓增生异常综合征并发自身免疫性疾病的临床观察

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）与自身免疫性疾病的相互关系。方法：对117例MDS患者的临床资料进行分析并随访观察。结果：117例MDS患者中19例并发自身免疫性疾病，占16．2％；MDS并发自身免疫性疾病以类风湿关节炎（31．6％），溃疡性结肠炎（26．3％），常见；；MDS并发身自免疫性疾病者较无免疫性疾病者其转白率并不增加，但中位生存期缩短：结论：自身免疫性疾病是MDS预后不良的因素。MDS与自身免疫性疾病可能具有一定的内在关联。     

骨髓增生异常综合征患者去除淋巴细胞异基因骨髓移植的转归

作者对35例异基因骨髓移植(allo-BMT)的骨髓增生异常综合征(MDS)患者作了回顾性分析。 方法 35例均为1986年至1994年allo-BMT后的MDS病人,中位年龄41岁(23～60岁)。按FAB分型,RA 13例。RAEB 7例,RAEB-t 11例。cMML 1例,另3例MDS后来发展为继发性AML(SAML)。35例中7例为放疗或免疫抑制治疗后产生MDS,其余患者     

骨髓小粒在鉴别儿童AA、MDS、增生性贫血及ITP中的应用

目的分析骨髓小粒在AA、MDS的诊断及非典型AA、MDS、增生性贫血（简称增贫）及rrP的鉴别诊断中的应用价值。方法对20例增贫、20例MDS、20例ITP及lO例典型从与10例非典型AA及20例正常人骨髓小粒中的细胞进行细胞成分及形态学分析。结果从患者的骨髓小粒的非造血细胞所占比例明显高于MDS、增贫、ITP及正常人,差异有显著性（P〈0．01）;MDS患者的骨髓小粒中出现多个系统的病态造血;增贫患者的骨髓小粒仅表现为红系的增生和红系的病态造血。结论骨髓小粒观察对从、MDS的诊断及非典型AA、MDS、增贫及rrP的鉴别诊断有重要的应用价值。     

p16／MTSI基因缺失在骨髓增生异常综合征发病中作用的研究

目的 探讨多肿瘤抑制基因(p16／MTSI)缺失与骨髓增生异常综合征(MDS)发病的关系。方法 采用PCR技术．对30例MDS的p16／MTSI基因缺失情况进行了分析。结果 30例MDS患者未见有p16基因缺失。结论 提示p16基因缺失和MDS的发病关系不大。     

p16/MTS1基因缺失在骨髓增生异常综合征发病中作用的研究

目的 探讨多肿瘤抑制基因(p16/MTS1)缺失与骨髓增生异常综合征(MDS)发病的关系。方法 采用PCR技术,对30例MDS的p16/MTS1基因缺失情况进行了分析。结果 30例MDS患者未见有p16基因缺失。结论 提示p16基因缺失和MDS的发病关系不大。     

沙利度胺联合治疗高危骨髓增生异常综合征临床疗效观察

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）高危患者的有效治疗方法。方法笔者采用联合应用沙利度胺治疗高危MDS15例。结果在12例可评价的MDS病例中完全缓解4例（33．3％）,部分缓解4例（33．3％）,进步2例（16．7％）,无效2例（16．7％）。毒副作用小。结论沙利度胺联合治疗高危MDS有明显的疗效,且毒副作用小,值得扩大病例进一步研究及推广。     

外周血中性粒细胞发育异常对骨髓增生异常综合征的诊断意义

通过检测29例MDS患者外周血(PB)和骨髓(BM)标本,检测39例正常人及48例与MDS有鉴别意义的其它疾病患者的PB标本。结果显示MDS组外周血中性粒细胞颗粒积分(G-score),Pelger畸形所占百分率(PPP)与正常对照组相比差异显著(P＜0.001)。MDS组PB、BM的G-score、PPP有显著相关性。MDS组PBG-score、PPP与骨髓粒系和总的病态造血程度有显著相关性。表明外周血G-score和PPP间接反映了骨髓病态造血的程度,在MDS诊断、鉴别诊断中与骨髓检查有相互补充的作用。     

高危骨髓增生异常综合征的治疗和分析

目的探讨高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点和实验研究,观察联合化疗对高危MDS的疗效,对治疗效果进行分析。方法应用联合化疗方案对31例高危MDS患者进行治疗,结合实验室检查结果分析其疗效。结果 31例高危MDS患者,化疗后完全缓解12例(38.7%),该12例患者中位生存期为18个月。19例未缓解者中位生存期为7个月。化疗主要不良反应为骨髓抑制期感染,少数出现肝功能异常和心肌损害。结论联合化疗对高危MDS患者有一定疗效,需加强对症支持治疗。     

骨髓增生异常综合征78例分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特征、实验室指标及治疗。方法：回顾性分析78例MDS患者临床特点、实验室指标及治疗。结果：78例均存在病态造血。首发症状以贫血最常见。老年人81.8%有不同伴发疾病。个体化治疗69例,有效率75.4%。结论：贫血是MDS最常见的首发症状;老年MDS常伴发各种疾病。个体化治疗可提高患者生存期。     

骨髓原始细胞比例不增高的骨髓增生异常综合征患者的诊断分型再评价

目的 评价骨髓增生异常综合征(MDS)WHO标准和MDS最低诊断标准对骨髓原始细胞比例不增高(<0.050)的MDS患者的诊断分型.方法 回顾性收集1988年至2005年诊断的骨髓原始细胞比例不增高的210例MDS患者[FAB分型为难治性贫血(RA)或RA伴有环状铁粒幼红细胞(RARS)],重新分析细胞形态并采集相关实验室检查资料,用WHO标准和MDS最低诊断标准对这些患者进行诊断分型.结果 按WHO分型标准进行诊断分型,其中RA 5例,RARS 7例,难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)76例,RCMD和环状铁粒幼红细胞(RCMD-RS)9例,MDS不能分类(MDS-U)35例,5q-综合征3例,无法分型75例.WHO标准不能分型的患者中,16例骨髓二系或三系发育异常,而血细胞仅一系减少的患者随访半年后9例出现二系以上血细胞减少,可归为RCMD;对44例骨髓仅红系发育异常,血细胞二系减少或全血细胞减少无法进行分型患者,重新进行形态学分析,将那些尚未述及的细胞发育异常形态改变纳入判定该系细胞发育异常细胞计数范围后,27例患者粒系形态异常细胞≥0.100,可归入RCMD或RCMD-RS;15例三系均无细胞发育异常患者,采用MDS最低诊断标准诊断为MDS 5例,高度疑似MDS(HS-MDS)5例,意义未定的特发性血细胞减少(ICUS)5例.结论 MDS中只有很少一部分患者是真正意义上的RA;关于MDS的细胞发育异常形态学异常的范畴和量的界定值仍值得进一步探讨;MDS最低诊断标准是对WHO标准的很好的细化和补充.     

预激方案治疗高危组MDS

目的预激方案治疗高危组骨髓增生异常综合征(MDS)发病中的疗效。方法对24例高危组MDS进行预激方案治疗,并评价其疗效及不良反应。结果24例MDS患者13例达CR(54.2%),1疗程总有效率58.3%。非血液系统毒副反应较轻,中位粒缺时间6d(0～14d)。结论预激方案治疗高危组MDS疗效可靠,不良反应少,值得探索。