45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征 ,以指导对该病的诊断。方法　对 4 5例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行分析。结果　本组患者中女性 4 2例 ,确诊时的平均年龄为 (5 0 8± 8 1)岁 ,初诊至确诊的时间平均为 2年 (2个月～ 12年 )。临床症状以乏力最为多见 (6 6 7% ,30 / 4 5 ) ,其次为黄疸 (5 5 6 % ,2 5 / 4 5 )和皮肤瘙痒 (40 % ,18/ 4 5 ) ,9例患者 (2 0 % )无症状 ,9例患者 (2 0 % )合并其他自身免疫性疾病 [干燥综合征和(或 )类风湿关节炎 ]。所有患者血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平明显升高 [分别为 (498 5±36 9 8)IU/L和 (5 95 2± 5 18 4 )IU/L],而血清ALT、AST水平仅轻中度升高 [分别为 (83 9± 5 8 8)IU/L和(10 0 8± 4 8 8)IU/L],5 5 6 % (2 5 / 4 5 )的患者血清总胆红素水平≥ 34 2 μmol/L ,88 9% (40 / 4 5 )患者血清IgM升高 ,95 6 %患者 (43/ 4 5 )线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性。结论　在中国 ,原发性胆汁性肝硬化可能并非少见 ,主要累及中年女性 ,最常见的症状为乏力 ,部分早期患者可无症状 ,血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

原发性胆汁性肝硬化患者60例自身抗体检测分析

目的研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体的类型。方法分析北京大学人民医院1995-01~2004-12收治的60例原发性胆汁性肝硬化患者的自身抗体检测结果和临床资料。结果60例患者中抗线粒体抗体(AMA)阳性者45例(75%),抗核抗体(ANA)阳性者36例(60%),其中斑型ANA14例(23%),多核点ANA12例(20%),核膜型ANA10例(16%),着丝点型ANA6例(10%),均质型ANA1例(1·6%),抗SSA阳性者12例(20%),抗SSB阳性者6例(10%),抗RNP阳性者1例。对比AMA阴性者中多核点型ANA阳性者3例,核膜型ANA阳性者4例。7例PBC患者存在一种以上的ANA荧光模式。AMA阳性和阴性患者临床资料,两组患者的年龄、生化及免疫学指标差异无显著性意义。结论AMA阳性和阴性患者有相似的临床表现、生化和免疫学指标。除AMA外,PBC患者可出现多种自身抗体。多核点型和核膜型ANA的检测有助于AMA阴性PBC的诊断。     

23例原发性胆汁性肝硬化患者临床特征分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床资料,总结其临床特征,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析23例PBC患者的临床资料,观察预后。结果 23例患者确诊时平均年龄为53.5±12.7岁;17例为女性;ALP均明显升高（380.6±375.3U/L）,20例GGT升高（360.8±633.2U/L）,15例血清总胆红素升高（72.8±97.2μmol/L）,血清IgM、IgG、IgA浓度超过正常值的比率分别为78.3%、69.3%和17.4%;19例（82.6%）血清AMA及其M2亚型阳性,14例（60.9%）ANA阳性,10例（43.5%）抗gp210抗体阳性;影像学检查均未发现胆管阻塞或扩张。结论 PBC好发于中年女性,血清ALP、GGT、IgM明显升高、AMA及其M2亚型阳性有助于诊断。抗gp210抗体阳性者可能预后较差。     

19例男性原发性胆汁性肝硬化患者临床分析

目的分析男性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析19例男性PBC患者的临床资料。结果本组患者平均年龄54±17岁,其中17例(89%)为中老年;确诊时无症状者为7例(36.7%),失代偿期肝硬化9例(47.4%);100%患者血GGT和ALP升高,78.9%ALT和AST轻中度升高;2例(10.5%)合并干燥综合征;13例(68.4%)患者AMA阳性,14例(73.7%)AMA-M2阳性。经熊去氧胆酸治疗,早期患者病情有不同程度的好转。结论男性PBC患者起病隐匿,特异性自身抗体检测阳性率略低,早期诊断困难较大。     

