大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察

目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法 :将 38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组。治疗组 2 6例 ,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上 ,加用软坚糖浆 ;对照组 12例 ,单用西药治疗。结果 :治疗组ALT复常率为 84 6 1% ,血清学肝纤维化指标均明显下降 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性中西医结合治疗前后脑干听觉诱发电位的对比分析

目的：为探讨中西医结合疗法对肝豆状核变性脑干听觉诱发电位患者的变化的影响。方法：对６５例肝豆状核变性患者于中西医结合驱铜治疗前后实行脑子听觉诱发电位检测，结合临床症状进行分析。结果：治疗前患者脑干听觉诱发电位的潜伏期和峰间期较健康对照组明显延长，主要表现为Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及Ⅲ－Ⅴ、Ⅰ－Ⅴ峰间期延长。患者经中西医结合驱铜治疗后，在临床症状明显改善的同时，脑子听觉诱发电位亦显示各波潜伏期和峰间期较治疗前有显著好转。男女患者治疗前的异常率分别为２１．９７％和１９．０５％，治疗后降至９．０９％和６．７５％。结论二脑干听觉诱发电位对肝豆状核变性疾病不仅有辅助诊断价值，亦有疗效判断作用。     

中西医结合治疗症状前肝豆状核变性临床研究

目的：探讨中西医结合治疗症状前肝豆状核变性的疗效。方法：采用联合治疗方案，以来院和（或）通信联系方式进行随访调查。结果：正规用药治疗患者中绝大多数保持病情稳定，14例中3例出现肝功能损害，1例出现神经系统症状。要求坚持长期用药，随访2～6年。结论：正规的中西医结合治疗和定期随访观察，对控制症状前肝豆状核变性患者临床症状意义重大。     

肝豆状核变性中西医结合治疗前后脑干听觉诱发电位的对比分析

为探讨中西医结合疗法对肝豆状核变性脑干听觉诱发电位患者的变化的影响。对６５例肝豆状核变性患者于中西医结合驱铜治疗前后实行脑干听觉诱发电位检测，结果临床症状进行分析。治疗前患者脑干听觉诱发电位的潜伏期和峰间期较健康对照且明显延长，主要表现为Ⅲ、Ⅴ汉潜伏期及Ⅲ－Ⅴ、Ⅰ－Ⅴ峰间期延长。患者经中西医结合驱铜治疗后，在临床症状明显改善的同时，及干听觉诱发电位亦显示各波潜伏期和峰间勘交治疗前有显著好转。男女患     

中西医结合治疗肝豆状核变性疗效与临床表型和ATP7B基 …

目的：研究中西医结合治疗肝豆状核变性（又称Ｗｉｌｓｏｎ病）疗效与临床表型和ＡＴＰ７Ｂ基因第１８外显子突变的关系。     

肝豆状核变性的中西医结合治疗

神经系统的若干重大疾病,如帕金森病、肝豆状核变性及中风病目前尚十分无理想的治疗方法。本期邀请几位中西医结合神经内科专家针对这些疾病的中西医结合治疗和研究方向进行探讨,提出各自的思考和见解,以供读者参考。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的:观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)的疗效。方法:运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果:总有效率91.4%。讨论:东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征

目的:探讨男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征,为中医药治疗提供辨证依据。方法:采用回顾性研究对2013年6月至2017年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的男性肝豆状核变性患者进行影像学及生物化学检查,根据肝豆状核变性及男性生殖损害诊断标准,分为生殖损害组及无生殖损害组,并对患者进行中医证候调查进行证候评分。分析评价男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征。结果:男性肝豆状核变性合并生殖损害组的中医证候要素组成主要为痰湿、火热、气郁、血瘀、气虚、血虚、肾阴虚、肾阳虚、阳亢、肝阴虚、脾阳虚;随着生殖损害的发生及发展,肝豆状核变性证候也变得越加复杂。结论:男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医病因以肾虚(肾阴虚,肾阳虚)、痰湿、血瘀为主,通过对其中医证候调查为中药治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供一定的依据。     

毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的：观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性（喑痱）的疗效。方法：运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果：总有效率91．4％。讨论：东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

肝豆状核变性的中医证候特征

目的：探讨肝豆状核变性的中医证候特征。方法：在病证结合的思想指导下,采用临床流行病学调查方法,以证候要素为基本研究单位,以《神经病学》第6版《肝豆状核变性诊断标准》为诊断标准,应用数理统计方法对348例肝豆状核变性患者的证候要素分布特点及组合规律、中医证候分型分布情况进行分析研究。结果：肝豆状核变性常见证候要素为肝、脑髓、脾、肾、痰浊、血瘀、血虚、湿热。中医证候分型出现频次前5位的依次为痰瘀互结、湿热内蕴、肝气郁结、脾肾阳虚、肝肾阴虚,覆盖全部病例的94．5％。肝豆状核变性证素组合形式7种,单证形式前3位的为肝、脑髓、痰浊,两证组合形态前3位的为肝、脑髓,痰浊、瘀血和瘀血、肝;三证组合形态前3位的为痰浊、肝、脑髓,痰浊、瘀血、肝和痰浊、瘀血、脑髓;而四证组合以痰浊、瘀血、脑髓、肝和内湿、内热、脑髓、肝最多见。结论：肝豆状核变性的核心病位为肝、脑髓,与脾、肾、胆关系密切,而痰浊、瘀血是该病的基本病因病机,与内湿、内热关系密切,血虚、气郁等因素也不能忽视。     

肝豆状核变性非运动障碍研究述评

目的：探讨肝豆状核变性（WD）非运动障碍的中西医临床研究情况。方法：搜集近年来WD非运动障碍临床资料、进行分析研究。结果：WD非运动障碍临床上有较高的发病率,采取科学的中西医结合的方法,有助于减少临床误诊率,提高临床疗效。结论：深化WD的中西医结合诊疗的研究,能指导临床治疗,具有广阔的前景。     

方向从脾肾论治肝豆状核变性流涎症举隅

流涎是肝豆状核变性常见的非运动症状,近年来在临床上越来越受到重视。文章总结方向主任多年临床经验,从“脾肾”论治肝豆状核变性患者流涎症,方向主任认为肝豆状核变性流涎症病机在于铜毒内聚,脾肾不足,可在通腑排毒的基础上,配伍健脾化湿,温肾摄唾之品,临床疗效显著。     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性又名Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。由于肝脏合成铜蓝蛋白发生障碍，血液中铜蓝蛋白下降，铜沉积于肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。我们结合中医理论及临床实践体会，采用健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性，取得了较好的疗效，现报道如下。