局灶皮层发育不良致难治性癫痫160例临床病理分析

目的探讨局灶皮层发育不良的临床病理学分型及特点。方法收集160例病理诊断为局灶皮层发育不良的难治性癫痫手术治疗患者的病理标本及临床资料。采用HE和免疫组织化学染色,探讨各种类型癫痫病理的临床病理学特点。结果局灶皮层发育不良160例,其中FCDⅠB134例、FCDⅡA16例、FCDⅡB10例。结论局灶皮层发育不良为引发难治性癫痫最常见病因,而亚型中以FCDⅠB型最为多见。免疫组化有助于FCD的诊断与分型。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的手术治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的手术方法及其疗效。方法 2007年6月至2013年6月显微手术治疗DNT患者17例,手术方式采用在皮层脑电图指引下行肿瘤加致痫灶扩大切除术。术后至少随访1年,根据Engel预后分级评估手术效果。结果所有患者肿瘤均得到全切,病理学均证实为DNT,其中10例合并局灶性脑皮质发育不良（FCD）,术后未出现永久性功能障碍。患者术后随访1~4.5年,无肿瘤复发,17例中无癫痫发作（EngelⅠ级）的13例（76.5%）,仍有少量癫痫发作（EngelⅡ级）4例（23.5%）。结论 DNT是一种少见的以癫痫为主要临床表现的良性肿瘤,常伴有FCD,多发展为药物难治性癫痫,在皮层脑电图监测下行肿瘤加致痫灶扩大切除可以获得良好的癫痫控制率。     

神经节细胞胶质瘤相关癫痫的外科治疗

目的 探讨神经节细胞胶质瘤（GG）相关癫痫手术治疗方法及效果。方法 2015年1月至2018年12月前瞻性收集GG相关癫痫共21例。根据癫痫病史、神经心理评估、长程视频脑电监测、头颅MRI及PET-CT等多模态Ⅰ期评估,15例在术中皮层脑电图（ECoG）监测下行裁剪式切除,6例行长程视频立体定向脑电图（SEEG）颅内深部电极植入术Ⅱ期评估后再行裁剪式切除术。结果 21例中,肿瘤等同于癫痫灶14例,肿瘤及边缘组织共为致痫灶5例,肿瘤周边组织为致痫灶2例。21例术后病理均为GG,合并局灶性皮质发育不良Ⅲb型7例（6例位于肿瘤边缘,1例位于肿瘤后缘2.6 cm处）。术后随访6~42个月,中位数为24个月,Engel分级Ⅰ级20例,Ⅱ级1例。结论 GG相关癫痫,肿瘤并不等同致痫灶。正确认识肿瘤与致痫灶的关系,致痫灶并肿瘤切除术是有效的手术方法。     

重度局灶性皮层发育不良和皮层错构性肿瘤病变的临床病理分析

目的 观察癫痫手术切除脑病变中,重度局灶性脑皮层发育不良(FCD Ⅱ B)与皮层错构性癫痫相关肿瘤(神经元和混合性神经元-胶质瘤)的临床病理特点.探讨两者的形态学变化及相瓦关系.方法 手术切除脑癫痫病灶,新鲜标本进行测量、切开、照相,显微镜下形态学观察.按脑皮质发育不良的病理诊断标准分类.应用一组免疫组化和特染指标协助诊断.结果 在133例癫痫脑病变切除病例中,典型FCD Ⅱ B者5例,皮层错构性癫痫相关肿瘤6例.在5例FCDⅡB中,存在重度脑皮层分层紊乱,典型的不成熟神经元、巨大神经元、异常神经元和气球样细胞.在6例脑皮层错构性癫痫相关肿瘤中,同样有以上病变,另外出现胶质神经元瘤样增生,DNT有黏液性背景、胶质增生及神经元减少.结论 FCD Ⅱ B与皮层错构性癫痫相关肿瘤有许多相似的病理变化,两者可能是癫痫脑病理谱系的连续病变,有待深入研究.     

难治性癫痫172例临床病理分析

目的 探讨难治性癫痫病灶切除手术患者的临床病理学分型及特点.方法 收集清华大学玉泉医院2008年1月至2009年6月,172例难治性癫痫手术治疗患者的病理标本及临床资料.采用HE和免疫组化染色,探讨各种类型癫痫病灶的临床病理学特点.结果 经病理诊断,局灶皮质发育不良138例(其中FCD Ⅰ B 115例、FCDⅡA 15例、FCDⅡB 8例)、微发育不良2例、胚胎发育不良性神经上皮瘤4例、Rasmussen脑炎7例、瘢痕脑回16例,节细胞瘤、多小脑回畸形、血管畸形、下丘脑错构瘤及结节性硬化各1例.结论 局灶皮质发育不良为引发难治性癫痫最常见病因,其中以FCDⅠ B亚型最为多见.     

