原发性干燥综合征合并骨髓异常增生综合征1例

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,以干燥性角结膜炎、口腔干燥症为主要临床表现。     

骨髓异常增生综合征转化为多毛细胞型白血病1例

1 病例介绍患者.男,47岁.9个月患者曾因受凉出现高烧,体温>40℃,伴头痛和腿痛难忍,乡村医生给“安乃近”、“复方氨基比林”等药物治疗,体温降至正常.之后面部逐渐变黄,伴乏力,食欲不振,心慌气短,伴有口腔溃疡,不能参加劳动.先后到县医院地区医院诊治,骨髓穿刺为增生性贫血,治疗无效,病情逐渐加重,转我院诊治.病人平素健康,无烟酒及特殊嗜好,爱人子女哥均健康.查体.神志清,精神差,贫血外貌,搀扶入院,全身皮肤苍白,无黄染出血证、皮疹及蜘蛛痣.全身浅表淋巴结不大,骨路无压痛及叩击痛,胸廓对称,心率80次/min,律齐,心脏有贫血性杂音,肺部无异常,腹软肝脾未触及,四肢脊柱及神经系统无异常体征.入院时Hb45g/L,WBC 2.4×10g/L,N 0.66,LO.30,幼稚细胞     

骨髓增生异常综合征合并白塞病一例

１　病例介绍患者,男,４６岁。１９９８年５月１８日以“周身乏力１年、反复四肢硬结、红肿半年”为主诉入院。１年前无诱因周身乏力,伴间断发热,口腔溃疡,经抗炎治疗无效。半年前间歇出现四肢皮下条、块状硬结,局部红、肿、热、痛,１～２周自然消退,伴四肢关节疼痛,无游走性。查体：体温３７．８℃,贫血貌,双眼球结膜充血,睑结膜苍白。舌尖及其侧缘分别可见直径０．２ｃｍ和０．４ｃｍ小溃疡。面部可见毛囊炎样皮疹,周围红晕。双前臂片状充血,可触及２．０ｃｍ×１４．０ｃｍ、２．５ｃｍ×１０．０ｃｍ条、块状硬结,高出皮…     

白塞病合并骨髓增生异常综合征的临床特点和发病机制

白塞病是一种慢性系统性血管炎性疾病,可累及多个器官系统,成年人发病为主,儿童患者少见。白塞病合并骨髓增生异常综合征时,其临床表现与单独患白塞病的患者有所区别,早期诊断及治疗对患者预后有重要意义。染色体和免疫反应异常是参与二者共同发病的重要机制。本文就白塞病合并骨髓增生异常综合征患者的临床特点、发病机制、治疗及预后进行综...     

急性肿瘤溶解综合征的临床特点、治疗与预后(附20例报告)

目的 探讨急性肿瘤溶解综合征(ATLS)的临床特点、治疗及预后。方法 对20例ATLS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 肿瘤恶性程度高、临床分期晚、肿瘤体积大、恶性淋巴瘤、白血病为ATLS的高危因素，患者均表现不同程度的高钾血症、高磷血症、高尿酸血症、低血钙及肾功能不全。5本病，及时诊断并纠例死亡患者中，4例死于ATLS。结论 ATLS见于各种肿瘤化疗后，临床医生应熟悉正电解质紊乱、改善肾功能是改善患者预后的关键。     

以肺间质纤维化为特征表现的骨髓异常增生综合征1例报告

病例报告患者男,19岁。因反复高热7天于2012年2月15日入华西医院呼吸内科。最高体温达40℃,无明显咳嗽、咳痰、呼吸困难。查体示双肺呼气末可闻及细湿啰音。患者曾于院外使用克林霉素芬必得等治疗。入院血常规示:红细胞3.86×1012/L,血红蛋白96 g/L,白细胞数2.77×109/L,血小板39×109/L。2月15日胸部CT示双肺弥漫间质性变,斑片影、结节影及条索影,双侧胸腔及心包腔少量积液。免疫球     

小儿骨髓增生异常综合征的临床及细胞遗传学研究

总结了30例小儿骨髓增生异常综合征(MDS),其中 RA11例,RAEB10例,CMMoL1例,RAEB—18例。30例中7例有亚型间转化(RA→RAEB→RAEB—t→ANLL)。18例进行了骨髓细胞染色体研究,异常率为42％(8/18),包括+21,-y,t(1;4),t(2;17),t(9;11)。亚型转化和转向白血病时有新的染色体异常出现,18例中在三例 RAEB—t 检出 t(9;11)(16％),提示 t(9;11)(p~(21-22);q~(23-24))或涉及11q~(23-24)的染色体重排在小儿 MDS 中存在一定的特异性。     