25例原发性胆汁性肝硬化患者临床和病理特征分析

目的通过分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料,旨在提高对该病的诊治水平。方法对25例原发性胆汁性肝硬化患者的临床和病理资料进行回顾性分析,总结患者的临床特征、各项生化指标、免疫学与病理学特点。结果在25例PBC患者,ALP均明显升高(524.9±214.4U/L),17例γ-GT升高(431.1±248.9U/L),8例总胆红素升高(274.1±161.6μmol/L),均以直接胆红素升高为主,21例抗核抗体(ANA)阳性;12例行肝穿刺病理检查,其中11例符合PBC;8例影像学检查显示肝内胆管扩张,走行僵直。结论PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高,AMA阳性以及病理学与影像学检查有助于诊断本病。     

27例原发性胆汁性肝硬化的组织病理学特征

目的 总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及病理组织学特点。方法 对27例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行分析，重点讨论其肝脏组织病理学特点。结果 本组男、女之比为1：8（3：24），年龄22－69岁。其主要临床症状为乏力（62．9％，17／27），其次为黄疸（59．2％，16／27）和皮肤瘙痒（29．6％，8／27）。患者的血清碱性磷酸酶（ALP）及γ－谷氨酰转肽酶（GGT）均明显升高，95．8％的患者（23／27）抗线粒体抗体或线粒体抗体M2亚型阳性。肝组织病理学特点为：小叶间胆管变性坏死、基底膜不完整，周围有淋巴细胞和浆细胞浸润（66％，18／27）；汇管区淋巴细胞聚集（100％，27／27）或淋巴滤泡形成（15％，4／27）；肉芽肿形成（26％，7／27）及小叶间胆管减少；细小胆管增生（55％，15／27），肝细胞羽毛状变性（59％，16／27）；肝细胞内胆色素沉积和（或）毛细胆管胆栓形成（52％，14／27）；纤维组织增生，小叶结构紊乱（26％，7／27），假小叶形成（11％，3／27）。结论 乏力、皮肤瘙痒及血清ALP、GGT升高及抗线粒体抗体阳性是PBC的主要临床特征；而小叶间胆管炎、胆管数目减少，汇管区淋巴细胞聚集、肉芽肿形成、细小胆管增生，以及肝细胞羽毛状变性是PBC的主要病理特点。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例,男性2例,确诊时年龄28～74岁（51．23±13．5岁）;初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～294月）;PBC患者最常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高,90．6％患者抗线粒体抗体和／或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重,预后较差。     

原发性胆汁性肝硬化的新认识

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种累及小叶内和间隔胆管的慢性肝病。其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最终演变为肝硬化。除非进行有效治疗或肝移植,否则门脉高压和终末期肝病等其他并发症将最终导致患者死亡。本病好发于中年妇女,起病隐匿,易合并其他自身免疫性疾病,抗线粒体抗体阳性对本病具有高度特异性。熊去氧胆酸是目前公认有     

原发性胆汁性肝硬化30例诊治分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化的诊治方法.方法 检测血清抗线粒体抗体及其M2亚型.抗线粒体抗体阳性者诊断为原发性胆汁性肝硬化,共30例,根据临床症状及血液生化指标分为早、中、晚期.早期(7例)给予熊去氧胆酸250 mg,3次/d口服;中晚期(23例)给予熊去氧胆酸250 nag 3次/d口服,同时给予强的松40 mg/d,7 d后减至30 mg/d,以后每7 d减5 mg,直至10 mg/d时维持治疗.对中晚期黄疸不易消退的病例给予思美泰1 000 mg/d静滴.结果 29例(96.7%)抗线粒体抗体M2阳性.所有病例黄疸于治疗后4周都较治疗前明显消退,中晚期病例治疗后2周黄疸较治疗前消退.结论 抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性血清标志物.熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物.对中晚期病例需辅以皮质类固醇激素治疗,思美泰利于黄疸消退.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病．好发于中年女性。PBC最常见的死因为肝功能衰竭，这曾是肝移植的首要指征，但有效的治疗已减少了这类患者对肝移植的需求，并使其预期寿命得以延长.熊去氧胆酸（UDCA）是目前较为公认的治疗PBC的药物．但仍存在很大争议。本文就UDCA治疗PBC的作用机制、临床疗效依据、临床应用等方面的研究进展作一综述。     

