以血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征一例

患者 ,女 ,5 4岁 ,因双下肢瘀点于 2 0 0 2年 3月在我院就诊。既往体健 ,发病前无感染史、服药史和毒物接触史 ,家族中无类似患者 ;体检无肝、脾肿大。血常规 :WBC 5 .5× 10 9/L ,Hb 112 g/L ,BPC 6 1× 10 9/L ,中性粒细胞 0 .6 4 ,淋巴细胞0 .35 ,单核细胞 0 .0 1。骨髓检查示增生明显活跃 ,粒、红比为2 .4 6∶1,粒系 0 .5 8,红系 0 .2 3,淋巴细胞 0 .16 ,巨核细胞 >2 0 0个 /片 ,颗粒型巨核细胞比例明显增高 ,并可见典型小巨核细胞 ,红系偶见类巨幼变 ,粒系未见形态异常 ;肝、肾功能正常 ,PAIgG阴性。予泼尼松 1mg/kg治疗 3个月 ,…     

骨髓增生异常综合征误诊一例

【病例】女,35岁。因皮肤淤斑12天入院。患者发病前从事个体制鞋业2年。查体:体温37·4℃,脉搏82/min,呼吸20/min,血压100/70mmHg。一般情况尚好,上下肢皮肤有散在淤斑,胸骨无压痛,心肺听诊未闻及异常,肝、脾、淋巴结未触及。查血白细胞8·9×109/L,中性粒细胞0·88,淋巴细胞0·12,红细胞4·12×1012/L,血红蛋白129g/L,血小板32×109/L。骨髓象示有核细胞增生明显活跃,原始细胞0·035,巨核细胞832个/片,产血小板型巨核细胞占0·18。骨髓象主要表现为巨核细胞数量显著增多伴成熟障碍,符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断。予泼尼松等…     

儿童骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的研究

为观察16例骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，并分析其血小板减少的发生机制，采用巨核细胞CD41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFUMK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：16例MDS患儿骨髓CFU—MK集落形成率与对照组无显著差异，与对照组90％可信区间比较有62．5％的患儿CFU—MK降低，25％增高，12.5％正常；BFU—MK形成率显著低于对照组。16例中15例患儿骨髓涂片CD41μ阳性小巨核细胞总检出率与对照组无显著差异，但小巨核细胞总数及Ⅰ型淋巴样小巨核细胞检出率显著高于对照组。结论：MDS骨髓中可能存在两种克隆的巨核细胞，一类为病态的、可能具有潜在恶性的幼稚小巨核细胞，一类是具有正常造血功能的巨核细胞；MDS血小板减少的主要原因是因为病态巨核细胞的增多导致正常巨核细胞生长发育成熟受影响。     

以血小板减少为主要表现的骨髓增生异常综合征9例分析

近7a来我们收治了以血小板减少主要表现的骨髓增生异常综合征（MDS）9例，现分析如下。     

骨髓增生异常综合征与其它几种血液病骨髓形态的鉴别

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组来源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,在临床、血象和骨髓象等方面易与慢性再生障碍性贫血 (chronicaplasticanemi a ,CAA)、巨幼细胞性贫血 (MA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura ,ITP)等相混淆。本文就MDS骨髓各系的病理细胞与上述疾病进行了比较 ,以资鉴别诊断。1　资料与方法1.1　一般资料　依据 1982年FAB标准诊断[1] MDS 4 0例 ,均系我院近 2 0年的住院患者 ,难治性贫血 (RA)型 2 4例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)型 10例 ,RAEB …     

骨髓增生异常综合征误诊为特发性血小板减少性紫癜10例分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）诊治失误的原因，总结其临床特点及防治措施。方法：回顾性分析误诊误治的10例MDS病例。结果：10例患者均属于骨髓增生异常综合征不能分类型（MDS—U），皆误诊为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。结论：MDS—U与ITP在临床症状、体征极为相似，故需反复分析病情，完善检查，防止误诊、误治。     

以血小板减少为早期表现的骨髓增生异常综合征1例分析

对以血小板减少为早期表现的骨髓增生异常综合征（MDS）1例分析如下。     

以特发性血小板减少性紫癜为早期表现的MDS骨髓象动态观察一例

以特发性血小板减少性紫癜为早期表现的ＭＤＳ骨髓象动态观察一例徐丘卡，朱卫中，郑曼娜，王菊敏（浙江省龙泉市人民医院浙江龙泉３２３７００）关键词特发性血小板减少性紫癜，骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症（ＭＤＳ）发展为急性白血病的报道屡见不鲜，但以特发...     