白塞病合并骨髓增生异常综合征转化急性粒细胞白血病一例

患者 :男 ,5 7岁。因反复口腔溃疡 30年 ,周期性发热 2年 ,头晕乏力 1年于 1997年 8月 14日入院。 196 7年始出现反复发作口腔黏膜疼痛性溃疡 ,1～ 2个月发作 1次 ,1周左右自愈。 1995年 4月始出现周期性发热 ,常于月初发作 ,体温 38～ 39℃ ,持续 3～ 7ｄ自动退热 ,伴口腔溃疡     

骨髓异常增生综合征酪氨酸激酶受体FLT3和c-KIT基因表达异常的研究

目的:本研究旨在检测骨髓异常增生综合征(MDS)患者骨髓中酪氨酸激酶受体FLT3、c-KIT基因表达水平及FLT3-LM,以讨论FLT3、c-KIT受体对于MDS患者的临床意义。方法:收集38例诊断明确的MDS患者及10例非恶性血液病患者的骨髓并提取单个核细胞,应用PCR检测FLT3基因表达水平及FLT3基因长度突变(FLT3-LM);应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测c-KIT基因表达水平。结果:38例MDS患者骨髓单个核细胞有11例检测到FLT3基因表达,而对照组均未有FLT3基因表达,2者差异有统计学意义(P<0.05)。11例FLT3受体表达阳性患者中有2例存在FLT3-LM,阳性率为18.2%,10例对照均未发现FLT3-LM。38例MDS患者中有7例检测到c-KIT基因表达,而10例对照组均未有c-KIT基因表达,阳性率为18.4%,2者差异有统计学意义(P<0.05),且FLT3-LM、c-KIT基因表达多为高危患者。结论:以上研究显示MDS患者存在FLT3、c-KIT基因表达异常,且FLT3-LM、c-KIT(+)多发生在高危患者。提示酪氨酸激酶受体FLT3、c-KIT基因表达异常对于...     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化12例

１２例具有三系病态造血，骨髓纤维化的ＭＤＳ患者，其共同的临床及病理特征为全血细胞减少，轻度或无肝脾肿大，病态巨核细胞增多，活检见ＡＬＩＰ，网硬蛋白增加。作者认ＭＤＳ合并骨髓纤维化是ＭＤＳ的一个新的亚型－骨髓增生异常骨髓纤维化综合征。     

骨髓增殖异常综合征76例临床分析

198 2年 3月～ 2 0 0 1年 2月 ,我院收治骨髓增殖异常综合征 (MDS) 10 6例 ,其中 76例资料完整。现报告如下。一般资料 :本组 76例 MDS患者中 ,男 4 6例 ,女 30例 ;年龄 3～ 78岁。全部患者都有不同程度的乏力。贫血 73例(96 % ) ,出血 6 0例 (78.9% ) ,肝脏肿大 4例 ,脾脏肿大     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析杜欣王若洁黄梓伦原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是由一组异质性干细胞紊乱的疾病组成，其特点是血细胞成份减少，伴有粒、红、巨核系统的病态造血。近年来国外有关ＭＤＳ合并骨髓明显纤维化的病例报告渐多，并称之...     

骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征２０例临床分析山东省千佛山医院（２５００１４）平邑县卫生局李岩杨孝丽近１０年来，我院收治骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者２０例。现分析如下。临床资料：患者年龄２４～６５岁，平均４８岁。病程２个月至５年。均有不同程度的贫血，其中首发症...     

骨髓增生异常综合征的临床和血液学特征(附100例分析)

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。参照ＦＡＢ协作组 1 982年提出的分型与诊断标准〔1〕,将我院 1 991～ 2 0 0 0年收治的 1 0 0例ＭＤＳ患者的临床及血液学特征进行分析。报告如下。1　临床资料1 .1　临床表现1 0 0例ＭＤＳ患者 ,男 6 6例 ,女 3 4例 (男∶女 =1 .94∶1 ) ;发病年龄 3～ 82岁 ,中位年龄 44.5岁 ,>5 0岁 46例。均为初诊患者 ,已除外巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。初诊时主要症状均为头晕、乏力…     

