Marchiafava-Bignami病2例报告并文献复习

目的 :探讨 Marchiafava- Bignami病 (MBD)的病因、临床表现、影像特点及诊断。方法 :分析 2例 MBD并复习文献。结果 :2例男性酗酒者均有情感淡漠、步态障碍、认知损害等脑病表现。脑 MRI均发现大片对称的胼祗体 (CC)T1 WI低信号 ,T2 WI高信号病变 ,但脑 CT未发现明显 CC病变。均予维生素 B1 治疗 ,例 1好转 ,例 2死亡。结论 :MBD的临床表现缺乏特异性 ,CT对 MBD不敏感。酗酒和 /或营养不良史 ,脑病表现和 MRI发现大片对称的 CC病变支持 MBD的诊断。     

肺淋巴瘤样肉芽肿病3例报告并文献复习

目的：探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病（LyG）的临床特点，诊断要素，提高对LyG的认识。方法：总结我院收治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的3例LyG患者的临床资料，分析其临床、病理特点和诊疗依据。结果：LyG为多系统疾病，主要累及肺部，其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段，病理是确诊的主要依据。部分患者经化、放疗病情缓解。结论：LyG是一种与免疫缺陷和EB病毒感染有关的富含T细胞的B细胞淋巴瘤。临床少见，易误诊。组织学上具有多形性淋巴样细胞浸润、血管炎及肉芽肿三联征。总的预后差，Ⅲ级的患者需联合化疗。     

Fahr′s病合并脑萎缩1例报告并文献复习

目的：探讨Fahr′s病的临床特点、鉴别诊断、误诊原因与治疗方法。方法：分析1例Fahr′s病临床资料、CT表现并复习国内外相关文献。结果：该病多发于20~40岁,遗传因素是发病的原因之一。CT呈特发性双侧基底节钙化,伴有神经精神功能障碍的临床表现及运动功能障碍。血清钙与磷代谢正常。结论：CT特征性的表现,伴有如癫痫、痴呆、精神病、运动功能障碍等临床症状,要考虑Fahr′s病的可能。目前还没有有效的治疗方法。     

皮肤腺样囊腺癌1例报告并文献复习

目的：观察皮肤腺样囊腺癌的病理形态及免疫学特点，并探讨其鉴别诊断和组织来源。方法；对1例皮肤腺样囊腺癌进行光镜及免疫组化染色，结合临床病理、免疫组化等特点进行探讨。结果：病理上为单一形态的基底样细胞，瘤细胞呈巢、索状分化成大小不一、内古丰富黏液的恶性肿瘤，免疫组化CEA阳性，CK弱阳性，EMA阴性。结论：皮肤腺样囊腺癌具有较复杂的组织学特点，必须依靠病理组织活检才能作出正确诊断。     

甲状腺玻璃样小梁状腺瘤1例报告并文献复习

目的：探讨甲状腺玻璃样小梁状腺瘤的组织发生、临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法：报道1例罕见的甲状腺玻璃样小梁状腺瘤，并结合文献进行复习。结果：肿瘤由卵圆形或多角形细胞排列成花簇状、束状或小梁状等结构；胞质细颗粒状，嗜酸性或嗜双色性，核卵圆形或长形．染色质细腻，常见核沟及核内包涵体，核分裂罕见；纤维血管间质明显玻璃样变性。免疫组化示甲状腺结合球蛋白（＋），降钙素（-）。结论：该肿瘤具有典型的形态学特征及免疫表型，需与甲状腺乳头状癌、髓样癌、副神经节瘤鉴别。生物学行为良性，手术完整切除预后好，无复发及转移。     

