特殊类型的骨髓增生异常综合征(附:WHO关于骨髓增生异常综合征的新分型)

病态造血 (myelodysplasia)是用来描述骨髓异常增殖的一个术语。骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是造血干细胞水平上的恶性病变或分化、成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病 ,具有向急性白血病转化的高风险性 ,是一个较完整的逐渐成癌的疾病模型。笔者介绍MDS的几种特殊类型。伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia,RCMD)为一组严重的多系血细胞减少伴多系病态造血的MDS ,无原始细胞增多 ,无单核细胞增多 ,无Auer小体 ,且患者在疾病早期往往无明显贫血 ,仅表现中性…     

用混合淋巴细胞培养法对骨髓增生异常综合征淋巴细胞增殖的观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞病,其发生原因及发病机理尚不明。MDS的血液学特点是周围血表现为一系、两系或三系血细胞减少,而骨髓表现增生,有两系或三系的病态造血,相当一部分最终发展为急性髓性白血病。我们用混合淋巴细胞培养(MLC)的方法,以无关个体的淋巴细胞做为刺激原,用同     

骨髓增生异常综合征中病态造血的特点与鉴别诊断

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组以难治性贫血伴多系造血细胞质和量异常为特征的恶性克隆性疾病,其特征为无效造血、细胞减少、造血细胞及其前体细胞性质异常。可以经过克隆性病程进展转变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。其形态学特点     

伴粒、红、巨三系病态造血的初发性急性髓性白血病的临床与实验研究

初发性（ｄｅｎｏｖｏ）急性髓性白血病（ＡＭＬ）发病时无骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）作为前驱病变，亦非继发性白血病，初诊时骨髓白血病细胞之外的成熟细胞显示粒、红、巨核三系有骨髓增生异常（或病态造血）的表现，称之为伴三系病态造血（ＴＭＤＳ）的初发性ＡＭＬ...     

骨髓增生异常综合征117例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓细胞增生紊乱,可发展为急性白血病(AL)的恶性克隆性造血干细胞病[1].分类学上处于急性髓性白血病(AML)的边缘,并具有转化为AML的倾向.至今,MDS的早期诊断仍比较困难,主要依赖周围血表现一系、二系或三系血细胞的减少及骨髓三系中至少有两系呈病态造血,结合骨髓活检见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)、幼红细胞岛、小圆巨核细胞等病理特点作出诊断.且疗效及预后均不尽人意.本文分析我院及通医附院1994～2002年收治的成人MDS117例,对其诊断标准、分型、治疗及预后进行探讨.……     

38例骨髓增生异常综合征的实验室诊断

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndrome ,MDS)是一组异质性很强的造血干细胞克隆性疾病。其特征为外周血二系或三系血细胞减少 ,可见幼红细胞 ,幼粒细胞。大部分患者骨髓增生旺盛 ,伴二系以上病态造血 ,伴成熟障碍 ,约 2 0 %～4 0 %可转为急性白血病。我院 1990～ 2 0 0     

向急性白血病转归的骨髓增生异常综合征临床与形态学研究

[目的]对转归急性白血病的骨髓增生异常综合征患者的临床与形态学研究。[方法]78例MDS患者做一般资料分析,对22例转归AL患者的MDS阶段及MDS转归白血病临床及血液学特征,进行回顾性分析。[结果]78例MDS患者中22例转归为急性白血病,占28.2%,其中20例转为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL),2例转化为急性淋巴细胞性白血病(ALL),转归时间随MDS分型不同而长短不一,且转归白血病时间长短与血及骨髓中原始细胞数目有相关性,血液学特征主要表现为外周血一系二系或三系细胞减少,粒、红、巨三系血细胞的病态造血伴不同程度的临床症状,12例接受染色体检测患者中4例有异常核型的改变。[结论]对转归白血病的骨髓增生异常综合征的临床与形态学研究有助于对MDS的诊断分型研究。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome, MDS)是一组病因未明的造血干细胞功能异常所致的病症,近年来已引起国内外学者广泛重视。 MDS并非独立疾病,其共同特点是难治性贫血,伴或不伴有白(粒)细胞和/或血小板减小,周围血细胞形态可有异常。骨髓呈病态造血,红系、粒系、单核系及巨核细胞系均可见程度不同的质与量的改变。MDS多数经过缓慢,一般病程较长,可迁延数年至十余年。有的MDS由于血细胞减少的并发症导致出血或感染而死亡。有的MDS在病程中可转化为急性白血病(AL)。因此,有人称MDS为白血病前期     

