中耳畸形[耳显微外科2007版（三十一）]

“中耳畸形”是指无先天性外耳畸形的中耳畸形。这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似，但有其本身的特点。其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同，自成体系。     

先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]

先天性耳闭锁是外耳道不发育或发育不良,常伴有耳廓畸形(小耳)和中耳结构失常,偶可发生内耳畸形的先天性颞骨畸形。耳闭锁每10000人中有1例。耳闭锁单耳比双耳多2倍,以男性和右耳偏多。外耳道耳闭锁以骨性耳道闭锁为主。骨性外耳道闭锁常并发中耳腔和中耳构造畸形。明显的小耳常同时有外耳道闭锁,但也有少数耳廓正常者有耳道闭锁。总的来说,中耳的畸形程度与外耳畸形是相对应的。1胚胎学基础从耳的胚胎发育可帮助理解先天性耳闭锁结构畸形的结合。内耳、中耳和外耳的发育是各自独立的。经常见到的是,外耳畸形和中耳畸形结合,而内耳是正     

全耳郭再造皮肤囊袋设计的前瞻性研究

目的针对不同分型的先天性耳畸形,评估全耳郭再造术中个性化皮肤囊袋设计的治疗效果。方法采用前瞻性研究方法,选取2017年12月～2018年7月在本院行全耳郭再造术的103例先天性耳畸形患者。70例耳垂型耳畸形患者的手术方案按照标准Nagata法,即在耳甲位置保留皮下蒂;33例耳甲型耳畸形患者在术中根据残耳形状个性化设计皮瓣,从而最大限度地利用畸形耳郭皮肤,此法不保留皮下蒂。术后1个月复诊时对患者的皮瓣情况进行评估。结果采用经典Nagata法设计皮肤囊袋的70例耳垂型耳畸形再造耳中,65例再造耳术后皮瓣颜色、形态佳,5例皮瓣远端出现血运回流欠佳状态,面积为2 mm×2 mm～8 mm×8 mm。经过早期积极处理后,3例患者得到完全恢复,1例患者在痂下愈合过程中出现局部感染,予以局部麻醉下清创1次后好转;1例患者愈合不佳,予以耳后筋膜瓣转移修复以及局部植皮后恢复。33例耳甲型耳畸形患者术后皮瓣颜色、形态良好。结论在全耳再造手术过程中,再造耳皮肤囊袋的设计应该针对患者的残耳分型进行科学合理的个性化设计,从而最大限度利用原畸形耳郭皮肤并维持再造耳皮肤通畅的血运。一旦出现血运不佳的表现,早期干预可以有效降低并发症发生率。     

“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”点评

耳模矫形技术的进展使得大部分先天性耳畸形患者通过出生早期的无创矫正避免耳郭畸形。但是,对于中重度耳郭结构畸形患者而言,耳畸形的再造与修复仍然需要自体肋软骨作为支架材料;同时,由于后天性耳畸形个体差异大,修复与再造的难度更大。自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的进展以及组织工程软骨在耳郭再造领域的应用,仍然是未来临床应用关注的重点。本文就“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”进行点评。     

先天性小耳畸形的功能性再造进展与挑战

先天性小耳畸形是头面部常见畸形之一,发生机制和致病原因尚不明确。全耳廓再造和听力重建手术是目前主要的解决手段。耳廓再造技术经历了"大饼耳""浮雕耳""自然耳"阶段逐步完善;听觉重建手术在合并有外耳道狭窄的小耳畸形患者,三期联合功能再造手术效果良好。植入式振动助听技术对难以手术重建听觉的患者,听觉康复效果稳定。"美学与功能"耳再造的技术方案与适应证逐渐明确。但任何外科手术技术都有局限性,先天性小耳畸形的功能性再造仍是一个充满挑战性的问题。本文就耳外科和整形外科医师密切合作,在美学与功能性耳再造方向的技术进展和探索进行分析和展望。     

“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”点评

耳模矫形技术的进展使得大部分先天性耳畸形患者通过出生早期的无创矫正避免耳郭畸形。但是,对于中重度耳郭结构畸形患者而言,耳畸形的再造与修复仍然需要自体肋软骨作为支架材料;同时,由于后天性耳畸形个体差异大,修复与再造的难度更大。自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的进展以及组织工程软骨在耳郭再造领域的应用,仍然是未来临床应用关注的重点。本文就“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”进行点评。     

耳影像学与临床（二十七）

本期讨论中耳畸形及单纯听骨畸形的影像学表现和临床的关系。临床常见的中耳畸形有3类：一类是耳廓、耳道、中耳畸形，通常称为小耳畸形；另一类是无综合征的听骨发育不全，可归于单纯的中耳畸形，在中耳畸形的分类中又以听骨链畸形为主要依据；第三类是伴其他先天性疾病或组织结构发育异常的综合征，     

自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展

先天性耳畸形常见、多发,其中部分中重度结构畸形不仅影响颜面部外观,也同时影响听觉功能,对于伴有耳道狭窄者常出现胆脂瘤和感染等严重并发症,需要及时进行并发症的处理、听觉功能的重建和耳郭外形的再造与修复。后天性耳畸形中同样存在需要应用自体肋软骨进行再造修复的病例。自体肋软骨作为常用的修复材料之一,具有取材方便、组织相容性佳及无排异反应等优点,在耳整形中广泛应用。本文就自体肋软骨在耳再造与修复中的应用进展进行综述。     

