淀娄样变性病39例临床分析

目的 研究和分析淀粉样变性病的临床特征。方法 总结39例淀粉样变性病患者临床、实验室检查及治疗情况。结果 原发全身性淀粉样变性病22例，最常见受累脏器为肾（51%）、心脏（45%）、皮肤（36%）、神经和关节系统（23%）、舌（18%）、多发性骨髓瘤（14%），临床常表现大量蛋白尿、心功能不全、皮炎、四肢麻木和胸腹水，治疗效果差，预后差，有多发性骨髓瘤的预后更差。局限性淀粉样变性病17例，累及脏器有皮肤、咽喉部、膀胱、脑血管、脾，对症和手术治疗效果好，预后佳。结论 淀粉样变性病发病在我国有渐增多趋势，误诊率高，确诊须靠病理活榆，临床医生应提高对它的认识。     

淀粉样变性病27例临床分析

目的 探讨淀粉样变性病的临床特征。方法 对１９８０～１９９７年住院的２７例活检后刚果红染色确诊为淀粉样变性病病人的临床表现及实验室检查进行分析总结。结果 原发性者１４例,以男性为主,继发性者３例,心,肾,消化及神经系统是常见的受累脏器,四肢麻木,体位性低血压,原因不明的大量蛋白尿和顽固性心衰及肝大,舌大等是常见的临床症状和体征。病因治疗效果差,家族性遗传性淀粉样变性病２例,均以神经系统受累症状为主     

原发性全身性淀粉样变性病2例病理解剖分析

一、临床及尸体解剖情况例１男，４４岁。自觉乏力、心悸及心前区不适。心电图示交界性心动过速，陈旧性前壁心肌梗塞。胸部Ｘ线片示左下肺野片状阴影。于１９８２年１２月入院。体格检查：重病容，消瘦，舌体增大增厚，颈静脉充盈，心界向左扩大，心律整，心尖部可闻轻度...     

肾脏淀粉样变性病4例临床与病理报告

本文报道4例经肾活检证实为淀粉样变性的病例,着重讨论肾脏淀粉样变性的病理与临床关系。病例介绍 [例1] 男性,63岁,因蛋白尿伴睑面及两下肢浮肿17月,舌体进行性肿大7月,伴吞咽困难、尿少     

心脏淀粉样变性的临床分析

心脏淀粉样变性(caridiac amyloidosis,CAL)是由于淀粉样物质沉积于心脏,造成心功能不全和心律失常的一种继发性心脏病.现对本院2008年2月～2008年11月诊断为心脏淀粉样变性的5例患者的临床资料进行分析.     

AL型淀粉样变性病20例临床特点分析

目的本研究旨在深入了解淀粉样变性病患者多系统受累的临床特点,提高对AL型淀粉样变性病的认识。方法研究对象为1999年1月至2009年1月在北京监狱管理局中心医院及北京大学第一医院确诊的20例AL型肾淀粉样变性病患者,所有患者均经过活检病理检查刚果红染色阳性确诊(舌、皮肤、肾、直肠黏膜)淀粉样变性病,经免疫荧光或免疫组化确定为AL型。对其临床表现及实验室检查资料进行了回顾性分析。结果 1)90%患者发病年龄>40岁,男女比例3∶2。90%的患者有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占30%(6/20)。一般表现乏力者占45%(9/20),体质量下降者占40%(8/20)。2)循环系统呈现低血压趋势;超声心动图检查左室壁厚度(1.12±0.34)cm,室间隔厚度或左室壁厚度>1.1cm者占35%(7/20),40%(8/20)患者有左室舒张功能受损表现,15%(3/20)患者发现颗粒样心肌回声增强。心电图异常者占80%(16/20)。3)消化系统症状达75%;消化道出血者占30%(6/20);舌体肥大者占25%(5/20);肝脏肿大者占35%(7/20)。4)肾脏病变:90%(18/20)的患者表现为肾病综合征;85%(17/20)患者有肾小管损伤;肾脏增大者(长径>12cm)占40%(8/20)。5)血液系统病变:85%(17/20)患者血和尿中免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现同类型的单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链15例,κ轻链2例。6)神经系统病变:25%(5/20)患者出现神经系统表现。结论 AL型淀粉样变性病临床呈多系统受累,消化器官、肾脏、心脏为常见的靶器官,本病临床表现复杂但有临床特点可循。     

肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析

目的通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析,提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果 4名患者年龄≥58岁,均出现肾病综合征,2例伴多系统受累;刚果红染色阳性,4例均为AL型,其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者,要考虑到肾淀粉样变性病的可能;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。     

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析

目的 分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.     

肾脏淀粉样变性病的分型诊断及临床特点分析

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A...     

