IgA肾病的遗传学和免疫生物学发病机制的研究进展

IgA肾病是多基因多因素参与的复杂性疾病,糖基化异常IgA1分子的形成被认为是IgA肾病致病的关键环节,而近年来关于IgA肾病的全基因组关联分析(GWAS)研究发现数个易感基因与IgA肾病发病相关,主要涉及获得性免疫、先天性免疫及补体系统区域,进一步提示遗传因素及免疫生物学因素在IgA肾病发病机制中起关键作用,逐步揭示IgA肾病错综复杂的遗传发病和进展机制.如何将这些研究成果更好的与临床结合,对易感人群进行早期诊断和个体化治疗,这是未来面临的又一挑战.     

NLRP3炎症小体通过T细胞亚群参与IgA肾病发病机制的研究进展

免疫球蛋白(Ig)A肾病是原发性肾小球疾病的一种常见类型,部分可进展为终末期肾病。IgA肾病的主要病理特征是以IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区。IgA肾病的发病机制目前仍不明确,近年研究报道NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3(NLRP3)炎症小体激活、细胞因子分泌和T细胞亚群分化在IgA肾病的发病过程中发挥着重要作用。本文综述了NLRP3炎症小体和T细胞亚群分化在IgA肾病发展过程中的作用,以期为IgA肾病发病机制的研究及新治疗靶点的探索提供思路。     

IgA肾病免疫机制与治疗靶点研究进展

IgA肾病是全球最常见的免疫相关性肾小球疾病，以肾小球系膜区低糖基化IgA1沉积为主要病理特征。免疫调节紊乱在IgA肾病发病机制中起着重要的作用。T和B淋巴细胞的活化异常，可导致机体产生大量的低糖基化IgA1。     

从湿热论治IgA肾病研究进展

免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)肾病是目前最常见的原发性肾小球疾病。湿热是IgA肾病最常见的病因,湿热常伴随疾病全过程,IgA肾病的大多数患者由黏膜感染诱发,湿热是通过肺脾肾三脏由表入里,日久化生而成。因此,清除体内的湿热需要以肺脾肾三脏为切入点,即从上焦肺论治,重视祛除外邪;从中州脾胃论治,重视和解之法;从下焦肾脏论治,强调治病求本。目前,中医对IgA肾病湿热证的认知和治疗有其独特体系,但是对湿热形成的病理过程缺乏深入研究,没有形成较为统一的治疗方案,各个医家遣方用药各成一派,导致中医药治疗效果并不明确。因此,加强对IgA肾病发病的病理基础研究和疗效机制研究,提高中医辨证治疗IgA肾病的精准性,提高IgA肾病湿热证治疗的客观化与规范化,将是未来研究的方向。     

张昱基于“虚—风—瘀—毒”复杂病机网络诊治IgA肾病的经验

"虚—风—瘀—毒"复杂病机网络能较好地反映IgA肾病病机的复杂性及其病机的总体演变过程。其中"脾肾两虚"为本,是IgA肾病发病内在因素,"外风"为始动因素或诱因,"伏风"是导致IgA肾病迁延难愈,病情反复的基本因素,而"内风"的形成,络脉中的"瘀血",以及"毒邪"的化生是加重肾脏病进展,导致病情恶化的继发性因素。治疗应益肾健脾复其本,兼顾他脏以截断;外风宜散,伏风须托,络深当搜,内风当熄;起始治络,全程治络,化瘀宜辨轻重;注重清热解毒法与泄化浊毒法的运用。     

张昱从风论治IgA肾病蛋白尿思路与方法

张昱教授从风论治IgA肾病蛋白尿,认为IgA肾病的发病以"脾肾亏虚"为内在因素,风邪侵袭,诱发本病.之后内、外、伏风三者夹杂导致迁延难愈,久病多瘀,导致机体凝血功能或血流动力学发生改变,与痰饮、水湿、热毒等病理产物相互胶结,日久酿生毒邪,可对应机体中的肌酐、尿素氮以及炎症因子等升高.以祛风法、御风法、搜风法、熄风法为治...     