三联检测法对低原始细胞 MDS 与 HA 的鉴别诊断价值

目的探讨骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法对低原始细胞骨髓增生异常综合征与溶血性贫血的鉴别诊断价值。方法将2015年1月～2018年1月我院接诊的77例确诊为骨髓髓系原始细胞5%的MDS患者纳入本研究,作为MDS组。选取溶血性贫血(HA)患者50例作为HA组。进行骨髓细胞形态、细胞化学染色、骨髓活检细胞化学染色检测。观察核型异常及分子生物学异常检测结果、骨髓原始细胞计数、红系比例、粒系病态造血、红系病态造血、巨核系病态造血情况、内铁阳性水平、铁颗粒数、环铁粒幼红细胞阳性率、骨髓活检切片检测结果,并对结果进行联合分析。结果 MDS组核型异常、分子生物学异常检出率高于HA组(P0.05);MDS组、HA组骨髓原始细胞计数、红系比例对比,P0.05;MDS组、HA组粒系病态造血、红系病态造血异常检出率对比,P0.05;MDS组巨核系病态造血异常检出率高于HA组(P0.05)。MDS组、HA组内铁阳性水平、铁颗粒数对比,P0.05。MDS组环铁粒幼红细胞阳性检出率高于HA组(χ～2=19.659,P0.05)。MDS组幼稚前体细胞异常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)、巨核病态造血检出率高于HA组(P0.05)。联合检测检出率为89.61%。结论骨髓细胞形态、细胞化学染色及骨髓活检切片三联检测法能够提高低原始细胞骨髓增生异常综合征检出率,辅助临床诊治。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞免疫表型的测定

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组难治的以血细胞质、量异常和极易发展为急性髓系白血病为特征的恶性克隆性造血干细胞疾病。对MDS的髓系免疫表型的研究已有报道。笔者从1997年开始应用流式细胞仪对12例MDS患者的骨髓单个核细胞淋巴细胞、髓细胞等进行了免疫表型的检测,现将结果报道如下。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,基本临床特征是骨髓病态造血、血细胞减少和高危演变为急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）风险。临床中患者主要死因并非因转变为白血病死亡,而是因严重的血细胞减低并发感染或造血衰竭死亡。MDS是一组高度异质性的疾病,各临床亚型自然病程和转归预后都有很大的差异。MDS目前尚缺乏有效特异性治疗方法,因此主张针对不同亚型、不同分期采用个性化的治疗方案。     

骨髓增生异常综合征的诊断

<正>1疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少和一系或多系形态     

阿扎胞苷治疗高危骨髓增生异常综合征5例疗效观察

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)是临床上常见的造血干细胞克隆性疾病,以血细胞病态造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系     

细胞免疫表型对确定骨髓增生异常综合征髓系病态的作用

目的分析细胞免疫表型在骨髓增生异常综合征(MDS)病人的髓细胞中是否存在异常。方法对照组为免疫性血小板减少病人,观察组为血细胞减少且骨髓原始细胞少于百分之五的病人。结果在符合研究条件的200例病人中,有110病人确诊为低危MDS,86为非MDS,有30例为意义未明血细胞减少(ICUS),在MDS病人中,髓系免疫表型异常的检出率(85.8%)显著高于形态学病态造血检出率(57.5%)(P=0.000);在非MDS病人中,具有髓系免疫表型异常的比例(1.1%)显著低于形态学病态造血比例(4.2%)(P=0.042);ICUS病人虽然形态学无病态造血,但48.5%的病人具有髓系免疫表型异常。结论有效的确诊骨髓细胞异常与细胞表现型的分析,对MDS的早期治疗与诊断有很大的帮助。     

aCML和MDS—RCMD鉴别诊断1例

WHO分类（2008）将髓系肿瘤分为6个大类,其中包括骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增生异常一骨髓增殖性肿瘤（MDS—MPN）,MDS分类中的伴多系病态造血难治性血细胞减少（RCMD）与MDS—MPN分类中的不典型慢性粒细胞白血病（aCML）的诊断标准有部分叠合,不易鉴别。本文介绍1例容易误诊为aCML的MDS—RCMD。     

