环孢菌素控制获得性大疱性表皮松解症同时伴发获得性Ⅷ因子缺乏

背景:获得性大疱性表皮松解症(EBA)是成人罕见的抗体介导的自身免疫性水疱性疾病。同样,获得性Ⅷ因子缺乏也是成人期罕见的抗体介导疾病。两种疾病都非常难治疗,并且对免疫调节治疗抵抗。方法:作者报道一个有挑战性的病例,该患者同时患有EBA和获得性Ⅷ因子缺乏。结果:患者对泼尼松、秋水仙碱和环磷酰胺冲击治疗失去反应后,用环孢菌素4m g/(kg·d)迅速控制了两种疾病的发展。当环孢菌素降至2m g/(kg·d)时(患者穿舒适的新鞋)EBA复发,但增加剂量后很快消退。环孢菌素曾经逐渐减至1.5m g/(kg·d),而两种疾病没有复发并且无可检测到的副作用…     

双卵异性孪生兄妹血友病(因子Ⅷ、Ⅺ缺乏)二例报告

我室观察到孪生兄妹均为血友病的患者,这种情况比较少见,尚未见文献报道。现报告如下。病例报告孪生兄,10岁,血型A,生后至今常因轻外伤鼻衄、血肿,出血不止,关节畸型等,而皮肤粘膜未见出血点及紫癜。孪生妹,10岁,血型O。出血症状比孪生兄轻,轻外伤后仅有皮肤青紫,偶有出血不止。患者父母无血缘关系,其父在青年时常有鼻衄,而其母皮肤常有青紫斑,月经量多。其弟(7岁)也有齿龈出血史。讨论分析孪生兄凝血酶原时间正常,白陶土部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗不佳,加红细胞素<180秒,提示内凝系统复合物Ⅰ障碍。Biggs 凝血活酶生成异常,能被正常硫酸钡吸附血浆纠正,而不能被正常血清所纠正,故为因子Ⅷ缺乏症,活动度16.5%,属轻型。根据出血时间正常,阿斯匹林耐量试验正常,血小板粘附指数正常可除外血管性假血友病。孪生妹凝血酶原时间、血清凝血酶原时间、白陶土部分凝     

获得性凝血因子Ⅷ缺乏1例报道

获得性凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)缺乏是由于某种原因导致患者血浆中凝血因子Ⅷ活性降低,患者的止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常,而引起自发性出血或轻微损伤后出血不止的疾病.我院血液内科诊治1例,报告如下.     

异位妊娠合并继发性凝血第Ⅷ因子缺乏1例

患者３６岁，孕２产０，因异位妊娠术后２周，切口渗血不止９ｄ于１９９６年２月１６日急诊入院。患者１９９６年２月３日因停经３个月，腹痛１ｄ，昏迷２次在当地医院行剖腹探查术发现输卵管间质部妊娠，进行胚胎清除输卵管修补。术中发现腹腔积血３２００ｍｌ，术毕无活...     

系统性红斑狼疮合并获得性凝血功能障碍1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus SLE)是自身免疫性疾病之一,其发病机制十分复杂,涉及遗传、感染、免疫功能异常等诸多因素。该病可累及多器官和系统,如皮肤、关节、心脏、肾脏、血液等。SLE合并凝血功能障碍临床上较少见,现报告1例系统性红斑狼疮合并获得性凝血功能障碍的患者,以期为此类疾病的早期诊断和治疗提供指导意义。     

获得性凝血因子Ⅷ缺乏10例

获得性凝血因子Ⅷ (ｆａｃｔｏｒⅧ ,ＦⅧ )缺乏导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起患者自发性出血或轻微损伤后出血不止 ,治疗需针对病因治疗并补充足够的凝血因子Ⅷ制剂。现将我中心 1989～ 2 0 0 0年收治的10例获得性ＦⅧ报告如下。1　临床资料　 10例获得性ＦⅧ缺乏 ,男 7例 ,女 3例 ,8～ 6 6岁。详细资料见表 1。表 1　 10例获得性凝血因子ＶⅢ缺乏临床资料例序年龄 (岁 )性别临床特征及过敏史ＦⅧ :Ｃ(% )ｖＷＦ(% )ＦⅧ抗体 (ＢＵ)16 1女左股部肿胀、大片淤斑 1月余 ,有青霉素过敏史 6 9.9191772 6 3男肺癌化…     

先天性凝血Ⅸ因子缺乏症2例报告

先天性凝血Ⅸ因子缺乏症２例报告王淑娟，吴振茹，王建中北京医科大学第一医院（１０００３４）先天性Ⅸ因子缺乏症（血友病乙）较为少见，笔者于１９９５年发现２例，报道如下。１病历报告【例１】梁某，男性，４岁３个月。患儿自３岁５个月起无明显诱因出现间断性鼻出血...     

