腹膜假黏液瘤临床病理分析

目的探讨腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)的临床病理特征、诊断及治疗.方法对1992至2002年经手术和病理诊断的腹膜假黏液瘤10例患者的临床资料进行分析总结并进行随访.结果全组均行手术治疗,其中2例行姑息性局部切除,2例行局部切除,3例行局部切除加阑尾切除术,3例行局部切除加阑尾及卵巢切除术.1例术后10个月死亡,1例18个月死亡,2例失访,余6例3～72个月健在.结论腹膜假黏液瘤是一个既包括良性又包括交界性和恶性的一类黏液性病变,应综合分析做出诊断.阑尾与腹膜假黏液瘤的发生有直接的关系.其预后与浸润状况及分化程度有关.     

腹膜假黏液瘤的诊断与治疗研究进展

摘 要：腹膜假黏液瘤是一种罕见的临床综合征，主要来源于阑尾黏液肿瘤，以腹腔内充满黏液或胶冻样腹水为特征。发病率每年约3/100万～4/100万。由于其进展缓慢，无特异性临床症状，容易导致误诊。超声、CT等影像学检查有助于诊断。目前细胞减灭术与腹腔热灌注化疗相结合的综合治疗策略已经成为腹膜假黏液瘤标准的治疗方法，然而术后高复发率仍是亟待解决的难题。肿瘤减灭程度是影响生存预后的重要因素，而全身化疗能否获益尚存在争议。     

鸟苷酸结合蛋白α亚基变异与腹膜假黏液瘤关系的研究进展

鸟苷酸结合蛋白（guanine nucleotide-binding protein,G蛋白）是细胞信号转导的关键调控因子。G蛋白结构和功能异常是诸多疾病的常见分子病理机制。α亚基是G蛋白结构和功能中心。腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei,PMP）是一种以黏蛋白持续分泌为主要病理特征的恶性肿瘤综合征,Gα蛋白结构、功能变异导致黏液的持续分泌,是腹膜假黏液瘤的重要分子病理机制。本文就Gα蛋白基因表达、Gα蛋白变异的结构及功能特征、Gα蛋白变异与腹膜假黏液瘤相关性的研究进展进行综述,以期探索腹膜假黏液瘤发病的分子病理学机制。      

组织学分型对于CRS联合HIPEC治疗后的阑尾黏液性肿瘤预后评估的临床意义

  目的  阑尾黏液性肿瘤较为罕见,可发生腹膜转移形成腹膜假黏液瘤。目前,临床上多应用肿瘤细胞减灭术（cytoreductive surgery,CRS）和腹腔热灌注化疗（hyperthermic introperitoneal chemotherapy,HIPEC）进行治疗。其组织学类型、腹膜癌指数（peritoneal carcinomatosis index,PCI）评分及细胞减灭程度（completeness of cytoreduction,CC）评分等因素和预后的相关性尚为明确。将规范的组织学分类作为预测因子应用至临床,探讨不同组织学分型、PCI评分和CC评分等因素对伴有腹膜转移的阑尾黏液性肿瘤的预后影响。  方法  回顾行分析2009年3月至2019年1月重庆大学附属肿瘤医院就诊的经CRS联合HIPEC治疗后的阑尾黏液性肿瘤的转归。按照2019年第5版世界卫生组织（WHO）对消化道肿瘤推荐的分类标准和国际腹膜表面肿瘤组的规范化组织学分型,采用Cox比例风险模型,通过单变量和多变量分析明确组织学分型、PCI评分、CC评分对患者无进展生存期(progress free survival, PFS)的影响。  结果  共48名患者接受了CRS+HIPEC的治疗。经单因素Cox回归分析,PCI 评分 、CC评分、原发组织学类型和腹膜组织学类型均对PFS存在影响,差异具有统计学意义（P<0.05）。表现为与PCI评分≤10分相比,20～30的危险比为10.38;CC评分与0分相比,1分和3分的危险比分别为4.26和14.74;原发组织学类型中与低级别黏液性肿瘤相比,印戒细胞癌的危险比为9.81;腹膜组织学类型中,与无细胞黏蛋白相比,高级别腹膜黏液癌的危险比为14.35。经多因素Cox回归分析,仅原发组织学类型对PFS存在影响,差异具有统计学意义（P<0.05）,原发组织学类型中与低级别黏液性肿瘤相比,印戒细胞癌的危险比为110.79。  结论  对于经过CRS+HIPEC治疗阑尾黏液性肿瘤及其引起的腹膜假黏液瘤,规范化地进行原发病灶和腹膜病灶组织学分型对患者预后评估具有重要意义。腹膜病灶组织学恶性程度与原发病灶组织学恶性程度相比呈正相关。原发病灶和腹膜灶恶性度越高,患者预后越差。相对于腹膜病灶组织学分型,原发病灶组织学分型与患者预后更为密切,是更好的预测指标。同时,患者预后与CRS的CC评分和PCI评分有关,PCI评分和CC评分越高,患者预后越差。因此,在CRS+HIPEC治疗中,应对原发病灶和腹膜病灶进行组织学分型,尽可能减瘤彻底,规范化地HIPEC治疗使患者获益。      