小儿骨髓增生异常综合征12例临床分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)、无效造血(ineffective hamatopoiesis)以及恶性转化危险性增高,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中一系或多系血细胞减少,以及转化为急性髓系白血病(AML)的危险性很高[1]。MDS多见于成人,小儿MDS的临床特点与成人不尽相同,表现相对较急,病情变化快,可转化为急性淋巴细胞白血病(ALL)。为了进一步探讨小儿MDS的临床特点,对15年来我院住院确…     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征5例护理体会

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病.骨髓出现病态造血,外周血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染和出血,病情呈进行性进展,部分患者最后进展成为急性髓性白血病(AML)[1].     

骨髓增生异常综合征中U2AF1突变的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组起源于造血干细胞,以骨髓病态造血,高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化为特征的异质性髓系肿瘤。剪接体基因是MDS患者常见的突变靶点之一,这些突变在50%～60%的MDS患者中发生,其中RNA剪接体基因U2AF1能够影响MDS患者mRNA的异常剪接和造血系统。目前已有研究证明U2AF1突变是MDS的预后不良因素,故针对U2AF1突变的研究对于MDS患者具有较高的临床意义。文章总结了近年来U2AF1在MDS中的研究进展,就U2AF1突变所改变的剪切机制及其对MDS的影响做一综述。     

伴三系病态造血的急性髓细胞性白血病的形态学观察及临床意义

回顾性分析我院246例初诊急性髓细胞性白血病病例中33例伴三系病态造血病人的临床和实验室特点及其与预后的关系.     

骨髓增生异常综合征患者50例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征及其治疗与转归的关系.方法 对50例MDS患者的临床表现、体征、血常规、骨髓细胞学、治疗、生存时间等进行回顾性分析.结果 7例难治性血细胞减少伴多系增生异常(MDS-RCMD)患者伴有自身免疫性疾病(其中成人Still's病2例、干燥综合征2例、系统性红斑狼疮1例、类风湿关节炎2例),给予雄激素、1α-羟基维生素D3、复方皂矾丸加泼尼松15～60 mg/d治疗后,患者均获得血液学改善.18例患者伴有骨髓纤维化,伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者的骨髓活组织病理检查显示造血组织明显活跃至极度活跃,巨核细胞病态造血更明显.其中8例MDS患者转为急性髓系白血病.伴有骨髓纤维化的难治性贫血(MDS-RA)和MDS-RCMD患者的平均生存期为(16±4)个月,显著短于不伴骨髓纤维化的MDS-RA和MDS-RCMD的(58±6)个月(P＜0.05).12例MDS患者转为急性白血病,平均转化时间为(16±3)个月;其中MDS-RA转为急性白血病的时间为(36±5)个月,显著长于MDS-RCMD的(7±3)个月和难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的(5±1)个月(P值均＜0.05).转化前12例MDS患者中8例合并中度骨髓纤维化(Gomori++),其中4例使用免疫抑制剂(2例使用环孢素A,2例使用糖皮质激素)治疗;转化后采用高三尖杉酯碱+阿糖胞苷(HA)或蒽环类药物+阿糖胞昔(DA)或阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(CAG)方案治疗,1例获得部分缓解,1例获得完全缓解,3例放弃治疗,7例治疗无效死亡(5例死于肺部感染,2例死于颅内出血).结论 合并自身免疫性疾病的MDS患者在治疗中加用糖皮质激素后血液学得以改善.伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者巨核细胞病态造血更明显,更易转化为急性髓系白血病或骨髓衰竭,生存期短,是MDS预后不良因素之一.