膀胱肉瘤样癌误诊1例报告并文献复习

目的：探讨膀胱肉瘤样癌的组织学特性，提高对膀胱肉瘤样癌的诊断治疗水平。方法：报告1例膀胱肉瘤样癌患者的临床、病理资料，复习相关文献进行讨论。结果：术后病理检查见上皮和肉瘤样间质2种恶性成分，癌与肉瘤样区有移行，癌组织CK阳性，Vimentin阴性，肉瘤样组织CK及Vimentin阳性，诊断为膀胱肉瘤样癌。1个月后死于全身衰竭、多处转移。结论：膀胱肉瘤样癌具有浸润性生长的生物学特性，恶性程度高，预后不良，确诊依赖病理学及免疫组织化学检查；化疗、放疗都不太敏感，手术仍是首选治疗方式。     

神经白塞病误诊2例报告并文献复习

目的：探讨神经白塞病（NBD）的诊治方法及误诊的原因。方法：对神经白塞病2例进行回顾性分析。结果：2例男性患者均有中枢神经系统损害的症状、体征及影像学表现，均曾被误诊，经详细询问病史及体格检查后才得以正确诊断。结论：对于中枢神经系统损害的患者，如果难以用常见神经系统疾病来解释，尤其是男性患者，应注意到本病的可能，病史询问不详细、体格检查不充分、缺乏对该病的认识是造成误诊的主要原因。     

巨大肾上腺海绵状血管瘤1例报告并文献复习

目的：探讨巨大肾上腺海绵状血管瘤的临床特点,提高诊治水平。方法：分析1例巨大左侧肾上腺海绵状血管瘤患者的临床资料,并复习文献。结果：巨大肾上腺海绵状血管瘤女性多见,以肿块压迫症状、可触及包块、良性、非功能性为特点,体积大,易出血,MRI有典型特征。结论：巨大肾上腺海绵状血管瘤易误诊,其非功能性特点及MRI影像学特征有助于诊治,肿瘤越大,手术风险越高,切除肿瘤是治愈本病的关键。     

肾集合管癌2例报告并文献复习

目的：分析肾集合管癌的临床和病理特征，提高对肾集合管癌的认识。方法：回顾性分析2例肾集合管癌的临床、影像学和病理学特征并结合文献复习。结果：临床症状缺乏特异性，主要表现为腰腹痛和肉眼全程血尿。肿瘤主要位于肾髓质，缺乏包膜，侵袭性生长，转移早。CT平扫时部分肿瘤密度略低于肾实质，增强后肿物强化不明显，低于肾实质，有时难与早期结核病灶区分。病理特点镜下肿瘤呈弥漫性或腺管状、乳头状排列，肿瘤间质纤维组织反应性增生，多量浆细胞和淋巴细胞浸润。免疫组化：肿瘤细胞CK表达均为阳性，Virnetin为阴性或弱阳性。结论：肾集合癌是一种起源于肾髓质集合管的罕见性肾肿瘤，恶性度高、预后差。     

原发肺软骨瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性非软骨瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗、误诊的原因和预防。方法:分析1例56岁男性肺软骨瘤患者的临床表现,对标本进行组织病理学染色观察,并复习文献,了解该肿瘤的特征。结果:原发性肺软骨瘤罕见,一般无特殊临床表现,临床诊断常与肺错构瘤和肺结核球混淆。组织学检查对鉴别诊断有帮助。因其有恶变可能,最好的治疗方法为完整切除。结论:原发肺的软骨瘤罕见,治疗手段以肿物完整切除为主,尤以胸腔镜辅助肺叶楔形切除术为最佳治疗手段,预后良好。临床实践中要特别重视本病与原发于肺的一些相似疾病鉴别,避免误诊。     

淀粉样变肾病误诊为触须样免疫性肾小球病1例分析并文献复习

目的：分析淀粉样变肾病病理误诊的愿因。方法：回顾性分析1例淀粉样变肾病肾穿刺活检资料。结果：将其误诊为触须样免疫性肾小球病。结论：淀粉样变肾病系少见病．应注意对该病的认识。刚果红染色作鉴别是必须的；超微结构中的微管状纤维物可能是多种系统性疾病的伴随现象。     

