反应性神经刺激治疗难治性癫痫的新进展

迷走神经刺激(VNS)、深部脑刺激(DBS)等神经调控技术在既往难治性局灶性癫痫治疗中发挥了重要作用, 而近些年来以闭环刺激为主的反应性神经刺激系统(RNS)也逐渐投入临床, 并在2013年作为难治性癫痫的辅助疗法获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准使用。本文现围绕RNS的发展历程、临床应用、抗癫痫作用机制及今后的研究方向综述如下, 以期加深临床工作者对这一技术的了解。     

迷走神经刺激术-程控电刺激治疗难治性癫痫

目的 应用迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation，VNS)治疗难治性癫痫，并探讨其治疗机制和方法。方法 个体化的VNS疗效预测和精确无误的VNS植入，适时恰当的刺激参数程控调校，并以长程脑电图、SPECT观测VNS带来的脑功能改变。结果 接受VNS术3个月后，3例病患的发作频次均减少50％以上，2例在应急磁铁的辅助下基本不再表现复杂性发作，1例不再表现全身失张性发作，而以部分性发作为主，偶有复杂发作，生活质量提高。脑电图原有的棘波、尖波消失或减少，阵发性异常消失或时间缩短。发作间期SPECT表现为原有的低代谢灶缩小。结论 恰当地应用VNS能够为难治性癫痫提供一种有效、微创、副作用极少的治疗手段。     

迷走神经刺激术治疗药物难治性癫痫的价值

尽管目前癫痫的药物治疗已取得较大进展,但仍有20％～30％的患者对癫痫药物治疗反应差,部分癫痫发作难以有效控制,即所谓的药物难治性癫痫。癫痫病灶切除术是治疗药物难治性癫痫的有效方法,但并非所有患者均能找到确切病灶,而且部分患者手术后效果不佳。1988年,迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)开始应用于治疗药物难治性部分性癫痫,为药物难治性癫痫提供了一种新的治疗方法。     

迷走神经刺激治疗难治性癫痫

迷走神经刺激术 (VNS)是一种新的、非药物性治疗难治性癫痫的方法。自 1 988年 Penry首次将此项技术应用于临床以后 ,由于其疗效确切 ,尤其是对难治性复杂部分性发作控制 ,安全和易于耐受 ,VNS治疗难治性癫痫越来越受到重视 ,并且在世界各地陆续开展这项治疗。概　　况早在 30年代 ,人们就认识到 VNS可引起脑电活动的变化。大量的动物实验证实 ,VNS可控制或减轻化学性和最大电休克诱导的癫痫发作。 1 988年Penry等首先将此项技术应用于临床[2 ] ,并且取得了满意的效果。 1 990年美国德克萨斯州 Webster市的 Cybronics公司研制成功的…     

迷走神经刺激治疗癫痫新进展

癫痫是神经系统最常见的病症之一,严重影响患者、家庭和社会。约1/3的患者为药物难治性癫痫,其中只有一部分适合行手术治疗,其余患者可考虑行迷走神经刺激术(VNS)治疗。迷走神经刺激术是许多癫痫发作类型和癫痫综合征的有效治疗方法,是治疗药物难治性癫痫最常用的神经调控技术。迷走神经刺激术治疗难治性癫痫已有30 a历史,本文对近年来在儿童、青年、成年难治性癫痫中的有效性、不良反应、生活质量及花费问题,以及该疗法的一些仍需探讨的问题做一综述。     

芬氟拉明治疗难治性癫痫的研究进展

癫痫是神经科常见病,60%在儿童期起病,最终有20%～30%发展为药物难治性癫痫。难治性癫痫是指在使用正确选择且能耐受的两种抗癫痫发作药物的情况下仍不能终止其发作的癫痫,儿童以LennoxGastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome,LGS）、Dravet综合征（Dravet syndrome,DS）等为代表,成人以颞叶癫痫为代表。难治性癫痫具有“低治愈率、高致残率、高致死率”的特点,给患者及家属造成巨大的生理和心理上的痛苦。目前,离子类抗癫痫发作药物已难在机制上实现重大突破,而非离子类抗癫痫发作药物的研究则具有广阔的前景,其机制可能涉及癫痫发生的根本机制,而近年来获批上市的芬氟拉明（Fenfluramine,FFA）就属于此类抗癫痫发作药物。多个Ⅲ期随机对照试验研究提示FFA对DS、LGS具有卓越的有效性,为难治性癫痫患者及家属带来了新希望。本文从FFA治疗难治性癫痫的作用机制、药动学、临床疗效、安全性及耐受性等方面进行综述。     