血小板增多为首发表现的骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。目前大多数学者采用法、美、英协作组(FAB)的诊断分型标准，将骨髓增生异常综合征分为5个亚型。近年来特殊类型骨髓增生异常综合征引起血液工作者关注，有关方面报道逐渐增多，有伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)，有伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综     

儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的研究

本研究观察特发性血小板减少性紫癫(ITP)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，初步分析其血小板减少的发生机制。采用巨核细胞CI41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞，用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFU—MK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：ITP患儿骨髓小巨核细胞检出率与对照组无显著差异，而Ⅰ型淋巴样小巨核细胞很少见；小巨核细胞总数及CFU—MK和BFU—MK集落形成率明显高于对照组；在培养体系中可以观察到正在释放血小板的成熟的巨核细胞。发现1例慢性ITP患儿骨髓巨核细胞集落形成率降低。结论：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型小巨核细胞增多是ITP的病理特征，这些小巨核细胞在体外培养条件下可发育成熟为正常的巨核细胞，并释放血小板；免疫损伤导致血小板减少及巨核细胞成熟障碍可能并不是ITP发病的唯一机制，部分病例尤其是慢性ITP，其发病可能与患者巨核细胞本身质的异常有关。     

特发性血小板减少性紫癜和骨髓增生异常综合征NRAS与FMS基因突变的研究

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机制并探讨其与骨髓增生异常综合征(MDS)的鉴别诊断.方法 用聚合酶链反应一单链构象多态性(PCR-SSCP)方法检测MDS患者突变频率较高的NRAS基因12、13密码子及FMS基因301、969密码子点突变在中老年ITP患者及MDS患者中的出现频率.结果 25例ITP患者中有1例存在NRAS基因突变,1例存在FMS基因301密码子突变;8例MDS患者中有3例出现基因突变,其中2例为NRAS基因突变,1例为FMS基因突变.结论 PCR-SSCP方法检测NRAS基因12、13密码子,FMS基因301、969密码子突变有可能用于鉴别诊断ITP与MDS,ITP患者中出现NRAS基因、FMS基因突变者应归入MDS.     

骨髓增生异常综合征1例血小板假性减低原因分析

国际血液学标准化委员会（ICSH）1993年建议,将乙二胺四乙酸二钾（EDTA—K2）作为血常规检验的抗凝剂,并得到广泛应用。近期我们发现一例骨髓增生异常综合征（MDS）患者由于EDTA—K2抗凝剂引起血小板假性减低的典型病例,现报告如下。     

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜1例报道

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜（acquired amegakaryocytic thrombocytopenia purpura，AATP）是一类因骨髓中巨核细胞缺如或极度减少所致血小板生成不足引起的出血性综合病征。临床较为少见，易与特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征相混淆。作将收治1例报告如下，并复习有关献资料进行讨论。     

特发性血小板减少性紫癜中骨髓巨核细胞成熟障碍的探讨

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)中骨髓巨核细胞成熟障碍的界定标准。方法分别计数对照组15例健康成人和48例急慢性特发性血小板减少性紫癜中骨髓涂片中100个巨核细胞中产血小板巨核细胞数量。结果对照组100个巨核细胞中产血小板巨核细胞百分率为(42±11)%,ITP组产血小板巨核细胞百分率为(11±5)%。经t检验,P0.01。结论对照组中产血小板巨核细胞百分率95%的可信区限为20%~64%,ITP组为1%~21%,取20%作为成熟障碍拐点时,敏感性为96.5%,特异性为93.3%,所以作者认为骨髓巨核细胞中产血小板巨核细胞少于20%可作为其成熟障碍的界定标准。     

骨髓增生异常综合征患者血小板减少的预后意义初步研究

目的 探讨血小板减少对判断骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的意义.方法 回顾性分析419例原发性MDS患者临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank检验及COX回归模型评估影响预后的因素.结果 419例MDS患者中血小板减少(PLT<100×109/L)者256例(61.1%),严重减少(PLT<30×109/L)者103例(24.6%).PLT≥100×109/L组、(50～99)×109/L组、(30～49)×109/L组和<30×109/L组患者中位生存时间分别为41、38、19和17个月,差异有统计学意义(P=0.000).单因素分析显示PLT<30×109/L、红细胞平均体积(MCV)≤95 fl、LDH≥300 U/L、有淋巴样小巨核细胞、有核红细胞糖原染色(E-PAS)阳性、国际预后积分系统(IPSS)染色体核型预后中等及不良为MDS不良预后因素;WHO分型中难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)、难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)-Ⅰ及RAEB-Ⅱ的患者较其他类型的患者预后差.多因素分析显示PLT<30×109/L,MCV≤95 fl,IPSS染色体核型预后中等及不良,WHO分型RCMD、RAEB-Ⅰ及RAEB-Ⅱ具有独立预后意义.修订的WHO分型预后积分系统(WPSS)各参数赋值如下:PLT <30×109/L 1分,其他0分; MCV≤95 fl 1分,其他0分;染色体核型良好0分,中等1分,不良2分;WHO分型中RCMD 1分,RAEB-Ⅰ2分,RAEB-Ⅱ3分,其他0分.患者分为低危(0～1分)、中危-1(2～3分)、中危-2(4～5分)和高危组(6～7分),其中位生存期分别为59、28、14和4个月,各组间差异具有统计学意义(P值均<0.05).结论 血小板严重减少的MDS患者预后不良,结合血小板计数、染色体核型、MCV及修订的WPSS有望更好地促进我国MDS患者分组治疗策略的制订.     