淀粉样变性病58例临床分析

总结1983年1月至2007年9月在北京友谊医院确诊为淀粉样变性病的58例患者的临床资料,其中系统性淀粉样变性20例,局限性淀粉样变性38例。根据临床表现,实验室检查和病理结果综合分析,系统性淀粉样变性患者中肾脏（75％）、肝脏（55％）、神经系统（55％）和心脏（50％）是常见的受累部位。局限性淀粉样变性多累及单一器官。     

肾淀粉样变性病理分析

目的 研究肾脏淀粉样变病理特点．方法 对我院近年经皮肾活检病理确诊的7例肾淀粉样变患者,均行HE、PAS、PASM、Masson、免疫荧光和刚果红染色,部分患者行轻链染色、高锰酸钾刚果红染色以及电镜检查。结果 7例患者肾小球体积正常或偏大,均存在系膜淀粉样变,4例存在毛刺,4例伴内皮下沉积,3例出现肾小球缺血,3例出现动脉淀粉样变,1例伴间质淀粉样变,刚果红染色均阳性,4／4例高锰酸钾刚果红染色抵抗,其中2／2例X链阳性．结论 肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质,以系膜病变最常见,可伴动脉和间质沉积。肾小球缺血可能与动脉淀粉样变有关。     

原发性淀粉样变性病

本文从临床表现,病理检查等方面分析了原发性淀粉样变性病的诊断依据。并着重讨论了原发性淀粉样变性病的治疗问题。     

心脏淀粉样变性的临床分析

目的探讨心脏淀粉样变患者的临床表现和诊断。方法对我院2005年至2008年诊断的4例心脏淀粉样变性患者的临床特点、心电图和超声心动图等进行临床分析。结果心脏淀粉样变性表现为难活性充血性心力衰竭、心律失常、体位性低血压、肢体低电压,在超声心动图上表现为左室室壁厚度增加、室壁活动弥漫性减弱、颗粒状心肌强回声等。结论心脏淀粉样变患者临床表现易与其它疾病混淆,心电图、超声心动图及病理活检检查有助诊断。     

心脏淀粉样变性20例临床特点分析

心脏淀粉样变性是一种少见的临床疾病，是由于异质性纤维状蛋白沉积于心肌组织造成心功能不全和心律失常，多同时伴有其他器官受累的表现，很容易漏诊或误诊为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的心脏病变。为了提高对本病的认识及警觉性，现回顾分析2000年1月～2004年5月20例心脏淀粉样变患者的临床资料。     

喉淀粉样变性病的临床研究

目的对喉淀粉样变性病的发病机制、分类、临床表现、诊断及治疗进行探讨。方法本组全部病例根据症状、间接喉镜和(或)纤维喉镜检查进行诊断和手术治疗，术后标本均作病理检查，8例进行电镜检查；复习文献相关资料。结果上呼吸道器官特别是喉部的慢性炎症可能是引起喉淀粉样变性病的直接原因；临床工作中以Symmer分类法较为实用；本病术前诊断常难以确诊，术后病理检查尤其是电镜检查可以明确诊断；喉显微手术是治疗本病的首选方法，它对声带功能的保护是极有帮助的。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

心肌淀粉样变性一例报告

目的探讨心肌淀粉样变性患者的临床表现,诊断及治疗;方法对我院心内科诊断的1例心肌淀粉样变性患者的临床表现,心电图和超声心动图等进行临床分析;结果心肌淀粉样变性表现为难治性充血性心力衰竭,心律失常、多浆膜腔积液、肢体低电压,在超声心动图上表现为左室室壁厚度增加,室壁活动弥慢性减弱,或有颗粒状心肌强回声等改变。结论心肌淀粉样变累及多个脏器系统,心脏超声和心电图均有特征性改变,病程进展快,预后极差。     

原发性支气管淀粉样变性1例

1　病例介绍患者女 ,4 4岁 ,因咳嗽伴右侧胸痛 1年 ,发热 1个月 ,于 2 0 0 0年 5月 2 0日入院。患者于 1年前在当地医院诊为右侧肺结核 ,经抗结核抗炎治疗后 ,病情无明显好转。 1月前病人出现发热 ,咳嗽加重 ,咳白色粘痰 ,胸透发现右上肺野有高密度阴影。入院查体 :体温 38.5℃ ,脉搏 92次 ｍｉｎ ,血压 18 10ｋｐａ ,浅表淋巴结无肿大 ,右肺可闻及干、湿性罗音 ,左肺呼吸音粗 ,心脏及腹部未见异常。入院后做肺功能检查示轻度阻塞性通气功能障碍。胸部Ｘ线正位片示右上纵隔旁大片密度增高阴影 ,侧位片示右肺上叶前段大片密度不均匀阴影。Ｘ…