炎症因子在IgA肾病中的研究进展

IgA肾病是一种多基因、多因素参与的原发性肾小球肾炎。其中，免疫和炎症机制在IgA肾病发病中起关键作用，多种炎症因子与IgA肾病的发生、发展密切相关，可成为新的无创检测指标和治疗靶点。该文综述炎症因子在IgA肾病发病机制的研究进展。     

355例隐匿性肾小球肾炎临床与病理分析

目的:研究隐匿性肾小球肾炎发病特点及临床与病理类型的关系。方法:对临床表现为隐匿性肾小球肾炎的355例患者发病年龄、病程、起病情况进行分析,将其分为镜下血尿组、肉眼血尿组、蛋白尿组;全部病例行肾穿刺活检,分为IgA肾病组及非IgA肾病组。结果:均为青年起病,病程多在3月内,各临床组在免疫球蛋白、补体及血、尿β2微球蛋白上均无差异;IgA肾病188例,血尿明显,以Ⅱ级最多,非IgA肾病167例,以轻细膜最多,两组均为蛋白尿组病理类型偏重。结论:隐匿性肾小球肾炎青年发病,男性居多,IgA肾病及非IgA肾病发生比例无差异,IgA肾病血尿明显,IgA肾病及非IgA肾病系膜增生性病变为主,但部分病例病理表现较重,尤其伴有蛋白尿者。     

IgA肾病免疫机制与治疗靶点研究进展

IgA肾病是全球最常见的免疫相关性肾小球疾病,以肾小球系膜区低糖基化kA1沉积为主要病理特征.免疫调节紊乱在培A肾病发病机制中起着重要的作用.T和B淋巴细胞的活化异常,可导致机体产生大量的低糖基化IgA1.     

现代医学对IgA肾病的病因发病机制的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy）是以肾小球系膜增生基质增多伴以IgA为主的免疫复合物沉积,临床上以血尿反复发作为特点,但可呈现以无症状血尿到急进型肾炎间各种表现的原发性肾小球疾病,通过对IgA肾病的病因发病机制的研究来指导临床诊治。本文从遗传因素、免疫因素、细胞因子及炎症介质、系膜细胞等方面分析IgA肾病的病因发病机制,对IgA肾病的西医研究状况进行总结。IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎,其发生与遗传及机体免疫系统功能紊乱有关,IgA免疫复合物在肾脏不断沉积损伤肾小球,并通过旁路途径使补体活化,白细胞聚集,炎症细胞激活或肾小球固有细胞活化。释放炎症因予、细胞因子加重肾小球损伤。     

原发性IgA肾病的治疗进展

原发性IgA肾病是最普遍的原发性肾小球肾炎,其病理特点为IgA沉积在肾小球系膜细胞区。随着对原发性IgA肾病的逐渐认识,发现其并不是一种良性肾脏疾病,大约在20年内,30%~40%的原发性IgA肾病发展至终末期肾病,需要肾脏替代治疗。因此,原发性IgA肾病需要有效精准的治疗延缓疾病进展。本文主要对原发性IgA肾病治疗的相关研究进行综述,发现目前支持治疗成为原发性IgA肾病的主要治疗方式,另外扁桃体切除、激素、免疫抑制剂等治疗方式在一定情况下也可以用于原发性IgA肾病的治疗,近年来又出现了多种新型治疗方法为原发性IgA肾病的治疗提供了更多选择。     

IgA肾病与Th细胞关系的研究进展

IgA肾病是一种免疫复合物病,免疫调节系统失衡,淋巴细胞功能紊乱参与其发病机理.不同病理类型的IgA肾病的临床表现不尽相同,治疗上也有所差异,其发生可能与辅助性T细胞1（Th1）和辅助性T细胞2（Th2）免疫应答有关.现就IgA肾病临床病理与Th细胞关系的研究作一综述.     

IgA 肾病患者高血压发生特点及相关危险因素分析

目的??探讨 IgA 肾病（IgAN）患者高血压的发生特点及其相关危险因素。方法??对纳入的新疆维 吾尔自治区人民医院 675 例 IgAN 患者的一般资料、临床和病理资料进行回顾性研究,分析患者发生高血压 的特点,并且运用单因素和多因素方法分析高血压发生的危险因素。结果??675 例 IgAN 患者,高血压发生率 为 40.80%。不同民族和年龄组间高血压的发生率存在差异; IgAN 患者 CKD 分期和牛津分级 MEST 评分越高, 高血压发生率越高 ; Logistic 回归结果表明年龄、高血压家族史、血肌酐水平、24?h 尿蛋白定量、体重指数及 肾血管病变程度等是 IgAN 患者高血压发生的主要危险因素。结论??IgAN 呈进行性发展,高血压是其常见的 临床症状, 发生的特点及相关危险因素多种多样, 因此对 IgAN 患者进行早期干预治疗尤为重要。     

2型糖尿病患者合并IgA肾病的临床病理分析

目的：了解2型糖尿病(DM)合并IgA肾病的临床病理特点。方法：总结分析13例DM合并IgA肾病的临床资料、病理改变及治疗反应。结果：DM可以合并IgA肾病,在我院糖尿病合并非糖尿病性肾损害(NDRD)中占46．3％。这些患者具有不同于糖尿病肾病的特点：①糖尿病病程一般短于5年;②都有不同程度的血尿;③高血压普遍存在;④组织学病变符合IgA肾病的病理改变,但血管病变较单纯IgA肾病患者严重。⑤表现肾病综合征但病理改变轻微的患者经糖皮质激素治疗后可完全缓解。结论：DM合并肾脏损害不等于全部都是糖尿病肾病,DM合并NDRD病例中IgA肾病常见,肾脏损害以IgA肾病为主,肾血管病变严重。临床表现肾病综合征的患者在充分考虑患者的临床特点、病理改变、严格控制血糖及血压的情况下,糖皮质激素或糖皮质激素联合细胞毒药物治疗是安全有效的,可以改善患者预后。     

