儿童系统性红斑狼疮血液生化的改变

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮血液学改变的特征。 方法：检测69例红斑狼疮患儿的血常规、凝血、纤溶功能指标及药物作用前后的变化并予以分析。结果：男性与女性儿童重度贫血及全血细胞减少的发生率有显著性差异(P<0.05)，30例患儿中有5例PT，KPTT延长、FIB降低；21例仅KPTT延长，经治疗后17例恢复正常；10例FIB增多、尿FDP增多；21例D-Dimer阳性。结论：儿童红斑狼疮血液系统异常与临床情况密切相关。     

儿童系统性红斑狼疮的血液学改变

系统性红斑狼疮(SLE)是多系统受累的缔结组织病。儿童期发病约占20％。现将我院1988～1991年收治的29例报导如下,并着重讨论其血液系统的改变。     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是临床常见的结缔组织病之一 ,多见于成年女性 ,儿童少见。为探讨儿童ＳＬＥ的临床特点 ,我们对 3 2例≤ 18岁ＳＬＥ患儿的临床资料进行分析 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　以 1995年 1月～ 2 0 0 2年 6月住院的 12 0例ＳＬＥ为对象。符合美国风湿病学会 1982年ＳＬＥ诊断标准。按年龄≤ 18岁和 >18岁分成儿童组和成年组。儿童组3 2例 ,平均年龄 13 .1± 3 .1岁 ,男 4例 ,女 2 8例 ;成年组 88例 ,平均年龄 3 3 .4± 9.4岁 ,男 10例 ,女 78例。两组性别无明显差异 (Ｐ >0 .0 5 )。儿童占总病人数的 2 6.7%。…     

系统性红斑狼疮患儿血液学异常的临床研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常的临床特点。方法对1992年2月-2010年12月在本科住院的首次确诊为SLE的26例患儿进行回顾性分析。男3例,女23例,男女比例为18;发病年龄4～18岁,平均13岁。根据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准及血液学异常的诊断标准,对其外周血常规、骨髓细胞形态、免疫学检查进行分析。结果 26例患儿中24例(92.3%)出现血液学异常,Hb、WBC、淋巴细胞及PLT减少分别为22例(84.6%)、8例(30.8%)、11例(45.8%)及15例(57.7%),其中一系减少6例(25.0%),两系减少15例(62.5%),三系减少3例(12.5%)。Coombs试验阳性12例(46.2%)。其中自身免疫性溶血性贫血10例(38.5%)。18例患儿进行了骨髓细胞学检查,骨髓增生活跃12例(66.7%),红系、粒系巨幼样改变各2例,红系核畸变3例,巨核细胞成熟障碍2例。26例患儿中误诊15例(61.5%)。结论血液系统是儿童SLE脏器损害最常见的靶器官之一,血液学异常可表现为一系或多系改变,骨髓形态学可有多种异常表现。对于初诊时有血液学异常的SLE患儿,应重视骨髓检查、免疫指标及抗核抗体等的检测,以减少误诊。     

20例儿童系统性红斑狼疮临床特点

本文对20例儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现进行了分析讨论。儿童SLE除与成人有相似的临床表现外,尚有临床表现较复杂,内脏损害较严重,早期更容易被误诊的特点。此外,本组儿童SLE的发病与溶血性链球菌感染有较为密切的关系。     

儿童系统性红斑狼疮误诊14例

儿童系统性红斑狼疮误诊１４例河南医科大学一附院儿科（４５００５２）彭韶，周建华，李红叶系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）临床表现多样，常以某一症状或体征或检查异常为突出表现，在儿童时期发病者常缺乏典型表现，易误诊为其他疾病。本院自１９９０年１月～１９９４年１２...     

