双侧Sturge－Weber综合征并发青光眼1例

双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征并发青光眼１例北京医科大学第一医院眼科殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征合并双侧青光眼极为罕见，作者治疗１例，报导如下。Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征（ＳＷＳ）又名脑－眼－颜面血管瘤。ＳＷＳ合...     

Sturge-Weber综合征一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又名血管、脑、三叉神经综合征，它有颜面血管瘤、青光眼、癫痫三大临床特征，笔者在临床遇到１例，现报告如下。１病例简介患儿，女性，７岁，以左眼视物不见１年为主诉于１９９７年７月１０日来我院就诊，门诊以Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ...     

Sturge－Weber综合征与青光眼

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征与青光眼中山医科大学中山眼科中心彭寿雄，彭大伟Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又称颜面血管瘤病，最早由Ｓｃｈｉｒｍｅ１８６０年报告。国内自马文耕［１］１９５７年首次报告以来，虽然陆续有报道，但尚缺乏对较多病例，较长时间的追...     

Sturge-Weber综合征的视网膜血管异常

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征的视网膜血管异常余杨桂李志英关键词斯特基－韦伯综合征视网膜血管发育异常病例报告Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又称大脑－眼－颜面血管瘤病，属斑痣性错构瘤之一种，是胚胎早期中胚叶和神经外胚层发育异常所致的脑、眼、颜面血管发育...     

Sturge-Weber 综合征伴先天性心脏病一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征伴先天性心脏病一例林红王华孙为荣孟瑞华患者女，２８岁，因左眼胀、视力下降１年，近半个月症状加重，伴眼痛、头痛，于１９９５年１１月９日来我院就诊，门诊以“Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征”收入院。患者出生时面部、躯干及四肢...     

手术治疗双侧Sturge－weber综合征一例

手术治疗双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征一例殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征（ＳＷＳ）伴有双侧青光眼较为罕见，国内仅有严密，曹伟〔１〕及刘武，刘磊，张舒心〔２〕各报告一例。我们手术治疗了一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征的...     

Sturge-Weber综合征伴发青光眼临床特征

目的　Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼的临床特征。方法　对１９７８ 年１ 月至１９９９年３ 月收治的１９ 例２２ 眼ＳＷＳ青光眼患者的一般状况、眼部表现、以及伴发青光眼的治疗和预后进行回顾性分析。结果　平均患病年龄１０－７ａ,１９ 例２２ 眼均伴发青光眼,以开角型青光眼为主,伴中胚叶组织残留。３ 例双眼患病,３ 例伴脉络膜血管瘤。药物降压治疗效果不佳,行手术治疗共１８ 例,手术方式有小梁切开术、小梁切除术、巩膜下灼瘘术、虹膜嵌顿术、睫状体冷冻术。眼压从术前平均３５－４５ｍ ｍＨｇ（１ｍ ｍＨｇ＝ ０ ．１３３ｋＰａ） 降至术后平均１８－２４ｍ ｍＨｇ。主要手术并发症为脉络膜上腔出血,前房出血,术后浅前房,脉络膜脱离等。结论　Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼发生率高,青光眼治疗预后差,与诊断发现较晚有关,提示临床应注意Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征中青光眼的早期诊断。     

双侧Sturge-Weber综合征1例

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒ综合征又称脑 -眼 -三叉神经血管瘤病。此病合并青光眼 ,多为单侧发病。今遇一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅ ｂｅｒ综合征合并双侧青光眼 ,极为罕见 ,报导如下 :患儿　孙××　女性　 7岁　视力下降 3年 ,于 1998年 12月 5日来我院就诊。患儿出生时颜面 ,躯干及四肢皮肤即有血管瘤。患儿为第一胎足月顺产 ,身体健康 ,无癫痫及抽搐发作。父母非近亲联姻 ,父母及直系亲属中无类似疾病。检查 :除躯干及四肢皮肤可见片状血管瘤外 ,双侧颜面 ,三叉神经分布区亦有弥漫片状呈紫红色的血管瘤 ,耳廊皮肤 ,头皮内 ,颈部均呈大片…     

Sturge-Weber综合征四例分析

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ又称脑、眼、三叉神经血管瘤病 ,多系先天性疾病。作者曾遇 4例 ,报告分析如下。1　临床资料4例病人中 ,男、女各 2例 ,年龄 2～ 2 6岁 ,平均 8岁 ,均为单眼发病 ,右眼 3例 ,左眼 1例 ,未见有家族遗传史。皮肤情况 :4例均有颜面部血管瘤 (单侧 3例 ,双侧 1例 ) ,2例累及四肢及躯干 ,2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状 :3例智力发育正常 ,1例发育较差 ,有癫痫发作史。眼部情况 :均伴有单侧青光眼(颜面部血管瘤侧 ) ,4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。 2眼有“牛眼”表现 :…     