胰腺实性-假乳头状瘤2例报告并文献复习

目的：探讨胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理及免疫组化特点,组织起源及生物学行为。方法：对2例SPT进行大体、HE及免疫组化染色观察。结果：肿瘤体积较大,有包膜,囊实性相间。镜检：肿瘤由乳头和囊实性区混合组成,细胞形态一致,核分裂象罕见,瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。2例Vim、AAT、AACT及PR阳性;EMA、Actin、S-100、ER阴性;1例Syn、NSE阳性;另1例Syn、NSE阴性。结论：SPT是胰腺少见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠组织病理学,组织起源有争议,可能起源于多能干细胞,属于低度恶性肿瘤。     

肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病2例报告并文献复习

目的：探讨肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病的发病机理、临床表现、诊断及治疗。方法：回顾分析2例肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病的临床资料，复习相关文献。结果：肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病的临床和影像学表现缺乏特异性，确诊需行组织病理学检查及真菌培养。尽早、合理的手术治疗是关键，同时辅以抗真菌、纠正全身疾病、提高机体免疫等综合治疗。结论：肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病是一种少见的真菌性疾病，预后较差。早期诊断、以手术为主的综合治疗能有效提高患者生存率，降低致残率。     

肾血管平滑肌脂肪瘤误诊4例分析并文献复习

目的 :分析肾血管平滑肌脂肪瘤 (RAML )影像学及病理的误诊原因 ,探讨避免误诊的措施。方法 :分析 4例 RAML的影像和病理资料 ,进行免疫组织化学标记检测。结果 :影像学误诊为肾癌 3例 ,病理 HE染色误诊为平滑肌肉瘤 1例。结论 :影像学及病理的 HE染色诊断均可发生误诊。应用彩色多普勒血流显像技术造影及双期螺旋 CT增强扫描 ,可以提高部分不典型 RAML影像学确诊率。免疫组织化学标记 HMB- 4 5对于 RAML的鉴别诊断具有较高的特异性     

甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤2例报告并文献复习

目的：探讨甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（Mucosa-associated Lymphoid Tissue Lymphoma,MALT-L）的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法：报道2例甲状腺MALT-L并复习相关文献。结果：甲状腺MALT-L多由桥本氏甲状腺炎进展而来的,临床罕见,常表现为无特异性的甲状腺单侧或双侧肿块,易被误诊,确诊需经术后病理加免疫组化检查,治疗主要是手术结合放/化疗。结论：为减少对此病的误诊,应加强对甲状腺MATL-L的认识,并做好术前细胞穿刺学检查（FNA）及术中冰冻病检。     

胰腺实性-假乳头状瘤3例报告并文献复习

目的：探讨胰腺实性-假乳头状瘤（SPT）的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。方法：对3例胰腺SPT进行临床病理学分析及免疫组化研究，并作相关文献复习。结果：3例均为女性，年龄11～41岁，平均27．6岁；肿瘤直径平均11．8cm（4．5～13cm）。组织学：单形性肿瘤细胞构成实性及假乳头结构，常伴有出血，间质有不同程度的硬化。免疫组化3例Vim、NSE均阳性，2例a-ACT、Syn阳性，2例CK灶性阳性；CgA、S-100、EMA均阴性。结论：SPT是一种少见的低度恶性肿瘤，其诊断和鉴别诊断主要依据组织学特征。约5％～15％的SFT具有恶性的生物学行为，表现为局部复发或远处转移，其组织构象并不能完全预测其预后，患者术后长期随访是必要的。     

交叉异位肾误诊2例报告并文献复习

目的：探讨交叉异位肾的临床特点。方法；对2例交叉异位肾患者临床资料进行分析，并复习文献。结果：交叉异位肾的临床表现无特异性，但极容易引起误诊、误治。本组2例中1例误诊为急性阑尾炎，而另1例被误诊为独肾、肾结核。结论：交叉异位肾的临床表现不典型，在临床实践中应引起我们的重视。     

脂质沉积性肌病2例报告并文献复习

目的：探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床和肌肉病理特点。方法：分析2例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果：LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示肌纤维空泡变性,脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积。结论：LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查。