Atorvastatin Does Not Improve Liver Biochemistries or Mayo Risk Score in Primary Biliary Cirrhosis

Statin treatment reduces hypercholesterolemia and may be anti-inflammatory. Case reports noted decreased alkaline phosphatase and histological improvement following statin treatment in primary biliary cirrhosis. The objective of this study was to assess the long-term effects of statin treatment in primary biliary cirrhosis. A retrospective analysis compared clinical and biochemical data from 15 hypercholesterolemic individuals with primary biliary cirrhosis who were treated long-term with atorvastatin with an age and gender matched, primary biliary cirrhosis control group. A significant decrease in total cholesterol and low-density lipoprotein (LDL)-cholesterol (p < or = 0.002) was observed throughout atorvastatin treatment (median time 2.5 years). LDL-cholesterol levels in the control group were not significantly changed after 2 years (p > 0.050). No significant changes were noted in alanine aminotransferase (ALT), alkaline phosphatase, total bilirubin and Mayo Risk Score in either group (p > 0.05). Long-term atorvastatin treatment reduced LDL-cholesterol in primary biliary cirrhosis, but there was no evidence of any anti-inflammatory effect.     

Lung Function Abnormalities in Patients with Primary Biliary Cirrhosis

ABSTRACT Twenty-five patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in different stages were investigated with respect to pulmonary function abnormalities. The results were compared with a reference sample of 17 sex- and age-matched healthy subjects. A high prevalence of lung function impairment was found in the PBC patients (14/25 [56%]). Bronchial asthma was present in three patients, and severe lung emphysema in one. These four patients had an abnormal lung function, mainly of obstructive type. There was a statistically significant difference between the remaining 21 PBC patients without chronic obstructive lung disease and the reference subjects with respect to diffusion capacity. Almost all abnormal lung function data were found in the symptomatic PBC patients (i.e. symptoms of pruritus, xanthoma, xanthelasmata, jaundice, hyperpigmentation, hepatosplenomegaly), 13 out of 18 (72%), whereas only one out of seven asymptomatic patients was affected. Nine patients (36%) had reduced diffusion capacity compared with none of the reference subjects. The lung function abnormalities in PBC patients are similar to those found in sarcoidosis, another granulomatous disease.     

良、恶性阻塞性黄疸患者梗阻解除后肝功能变化的比较

目的比较良、恶性阻塞性黄疸患者胆道梗阻解除后的肝功能变化。方法对胆总管结石所致阻塞性黄疸患者(24例)行EST-ENBD治疗。胆管及壶腹部恶性肿瘤患者(20例)行PTCD胆管支架及内外引流术解除梗阻。检测比较患者术前1～3d及术后3d和7d的有关生化指标,包括谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)及胆汁酸(TBA)。结果(1)ENBD和PTCD两种方法整体上都可有效解除梗阻,通畅引流胆汁,减轻或消退黄疸(7d时两组TBIL分别下降约63%和33%)。与治疗前相比,随着梗阻的解降,各项肝功能指标亦逐步下降。(2)与梗阻解除前相比,两组患者治疗后ALT、AST及TBA均显著下降(P0.05)。良性梗阻组ENBD治疗前后TBIL、DBIL有显著差异(P0.01)。恶性梗阻组治疗后TBIL、DBIL数值较治疗前下降,但无统计学意义(P0.05)。结论对于良性阻塞性黄疸,EST/ENBD可有效解降梗阻,减轻黄疸,促进肝功能的恢复。而恶性阻塞性黄疸,PTCD胆管支架及内外引流术可以解除梗阻,通畅引流,促进转氨酶下降,但黄疸消退效果欠佳,可能有胆汁淤积等其它因素参与黄疸形成。TBA为反映胆道梗阻状态的较好指标。     

