完全性心内膜垫缺损合并完全性体静脉异位引流、三房心、巨大Ⅱ孔型心房间隔缺损一例

1临床资料患儿男性，3岁．1998年3月因发现心脏杂音3年人院。体检：胸骨左缘第2、3肋间可闻及！／6级收缩期杂音，肺动脉瓣第2心音＞主动脉瓣第2心音（PZ＞AZ）。，动电图示：右心房扩大，右心室肥厚。X线胸片示：两肺血明显增多，心胸比率：0．75。超声心动图示：心房间隔原发孔处回声中断19mm，二尖瓣发育不良，前瓣裂。三尖瓣隔瓣发育短小。冠状静脉窦扩张，可见左上腔静脉。患儿行矫治术，术中见：巨大继发孔心房间隔缺损3cmX3cm，原发孔心房间隔缺损2cmX2cm，二尖瓣与三尖瓣完全裂开，形成前后共瓣，后瓣附着于心室间隔上，心室间隔…     

为左上腔静脉永存合并右上腔静脉缺如患者植入起搏导线

目的 对左上腔静脉永存合并右上腔静脉缺如患者的心室起搏导线植入方法作初步探讨,方法 为3例病态窦房结综合征,2例三度房室阻滞患者植入VVI起搏系统,导线经左上腔静脉、冠状静脉窦、右心房、三尖瓣口而固定于右心室心尖部（4例）或至心大静脉远段（1例）,靠近心外膜左缘。结果 5例患者的导线均成功放置分别随访3个月-7年,起搏功能良好。结论 对左上腔静脉存伴右上腔静脉缺如患者植入心脏起搏系统,通过适当地操作,一般可将导线定侠于右心室心尖部;而经冠状静脉窦作左心室心外膜起搏亦是可以选择的。     

先天性心脏病合并永存左上腔静脉及右上腔静脉缺如畸形的九例报告

本文报道了在施行先天性心脏病心内直视手术中，发现永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如９例。其中法乐四联症、室间隔缺损各３例；房间隔缺损、右室双出口、单心室一单心房各１例。手术死亡２例。本文对永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如的诊断、术中左上腔静脉的处理、心律的变化特点及其预防与诊治，进行了讨论。     

老年人孤立性永存左上腔静脉左束支区域起搏1例

永存左上腔静脉(PLSVC)患者在进行心脏电子装置植入时, 导线的定位和固定会面临一定的困难, 尤其是进行希-浦系起搏患者难度更大。一例老年孤立性永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如, 同时并存二度Ⅱ型房室传导阻滞伴心源性晕厥患者将心房主动电极植入右心房上间隔, 心室主动电极植入左束支区域, 取得满意临床效果。     

经永存左上腔静脉植入起搏电极导线9例分析

目的:回顾性分析经永存左上腔静脉植入起搏电极导线患者的临床资料,为临床医生提供参考。方法 :本研究入选了2009～2019年在中国医学科学院阜外医院经永存左上腔静脉植入起搏电极导线的患者9例,其中男性2例,女性7例,平均年龄为(47±25)岁。分析患者基线特征、导线类型、导线植入成功率、术中起搏参数等。术后3个月和6个月常规随访,以后每6～12个月随访。测试起搏阈值、感知及导线阻抗等参数,并随访观察并发症发生情况。结果 :9例患者中3例合并先天性心脏病,7例患者为孤立性永存左上腔静脉,2例为双上腔静脉,其中1例患者因右侧锁骨下静脉闭塞,被迫经左上腔静脉植入起搏导线,另1例患者因右锁骨下静脉留置深静脉管,选择经左上腔静脉植入起搏导线。术中2例病态窦房结综合征患者心室导线植入失败,选择植入心房单腔起搏器;1例病窦综合征患者心房导线植入失败,选择植入心室单腔起搏器。随访期间,1例患者于术后2周发现心室导线脱位,选择经右侧重新植入,其余患者未见并发症。随访中位时间1.8(1.1,4.3)年,随访期间心房、心室导线参数稳定。结论:经永存左上腔静脉植入心房、心室起搏电极导线均存在一定难度,短期内存在导线脱位风险,但远期导线参数稳定。双上腔静脉患者应避免经永存左上腔静脉植入导线。     