血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分的影响

目的探讨使用血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分（systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI）的影响。方法12例重度活动性系统性红斑狼疮患儿,随机分为常规治疗组和灌流组。常规治疗组采用治疗量及大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺冲击和（或）免疫球蛋白等治疗,灌流组在常规治疗的基础上给予血液灌流。根据SLEDAI比较血液灌流治疗前后病情控制情况及两组在相同治疗时间内评分的差异及治疗效果。结果常规治疗组治疗前SLEDAI为（21．5±6．9）分,治疗后SLEDAI为（20．6±7．2）分;灌流组治疗前SLEDAI为（20．5±5．9）分,治疗后SLEDAI为（11．1±6．6）分。两组治疗后SLEDAI比较差异有统计学意义（P〈0．05）。常规治疗组显效0例,有效3例,无效3例;灌流组显效5例,有效1例,无效0例。两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。血液灌流治疗3d,抗ds—DNA抗体、抗核抗体、补体等均无明显改变。结论血液灌流为治疗儿童重度活动性系统性红斑狼疮有效的辅助治疗措施,适用于常规剂量糖皮质激素和（或）免疫抑制剂无效者,SLEDAI中有脉管炎、关节炎、肌炎、新出皮疹、黏膜溃疡、发热等效果显著,是否适用于一般联合治疗,有待于继续研究。     

儿童系统性红斑狼疮100例

目的探讨儿童SLE的临床和实验室指标特点及狼疮性肾炎(LN)的肾脏病理类型。方法选取2001年1月-2011年1月本院住院确诊的SLE患儿100例,其中LN 82例,分析其临床表现、实验室和病理检查资料,应用SAS 9.1软件对SLE及各病理类型LN按临床及实验室检查特点行χ2检验。结果 100例SLE患儿,男19例,女81例;发病年龄(10.28±2.98)岁。发病高峰为9～14岁的女性患儿。新生儿1例。临床表现以发热(54%)、皮肤损害(54%)最常见,其次为水肿(34%)、关节炎(22%)、肝脾大(18%)、淋巴结大(15%)、口腔溃疡(4%)。SLE患儿的肾脏累及率为82%。其中肾炎性肾病占33%;血液系统累及率较高,其中贫血59%、低清蛋白血症53%、血小板降低20%;呼吸系统感染40%,肝损害26%,中枢神经受累16%,浆膜炎13%。免疫学检查血清ANA阳性(82%)、补体C4降低(77%)、补体C3降低(70%)、ESR加快(59%)、dsDNA阳性(52%)。48例肾活检病例均有病理异常,病理类型以Ⅳ型最多,占27%;肾脏累及和无肾脏累及组患儿在补体C3降低(P=0.040 9)、抗dsDNA阳性(P=0.023 0)、水肿(P=0.023 6)方面比较差异均有统计学意义。将48例肾活检病例分为增殖性和非增殖性肾炎2组,对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型+Ⅲ型和Ⅴ型+Ⅳ型(增殖性病变)和Ⅰ、Ⅱ和Ⅴ型(非增殖性病变)进行统计学分析,发现补体C3降低(P=0.042)、抗ANA阳性(P=0.000 6)、ESR加快(P=0.021 9)、贫血(P=0.003 8)差异有统计学意义。结论儿童SLE肾脏、血液系统及呼吸系统累及率最高。补体C3降低、dsDNA阳性和首发表现为水肿的SLE患儿可能更易累及肾脏。肾脏病理表现为增殖性病变的患儿更易发生贫血,补体C3降低、抗ANA阳性、ESR加快提示增殖性病变处于活动期。     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮

目的探讨以血液系统改变为首发或主要表现的儿童SLE的临床特点、治疗方案及预后。方法对2005年6月-2011年6月收治以血液系统改变为主并最终确诊为SLE的38例患儿进行回顾性分析。其血液学改变按白细胞改变、贫血及血小板减少进行分析,并随访6～40个月。结果本组患儿血液系统改变中贫血28例(73.7%)、白细胞改变24例(63.2%)、血小板减少15例(39.5%),距确诊SLE的平均时间为8.5(0～24)个月。针对患儿不同症状选择免疫治疗,本组30例患儿SLE基本无活动,6例轻度活动,2例中度活动,无重度活动。15例PLT减少患儿中10例恢复正常,5例PLT维持在安全水平,8例已停药观察。16例自身免疫性溶血性贫血患儿中13例未再出现溶血发作,死亡1例;另2例患儿间断有轻度溶血发作。2例SLE相关再生障碍性贫血治疗显效。1例SLE相关纯红细胞再生障碍性贫血得到有效控制。结论儿童SLE很隐匿,初期常表现为血液系统损害,值得重视,对治疗效果欠佳患儿或青春期前后女童应警惕SLE,延长随访期限,评估病情以选择治疗方案和疗程。     

Cardiac abnormalities in children with systemic lupus erythematosus

Children and adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE, n = 14) with no cardiac symptoms were examined for cardiac involvement by physical examination, electrocardiography (ECG) and echocardiography. The indexes of left ventricular (LV) systolic and diastolic function were compared with the findings of 20 healthy, age-matched control subjects. Echocardiographic examination revealed mild tricuspid valve regurgitation in three, and moderate tricuspid and mitral valve regurgitation in two patients. Pericardial thickening was found in one patient. Indexes of LV systolic and diastolic function of SLE patients differed significantly from control subjects, with marked reduced ejection fraction (EF) and fractional shortening (FS) as well as reduced peak early diastolic filling velocity (E) and ratio of early-to-late diastolic filling velocity (E/A). Deceleration time (DT) was longer in the patients than in the control group. Late filling velocity (A) and isovolumic relaxation time (IRT) did not differ between the two groups. Valvular and pericardial involvement was found to be lower than previous reports. We conclude that asymptomatic diastolic and systolic dysfunction is common in children with SLE, most likely representing myocardial involvement. Routine cardiac evaluation by echocardiography can be recommended in the follow-up of children with SLE in order to detect silent cardiac abnormalities.     

儿童系统性红斑狼疮的治疗进展

系统性红斑狼疮(sLE)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,可累及多个器官和组织.肾脏是SLE最常受侵犯的器官,其受累的轻重影响SLE的预后,目前狼疮性肾炎的治疗有了较大的进展.SLE的治疗是一个长期的过程,必须遵循全面、合理、有效、町行、个体化的原则,该文将就SLE治疗方面的进展作一综述.     

Psychosocial functioning of children with systemic lupus erythematosus

Aims: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic illness in children. Involvement of multiple systems; the chronicity, as well as the treatment, has had great impact on children and their families. The objective of this study was to assess emotional and behavioural problems in childhood lupus during disease remission. Methods: Children with SLE and healthy controls, aged 8–15 years, were studied. Disease remission was confirmed by using the SLE Disease Activity Index (SLEDAI). The Children's Depression Inventory (CDI) and Multidimensional Anxiety Scale for Children (MASC) were rated by the children themselves. The Child Behaviour Checklist was completed by their parents. Results: The sample included 40 children with SLE and 40 controls. Their mean age was 12.9 ± 2.1 and 12.1 ± 1.8 years in the SLE and control groups, respectively. The average duration of the disease was 2.6 years. The SLEDAI in the SLE group ranged from 0–1, indicating inactive disease. The mean CDI scores were 8.9 and 10.9 in lupus children and controls, respectively. The mean MASC score was 44.7 in children with SLE and 48.4 in controls. The internalizing, externalizing and total behavioural scores were not significantly different in both groups (9.0 vs. 10.6; 6.6 vs. 8.1; 27.3 vs. 32.5). Only the social competence score was lower in children with SLE (P= 0.03). Conclusions: SLE is a multi‐system involvement disease with wide ranging effects on children's physical and psychosocial functioning. However, children with SLE, during inactive disease, were not found to be at increased risk of psychosocial dysfunctions.