特发性肺纤维化的治疗现状

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的进展性纤维化肺泡炎,以炎症和纤维化为病理特点。流行病学资料显示,IPF发病率呈不断上升趋势,由于发病机制不清,病死率高,至今尚无确切有效的治疗方法,因此,积极寻找新的治疗方法已成为改善IPF患者预后,提高生存率的迫切需要。     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,是由于肺泡上皮慢性损伤导致异常组织修复和肺泡结构发生改变所致。IPF患者预后较差,死亡率在54%～70%之间,中位生存期为5～6年[1]。肺癌是IPF患者最重要的合并症之一。在IPF患者人群中,肺癌的发病率在2. 7%～48%之间,显著高于一般人群[2]。特发性肺纤维化     

维生素D对特发性肺纤维化Ⅱ型肺泡上皮作用的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种不可逆转的肺纤维化疾病,男性较女性多发,常见于50 岁以上人群,平均预期生存时间3-5 年,目前认为Ⅱ型肺泡上皮细胞(type 2 alveolar epithelial cells,AT2)的反复损伤是IPF的起始事件.AT2...     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化。其可以侵犯肺泡壁，肺泡腔，形成限制性通气功能障碍和动脉血气异常，常表现为低氧血症，呼吸性碱中毒，最后可导致呼吸衰竭而死亡。由于IPF的病因及发病机制不甚明了，疗效差，     

老年肺纤维化低氧血症病理生理特点

老年呼吸道疾病的发生随着年龄的增长而增多。特发性肺纤维化(IPF)好发于中老年。近年其发病率明显增加。IPF本身的预后很差，如在COPD基础上同时发生特发性肺纤维化，病情更加严重，预后更为恶劣。IPF的最终结果是广泛的肺纤维化、即疤痕组织。由此引起的疤痕癌、肺泡细胞癌、腺癌等相对增多，与吸烟没有直接关系。     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

基质金属蛋白酶-26与肺纤维化

<正>慢性肺部疾病大多伴有肺间质纤维化,这些肺部疾病无论起因为何,其共同的病理特征大多由肺泡持续性损伤,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的破坏及异常修复,最终导致ECM沉积异常增多所致。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)欧洲学者称为隐源性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)是一种病因     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中，将IPF定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。流行病学资料显示，IPF患者存活率很低，确诊后平均存活时间为2～4年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念，一般采用激素治疗，但IPF患者通常对激素反应较差，应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率，明确IPF发病的始动因素，制定新的治疗策略，势必成为必然。如今，已有研究向传统观念(即炎症是促使IPF发展的始动因素)提出了挑战，认为IPF主要是一种肺泡受损后异常修复及重构的疾病。因此，有必要对IPF的发病机制重新评价，希望对未来的治疗策略产生有益的影响。     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

mTOR信号通路在肺纤维化中的作用研究进展

正肺纤维化是由肺泡上皮细胞的持续损伤和病理损伤的修复引起的肺部疾病,其特征为连续的急性肺损伤以及随后的瘢痕形成和终末期肺病[1]。肺纤维化引起肺功能丧失,严重影响人体呼吸功能,表现为干咳和急性呼吸窘迫。随着肺损伤的加重和病情的不断恶化,患者的呼吸功能不断衰竭,最终导致死亡。肺纤维化包括继发性因素造成的肺纤维化和不明原因导致的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 。据统计,IPF的发病率和死     

特发性肺纤维化62例临床分析

特发性肺纤维化（IPF）以肺泡壁浸润、增厚、间质性纤维化为特征,其病因未明,氧化、抗氧化失衡可能在疾病的进程中起重要作用。现将我院2007年9月～2010年9月收治的62例IPF患者的临床资料回顾性分析如下。     

基质金属蛋白酶在肺纤维化的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的、严重的进行性间质性肺疾病(Interstitial lung disease, ILD),是特发性间质性肺炎中最常见、最致命的一种[1]。目前其发病率和死亡率居高不下,仍难以治疗,除肺移植外,目前IPF的治疗效果欠佳,大多数患者肺功能和生活质量逐渐下降,IPF的中位生存期为3～5年[1-2]。IPF的特点是肺泡上皮细胞和成纤维细胞异常活     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

转化生长因子β在特发性肺纤维化发病中的作用及机制研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎,以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征,最终导致肺结构破坏,呼吸功能衰竭.IPF预后差,治疗手段十分有限.目前认为,IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤,继而导致转化生长因子β (TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏.激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积,最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失.本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述.     

特发性肺纤维化患者血清及支气管肺泡灌洗液中KL-6水平及其意义

特发性肺纤维化（IPF）发病隐袭，机制不明，预后差。KL-6是Ⅱ型肺泡上皮细胞膜上的一种糖蛋白，可从Ⅱ型肺泡上皮细胞上脱落进入肺泡腔和血液。有报道，KL-6可用来监测肺纤维化的活动早期发现IPF病情变化。本研究通过检测IPF患者血清及支气管肺泡灌洗液（BALF）中KL-6水平，探讨其在IPF诊断、监测中的应用价值。     

Th1/Th2型细胞因子反应与肺纤维化

肺纤维化是多种原因引起肺部炎症和肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积从而导致正常的肺组织结构改变和功能丧失的一类疾病。肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化(IPF)、结节病、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化．以及与胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等。其确切的发病机制尚未阐明，缺乏特异有效的治疗方法，预     

特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学     

特发性间质性肺炎的分类

特发性间质性肺炎(IIP)又名特发性肺纤维化,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／(或)肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,存活时间仅3～5年。近年来,随着研究方法的改进及电视胸腔镜(VATS)／开胸肺活检的开展,本病已成为国外呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。