小儿高大F波心房扑动1例

患者女 ,7岁。发现心脏杂音 5年 ,心悸、气急 1年。于2 0 0 1年 10月 8日入院。体检 :Ｔ 3 7 7℃ ,Ｐ 160次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 90 /60ｍｍＨｇ。发育稍差 ,心尖搏动增强 ,向左移位 ,心率 160次 /ｍｉｎ ,心律整齐。胸骨左缘 2～ 3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音 ,两肺呼吸音清晰 ,未扪及震颤。心脏三位片示 :肺血增多 ,右房、右室扩大。彩色多普勒示 :右房、右室明显增大 ,左房大、肺Ａ及分支增宽。房间隔中部回声中断 ,冠状静脉窦扩张 ,开口于右心房 ,可见可疑残存左上腔静脉。诊断 :先心病房间隔缺损。心房水平左向右分流为主 ,冠状静脉窦扩张 ,永存…     

射频消融连接永存左上腔静脉的巨大冠状静脉窦内起源房性心动过速一例

永存左上腔静脉畸形是一种少见的体循环回流静脉畸形，通过冠状静脉窦（CS）引流回右心房，因此常合并CS的显著扩张，报道一例连接永存左上腔静脉的巨大CS内起源的房性心动过速（房速）。     

右外侧剖胸法体外循环下心脏畸形直视手术37例报告

目的：介绍经右外侧剖胸体外循环下心脏直视手术的经验。方法：１９９４年１０月至１９９５年５月，经右外侧第４肋间剖胸，体外循环下修补心房间隔缺损１６例；心室间隔缺损１８例（１例并发永存左上腔静脉入冠状静脉窦）；心房、心室间隔缺损，心房间隔缺损并发部分型肺静脉畸形引流和法乐四联症各１例。平均年龄４．２０±１．６５岁（８个月～８岁）；平均体重１４．８５±３．８４（８～２６）ｋｇ。结果：本组病例无手术死亡及并发症。结论：这种切口可安全有效地替代正中切口纠正一些较简单的心脏畸形，其美观效果明显优于正中或双乳腺下的皮肤切口。     

多排CT下腔静脉成像对子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断意义

目的:由于子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)属于少见病例,其CT影像学表现有一定的特征性,回顾性分析IVL的多排CT特征及其临床表现,评价其对手术治疗的指导意义。方法:回顾性总结分析2005年至2013年间,通过外科手术及病理证实的9例IVL的患者的临床资料,多排CT特征以及病理结果。多排CT扫描参数:管电压100~120 k V,管电流400~450 m As,层厚0.5~0.75 mm,间隔0.25~0.60 mm。监测层面放在下腔静脉右心房入口区域,手动触发开始扫描。结果:9例患者中,4例患者为子宫切除术后,1例为多发子宫肌瘤并伴子宫腺肌病。多排CT均显示蛇形的下腔静脉内充盈缺损延伸入右心房,其中1例病变延伸入右心室、肺动脉。8例病例侵犯单侧宫旁血管,1例病例侵犯双侧子宫血管,6例肿瘤沿着子宫静脉、髂静脉生长,3例病例显示病变同时波及卵巢静脉和髂静脉,9例病变均波及下腔静脉和右心房,其中1例肺动脉受累。1例患者发生肺内多发转移。结论:IVL的多排CT表现有一定特征性,9例患者均显示下腔静脉内充盈缺损延伸入右心房,CTV检查清晰地显示了IVL向子宫外生长的途径,有助于手术方案的制定。     

胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析

目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例。伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例。结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形。     

单心房的外科治疗

本组１０例单心房患者采用自体心包或绦纶片修补心间隔缺损,二尖瓣成形术。术后１例因低心排死亡,９例存活,远期随访疗效满意。我们初步认为：１．单心房补片时注意勿伤及房室结和房室束。２．术中应正确处理永存左上腔,下腔静脉缺如等常见合并畸形     

心内直视术中永存左上腔静脉的处理(附48例报告)

永存左上腔静脉是腔静脉畸形的主要类型 ,占先天性心脏病的 2 %～ 4%。近 1 0年来 ,我院在心内直视术中发现并存永存左上腔静脉患者 48例 ,现对其处理进行讨论。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组男 2 8例 ,女 2 0例 ;年龄 2～ 40岁 ,平均 1 3岁 ,占同期心内直视术患者的 1 .3 % ,占同期先天性心脏病的 3 .2 %。合并单纯心血管畸形(房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等 ) 2 6例 ,较复杂畸形 2 0例 (其中法乐四联症 1 2例 ,右室双出口2例 ,左旋心、房室管畸形 2例 ,右旋心、右室双腔心 2例 ,无顶冠状静脉窦综合征 2例 ) ,风湿性心脏瓣膜病…     

经永存左上腔静脉途径植入永久心脏起搏器二例

2例患者均因病窦综合征植入起搏器。术中发现存在永存左上腔静脉,经永存左上腔静脉植入主动固定电极导线,1例安置VVI起搏器,另1例安置DDD起搏器。术后随访1年以上,起搏参数正常。     

