原发性胆汁性肝硬化药物治疗

PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明,熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善,而仅有一项研究表明UDCA可     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断标准应包括下列几方面:（1）胆内瘀胆的临床症状和体征;（2）肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;（3）线粒体抗体阳性;（4）肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;（5）影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6～     

原发性胆汁性肝硬化的发病机制

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary cirrhosis,PBC）的病因和确切发病机制至今尚不完全清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关:（1）PBC有家族聚集性,同一家庭内成员（如姐妹、母女）可相继发病,先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群,而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常;（2）常合并其它自身免疫性疾病,如干燥综合征,     

原发性胆汁性肝硬化15例分析

原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ,现就长征医院 1996年 1月到 2 0 0 1年 7月收治的 15例原发性肝汁性肝硬化总结如下。临床资料15例均为住院患者 ,男 1例 ,女 14例 ,年龄 3 8～ 71岁 ,平均 ( 5 5 .1± 10 .7)岁 ,主要临床表现如表 1。 15例中有 5例以皮肤搔痒为首发症状 ,另有 1例以皮肤搔痒及反复黑便为首发症状 ,余以乏力或黄疸为首发症状 ,出现首发症状至确诊的平均间期为 ( 3 5 .1± 3 1.0 )个月 ,肝掌 1例 ,肝肿大 3例 ,脾肿大 2例。化验免疫球蛋白Ｇ(ＩｇＧ)、免疫球蛋白Ｍ (ＩｇＭ )和血清球蛋白 (Ｇ)分别为 ( 18…     

原发性胆汁性肝硬化的免疫学进展

原发性胆汁性肝硬化 (ＰＢＣ)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。其病理特点为 :肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎 ,伴门管区淋巴单核细胞浸润、肉芽肿形成和小胆管增生 ,随病情进展出现小胆管坏死消失、门管区周围肝细胞炎症坏死、胆汁淤积及纤维化 ,最终发展为肝硬化。ＰＢＣ在世界各地分布差异大 ,尤以北欧及英国北部发病率最高 ,非洲最低 ,在我国尚无统计资料。ＰＢＣ男女发病比率约为 1∶10。目前认为它是典型的自身免疫性疾病 ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ)为其特征性免疫学标志[1] 。在此将重点讨论与ＰＢＣ有关的…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化的熊去氧胆酸治疗

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ,ＰＢＣ)是一种好发于中年女性的自身免疫性病变 ,其病理特征是慢性进行性肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性炎性破坏及淋巴肉芽肿。其自然进程约 2 0年 ,自出现症状至死于肝功能衰竭或食管静脉曲张破裂约 10年。治疗原则包括对症处理、免疫调节、消炎利胆和抗纤维化及肝移植。其中熊去氧胆酸 (ＵＤＣＡ)是当今公认的治疗ＰＢＣ的主要药物。一、ＵＤＣＡ对ＰＢＣ的组织学改善(一 )门静脉周围组织学改善　在ＰＢＣ肝内小胆管 (外径小于 10 0 μｍ的小叶间胆管 )是主要…     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者和移植肝的实际生存时间,肝移植后死亡的原因及肝移植后的复发率。 方法 根据QLTS的数据库中的随访资料,回顾性分析52例共接受54次肝移植的PBC患者。52例PBC肝移植患者中,平均年龄(5 3.2±6.7)岁,平均随访时间是(5 5.4±11.3)个月。分析术前的临床特征、移植后生存情况和死亡原因,采用欧洲模式计算未接受肝移植患者和接受肝移植的患者的生存率。 结果 PBC肝移植患者的1、5、1 0年的实际生存率分别为8 8.4％、80.1％和76.9％,未接受肝移植患者实际生存率分别为80.9％、6 5.4％和19.8％。PBC患者移植后的生存率比未接受肝移植的患者(欧洲模型)预期生存率高。有6例患者经肝活检后证实PBC复发,平均复发时间(34.1±10.2)个月。肝移植术后死亡的原因是多器官功能衰竭、腹腔内出血、肾功能衰竭、败血症及心血管疾病。 结论 肝移植可提高P B C患者的生存率,延长其生存时间。     

原发性胆汁性肝硬化的新认识

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种累及小叶内和间隔胆管的慢性肝病。其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最终演变为肝硬化。除非进行有效治疗或肝移植,否则门脉高压和终末期肝病等其他并发症将最终导致患者死亡。本病好发于中年妇女,起病隐匿,易合并其他自身免疫性疾病,抗线粒体抗体阳性对本病具有高度特异性。熊去氧胆酸是目前公认有     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究的应用前景

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管损伤为特征的自身免疫性肝病,该疾病的发生发展是极其复杂的自身免疫反应过程,众多的免疫细胞和免疫分子参与其中。从天然免疫以及适应性免疫两个方面,在细胞以及分子层面对PBC发病机制的研究进展进行总结,并对该发病机制研究的临床应用前景进行评述,以期能够为该疾病研究领域的科研及临床工作者提供参考方向并为临床诊断和治疗新方案的提出提供理论依据。     