磁共振阴性的局灶性脑皮质发育不良的手术治疗

目的探讨磁共振难以确定病灶的致痫性局灶性脑皮质发育不良的诊断和定位方法,提高手术治疗效果。方法回顾性分析联合应用视频脑电图(VEEG)、脑磁图(MEG)及术中皮层电极脑电图监测(ECo G)检查,诊断、定位并经手术后病理证实为局灶性皮质发育不良(FCD)的24例磁共振检查阴性的难治性癫痫患者的临床资料。结果 24例癫痫患者行手术治疗,病理FCDⅠa型5例,FCDⅠb型3例,FCDⅠc型5例,FCDⅡa型6例,FCDⅡb型5例。术后随访1~5年,EngelⅠ级9例,EngelⅡ级5例,EngelⅢ级8例,EngelⅣ级2例。结论联合应用VEEG、MEG和(或)ECo G技术有助于准确诊断和定位磁共振阴性的FCD,提高FCD致难治性癫痫的手术疗效。     

皮层电极监测下切除致痫性脑胶质瘤的临床研究

目的探讨致痫性脑胶质瘤的手术治疗方法。方法术中使用皮层电极和深部电极对相应部位皮层脑电进行监测，确定痫性放电的部位及范围，行肿瘤切除＋致痫灶切除、皮层热灼或软膜下横切。肿瘤切除后再行脑电监测，若仍有癫痫波，再行切除。结果本组51例中，38例肿瘤全切，8例次全切，5例部分切除。术后一过性偏瘫或失语8例。随访6～57个月，按谭氏分级：Ⅰ级32例，Ⅱ级7例，Ⅲ级5例，Ⅳ级4例，V级3例；胶质瘤复发8例，且均伴有癫痫发作。结论皮层电极监测下切除致痫性胶质瘤是治疗伴有癫痫症状的脑胶质瘤的有效方法，能提高患者的生存质量。     

脑皮质发育不良继发顽固性癫痫的病理分型及手术治疗

目的 探讨局灶性脑发育不良(FCD)的临床特征、病理学、影像学的特点及手术疗效.方法 42例外科手术切除致痫灶并经病理证实为FCD的患者中,根据Palmini病理学分型进行分类,并对其临床特征、影像学特点及手术疗效进行回顾性分析.结果 42例患者中,按致痫灶部位分类颢叶24例、额叶14例、顶叶6例及枕叶3例,其中多脑叶5例.术前影像学检查阳性率62%.组织学分型FCDⅠA型9例,FCDⅠB型21例,FCDⅡA型5例,FCDⅡB型7例,其中以FCD Ⅰ B型最为常见,多位于颞叶且常伴有海马硬化.所有患者术后至少随访1年以上,癫痫术后治愈率FCD位于颞叶67%,颞叶以外43%(EngleⅠa).结论 FCD是难治性癫痫常见的病理学改变,其病理分型与临床特征和致痫灶部位存在相关性,为制定手术方案和判定手术效果提供了依据.     

57例皮质发育异常相关性癫痫临床病理分析

目的 探讨皮质发育异常(MCD)相关癫痫的临床病理特征.方法 回顾性分析57例MCD相关癫痫的临床病理资料,分析其病理学特征.结果 MCD相关癫痫占同期手术治疗癫痫的43%.57例MCD相关癫痫中,脑沟回结构紊乱8例;皮质微发育不良(MD)8例;局灶性皮质发育不良(FCD)41例,其中FCD Ⅰ A 13例,FCD Ⅰ B 15例,FCD Ⅱ A7例,FCD Ⅱ B 6例.57例MCD中22例伴海马硬化;1例FCDⅡB伴胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT);1例FCDⅡB局部向神经节神经胶质瘤(GGs)过渡.结论 MCD与难治性癫痫关系密切,以FCD Ⅰ型最为常见,多数病例伴有海马硬化.     

