IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

儿童获得性大疱表皮松解症(附4例报道)

儿童获得性大疱表皮松解症（ＥＢＡ）是一种自身免疫性表皮下大疱病,比较少见。本文报道４例儿童ＥＢＡ,年龄为１、４、７、１４岁,均为男性。临床上似营养不良性大疱表皮松解症２例,儿童型线形ＩｇＡ大疱病２例。３例有口腔损害,伴血疱,萎缩性瘢痕和栗丘疹。病理为表皮下水疱。ＤＩＦ均示ＩｇＧ和Ｃ３呈线状分布于基底膜带,３例还见ＩｇＡ,１例见ＩｇＭ沉积于基底膜带。盐裂ＤＩＦ示３例ＩｇＧ沉积于真皮侧。ＩＩＦ示３例Ｉ     

自身免疫性大疱病IgA型基底膜带抗体的分析

大疱性类天疱疮(BP)、线状IgA大疱病(LABD)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)和大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等疾病是一组自身免疫性表皮下大疱病.目前普遍认为,IgA型抗体线状沉积于基底膜带(BMZ)是LABD的特征.近来研究发现BP、EBA和BSLE等亦存在IgA型基底膜带抗体(BMZ-Ah)^[1],因此我们应用免疫印迹法对这组疾病的IgA型和IgG型BMZ-An进行分析.     

大疱及疱疹性皮肤病

２００１１０８８ 线性ＩｇＡ大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性／张学军（安徽医大附一院皮肤）…／／中华皮肤科杂志．－２０００，３３（５）．－３４２～３４４ 线性ＩｇＡ大疱病（ＬＡＢＤ）是一种以粘膜和皮肤基底膜带（ＢＭＺ）ＩｇＡ型自身抗体线状沉积为特征的自身免疫性表皮下大疱病（ＳＡＢＤ）。为进一步阐明ＬＡＢＤ靶抗原的特性与其他ＳＡＢＤ相关抗原的关系，采用热分离法提取真表皮抗原，免疫印迹检测１１例中ＩｇＡ型和ＩｇＧ型ＢＭＺ－Ａｂ靶抗原分布情况。结果９例血清中ＩｇＡ型ＢＭＺ－Ａｂ可分别与真、表皮抗原结…     

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

立足临床,开拓发展

自身免疫性大疱病是指一组发生在皮肤和黏膜,以水疱、大疱为基本损害的器官特异性自身免疫性皮肤病,特征是患者血清中存在破坏皮肤黏附结构的自身抗体.其表现形式多样,根据水疱所在部位及自身抗体靶向结构蛋白的不同可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病.表皮内水疱病以天疱疮为代表,表皮下水疱病包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、线状Ig...     

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性，其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白，这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位，不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。     

疱液在诊断表皮下自身免疫性大疱病中的意义

目的：探讨表皮下自身免疫性大疱病疱液中抗基底膜带（ＢＭＺ）自身抗体的情况及在诊断中的意义。方法：应用非盐裂皮肤及盐裂皮肤间接免疫荧光技术（ＩＦ）检测３８例表皮下自身免疫性大疱病患者疱液和血清中ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＥ及ＩｇＧ亚型ＩｇＧ１～ＩｇＧ４抗ＢＭＺ抗体及滴度，并检测疱液和血清中结合补体Ｃ３的特异性抗ＢＭＺ抗体。结果：（１）疱液和血清中抗ＢＭＺ抗体及滴度和结合补体Ｃ３的特异性抗ＢＭＺ抗体均无显著性差异。（２）大疱性类天疱疮患者的疱液和血清中ＩｇＧ抗ＢＭＺ抗体的亚型分布相同，主要为ＩｇＧ１和ＩｇＧ４。结论：疱液可作为ＩＩＦ检测表皮下大疱病抗ＢＭＺ抗体的另一个有价值的标本来源。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

儿童慢性大疱病、儿童瘢痕性类天疱疮和成人线状IgA病——证明其临床和免疫病理重叠的比较研究

线状 IgA 表皮基底膜带沉积,在临床上有3种病:成人线状 IgA 病(LIDA)、儿童慢性大疱病(CBDC)和罕见的儿童瘢痕性类天疱疮(CCP)。三者虽然有很多相同的特征,但通常被认为是各自独立的疾病。上述3种病均具有表皮下水疱、表皮基底膜带线状 IgA 沉积和氨苯砜治疗有效3个特     

线性IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性

目的 了解线性ＩｇＡ大疱病基底膜带自身抗体（ＢＭＺ－Ａｂ）靶抗原及其与其它表皮下自身免疫性大疱病相关抗原的关系。方法 有热分离法提取真表皮抗原,免疫印迹检测１１例线性ＩｇＡ大疱病中ＩｇＡ型和ＩｇＧ型ＭＢＺ－Ａｂ靶抗原的分布情况。结果 １１例线性ＩｇＡ大疱病患者中９例血清ＩｇＡ型ＭＢＺ－Ａｂ可分别与真、表皮抗原结合,其中７例结合９７０００表皮抗原（ＬＡＢＤ９７）。２例同时结合１８０００抗原,另有２例     