获得性血浆因子Ⅱ、Ⅶ联合缺乏的出血性疾病1例报告

先天性血浆凝血酶元(因子Ⅱ)缺乏症极罕见,自1947年发现迄今,文献报导过十余例。先天性血浆因子Ⅶ缺乏症也极少见,于1951年发现,发病率约1/50万,至1967年止报导过60例。均属常染色体不完全隐性遗传的出血性疾病。最近我院发现一例获得性血浆因子Ⅱ、Ⅶ联合缺乏的出血性疾病,报告如下:患者:张××,女性,41岁,汉族,已婚,河北省房山县人。因肉眼血尿,皮肤瘀     

因子Ⅶ缺乏伴内源凝血障碍一例

患儿,男,12岁。因右踝关节疼痛、肿胀,伴局部发热,活动受限,于1995年4月27日入院。患儿自幼发生无明显诱因的鼻衄、牙龈出血。踝、肘关节均有过出血、肿胀,伴局部发热史,与外伤有关或自发,出现功能障碍。曾行右踝、膝关节手术,抽出     

系统性红斑狼疮合并获得性凝血功能障碍一例

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一个累及多种系统和脏器损害的慢性自身免疫性疾病,可累及皮肤、关节、浆膜、肾、消化系统、血液及中枢神经系统等,病情呈反复发作与缓解交替过程。临床上血液系统损害主要表现为血细胞的减少,而SLE合并获得性凝血功能障碍者罕见,我院曾收治一例,现报道如下:1病例简介患者,女,30岁,因     

抗因子Ⅷ抗体1例报告

出血性疾病临床并不少见,但由抗因子Ⅷ抗体引起者国内报道较少,最近我院收治Ⅰ例,介绍如下.病例报告:冯某某,女,54岁,四川籍.因舌咬伤后反复出血三月余于1986年9月15日入院.患者于三月前曾因进食不慎咬伤舌体后持续出血不止,先后就诊数家医院,经清创,缝合,输鲜血及各种     

剖宫产后1周并发凝血功能障碍1例报告

患者,女,23岁,因停经8个月余,全身皮肤瘙痒1个月伴胎动减少1周入院。入院诊断：孕3产0孕36周头位待产,胆汁淤积症（ICP）,中度贫血。出院诊断：孕3产1孕36周剖宫产一女婴,ICP,晚期产后出血,凝血功能障碍,中度贫血。     

单独缺乏Ⅷ因子凝血活性的非典型性血管性假血友病(Hoyu Takahashi 等)

血管性假血友病是一种常染色体显性遗传性疾病。典型病例的特征性表现为出血时间延长,Ⅷ因子凝血活性(Ⅷ:C)减低,相关抗原(ⅧR:Ag)减少或缺乏,血小板玻璃珠粘附率减低。瑞斯脱霉素辅因子(ⅧR:WF)活性减低;输注正常血浆或Ⅷ因子浓缩物后,Ⅷ:C 活性明显地持续增高。但亦有许多缺少上述某些特征的患者。     

因子Ⅷ、Ⅸ抑制物的诊断与处理

抑制物是一种可中和凝血因子活性的抗体。当血友病A或血友病B患者输入了外源性因子Ⅷ或Ⅸ时，便可引起抗因子Ⅷ、抗因子Ⅸ的同种抗体产生。在非血友病的病人亦可能会产生因子Ⅷ抑制物的自身抗体，但此处不作讨论。     

IgG型多发性骨髓瘤合并Ⅺ因子缺乏——附一例报告

本文报告—46岁女性IgG型多发性骨髓瘤患者,合并严重粘膜出血,血小板数正常。经KPTT及其纠正试验证实为Ⅺ因子缺乏。患者无家族病史,经治疗后出血停止,KPTT恢复正常,故考虑为获得性Ⅺ因子缺乏。骨髓瘤合并Ⅺ因子缺乏的机转,可能与免疫球蛋白及血粘稠度增加有关。本例治疗前IgG、血粘稠均明显增加,治疗后二者均恢复正常,出血停止,Ⅺ因子亦恢复正常,似支持此种学说。     

胃癌致Ⅷ因子抑制物形成1例报告

患男 ,5 7岁。以胃大部切除术后 3月余 ,四肢片状瘀斑 5 0 d之主诉入院。 5月前无明显诱因出现食欲下降、腹胀、乏力、无恶心、呕吐及黑便 ,在当地医院做胃镜示 :胃窦部溃疡 ,取病理活检示胃低分化腺癌 ,遂行胃癌根治术 (毕 式吻合 ) ,术中输血 80 0 ml,术后 3d出现伤口渗血不