血栓性微血管病的诊疗进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopa—thy，TMA）以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征（haemolyticuraemic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人。     

血栓性微血管病肾损害

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。     

前列环素与溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(HUS),以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为其临床特征。病理学所见:在肾小球毛细血管及毛细血管前小动脉内有血小板和纤维蛋白所构成的血管内血栓,凝血有关检查通常显示血小板寿命缩短,而纤维蛋白原转换时间(Fibrinogen turnover)正常。本综合征1955年首先由Gasser等描述,以后世界各地均有报道,近年来有增多趋势,可能与对本征认识的不断提高有关。本征在临床上与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有许多相似之处,两者均属血栓性微血管病(Thrombotic mieroangiopathy,TMA)范畴。其病因尚未明了,但广泛性血管内血小板凝聚已被认为对本征的发病起决定性作用。Defreyn等认为HUS与TTP之不同主要是后者的病变累及肾脏     

栓性微血管病11例分析及文献复习

血栓性微血管病（thrombotic microagiopathy，TMA）主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的包括溶血性尿毒症（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombocytopenic purpura，TTP）。其他还有恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关肾病等。     

血浆置换与血液透析串联治疗血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒综合征

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及溶血尿毒综合征（HUS）均属于以血栓性微血管病为主的综合征，传统血浆置换（PE）治疗副反应发生率较高。2003年以来我们采用血浆置换与血液透析串联（PE＋HD）的方法并结合药物，治疗了4例TTP及HUS患者，取得了较好效果。     

感染与血栓性微血管病的肾脏损害

血栓性微血管病（TMA）包括溶血性尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种起病凶险,病因与感染等多种因素有关,临床以微血管溶血性贫血和血小板减少为主要表现的多系统损害,由于HUS和TTP有诸多相似之处,因此多数学者认为二者是同一疾病的不同临床阶段。近年来,TMA有上升趋势,日本1975-1985年,10年间报告223例,而1986～1990年仅5年就报告了583例。     

血栓性微血管病的诊治进展

血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathies,TMA)是一类因血栓所形成的微血管阻塞性疾病,它的临床特征是在体内某些器官的微血管,因为血小板不正常的凝集,从而导致血小板消耗性的低下以及溶血性贫血.在临床上由于微血管栓塞,导致脑部或其他的器官受损.引起血栓性微血管病变的原因众多,但病变凶险、临床常见、肾脏损伤严重的主要有两种疾病,即血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP)和溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS).最近随着对新的von Willebrand 因子(VWF)和金属蛋白酶(metalloprotease)ADAMTS 13活性特征的认识,对不同患者的发病机制有了更多的了解,从而为临床不同治疗方法的选择提供了理论依据[1].     

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。     

陈以平教授治疗血栓性微血管病肾损害经验

正血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA) 是一组因共同的肾脏形态特征而归为一类的多发疾病。病理改变为小动脉与毛细血管壁增厚,伴有腔内血小板血栓和血管腔部分或完全阻塞。TMA的病因包括:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(HUS)、系统性硬化或硬皮病(SSc)、恶性高血压(MHT)、HELLP 综合征、抗磷脂抗体相关性肾病以及移植相关性肾病等[1]。     

溶血性尿毒症综合征一例的护理要点

溶血性尿毒症综合征(HUS)首先由Gasser于1955年报道,主要临床特征是微血管病性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。典型的HUS住院见于婴儿和儿童,肾功能损害突出,原因是志贺毒素导致血管内皮细胞损伤[1]。我科于2012年5月收治1例HUS患     

妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征

妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征是妊娠引起或诱发的多个器官微循环中出现纤维素和（或）血小板血栓的疾病，临床表现决定于所累及的器官，临床上表现为血栓性血小板减少性紫瘢（thrombotic thrombocytopenic pur—pura，TTP）和溶血性尿毒症综合征（hemolytic ure-mic syndrome，HUS）两个综合征。妊娠相关性TTP，主要出现在产前，     