儿童难治性癫痫的手术治疗

癫痫是儿童神经系统常见疾病之一,其发病原因、临床表现及治疗原则较成人癫痫具有明显差异.随着抗癫痫药物的不断创新、扩展及人们对癫痫的深入研究,大多数癫痫患儿可以得到理想的控制,但仍有部分患者经药物治疗无效而成为难治性癫痫,是外科干预治疗的潜在目标.近年来手术治疗难治性癫痫的技术得到迅速发展,特别是针对儿童难治性癫痫的手术治疗取得重大突破.目前用于儿童癫痫的外科治疗方法主要有切除性手术、毁损性手术、阻断通路手术和神经调控手术等.     

迷走神经刺激术治疗SCN1A基因异常相关儿童难治性癫痫5例并文献复习

目的 探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗SCN1A基因异常相关儿童难治性癫痫的效果和安全性.方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院神经外科2018年8月至2019年9月行VNS治疗的5例SCN1A基因异常相关难治性癫痫患儿的临床资料.术后行临床随访18个月,分析两组的治疗效果和并发症.结果 VNS治疗18个月,5例患...     

难治性癫痫的诊断和治疗

难治性癫痫是指临床经过迁延 ,对抗癫痫药物治疗反应差的癫痫 ;儿童以Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 ,成人以难治性颞叶癫痫为代表。真正的难治性癫痫仅为癫痫人群中的一小部分 ,约占 2 0 %～ 2 5 %。用严格的定义来规范难治性癫痫是因为近 2 0余年来外科手术已成为难治性癫痫治疗的一种重要手段 ,选择癫痫灶切除的患者应符合难治性的标准。不应将凡是治疗效果不佳者均归入难治之列。临床实践证明 ,只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗 ,大部分癫痫发作均有可能得到缓解乃至痊愈。一、难治性癫痫的定义难治性癫痫是指临床经过迁延 ,…     

迷走神经刺激治疗难治性癫痫机制的研究进展

迷走神经刺激术是近二十年发展起来的治疗难治性癫痫的一种新方法.它能有效地减少癫痫发作频率、减轻发作程度,副作用少且容易耐受.尽管如此,VNS抗癫痫作用的原理仍然不清,许多学者都在对其作用机制进行探索.本文就目前VNS治疗癫痫机制的研究进展情况进行综述.     

迷走神经刺激术联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫(附2例报道)

目的总结迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫的临床经验。方法回顾性研究2例VNS联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫术后1年临床资料,分析术后疗效。结果 2例儿童难治性癫痫患儿行VNS联合多种手术方式后1年,无癫痫发作。结论 VNS联合多种手术方式可有效治疗儿童难治性癫痫,丰富了儿童难治性癫痫治疗策略。     

迷走神经刺激术治疗药物难治性癫痫伴发抑郁的研究进展

正癫痫是一种慢性反复发作性疾病,其病程及治疗时间均较长,其中约有30%的患者在经过2~3年以上口服抗癫痫药物的正规治疗后仍不能有效的控制住癫痫发作,这种药物难治性的癫痫患者在长时间发病期间极易造成精神心理障碍,其中最常见的就是抑郁症。癫痫合并抑郁后会增加致痫性,加速疾病进程,而癫痫的反复发作又会使抑郁症逐渐加重,造成恶性循环。迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)作为一种治疗药物难治性癫痫的新     

难治性癫痫动物模型研究进展

临床上大多数癫痫病人的发作都可获得满意的控制,但也有相当一部分病人虽经早期合理使用一线抗癫痫药物（AED）,仍不能较好控制发作而成为难治性癫痫。难治性癫病的病因复杂,既有先天性因素,又有后天环境因素。由于在病人身上研究难治性癫痫的发生机制比较困难,故目前主要通过建立难治性癫痫动物模型,探讨其形成和耐药机制以及筛选新的AED。一、难治性癫痫动物模型的选择标准【引l．模型的癫痫性发作应与人类癫痫的临床表现相似。临床上最常见的难治性痴痴包括复杂部分性发作、L规加时Gastaut综合征和婴儿痉挛症等,因此,模拟这…     