115例特发性血小板减少性紫癜骨髓活检巨核细胞计数与临床疗效关系的研究

本研究首次评价特发性血小板减少性紫癜骨髓涂片及活检巨核细胞计数与临床疗效关系。按临床类型、血小板计数、骨髓涂片及活检巨核细胞计数115例成人ITP患者疗效。结果表明:①急性ITP患者疗效优于慢性ITP患者,2组近期治疗有效率分别为86.6%及60.4%(p<0.01),而远期治疗有效率分别为82.5%及68.9%(p<0.05)。②发病时不同血小板计数的ITP患者,他们的近期及远期疗效无显著差异(p>0.05)。③按发病时骨髓涂片巨核细胞计数进行分组,即涂片巨核细胞计数小于7个/4.5cm2组、7-35个/4.5cm2组、大于35个/4.5cm2组,这3组的近期治疗有效分别率为53.3%、73.8%及86.2%,这3组间相比较有显著差异(p<0.01),其远期治疗有效率分别为42.8%、84.6%及85.5%,而后2组治疗有效率相比较无显著差异(p>0.05),但后2组分别同第1组比较均有显著差异(p<0.01)。④按发病时骨髓组织切片巨核细胞计数进行分组:即切片巨核细胞计数小于8个/mm2组、8-15个/mm2组和大于15个/mm2组,这3组近期治疗有效率分别为53.8%、85.0%及90.3%,后2组治疗...     

骨髓巨核细胞数及血小板4项参数在特发性血小板减少性紫癜患者中价值

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo-cytopenic purpura,ITP)患者初诊时血小板4项参数及骨髓涂片巨核细胞计数的价值。方法分析200例ITP患者(ITP组)及60例骨髓检验正常者(正常对照组)血小板4项参数关系,比较治疗前后血小板4项参数变化并观察治疗过程中血小板上升速度及骨髓涂片巨核细胞计数与治疗结果之间的关系。结果 ITP组治疗后巨核细胞数低于治疗前,(69.5±14.6)个/片vs(178.8±54.1)个/片(P<0.01),产巨核细胞比例、血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板平均体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)高于治疗前,分别为(79.4±31.2)%vs(5.2±2.7)%、(86.9±52.3)×109/L vs(37.2±13.7)×109/L、(3.10±0.63)%vs(1.40±0.35)%、(9.6±1.7)fl vs(9.0±1.7)fl、(19.2±1.5)%vs(17.3±1.3)%(P<0.05或<0.01),但巨核细胞数、产巨核细胞比例、PCT、MPV和PDW仍高于正常对照组,PLT则低于正常对照组。ITP患者初诊时PLT不同水平间疗效差异无统计学意义(P>0.05),而初诊时不同巨核细胞数组间疗效差异有统计学意义(P<0.01)。ITP患者初诊时外周PLT与疗效无关,治疗2周内患者PLT超过100×109/L其基本治愈率较高(96.0%);每单位涂片(1.5 cm×3 cm)巨核细胞计数>100个的患者治愈率达85.7%,初诊时骨髓涂片巨核细胞计数越多,患者的治疗效果越好。结论观察血小板参数对骨髓产血小板功能及治疗疗效观察有重要意义。ITP患者初诊时进行骨髓检查,并计数巨核细胞数,对诊断及治疗效果的判定均是必要的。在治疗过程中及时复查血像,观察血小板上升速度,对预后的判定亦有重要价值。     

以感冒为首发症状的血栓性血小板减少性紫癜1例

患者,男,40岁,主因咳嗽、发热1周伴精神错乱、黄疸半天而于2008年12月10日21：00收入我科。患者于入院前1周出现咳嗽、发热等感冒症状,院外输液治疗（具体用药不祥）,效果不佳,半天前输液过程中突然出现精神错乱、烦躁、言语不清、答非所问。