158例肾活检病理及临床分析

目的回顾性总结158例肾活检的病理结果,分析其病理类型及临床分类特点。方法总结我院158例肾活检病理资料,分析其病理类型与临床分类特点。结果158例肾活检中原发性肾小球疾病125例(79.11%),继发性肾小球疾病33例(20.89%)。原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生型肾炎,第二位是IgA肾病,继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎病理类型最多。原发性肾小球疾病临床分布最多的前三位依次是肾病综合征、慢性肾炎、IgA肾病。其中肾病综合征的病理类型主要是系膜增生型和膜性肾病,慢性肾炎的主要病理类型是系膜增生型和肾小球硬化。结论原发性肾小球疾病是最常见的肾小球疾病,肾活检病理类型以系膜增生型肾炎、IgA肾病最多,临床类型则以肾病综合征、慢性肾炎、IgA肾病最为多见。     

IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,是一组以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病,也是引起终末期肾病的一个重要原因。迄今为止,IgAN的发病机制尚未阐明。因此,进一步探讨IgAN的发病机制,并为临床提供新的防治策略和干预靶点,仍是目前亟待解决的问题。该文就异常糖基化IgA1与IgAN、足细胞损伤与IgAN、遗传与IgAN等几个方面,对近年来的相关研究予以综述。     

IgA肾病预后相关危险因素分析

  目的  通过分析IgA肾病患者临床及病理资料，探讨影响IgA肾病患者预后的危险因素，为临床提供参考，重视早期诊断及长期随访。  方法  分析2012年12月—2015年12月于上海交通大学医学院附属仁济医院行肾活检确诊为IgA肾病患者的临床及病理资料，每3个月记录患者血肌酐、24小时蛋白尿等指标，血清肌酐水平比基础值升高50%及以上或进入终末期肾病为终点事件，采用Kaplan-Meier生存分析法分析IgA肾病患者肾脏生存率；用Cox回归分析IgA肾病预后的危险因素。  结果  共有163例IgA肾病患者在仁济医院长期随访, 中位随访时间为29个月，活检中位年龄为33岁，男性82例(50.3%)，7例(4.3%)患者进入随访终点，4年肾存活率为86.8%。Cox比例风险模型多因素分析结果显示基线收缩压(HR=1.073，95%CI:1.018~1.132，P=0.009)、时间平均蛋白尿(HR=2.123，95%CI:1.367~3.329，P=0.001)是IgA肾病预后的独立影响因素。  结论  多种因素和预后相关，而基线收缩压、时间平均蛋白尿是IgA肾病预后的独立影响因素。      

炎症性肠病肾损害的临床病理分析

目的 了解炎症性肠病肾脏损害的临床及病理特点。方法 对2010 年5 月～2018 年12 月在我院诊断为炎症性肠病肾损害的21 例患者的临床资料进行分析、总结,对其中行肾穿刺活检的13 例患者的活检病理特点进行描述。结果 21 例炎症性肠病肾损害患者中,男7 例,女14 例,溃疡性结肠炎患者16 例,克罗恩病患者5 例。其中13 例患者行肾穿刺活检,病理类型包括IgA 肾病6 例,膜性肾病3 例,间质性肾炎3 例,新月体肾炎1 例。结论 IBD 患者可以出现不同类型的病理损害,其中以IgA 肾病、间质性肾炎以及膜性肾病最为常见。     

微量白蛋白尿对于IgA肾病患者的临床、病理研究

目的：总结表现为微量白蛋白尿的IgA肾病（ IgAN）患者的临床及病理的特点,探讨微量白蛋白尿对于IgAN的病理改变及预后的影响。方法对90例微量白蛋白尿IgAN患者的临床和病理资料进行回顾性分析,探讨其相关性。结果90例临床表现为微量白蛋白尿的IgAN患者中,14例（15.6%）存在肾功能异常,18.4%的肾功能正常的患者中存在LeeⅢ级以上的病理损害,多因素logistic回归分析显示微量白蛋白尿是IgAN病理损伤的独立危险因素。结论微量白蛋白尿是IgAN病理损伤的独立危险因素,临床表现为微量白蛋白尿的IgAN患者的病理损伤亦可能较重,微量白蛋白尿可影响IgAN患者的预后。