难治性癫痫相关脑血管畸形15例临床病理分析

目的分析并比较因脑血管畸形导致难治性癫痫从而接受癫痫外科手术的15例患者的临床及病理学特点。方法回顾性分析接受脑病灶及致痫灶切除手术的15例脑血管畸形患者的临床资料及病理资料。结果 15例患者均表现为难治性癫痫,其中包括8例海绵状血管瘤,7例Sturge-Weber综合征(SWS)。男性8例,女性7例,发病年龄1月龄~29岁,病程2~24年。手术年龄2~31岁。2例行单脑叶切除,12例行多脑叶切除,1例行功能性大脑半球切除。脑标本镜下可见海绵状血管瘤并局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型;软脑膜血管瘤病、灰质中弥漫钙化,脑实质内小血管壁钙化,并伴发局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲc型。术后随访0.5~8年,EngelⅠ级11例,EngelⅡ级2例,EngelⅢ级1例,EngelⅣ级1例。结论脑海绵状血管瘤患者接受癫痫外科手术后随访效果良好;SWS患者颅内病变程度可能与遗传学相关,SWSⅠ型患儿应尽早手术,术后效果良好;SWSⅢ型患者接受血管瘤病病灶及致痫灶切除术后,随访效果良好。     

神经导航结合术中皮质电刺激在局灶性皮质发育不良癫手术中的应用

目的探讨神经导航结合术中皮质电刺激(CES),在局灶性皮质发育不良(FCD)癫手术中的应用。方法对18例FCD癫病人行MRI薄层扫描及血氧水平依赖性功能磁共振成像(BOLD-fMRI)扫描,结合神经导航引导手术入路,CES定位运动区,皮质脑电图定位致灶,行致灶加病灶切除。结果术后病人肢体运动功能均与术前相同,病理结果均为FCD。术后随访1年,Engel分级:Ⅰ级14例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例。复查脑电图较术前明显改善,棘波、尖波基本消失。结论神经导航结合BOLD-fMRI、CES及皮质脑电图,在FCD癫手术中定位准确,减少运动功能损伤,达到癫灶切除及最大程度保护运动功能的目的。     

局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫的微创神经外科治疗

目的应用神经导航结合术中皮质电极描记,微创治疗局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)所致的难治性癫痫。方法 26例局灶性皮质发育不良所致的难治性癫痫患者,术前常规使用CT、磁共振成像(magnetic resonanceimaging,MRI)、长程视频脑电图(digital video signal and electroencephalogram,VEEG)、磁共振波谱分析(MR Spectroscopy,MRS)等检查,如病灶位于功能区则行功能性磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)。术中通过神经导航确定的病灶与ECoG确定的致痫灶位置及范围进行对比,了解两者的吻合程度及差异,综合分析后精确并标记出癫痫波的起源位置和范围,将局灶性皮质发育不良病灶和周边的致痫皮质切除;如致痫灶位于功能区或附近,在保留功能区皮质的基础上,给予低功率皮质热灼。结果术后病理结果:26例患者病理标本符合FCD。术后患者无明显并发症出现。根据Engel术后效果分级进行评估,Ⅰ级23例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例。结论神经导航结合术中皮质电极描记在局灶性皮质发育不良所致的难治性癫痫手术中,具有定位准确、损伤少的优点,在切除致痫灶的同时能最大程度保护脑功能。     

症状性癫痫的手术治疗（附19例报告）

目的探讨脑部病变导致的症状性癫痫的诊断和手术经验。方法对19例症状性癫痫患者进行术前头皮视频脑电图监测和影像学检查，以明确病灶及致痫灶，在术中皮层脑电图监测下进行手术治疗。结果本组无手术死亡病例，术后病检示胶质瘤11例，脑动静脉畸形3例，海绵状血管瘤3例，蛛网膜囊肿1例，蛛网膜囊肿伴颞叶局灶皮质发育不良1例。术后随访6月以上的14例病人按照Engel癫痫疗效分级，Ⅰ级13例（92．86％），Ⅱ级1例（7．14％）。结论癫痫病人应该积极寻找病因，症状性癫痫通过外科治疗可获得满意效果。     

局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫病理分型和手术疗效分析

目的 探讨难治性癫痫术后局灶性脑皮质发育不良(FCD)不同病理分型与术后疗效的相巨关系.方法 回顾性分析54例经手术治疗后,病理证实为FCD的药物难治性癫痫患者的临床资料,分析病理分型与手术预后的关系.结果 轻型组(FCD Ⅰ A)24例,重型组(FCD Ⅰ B+ⅡA+ⅡB)30例.术后有效率:轻型组96%,重型组70%,总有效率82%.结论 随着FCD病理改变程度的逐渐加重,手术后疗效越来越差,FCD可能是影响药物难治性癫痫术后疗效的一个重要因素.