非典型溶血尿毒综合征的研究进展

正溶血尿毒综合征(HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少以及急性肾衰竭为主要临床特征的疾病,其根据病因不同分为典型HUS和非典型HUS(aHUS)。典型HUS是由以大肠杆菌O157:H7为主的产志贺毒素细菌引起,因此又被称为腹泻相关HUS,起初aHUS也因此被定义为非腹泻相关型HUS。但自2016年起,根据最新的国际分类,aHUS特指补体替代途径调控异常所引起的血栓性微     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机制及临床表现

Moschcowrtz于1924年首先报道1例血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），故本病又称为Moschcowrtz综合征，其特点为：①微血管性溶血性贫血；②血小板减少性紫癜；③神经系统症状。典型病理变化为小血管中广泛存在玻璃样血栓，致使小血管阻塞，病死率高。     

溶血性尿毒症性综合征的血液透析治疗

溶血性尿毒症性综合征（HUS）最早见于1955年Gasser的报道，主要临床特征是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。HUS在成人及小儿均可发病，但主要多见于小儿，是导致儿童急性肾衰竭的一个重要原因。成人HUS预后较差，多遗留慢性肾衰竭，需长期透析治疗。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)亦称Moschowitz病，为一少见微血管血栓-出血综合征，临床特点有众所周知的五联征，即：(1)微血管病性溶血性贫血(MAHA)。(2)血小板减少性紫癜。(3)一过性多变性神经症状。(4)肾脏受累。(5)发热。仅40％～73％有典型五联征。74％～100％有前三项所谓TTP三联征，也有以MAHA、血小板减少和发热为三联征。治疗以血浆置换或输注血浆为首选治疗，还有皮质激素、长春新碱(环磷酰胺、硫唑嘌呤)、环孢素A、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)以及脾脏切除等。近来，对TIP的发病机制和难治TIP的治疗有新发现，简要复习有关进展供参考。     

黄蛭益肾胶囊联合连续血液净化治疗42例血栓性微血管病肾损害的疗效分析

目的:通过回顾性收集血栓性微血管病损害病例,观察黄蛭益肾胶囊联合连续血液净化治疗对血栓性微血管病肾损害的疗效.方法:收集本院2013～2018年期间收治42例血栓性微血管病肾损害患者的临床资料,临床分组为:西药组及黄蛭益肾胶囊联合组,西药组系常规连续血液净化联合西药治疗,黄蛭益肾胶囊联合组系在西药组治疗基础上,联合黄蛭...     

溶血性尿毒症综合征诊治进展

溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS),于1955年首先由Gasser报道.它是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为临床特点的综合征[1].本文就近年来HUS的病因、诊断及治疗研究进展作一综述.     

1例剖宫产术后并发TTP—HUS患者的护理

对1例剖宫产术后并发血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征（TTP—HUS）患者予激素、血浆置换、抗感染、对症支持等治疗。患者好转出院。提出严密观察病情变化,加强心理、基础、饮食、药物不良反应、血浆置换的护理及健康教育,可促进患者康复。     

原发性毛细血管内皮病一例

肾脏毛细血管内皮病(endotheliosis)是一种以肾小球毛细血管内皮细胞损伤为主要表现的疾病,其组织病理学特征为肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄伴肾小球体积增大.免疫荧光(IF)常表现为阴性.电镜(EM)检查示肾小球毛细血管内皮细胞弥漫增生,增生肿胀的内皮细胞充塞于毛细血管腔.肾小球内无电子致密物.这一疾病常见于血栓性微血管病,但其他疾病也可引起毛细血管内皮细胞增生和肿胀.目前尚未检索到国内有关原发性毛细血管内皮病的报道,现将我科遇见的1例报告如下.     

静脉曲张并发血栓性浅静脉炎的中西医结合治疗

血栓性浅静脉炎可因血栓蔓延累及深静脉而遗留病残,甚而有肺动脉栓塞致死的危险。我院2007年4月一2008年8月收治68例,现报道如下。