蓝巩膜—骨脆综合征一家系

蓝巩膜—骨脆综合征（ＶａｎＤｅｒＨｏｅｖｅ综合征）为一常染色体显性遗传性疾病。笔者对一高发病家系进行调查,现报告如下：先证者（Ｖ１）女,７岁,第一胎足月顺产,父母非近亲结婚,自幼巩膜蓝色,视力低下,戴镜２年,为复性近视散光。眼部检查：右０－２,４－００ＤＳ－４－００ＤＣ×１８０°＝０－６;左０－３,４－５０ＤＳ４－００ＤＣ×１８０°＝０－６。双眼巩膜呈蓝色,屈光间质清,眼底：视乳头边界清晰,色淡红,Ｃ／Ｄ≤０－３,血管走行清晰可见,黄斑中心凹光反射存在,其他未见异常。视觉电生理检查：ＥＯＧ…     

规律免疫抑制治疗伏格特-小柳-原田综合征

伏格特小柳原田综合征（ＶｏｇｔＫｏｙａｎａｇｉＨａｒａｄａＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＶＫＨ）的治疗药物以糖皮质激素为主，我们规律免疫抑制治疗再发的该病１７例，收到了较好的疗效。１资料和方法１１一般情况１７例患者，男１０例，女７例，均双眼患病；年龄３...     

Schwartz综合征四例

Ｓｃｈｗａｒｔｚ综合征四例王李理魏文斌王景昭关键词病例报告综合征视网膜脱离例１男，１９岁，右眼视力下降一年余，１９８８年１０月在我院就诊。３年前右眼有碰伤史。全身检查无异常。视力：右眼０．０８，不能矫正；左眼０．８，矫正１．２。右眼球结膜不充血，角膜...     

蛛网膜下腔出血合并眼底出血五例

蛛网膜下腔出血合并眼底出血五例孙金阁，孙桂香蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ）合并眼底出血者较少。据文献报告［１］这种眼脑综合征是重症ＳＡＨ的体征，其预后不良。近年来我们对确诊的４８例ＳＡＨ病人行连续眼底观察中发现５例，报告如下。一、临床资料一般情况：５例ＳＨ...     

虹膜角膜内皮综合征六例

虹膜角膜内皮综合征六例徐珊琪虹膜角膜内皮综合征是指进行性原发性虹膜萎缩、Ｃｈａｎｄｌｅｎ综合征、ＣｏｇｅｎＲｅｓｅ综合征（虹膜痣综合征）等的总称。临床较少见。我们共遇到６例，男１例，女５例；年龄３０～６１岁。其中进行性原发性虹膜萎缩２例，Ｃｈａｎｄ...     

缺血性视乳头病变三例

缺血性视乳头病变三例李明杨芬兰缺血性视乳头病变是一个独特的视乳头疾患，现将我院采用ＳＢＰ２０型日产Ｔｏｐｃｏｎ投射式周边视野计查出有典型水平位半盲样视野的３例（４只眼）报告如下。例１男，６５岁，因左眼视力下降３天，于１９９２年１１月２６日以“视乳头...     