原发性胆汁性肝硬化临床分期的意义

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床分期的意义.方法 观察不同时段(1995-1998年13例、1999-2002年11例、2003-2007年66例)确诊的90例PBC患者的临床表现,检测其生化指标,并行肝穿刺活组织检查,对比治疗效果.结果 近年来PBC的早期诊断率明显提高,2003年以后共发现症状发生前期患者2例和无症状期患者19例.无症状期患者中4例有门静脉高压、7例有肝脾肿大的辅助检查证据.临床期和失代偿期患者瘙痒、黄瘤、骨病和夜盲症发生率差异无统计学意义(P值均＞0.05),但乏力、黄疸、门静脉高压、腹水和并发其他免疫性疾病的发生率差异有统计学意义(P值均＜0.05).各时段患者的碱性磷酸酶和IgM水平差异有统计学意义(P＜0.05).γ-谷氨酰转肽酶水平在症状发生前期[(36.75±1.77)μmol/L]、无症状期[(303.71±82.15)μmol/L]和症状期[(513.68±289.85)μmol/L]间差异有统计学意义(P＜0.01).无症状期和症状期的组织学改变可表现为病理学分期中的任何一期.熊去氧胆酸无症状期治疗可使生化指标获明显改善,症状期治疗所获生化指标和症状改善程度优于失代偿期.结论 强调PBC临床分期可促进临床PBC的早期诊断,随之的早期治疗可获较好疗效和预后. 酸酶和IgM水平差异有统计学意义(P＜0.05).γ-谷氨酰转肽酶水平在症状发生前期[(36.75±1.77)μmol/L]、无症状期[(303.71±82.15)μmol/L]和症状期[(513.68±289.85)μmol/L]间差异有统计学意义(P＜0.01).无症状期和症状期的组织学改变可表现为病理学分期中的仕何一期.熊去氧胆酸无症状期治疗可使生化指标获明显改善,症状期治疗所获生化指标和症状改善程度优于 代偿期.结论 强调PBC临床分期可促进临床PBC的早期诊断,随之的早期治疗可获较好疗效和预后. 酸酶和IgM水平差异有统计学意义(P＜0.05).γ-谷氨酰转肽酶水平在症状发生前期[(36.75±1.77)μmol/L]、无症状期[(303.71±82.15)μmol/L]和症状期[(513.68±289.85)μmol/L]间差异有统计学意义(P＜     

83例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点及肝脏组织学病理特征。方法回顾性分析83例PBC患者的病例资料。结果 83例PBC患者男女比例约为7︰76。临床表现依次为乏力、纳差、黄疸、脾脏肿大、腹水、皮肤瘙痒、干燥综合征及肝脏肿大。血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平分别为(330.58±255.03)U/L和(255.58±234.65)U/L。抗线粒体抗体(AMA)和抗-线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性率分别为88%和71.1%。21例PBC患者肝组织病理检查提示小胆管改变最为突出。Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期两组患者病程及总胆红素水平差异有统计学意义(P0.05)。结论 PBC好发于女性,临床表现缺乏特异性,血清ALP及GGT水平明显升高,自身抗体AMA和AMA-M2阳性为主要特征,病程和总胆红素水平与肝组织学进展有关。     

Update on primary biliary cirrhosis

Primary biliary cirrhosis is an autoimmune chronic liver disease characterized by progressive bile duct destruction eventually leading to cirrhosis, liver failure, and death. The autoimmune pathogenesis is supported by a plethora of experimental and clinical data, such as the presence of autoreactive T cells and serum autoantibodies. The aetiology remains unknown, although evidence suggests a role for both genetic susceptibility and environmental factors that remain to be determined. In fact, a number of chemicals and infectious agents have been proposed to induce the disease in predisposed individuals. The recent availability of several murine models will significantly help in understanding pathophysiology mechanisms. In this review, we critically summarize the most recent data on the aetiopathogenesis of primary biliary cirrhosis, discuss the latest theories and developments, and suggest directions for future research.     

Autoantibodies in primary biliary cirrhosis:Recent progress in research on the pathogenetic and clinical significance

Primary biliary cirrhosis(PBC)is a chronic progressive cholestatic liver disease characterized by immunemediated destruction of the small-and medium-sized intrahepatic bile ducts and the presence of antimitochondrial antibodies(AMA)in the serum.AMA are detected in over 90%of patients with PBC,whereas their prevalence in the general population is extremely low,varying from 0.16%to 1%.Previous studies have shown that the unique characteristics of biliary epithelial cells undergoing apoptosis may result in a highly direct and very specific immune response to mitochondrial autoantigens.Moreover,recent studies have demonstrated that serum from AMA-positive PBC patients is reactive with a number of xenobiotic modified E2 subunits of the pyruvate dehydrogenase complex,which is not observed in the serum of normal individuals.These findings indicate that chemicals originating from the environment may be associated with a breakdown in the tolerance to mitochondrial autoantigens.While it is currently generally accepted that AMA are the most specific serological markers of PBC,more than 60 au-toantibodies have been investigated in patients with PBC,and some have previously been considered specific to other autoimmune diseases.This review covers the recent progress in research on the pathogenetic and clinical significance of important autoantibodies in PBC.Determining the pathogenic role of those autoantibodies in PBC remains a priority of basic and clinical research.