阑尾黏液性肿瘤的诊断及治疗进展

摘 要：阑尾黏液性肿瘤（appendiceal mucinous neoplasm，AMN）临床罕见，对于局限于阑尾管腔的AMN临床表现倾向良性，手术完整切除后预后良好。如处理不当发生破裂或肿瘤进展发生腹膜假黏液瘤（pesudomyxomaperitonei，PMP），临床重视不够未及时处理将会导致预后不良的结局且严重影响生活质量。术前彩超及CT检查对诊断AMN有一定的临床价值，但总体术前诊断较为局限，多数病例为术中意外发现，约40%的病例手术后才能确诊。对于AMN，外科手术完整切除肿瘤避免囊壁破裂是基本处理原则，可以最大限度的降低未来复发风险，延长患者远期生存。术后应密切随访警惕PMP发生及合并异时的结直肠肿瘤可能。如术中一旦发现肿瘤破裂必须充分探查腹腔评价并记录腹腔内肿瘤负荷情况，对于发生PMP的患者应及时转往腹膜肿瘤治疗经验丰富的中心进行治疗，以免错过最佳的根治手术治疗时机。     

超声和CT对腹膜假性黏液瘤的诊断

目的:探讨超声和CT对腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)的诊断价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的18例腹膜假性黏液瘤的超声和CT表现。结果:18例腹膜假性黏液瘤中超声显示肝脾“贝壳症”,彩色多普勒血流显示肿物内部和边缘部有或无彩色血流。CT表现为现肝脾扇贝形压迹;脏器周边的分房黏液团块,可多发或单发。 结论:腹膜假性黏液瘤的CT和超声表现有影像学特点,是诊断腹膜假性黏液瘤有价值的方法。     

细胞减灭术+腹腔热灌注化疗治疗腹膜假黏液瘤—单中心854例经验总结

目的:腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种罕见的临床综合征,细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)因其良好的治疗效果已经成为各中心公认的标准治疗方案,航天中心医院从2008年开始致力于PMP患者诊治工作,2016年开始将全腹膜切除应用于临床,本研究通过对既往资料进行收集整理,对PMP治疗经验进行总结。方法:回顾分析2008年1月到2019年1月航天中心医院腹膜假黏液瘤中心收治并接受手术治疗的PMP患者临床资料及随访结果。对所有患者的手术方式、根治程度及并发症发生情况等临床资料进行搜集整理,并通过随访结果对相关因素进行生存分析,了解CRS+HIPEC在PMP治疗中的临床价值,同时对腹膜切除技术治疗效果进行评价。结果:共纳入854例患者,平均年龄50岁,中位改良腹膜肿瘤指数(peritoneal cancer index,PCI)为29,其中25.5%的患者接受了根治性手术切除,细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)达到0或1。总体并发症发生率为21.7%,围术期死亡率为1.1%。自2016年引进腹膜切除技术后,本中心达CC-0/1的比例由14.3%升至36.5%,且并发症发生率显著下降(16.8%vs.28.8%,P<0.001)。总体而言,CC-0/1的患者5年和10年生存率分别为77%、64.3%,显著优于CC-2/3患者的45.8%、39.4%。在未达根治的患者中,CC-2和CC-3患者10年生存率也存在明显差异(45.5%vs.34.5%,P=0.006)。对总体生存进行分析,改良腹膜肿瘤指数、手术方式、术中是否行热灌注治疗、病理级别、CA125水平均为影响术后生存的独立危险因素。结论:细胞减灭术+腹腔热灌注化疗治疗腹膜假黏液瘤安全有效,腹膜切除技术可显著提高根治程度并降低并发症风险;对于无法达到根治切除的患者,最大限度的减瘤亦可延长远期生存。     

穿透膈肌的胸腹膜假性黏液瘤1例并文献复习

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)在临床少见,而穿透膈肌形成胸、腹膜假性黏液瘤在国内尚未见文献报道。我们近遇一例,现结合文献就本病的组织起源、临床特点及诊治预后作一探讨。患者女,48岁。因"盆腔术后1年腹痛4个月"入我院。     

腹膜假性黏液瘤的临床诊治分析

目的探讨腹膜假性黏液瘤的临床特点及诊治方法,并回顾相关文献。方法收集中国医学科学院肿瘤医院1995年6月至2009年12月所收治的31例腹膜假性黏液瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特点和治疗方式对患者生存状况的影响。结果 31例患者中,男10例,女21例。术前确诊率为6.5%。12例患者行肿瘤细胞减灭术,15例行减瘤术,4例患者行开腹活检术。所有患者的总3,5年生存率分别为76.8%和48.4%。行肿瘤细胞减灭术患者的3,5年生存率分别为90.0%和70.0%;行减瘤术患者的3,5年生存率为54.2%和21.7%。两组患者的生存状况比较存在显著统计学差异（P=0.015）。行活检术的患者均于术后3年内死亡。结论腹膜假性黏液瘤是一种进展缓慢但易复发的疾病,应积极行广泛的肿瘤细胞减灭术以提高患者的生存率。     

预防腹膜假性黏液瘤术后复发的外科治疗

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜广泛种植而导致腹腔内大量胶冻状液样黏液、腹水为特征的疾病.PMP可自行破裂.破裂后在腹腔内广泛种植,治疗非常困难.