42例白塞病心脏损害患者的临床特点分析

目的分析白塞病患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1990—2006年确诊的心脏受累的白塞病患者的临床资料。结果我院1990—2006年住院治疗的白塞病患者348例,有心脏受累的白塞病患者42例,占12．1％。心脏受累的表现主要有瓣膜病变（17例）、心绞痛（12例）、心包积液（10例）、心律失常（4例）、心腔血栓（5例）、肺动脉高压（10例）等。42例患者采用糖皮质激素治疗,33例用免疫抑制剂治疗,其他治疗还有动脉瘤患者置入带膜支架、主动脉换瓣、动脉瘤手术切除、下腔静脉血栓置网、右室血栓手术取栓等,手术换瓣或介入治疗的效果与全身白塞病的活动性有关。42例患者好转30例,占71．4％。恶化6例,占14．3％。住院死亡6例,占14．3％。logistic回归分析显示,肺动脉受累是白塞病心脏损害患者死亡的独立相关因素（P=0．03）。结论白塞病累及心脏的表现多种多样;需要换瓣手术或者介入治疗者,应在白塞病非活动期进行;肺动脉受累是有心脏受累的白塞病患者死亡的独立危险因素。     

骨髓增生异常综合征181例临床分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，可以是原发的或是继发于其他因素。原发性MDS目前尚未阐明病因，继发性MDS国内报道少见。本文总结了我院1975～1994年确诊的MDS181例，具体比较了有详细病例资料的1985～1994年间确诊的114例MDS，为进一步研究     

原发性干燥综合征并发骨髓增生异常综合征：7例回顾性研究

目的 探索原发性干燥综合征(pSS)并发骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点。方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月于中日友好医院确诊为pSS并发MDS患者的临床特点;检索建库至2021年5月CNKI、Wanfang、VIP、SinoMed和PubMed数据库中pSS并发MDS患者的相关文献,总结分析患者临床特点。结果 回顾性分析和文献复习各纳入pSS并发MDS患者7例,共14例,涉及5种MDS分型,以MDS-EB-2和MDS-RS-SLD(各占28.6%)最常见。14例患者中存在全血细胞减少6例(42.9%),回顾性分析7例患者中存在噬血现象2例(28.6%)。文献复习7例患者中,1例未报道临床症状,1例未报道自身抗体,3例未报道治疗用药。13例患者中,存在口干11例(84.6%),眼干、乏力、发热各8例(61.5%),出血7例(53.8%),抗SSA抗体阳性10例(76.9%),抗SSB抗体阳性8例(61.5%),抗Ro-52抗体阳性2例(15.4%);11例患者中激素联合免疫抑制剂治疗有效2例(18.2%)。结论 pSS并发MDS患者常见MDS-EB-2和MDS-...     

58例继发性骨髓增生异常综合征临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一定时期的MDS后可转化成为急性白血病.MDS可分为原发性及继发性.原发性MDS目前病因未明,继发性MDS(s-MDS)则多由长期应用细胞毒药物、体细胞突变、放射性物质、密切接触化学毒物、病毒感染以及自身免疫性疾病、恶性肿瘤、结核等引起.本文对我科15年内收治的s-MDS患者的临床资料进行了回顾分析,旨在为临床上MDS的诊断及鉴别诊断提供参考.     

老年骨髓增生异常综合征的临床特征分析

目的：探讨老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点，以利于有效诊治。方法：回顾性分析23例老年MDS患者确诊时的形态学改变以及症状、体征、伴发疾病和初次治疗反应等临床资料。结果：老年MDS起病较为隐匿，所有患者均有不同程度病态造血，95．7％的患者发生贫血，其中21．8％为重度贫血；30．4％的患者白细胞减低，其中21.8％的患者血小板减低．78．3％的患者伴发其他疾病。常规治疗措施对本组患者疗效极差。结论：目前尚无早期诊断和有效治疗老年MDS的满意策略，呼吁重视此方面研究。     

再生障碍性贫血经抗胸腺细胞球蛋白治疗后转变骨髓增生异常综合征1例

患者,男,16岁。因“黄疸、纳差2个月,发热3d”于2004年9月9日入住协和医院血液科。2个月前于外院查肝功能示ALT1114U/L,AST972U/L,肝炎病毒学检查(-),1个月前血常规示三系呈进行性下降。入院体检:贫血貌,皮肤未见淤点淤斑,胸骨无压痛,心肺正常,肝脾未触及。实验室检查:血常规WB