3．0TMR对肝豆状核变性颅脑病变的诊断及临床意义

目的探讨3．0TMR肝豆状核变性（HLD）的颅脑MRI表现与及其临床意义。方法对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、TEFLAIR、DWI。分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性。结果23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21／23）、丘脑（19／23）、中脑（18／23）、内囊后肢（14／23）、桥脑（13／23,其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11／23）、齿状核（8／23）、小脑中脚（5,23）、额叶（5,23）、胼胝体压部（4／23）、枕叶（1／23）,脑萎缩14例,且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样,MR病变部位与临床症状有一定相关性。结论HLD颅脑MRI最具有特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性的异常信号,可广泛累及其他部位,多伴脑萎缩,而DWI可以反映进展期病灶情况,且受累部位与临床症状有一定相关性,从而指导临床诊治。     

肝豆状核变性腹部B超、腹部CT、脑CT和MRI表现

目的分析肝豆状核变性(WD)病例的腹部B超、肝脾脑CT和脑MRI特点,初步探讨WD影像学检查意义和方法选择.方法回顾69例WD,依据最主要症状分为脑型、肝型和肾型3组,分析各组中腹部B超、肝脾脑CT和脑MRI检查的主要特点.结果 60例患者进行了腹部B超检查,其中59例(98.3%)发现异常声像,以肝实质异常声像、脾大和门脉高压声像为特点,声像结果与临床表现有一定相关性.5例肝脾CT检查以小结节性肝硬化改变和脾大为主要特点.11例患者行脑CT检查,无神经症状者脑CT无异常,有神经症状者50%发现异常病灶,主要特点是基底节区和丘脑对称性低密度灶和脑萎缩.7例患者进行MRI检查,6例发现异常信号,均为对称分布斑片状长T1长T2信号,分布部位主要为基底节、丘脑和脑干,5例发现脑萎缩.结论影像学检查对WD诊断有重要意义,可用于病情判断和鉴别诊断.WD脑CT或MRI检查以基底节区和丘脑改变为特点.     

肝豆状核变性的脑CT表现(附28例分析)

目的 分析肝豆状核变性的脑CT征像，结合其病理与临床表现进一步提高对本病的认识。方法 全部病例均行脑CT平扫，分析其表现并回顾性分析其病理变化及临床表现结果 脑CT表现主要是脑萎缩与基底节低密度影。28例中23例豆状核出现对称性带状或新月形低密度区，形如”八字”或”展翅蝴蝶”样；3例尾状核头见卵圆形低密度区；1例丘脑见对称性卵圆形低密度区；1例仅有脑萎缩表现。结论 脑萎缩与基底节低密度灶，特别是双侧豆状核区对称性低密度灶是肝豆状核变性最具有特征性的CT表现。     

肝豆状核变性的临床与MRI分析

目的探讨肝豆状核变性的脑MRI特征。方法分析归纳16例肝豆状核变性患者脑MRI图像,并与其临床表现进行对照研究。结果基本特征是对称性基底节区和脑干长T1长T2信号,铜沉积多者出现短T2信号,病程长者可见脑萎缩,尤其后颅窝结构萎缩。病灶部位与神经系统表现有较好的一致性。结论脑MRI是肝豆状核变性诊断、鉴别诊断和疗效评价的一项重要手段。     

脑基底节区对称性低密度病变的CT诊断

目的分析CT表现为双基底节对称性低密度的各种疾病，探讨其鉴别要点。方法回顾分析了36例经临床证实的双基底节区对称性低密度病变的CT表现。其中肝豆状核变性12例，病毒性脑炎6例，CO中毒6例，儿童缺氧缺血性脑病后遗症4例，脑梗死4例，海洛因白质脑病2例，VitB1缺乏症2例。结果36例均表现为双基底节（壳核、苍白球、尾状核）对称性低密度影，呈圆形或斑片状，可伴有脑白质低密度病变、脑萎缩、脑软化。结论CT表现为双基底节对称性低密度病变很多，缺乏特异性，强度诊断必须密切结合临床病史及实验室检查．     

MELAS型线粒体脑肌病的MRI诊断

目的 探讨MELAS型线粒体脑肌病的MRI的表现特点.方法 回顾分析10例经病理证实的MELAS型线粒体脑肌病患者的临床及MRI检查资料.结果 10例患者均为多脑叶发病,5例双侧颞、枕、顶叶皮层及皮层下可见大片状长T1长T2信号影,具有一定对称性,3例右侧额叶、颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,2例左侧颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,病变不按血管支配区分布.FLAIR序列呈高信号,急性期病变于DW1序列呈高信号,有3例累及脑深部核团,累及豆状核2例,累及豆状核和尾状核1例,累及小脑2例,累及脑干1例,并有不同程度脑萎缩4例.增强扫描少有强化.结论 MELAS型线粒体脑肌病的MRI表现有一定特征性,但最终诊断需结合临床表现和实验室检查.     