Disappearance of Oral Lichen Planus After Liver Transplantation for Primary Biliary Cirrhosis and Immunosuppressive Therapy in a 63-year-Old Japanese Woman

Introduction:

There are few reports concerning association between primary biliary cirrhosis (PBC) and lichen planus. In addition, there is only one report about lichen planus after liver transplantation.

Case Presentation:

We describe a case of oral lichen planus (OLP) accompanied with PBC that resolved following liver transplantation 14 years later. This patient received immunosuppressive drugs after liver transplantation.

Discussion:

The disappearance of OLP might be due to immunosuppressive therapy following liver transplantation. Further observations and studies are necessary to clarify the relationship between OLP and PBC.     

原发性胆汁性肝硬化患者预后相关因素分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一个相对罕见的肝脏疾病,年发病率约2？24/百万人,患病率约19？240/百万人,女男比例约10： 1。目的：分析影响PBC患者预后的相关因素。方法：纳入2007年1月-2011年5月新疆医科大学第一附属医院收治的PBC患者,采集患者22项可能与预后相关的因素,筛选复发相关因素,行多元Cox回归模型分析。结果：共151例患者纳入研究,患者1年、2年、5年生存率分别为93%、91%、89%。年龄、凝血酶原时间、凝血酶原时间活动度、血钠、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、总胆红素、白蛋白、γ-谷氨酰转移酶、腹水、食管胃底静脉曲张与PBC患者生存时间相关（P〈0.05）。凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是PBC预后的独立相关因素（P〈0.05）。结论：凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是影响PBC患者预后的重要因素。     

20例原发性胆汁性肝硬化自身抗体和免疫功能分析

背景:一般认为血清抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性是诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的必备标准,但仍存在一定比例的AMA-M2阴性PBC患者。因此,了解PBC患者的自身抗体谱和免疫功能有助于PBC的诊断。目的:分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法:连续纳入确诊的PBC患者20例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体;13例患者行肝穿刺活检组织病理学检查。结果:本组PBC患者女性多于男性(17:3),年龄39～75岁,平均57.2岁±2.1岁。肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(40%),其次为核点蛋白SP100抗体(15%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(15%)、GP210抗体(10%)和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(10%);肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(70%);IgA、IgM和IgG升高者均占50%。结论:自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者。其他肝特异性自身抗体,如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值。     

肝硬化患者脂质代谢紊乱及其临床意义

目的：了解肝硬化（LC）患者的血脂质变化及其临床意义。方法：选择89例LC患者及20例对照者清晨空腹采静脉血检测TC、TG、HDL－C、LDL－C、apoA、apoB,Lpa及肝功能,比较各组血脂水平的差异性并将血脂质与肝功能进行相关性检验。结果：LC患者各项血脂质除TG外普遍低于对照组,其中LDL－C、apoA,Lp a具显著性意义（P＜0．05－0．0001）,部分脂质LC各亚组间亦存在显著性差异,其下降程度与肝损害程度平行。血脂质与肝功能相关性检验显著TC、LD-C,apoA,Lpa与TBiL呈负相关（P＜0．05）－0．0001）,TG,apoB与ALT呈正相关（P＜0．05）,TG,apoB与AST呈正相关（P＜0．05－0．001）,apoA,Lpa与AST呈负相关（P＜0．01）,TC,HDL－C,HDL－C,apoA,apoB,Lpa与Alb呈正相关（P＜0．01－0．001）。结论：LC患者存在多项血脂质不同程度下降且与TBiL,ALT,AST,Alb等常规肝功能试验有很好的相关性,因此可将血脂质的水平作为评价肝功能的一项参考指标。