儿童难治性癫痫的长期治疗

治疗癫痫患者的最终目标是摆脱癫痫发作,但有些癫痫患儿可能需要终身治疗,尤其是难治性癫痫患儿更加现实的目标是降低具有致残性发作类型的发作频率。长期发作会影响患儿社会活动、心理、认知等功能,因此对这些患儿的长期管理需要儿科和神经内科医师,以及社会工作者联合给予终身关爱。在治疗过程中,临床医师应定期评价患儿病情,注意预防和控制抗癫痫药物的不良反应,监测抗癫痼药物相关不良事件;为难治性癫痫患儿选择最佳治疗方案,在收益与风险之间达到平衡,提高患儿生活质量。     

关于癫痫诊断和治疗中的几个问题

癫痫是神经科仅次于脑血管病的第二大顽症。近年来临床癫痫病学有了长足的进步。其中大部分 (约 75 % )通过正确诊断和治疗能够获得满意的疗效 ,另外 2 5 %为难治性 (顽固性 )癫痫。临床采用录像脑电图 ( video- EEG,VEEG)对癫痫发作和癫痫综合征进行正确的诊断和分类 ,规范常规一线药物的使用和配伍 ,应用新的抗癫痫药物 ,癫痫源的精确定位及外科手术的合理选择均为难治性癫痫的治疗提供了新的手段。癫痫已是一种非常有希望治愈的疾患 ,其关键在于正确地认识和处理。本文就目前癫痫诊断及治疗中的几个问题提出如下意见。1　正确的诊断是…     

癫(癎)外科治疗前的定位方法

癫痫的患病率约为0．70％，药物治疗可以使约70％患者的发作得到良好的控制，其余药物控制不良者即属于难治性癫痫。局灶性难治性癫痫患者的发作可以通过手术治疗达到良好的控制，最主要的手术方法是癫痫灶的直接切除手术，包括颞叶癫痫的前颞叶切除术、新皮质癫痫的局部皮质切除术、大脑半球切除术等方法。     

立体定向放射外科治疗药物难治性癫痫

立体定向放射外科（stereotactic radiosurgery，SRS）治疗药物难治性癫痫早有报道，具有定位精确，对周围组织损伤小、疗效好、安全、无创等优点。近年随着神经影像学、神经电生理的发展，国内外报道SRS治疗药物难治性癫痫病例明显增多。现结合文献，就SRS治疗药物难治性癫痫在治疗机制、癫痫灶定位、靶区设定、照射剂量等方面的进展综述如下。     

迷走神经刺激术在难治性癫痫领域的临床进展

迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)是通过躯体性刺激治疗神经-精神疾病的一种方法.自1883年以来,许多学者对VNS的抗癫痫作用进行了研究,最终认为VNS是治疗难治性癫痫的新途径[1-3].1997年7月VNS首次通过美国食品药物管理局(FDA)认证,用于成人和年龄大于12岁青少年癫痫的辅助治疗.目前为止全球已经有超过100 000的患者接受了VNS治疗[4].     

儿童难治性癫痫的研究进展

癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,以神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫发作对儿童的生长发育、生活和学习造成了很大影响,同时也给家庭带来了困惑。大多数的癫痫是在儿童时期起病,随着临床实践、临床脑电图学、病因及发病机制以及诊断学水平的提高,尤其是医学影像学、分子遗传学技术的不断发展,儿童癫痫的诊断和治疗水平不断提高。大部分癫痫患儿经过正规治疗后可以达到控制或者症状缓解,仍有少部分难以得到有效控制或者出现复发,成为难治性癫痫。目前对儿童难治性癫痫的治疗方案有多种,主要包括药物治疗,外科手术治疗,神经调控,生酮饮食治疗以及基因治疗等。本文将对目前儿童难治性癫痫的研究进展作一综述。     

局灶性皮质发育不良与难治性癫痫

局灶性皮质发育不良是难治性癫痫的重要病因,近年来,随着影像学和脑电生理学的发展,分子生物学和病理生理学在癫痫发病机制研究中的应用,人们对局灶性皮质发育不良的遗传和病理生理学特点的认识产生了浓厚的兴趣.本文对大脑皮质的发育过程、局灶性皮质发育不良的发病及致痫机制分类及影像学的特征、手术治疗进行综述.