自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展

先天性耳畸形常见、多发,其中部分中重度结构畸形不仅影响颜面部外观,也同时影响听觉功能,对于伴有耳道狭窄者常出现胆脂瘤和感染等严重并发症,需要及时进行并发症的处理、听觉功能的重建和耳郭外形的再造与修复。后天性耳畸形中同样存在需要应用自体肋软骨进行再造修复的病例。自体肋软骨作为常用的修复材料之一,具有取材方便、组织相容性佳及无排异反应等优点,在耳整形中广泛应用。本文就自体肋软骨在耳再造与修复中的应用进展进行综述。     

耳模矫正技术对 Ⅱ 度耳郭结构畸形矫治的远期疗效分析

目的 研究耳模矫正技术治疗Ⅱ度耳郭结构畸形的可行性与远期疗效.方法 本项目采取单臂前瞻性研究设计,入组病例为2019年4～10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳畸形无创矫正专病门诊进行耳模矫正的耳郭Ⅱ度结构畸形患者.拍照记录患者矫形前、矫形器佩戴中、每周随访复诊时、治疗结束即刻的耳部情况.结束治疗后继续随访6个月以上,收...     

耳模矫正器与弹性棉球联合矫治新生儿耳甲形态畸形的临床研究

目的探讨耳甲畸形的矫治方法。方法对4例耳甲畸形进行分时段矫正,先使用弹性棉球对耳甲畸形进行固定,再使用耳模矫正器对耳郭畸形进行修正矫形。结果 4例耳甲畸形得到满意矫形效果,无压疮产生。结论耳模矫正器联合弹性棉球治疗新生儿耳甲畸形效果理想。     

耳外科相关疾病的影像学诊断(上)[耳显微外科2007版(十七)]

与耳外科有关的疾病多涉及颞骨和相邻颅底。主要疾病种类有先天性畸形、外伤、炎症、新生物和骨病。     

眼、耳、鼻先天性畸形疾病的治疗与基础研究

眼、耳、鼻先天性畸形多发,严重影响相关器官的功能和颜面部外观,同时还会引起相关器官的炎症性疾病,造成诊断和治疗的困难。本期专栏针对这几类先天性畸形疾病的临床与基础研究进行报道,总结治疗经验,以期推进治疗技术的进步和完善。     

读者·作者·编者

大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形，主要表现为耳聋，国内外少有报道。我科2002年9月至2006年7月收治大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）住院患者11例（22耳），报告如下。     

大前庭水管综合征的诊治现况

一、概况 大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是较常见的先天性内耳畸形疾病.Valvassori等[1]在3 700例前庭或听功能障碍患者的CT中发现50例大前庭水管扩大异常,发病率为1.5%,其中40%是单独异常,而60%伴有其他畸形.     

先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)]

4先天性耳闭锁的中耳畸形在外耳道完全闭锁的先天畸形,鼓膜为骨片所替代,而且总有一定程度的听骨畸形。外耳道部分闭锁的,其鼓膜和听骨有可能是正常的。由于缺失外耳道,下颌关节发育位置偏后,直接靠在乳突前方。外耳道完全闭锁者听骨的发育畸形几乎不可避免,常见的有砧、锤骨融合一体,锤骨柄变短且与替代鼓膜的骨板粘连。粘连性质可能是纤维性或骨性。镫骨缺失或明显畸形者占43%(Belluci,1960)。镫骨畸     

克-费综合征（klippel-feil syndrome）1例

患者,女,15岁.因右耳聋、耳内流水10年余于2001年2月来我院就诊.检查:患者颈短发际低,右耳廓外形正常,外耳道通畅无狭窄,鼓膜完整而混浊肥厚,鼓膜穿刺抽得水样液体,左耳检查未见异常.电测听示右耳重度感音神经性聋;颞骨CT示右内耳畸形;颈椎侧位X线片示颈椎融为两大块,中间夹附一个不全椎体,胸椎上段侧曲,并见一个不全胸椎;鼓膜穿刺液实验室检查为脑脊液.诊断为克-费综合征.     

耳影像学与临床（二十四）

内耳畸形的分型标准并不统一，常用的是Jackler等1987年提出的分类标准。Jackler等依据一组63例（98耳）先天性内耳畸形的X线体层摄影表现，将其分类为：内耳未发育（Michel畸形）；耳蜗未发育（cochlear aplasia）；耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）；不完全分隔（incomplete partition，IP），且按照程度不同分为轻度、重度；共腔畸形（common cavity）；前庭-外半规管畸形（vestibule-lateral semicircular canal dysplasia）、前庭导水管扩张（enlarged vestibular aqueduct）。     

Goldenhar综合征合并鼻部畸形一例

Goldenhar综合征是一种较少见的先天性发育异常,合并鼻部畸形病例更为罕见,我科2013年2月接诊1例,现报道如下。     

“先天性耳前瘘管的诊治进展”点评

耳前瘘管是耳科医师熟悉的先天性疾病,但目前该病的致病基因、与综合征或其他先天性疾病的遗传关系还不是很明确。通过对瘘管病理特征的学习、瘘管行径的分析以及合理的手术方案制订,可降低耳前瘘管术后复发率,还需要考虑切除病灶后的修复时机。