急性一氧化碳中毒后50例脑部改变影像学分析

目的探讨急性一氧化碳中毒迟发性脑病的影像表现特点,以提高对该病的正确诊断率。方法总结和分析经临床证实的50例急性一氧化碳中毒迟发性脑病患者的影像资料。结果 CT特点为12例双侧大脑白质低密度改变,占36.3%;6例出现双侧或单侧基底节低密度影,占18.2%;9例出现脑萎缩,占27.3%。MRI特点苍白球异常信号13例,其中11例为双侧对称性斑片状长T1长T2信号,2例分别为左右侧苍白球短T1长T2信号;脑白质异常信号8例,表现为侧脑室旁脑白质半卵圆中心大片状长T1长T2信号,分布对称;脑白质并基底节区异常信号9例,并苍白球异常信号7例,左侧内囊及右侧尾状核异常信号各1例。结论影像学CT及MRI检查对确定急性一氧化碳中毒迟发脑病病变部位及程度、鉴别诊断和预后的判断有重要的意义。     

肝豆状核变性的临床CT诊断

目的：总结肝豆状核变性脑CT特征，提高该病检出率。材料与方法：收集10例经生化测定和诊断性用药证实的肝豆状核变性脑CT表现，作回顾性分析。结果：双侧基底节区对称性且形态完全相同的低密度影。结论：肝豆状核变性脑CT表现具有特征性，CT诊断有价值。     

MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用

目的 分析肝豆状核变性的脑NRI特点，探讨MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值。方法 本组15例，男9例，女6例，其中平扫12例，增强扫描3例。结果 病变主要累及基底节、丘脑、脑干，以对称性长T1长T2信号灶为常见表现，FLAIR序列4例出现低信号灶。结论 MRI是诊断肝豆状核变性最有效方法之一，其信号变化可反映病程并判断疗故及预后。     

肝豆状核变性的颅脑MRI诊断分析

目的研究肝豆状核变性的MRI表现特点及诊断意义。方法13例肝豆状核变性患者，男8例，女5例，均行头颅MR检查。结果病变范围较广泛，多集中于基底节、丘脑及脑干。异常信号为对称分布。T1加权像：呈低信号或等信号，T2加权像：多表现为高信号或稍高信号，2例苍白球高信号中央出现片状低信号。3例有轻度脑萎缩表现。结论MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变，豆状核病变的特征表现有助于肝豆状核变性的诊断。     

婴幼儿脑型脚气病CT诊断(附87例分析)

目的：讨论婴幼儿脑型脚气病的CT表现，提高诊断的准确性。方法：回顾性分析87你临床证实为婴幼儿脑型脚气病的CT影像，分析其CT表现特点，CT检查方法包括平扫及增强。结果：CT表现同时为豆状核，尾状核头部对称性低密度病灶79例，仅豆状核对称性低密度病灶8例，伴发其他征象为两侧脑室前角受压79例，外部性脑积水37例，两额颞区硬膜下积液15例，颞叶或额颞顶叶对称性低密度病灶3例，增强扫描15例均无强化，CT随访39例中，10例留下后遗症患儿发现双侧对称性残余囊线形低密度灶7例，其余患儿病灶基本吸收。结论：婴幼儿脑型脚气病CT表现具有一定特征，结合临床资料能做出正确诊断。CT随访为判断预后提供重要依据。     

肝豆状核变性脑MRI表现与临床

目的 分析肝豆状核变性患脑MRI征象与临床表现的关系。方法 13例临床及化验证实的肝豆状核变性患进行脑MRI检查。获取矢状面TI,横断T1／T2信号,加权和自由水抑制序列（FLAIR）图像。结果 MR主要表现为铜沉积所致的长T1／长T2信号,短T2信号出现较少。发病部位依次为：壳核100％,苍白球92．3％,红核,黑质76．9％,丘脑46％,脑桥16．6％,齿状核23％,FLAIR为最佳显示序列。MRI改变明显,其临床症状明显。结论 MRI可较好显示肝豆状核变性脑部征象,其表现为临床症状相关。     

小儿线粒体脑肌病的MRI表现及误诊分析

目的　探讨小儿线粒体脑肌病的 MRI表现及误诊原因。方法　搜集自 1996 - 0 1～ 2 0 0 0 - 12经 MRI检查 ,病理及实验室检查证实的小儿线粒体脑肌病 16例进行回顾性分析。结果　 16例脑内病灶均表现为多发对称性略长 T1 长T2 信号 ,其中单纯脑深部灰质受累 9例 ,大脑皮质和深部灰质同时受累 4例 ,2例灰白质同时受累 ,1例单纯白质受累。误诊 10例 ,其中临床误诊 4例 ,CT误诊 4例 ,MRI误诊 2例。结论　多样化的 MRI表现是小儿线粒体脑肌病的影像学特点 ,当小儿脑内深部灰质出现多发对称性异常信号 ,并能除外感染、梗塞、肝豆状核变性及神经中毒等其他疾病时 ,要考虑线粒体脑肌病的可能 ,影像与临床结合是减少误诊的措施     

肝豆状核变性脑部MRI的评估价值

为探讨肝豆状核变性(HLD)脑部MRI表现和诊断价值，收集26例经临床及化验证实的HLD病例，对其脑部MRI表现进行回顾性分析。结果脑部异常信号分布广泛且对称出现，以基底核、丘脑为，病变形态及信号较具特点，T1WI均为低信号，T2WI20例为高信号，4例为低信号，2例为高低混杂信号。提示MRI对HLD脑部改变的早期诊断疗效观察及预后评价有很大意义。     