免疫病理型获得性大疱表皮松解症(EBA—IP)(真皮溶解性类天疱疮)

获得性大疱表皮松解症(EBA)为一种发生于成人的非遗传性后天获得性表皮松解性大疱性疾病。根据临床表现、病理改变和免疫学特点,将其分为典型的EBA和免疫病理型EBA(EBA-IP)。EBA-IP又称真皮溶解性类天疱疮,表现为慢性病程,有炎症期和非炎症期之分,两者可以同时和先后存在。其诊断标准为:(1)慢性大疱性疾病;(2)表皮下疱;(3)基底膜线样IgG沉积;(4)致密板下真皮上部的IgG沉积。非炎症期免疫病理型EBA与典型EBA相似,表现为皮肤脆弱、外伤部位大疱、糜烂,愈后有瘢痕或粟丘疹形成。临床应与慢性皮肤卟啉病、显性或隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症、粘膜类天疱疮等鉴别。炎症期免疫病理型EBA可与类天疱疮、粘膜类天疱疮或疱疹样皮炎相似。临床表现为红斑,红斑基础上水疱,皱褶间擦部位的张力性     

中药联合免疫抑制剂治疗大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是自身免疫性大疱病，出现表皮下大疱，基底膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基底膜带自身抗体。治疗上按轻重程度的不同采用不同的治疗方案，但重症病人治疗较为困难，尤伴有其它基础疾病的病人，而我们在临床上运用中药辨证联合免疫抑制剂成功的治疗了1例重症大疱性类天疱疮病人，现报道如下。     

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性 ,其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白 ,这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位 ,不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别。部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 1732　自身免疫性大疱病 Ig A型基底膜带抗体的分析 /张学军 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中华皮肤科杂志 .- 1999,32 ( 6) .- 393应用免疫印迹法对 Ig A型和 Ig G型基底膜带抗体 ( BMZ- Ab)进行分析。大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ;线状 Ig A大疱病 ( LABD) 19例 ;获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ;大疱性系统性红斑狼疮 ( BSLE) 5例。正常人对照组 16例。取患者血清 ,同时采用热分离法制备表皮下大疱病抗原和免疫印迹技术实验。结果 :在BP、L ABD、EBA和 BSL E中均可同时存在 Ig A型和Ig G型 BMZ- Ab。此外 ,B…     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 32 4 5　自身免疫性表皮下大疱病基底膜带自身抗体的检测 /杨森 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 145分别应用盐裂皮肤间接免疫荧光 ( IIF)及比较免疫印迹 ( IB)技术对 97例自身免疫性表皮下大疱病( SABD)基底膜带自身抗体 ( BMZ- Ab) Ig G型或 Ig A型进行检测。 97例 SABD中大疱性类天疱疮 ( BP) 63例 ,线性 Ig A大疱病 ( L AD) 2 2例 ,获得性大疱性表皮松解症 ( EBA) 6例 ,大疱性 SLE( BSL E) 6例 ,10例夏季皮炎患者血清作对照。结果 :IIF检查 SABD中 Ig G型或 Ig A型 B…     

盐裂皮损围围皮肤直接免疫荧光检查诊断表皮下水疱病

本文报告了应用盐裂皮损周围皮肤直接免疫荧光检查（ＤＩＦ）诊断２２例表皮下水疱病的结果，所有２２例表皮下水疱病盐裂皮损周围皮肤ＤＩＦ均显示ＩｇＧ免疫复合物沉积在表皮侧、真皮侧或表皮真皮两侧，阳性率为１００％。其中表皮侧１７例、表皮真皮两侧均有２例，此１９例均为大疱性类天疱疮（Ｂｐ）；真皮侧３例，２例为获得性大疱性在皮松解症（ＥＢＡ）、１例为大疱性系统性红斑狼疮（ＢＳＬＥ）。３例天疱疮和４例正常人皮肤均阴性。此法简便，易行，准确可靠，重复性好，值得推广使用。     

疱疹样皮炎在我国的发病情况及其诊断标准的商榷

对木所1979-1989年间,以临床特征诊断的170例各类表皮下大疱病.通过病理、免疫病理证实为大痢性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、瘫痕性类天炮疮以及获得性大炮性表皮松解症等136例,同时根据国际诊断抱疹样皮炎的标准,检索了国内文献报告的病例,尚未发现我国有典型的疱疹样皮炎的报告.     

盐裂皮损围围皮肤直接免疫荧光检查诊断表皮下水泡病

本文报告了应用盐裂皮损周围皮肤直接免疫荧光检查（ＤＩＦ），诊断２２例表皮下水疱病的结果，所有２２例表皮下水泡病盐裂皮损周围皮肤ＤＩＦ均显示ＩｇＧ免疫复事物沉淀在表皮侧，真皮侧或表皮真皮两侧，阳性率为１００％，其中表皮侧１７例，表皮真皮两侧均有２例，此１９例的均为大泡性类天疱疮（Ｂｐ），真皮侧３例，２例为获得性大疱性表皮性松解症（ＥＢＡ），１例大疱性系统性红斑狼疮（ＢＳＬＥ），３例天疱疹和４例正常人