糖尿病视网膜病变与红细胞变形能力和膜磷脂及收缩蛋白变化的关系

目的　探讨糖尿病视网膜病变（ｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ，ＤＲ）与红细胞变形能力（ｅｒｙｔｈｒｏｃｙｔｅ ｄｅｆｏｒｍ ａｂｉｌｉｔｙ，ＥＤ）、红细胞膜磷脂成分及红细胞膜收缩蛋白（ｓｐｅｃｔｒｉｎ，ＳＰ）变化的关系。　方法　１０８例Ⅱ型糖尿病患者根据视网膜病变的有无分为ＤＲ组（５５例）和非ＤＲ（ｎｏｎｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ，ＮＤＲ）组（５３例），检测其ＥＤ、红细胞膜磷脂成分和红细胞膜收缩蛋白二聚体（ｓｐｅｃｔｒｉｎ ｄｉｍｅｒ，ＳＰＤ）、四聚体（ｓｐｅｃｔｒｉｎ ｔｅｔｒａｍ ｅｒ，ＳＰＴ）相对含量的变化。并与正常对照组５３例的相同检测结果作对比。　结果　ＤＲ患者红细胞滤过指数（ｅｒｙｔｈｒｏｃｙｔｅ ｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ ｉｎｄｅｘ，ＥＦＩ）、ＳＰＤ、ＳＰＤ／ＳＰＴ、神经鞘磷脂（ｓｐｉｎｇｏｍ ｙｌｉｎｅ，ＳＭ）／磷脂酰胆碱（ｐｈｏｐｈａｔｉｄｙｌｃｈｏｌｉｎｅ，ＰＣ）明显增高，而ＳＰＴ、ＳＭ、ＰＣ、磷脂酰丝氨酸（ｐｈｏｐｈａｔｉｄｙｌｓｅｒｉｎｅ，ＰＳ）和磷脂酰乙醇胺（ｐｈａｔｉｄｙｌｔｈａｎｏｌａｍ ｉｎｅ，ＰＥ）明显降低，与对照组和ＮＤＲ 组比较有显著差异（Ｆ＝ ８．     

青光眼睫状体炎综合征

青光眼睫状体炎综合征福建省尤溪县医院眼科郭尚文１９８４年Ｐｏｓｎｅｒ和Ｓｃｈｌｏｓｓｍａｎ首先报道了青光眼睫状体炎综合征。实属少见，我科遇见１例在月经周期发作，现报告如下。患者叶×女２５岁右眼胀疼、视物模糊伴同侧头痛、嗳呕及腹痛两天，于１９９０年１１...     

合并近视的原发性开角型青光眼眼血流动力学研究

目的：利用彩色多普勒血流显像研究合并近视的原发性开角型青光眼（Ｐｒｉｍａｒｙ Ｏｐｅｎａｎｇｌｅ Ｇｌａｕｃｏｍａｗｉｔｈ Ｍｙｏｐｉａ,ＭＰＯＡＧ）眼部血流动力学变化。方法：对３８ 例６３ 只合并近视（平均－６．９２ ±３ ．７９Ｄ）高眼压性（ 平均眼压３２ ．００±９．３６ｍｍＨｇ）ＰＯＡＧ、３２ 例５１ 只单纯原发性开角型青光眼（Ｓｉｍｐｌｅ Ｐｒｉｍａｒｙ Ｏｐｅｎａｎｇｌｅ Ｇｌａｕｃｏｍａ,ＳＰＯＡＧ） 、１５ 例３０ 只正常眼分别测量眼动脉、视网膜中央动脉、睫状后动脉的收缩期血流峰值速度（ＰＳＶ） 、舒张末期血流速度（ＥＤＶ） 、阻力指数（ＲＩ） 。结果：①与正常组比较：ＭＰＯＡＧ组及ＳＰＯＡＧ组视网膜中央动脉及睫状后动脉的ＲＩ升高（ Ｐ＜０．０５,Ｐ＜０ ．０１） ;ＭＰＯＡＧ 组眼动脉的ＥＤＶ值减低（Ｐ＜０．０５） 。②与ＳＰＯＡＧ 组比较：ＭＰＯＡＧ组眼动脉ＥＤＶ值明显减低（Ｐ＜ ０．０１）。结论：ＭＰＯＡＧ 患者眼部血流速度减低,血管阻力升高,有血流灌注不足的表现。提示眼压及血管因素在高眼压性ＭＰＯＡＧ 的视功能损害中均起着重要作用。     

Alport综合征—家系

Ａｌｐｏｒｔ综合征—家系山东省立医院眼科刘真，王淑娟Ａｌｐｏｒｔ综合征又名眼－耳－肾综合征。临床特征为：慢性肾炎、神经性耳聋、圆锥晶体、家族遗传史。最近我科遇到Ａｌｐｏｒｔ综合征四代七例患者的家系，现将病例及家系调查情况报告如下：先证者男４３岁山东肥...     

Eisenmenger综合征合并左眼眼底出血一例

Ｅｉｓｅｎｍｅｎｇｅｒ综合征合并左眼眼底出血一例张继Ｅｉｓｅｎｍｅｎｇｅｒ综合征是指先天性心血管畸形引起阻力型肺动脉高压而导致右向左分流的一种先天性心脏病。作者曾遇１例Ｅｉｓｅｎｍｅｎｇｅｒ综合征合并左眼底出血病例，报告如下：患者女，２６岁。１９９１...