婴儿脑型脚气病的临床与CT表现

为探讨婴儿脚气病脑的CT特征和提高临床诊断水平,作者回顾分析了7例婴儿脑型脚气病的临床和CT资料。临床上主要以抽搐、精神萎靡、目光呆滞和呕吐等症状发病。脑CT显示:双侧豆状棱(5/7)、尾状棱头部(4/7)、丘脑(2/7)及齿状核(1/7)对称性低密度区和与年龄不相符的脑萎缩。维生素B_1治疗后,临床症状体征明显改善,于入院后2～5天痊愈出院。我们认为双侧豆状核、尾状核头部、丘脑及齿状校对称性低密度病变是婴儿脚气病性脑病的一种重要的CT征象。     

海洛因所致海绵状白质脑病的影像学表现

目的阐述吸食海洛因所致海绵状白质脑病的影像学表现及CT、MR的诊断价值。方法搜集15例具有吸食海洛因病史患者的CT与MR影像资料。其中12例患者进行了MR检查，检查序列包括T1WI、TWI，FLAIR序列；6例进行了CT横断面检查。结果（1）MR表现：12例患者中，双侧幕上半球脑白质、小脑半球、内囊后肢和膝部及胼胝体压部表现为对称性均匀或不均匀的长T1低信号、长T2高信号病变，小脑齿状核形态信号正常。其中4例患者中脑中央可见椭圆形长T1、长T2信号影。（2）CT表现：双侧幕上半球、小脑半球、内囊后肢及膝部均见对称性、沿白质分布的低密度4例。双侧小脑半球类圆形，双侧内囊后肢条形对称性低密度伴左侧放射冠区多发斑片状低密度1例。双侧内囊后肢和膝部、胼胝体膝部及双侧幕上半球脑白质密度对称性减低1例。结论吸食海洛因所致海绵状白质脑病具有典型的影像学表现，MR较CT更能揭示病变的特征，高压氧治疗有助于病情缓解。     

脑MRI特征对肝豆状核变性病变部位及预后评估的作用

目的：总结归纳肝豆状核变性(Wilson’s disease)患者MRI特征，探讨MRI在肝豆状核变性病诊断中的价值。方法：分析20例经临床确诊的肝豆状核变性患者脑MRI图像，并与其临床表现进行对照研究。结果：基底核区对称出现的长T1长T2信号伴脑干病变是肝豆状核变性病的特征之一，苍白球T2低信号为肝豆状核变性病特征之二，异常信号与神经系统症状、体征及病程有较好的相关性。结论：MRI在肝豆状核变性病的诊断、预后判断及研究影像与临床关系等方面均有明显的优越性。     

特发性甲状旁腺功能减退症的颅脑MRI表现

目的 探讨特发性甲状旁腺功能减退症的颅脑MRI表现.方法 回顾性分析27例特发性甲状旁腺功能减退症的颅脑MRI,观察病灶的位置与分布、形态及信号特点.结果 27例颅脑MRI表现为双侧基底节区片状对称性异常信号,21例双侧丘脑、齿状核片状异常信号,9例双侧放射冠-半卵圆中心见片状对称性异常信号;27例T1WI上见高信号区,其中4例基底节区病灶内见小片状低信号;26例T2WI及T2-FLAIR见高或稍高信号,1例见稍高、低混杂信号.结论 特发性甲状旁腺功能减退症的颅脑MRI表现具有一定特征性,双侧基底节区、丘脑及齿状核对称短T1稍长T2异常信号具有很高的诊断价值.     

肝豆状核变性脑部MRI的评估价值

为探讨肝豆状核变性(HLD)脑部MRI表现和诊断价值,收集26例经临床及化验证实的HLD病例,对其脑部MRI表现进行回顾性分析。结果脑部异常信号分布广泛且对称出现,以基底核、丘脑为著,病变形态及信号较具特点,T1WI均为低信号,T2WI20例为高信号,4例为低信号,2例为高低混杂信号。提示MRI对HLD脑部改变的早期诊断疗效观察及预后评价有很大意义。     

不伴血清铜及铜蓝蛋白降低的肝豆状核变性一例

患者女,15岁,因"言语含糊不清3个月"于2011年8月24日来诊.该患者于2011年5月中旬无明显诱因渐出现说话慢、含糊不清,声音小,嘴角流涎,饮水呛咳.上述症状无晨轻暮重表现.就诊于当地医院,行头颅CT检查(2011年8月22日)显示双侧豆状核对称性低密度影(图1A).MRI检查(2011年8月22日)显示双侧豆状核对称性T1加权像呈低信号影(图1B),T2加权像呈高信号影(图1C),为求进一步诊治来诊.既往身体健康.起病以来无头痛,无头晕,无恶心呕吐,无意识不清,无发热抽搐,无关节疼痛,无胸闷气短.饮食睡眠可,二便如常,近期体重无明显减轻.