二例左上腔静脉直接引流至左心房伴正常冠状窦

永存左上腔静脉大多引流至冠状窦。直接引流至左房者罕见,常伴冠状窦缺如。本文报道二例左上腔静脉直接引流至左房且伴正常冠状窦。例1 2岁的法乐四联症患儿。在外科修补术前曾作心导管检查。血流动力学检查提示非限制性室间隔缺损(右和左室峰压为     

经永存左上腔静脉植入永久起搏器一例

1例男性75岁病窦综合征合并阵发性心房颤动患者行永久起搏器治疗,术中发现永存左上腔静脉,尝试经左上腔静脉植入起搏器电极,心室电极经右房游离壁反折后跨过三尖瓣环固定于右室心尖部,心房电极塑形后固定右心耳,完成手术,术后药物控制心房颤动,3个月随访症状明显好转。     

永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速射频消融2例报告

阵发性室上性心动过速通常见于无器质性心脏病患者 ,但合并有先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、埃布斯坦综合征者也屡有报告［１］。本文报告本院自１９９５年９月开展射频导管消融以来所发现的２例永存左上腔静脉畸形合并房室结折返性心动过速 ,至今国内少有文献报告。临床资料例１患者女性 ,２２岁。临床诊断 :阵发性室上性心动过速。行心内电生理检查及射频消融。局麻后经股静脉置入６Ｆ４极电生理标测导管至高位右心房 (ＨＲＡ)、希氏束 (Ｈｉｓ)、右心室心尖部 (ＲＶ)。经左锁骨下静脉穿刺送入导引钢丝 ,见导引钢丝经左锁骨下静…     

下腔静脉-右心房内平滑肌瘤广泛粘液样变性一例的超声分析

1　临床资料　　患者女性 ,46岁 ,胸闷气短伴尿少与下肢水肿 1年。 3年前曾行“子宫肌瘤”切除术。Ｘ线胸片见双肺淤血 ,右上纵隔影稍增宽 ,右心房、室增大。心电图示房性早搏 ,心房扩大。超声检查见左髂静脉及下腔静脉全程增宽 ,腔内有“枝丫状”回声 ,部分呈网状 ,向上达右心房内 (图 1、2 )。腹部Ｂ超见肝脏瘀血性肿大 ,实质回声增强。肝右静脉与下腔静脉会合处管腔增宽 ,内见多囊性占位病变 ,并累及肝中静脉及右肾静脉。子宫缺如 ,左附件区亦见多囊性改变。　　手术所见 :右心增大 ,三尖瓣环扩张。中度肺动脉高压。右心房及下腔静脉内有…     

左上腔静脉畸形与心脏起搏

在269例行心脏起搏的患者中,发现7例(2.6%)伴有左上腔静脉(LSVC)畸形,其中1例为完全性房室传导阻滞,6例为病态窦房结综合征.5例植入永久人工心脏起搏器,电极由LSVC下行进入右心房,但进入右心室固定极为困难.在证实同时伴有右上腔静脉(RSVC)后,4例改由右侧插入电极,另1例经调整电极插入方向越过了LSVC和RSVC间的交通支,均通过RSVC入右心房,成功固定于右心室尖部.本文对此类患者的临床特点及其处理进行了讨论.     

心内膜缺损伴完全性右束支传导阻滞1例

患儿男,9月。因急性肺炎入院,体格检查:体温38.3℃,脉搏160次/min,呼吸28次/min,血压:88/58mmHg,律齐,胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ/6收缩期杂音。心脏彩超示:心内膜垫缺损,二、三尖瓣分裂,肺动脉高压,右心室肥厚。心电图检查(图1):窦性心律,心率181次/min,图1窦性心动过速讨论心内膜缺损(完全性的)形成房室共道永存,心房间隔和心室间隔的膜部均有缺损而形成大缺损,房室瓣关闭不全,患者不仅存在左至右室分流,而且还存在房室间的返流,临床表现有乏力、发育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等。本例肺动脉高压,右心室负荷加重,至右心室肥厚,心室…     

三房心合并左上腔静脉畸形外科治疗一例

新近我们收治1例三房心合并永存左上腔静脉(PLSVC)引流入左心房伴有巨大房间隔缺损(ASD)的罕见病例,现将我们手术治疗的成功经验报告如下: 1 材料与方法患儿女性,6岁。发现心脏杂音3年,活动后心悸气短,易患感冒。查体:发育差,口唇及指趾端轻度发