酪氨酸激酶突变与t（8；21）急性髓系白血病

本研究探讨c—KIT、FMS样酪氨酸激酶3（FLT3）、Janus激酶2（JAK2）在伴t（8;21）的急性髓系白血病（AML）患者的突变情况,及其与患者临床表现和预后的相关性。采用普通PCR扩增技术、等位基因PCR技术、酶切及序列测定等方法,分别检测8例初发、6例复发t（8;21）AML患者FLT3、JAK2、c—KIT突变。结果表明：在2／14例（14．3％）伴t（8;21）的AML患者中检测到c—KIT突变,其中1例为c—KITD816V,另1例为c—KITD816Y突变;在1／14例（7．1％）患者中检测到FLT3-ITD突变。在14例标本中均未检测到JAK2突变。结论：酪氨酸激酶突变与t（8;21）AML具有相关性,可能提示有较高复发率及髓外浸润,预后不良。筛查c—KIT、FLT3突变等对t（8;21）AML预后判断和治疗指导可能具有重要意义。     

中国t(8;21)AML患者临床特征及预后分析:一项多中心回顾性研究

目的:通过回顾性分析中国北方15个血液病研究中心的586例伴有t(8;21)的急性髓系白血病(AML)患者临床资料,总结其在外周血、免疫分型、融合基因、细胞遗传学改变等的临床特点。方法:用COX回归进行预后因素的单因素和多因素分析,探究能够影响t(8;21)AML患者预后生存的因素。结果:t(8;21)AML患者的免疫分型中以HLA-DR~+、CD117~+、CD34~+、MPO~+、CD38~+、CDl3~+、CD33~+多见(95%),部分患者伴有CD19~+和CD56~+;最常见的伴随基因突变为C-KIT突变(37.8%);除t(8;21)异位外,最常见的伴随染色体异常为性染色体缺失(38.9%);单因素分析显示,初诊时WBC≤3.5×10~9/L、不伴随C-KIT突变、做过HSCT的成人t(8;21)AML患者在OS、PFS上均有明显优势(P0.05),不伴有髓外浸润、CD19~+患者仅在OS上具有优势;多因素分析显示,WBC≤3.5×10~9/L的患者在OS、PFS上均优于WBC3.5×10~9/L的患者(P0.05)。结论:中国的t(8;21)AML患者临床特征与报道的国外人群基本相似,WBC≤3.5×10~9/L是t(8;21)AML的预后良好因素,C-KIT突变是t(8;21)AML的预后不良因素。     

急性髓系白血病诱导缓解所需疗程与预后的关系北大核心CSCD

目的 探讨急性髓系白血病（AML）患者诱导治疗达完全缓解（CR）所需疗程与预后的关系.方法 回顾性分析2004年4月至2013年12月收治的397例成人初发AML（急性早幼粒细胞白血病除外）患者的治疗反应、复发和生存情况,初始诱导治疗应用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA “3＋7”）方案,CR后给予巩固化疗,有移植条件的患者在第1次缓解期行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）.结果 在397例患者中可评估的CR患者为347例,存活的CR患者中位随访时间18.0（2.4～115.4）个月,CR患者3年累积复发率（CIR）、无病生存（DFS）率和总生存（OS）率分别为33.0％、58.6％和67.1％.多因素分析显示：细胞遗传学危险度高、达CR所需疗程数多、未行allo-HSCT是影响DFS和OS的共同危险因素,FLT3-ITD突变阳性是影响DFS的独立危险因素.1个疗程达CR（255例）和2个疗程达CR（73例）的患者之间DFS和OS率差异均无统计学意义（P＞0.05）,而两组患者的DFS（P值分别为0.002和0.030）和OS率（P值分别为0.006和0.061）均优于≥3个疗程达CR组（19例）.在183例持续化疗患者中,多因素分析显示：2个疗程内达CR是改善DFS和OS的共同独立预后因素（P值分别为0.001和0.035）.结论 IA方案初始诱导治疗AML,2个疗程内获得CR有利于改善CR患者的DFS和OS.     

TET2基因截短突变体ΔJBP在急性髓系白血病患者中的临床意义

目的:探讨伴有TET2基因TET_JBP结构域完全缺失(ΔJBP)的急性髓系白血病(AML)患者的临床特征与预后价值。方法:应用高通量测序技术(NGS)检测与AML相关的34种基因(包括TET2基因)突变的情况,利用I-TASSER工具对TET2蛋白全长及TET_JBP结构缺失体进行蛋白质三级结构的预测。结果:38例伴TET2突变的AML患者中,发生截短突变者22例(57.9%),其中16例(72.7%)产生TET2ΔJBP截短突变体,蛋白质结构预测显示,TET_JBP结构域缺失导致TET2蛋白三级结构明显改变。与非ΔJBP组患者相比,ΔJBP组患者年龄更高(63 vs 54岁,P=0.047),CEBPA双突变(CEBPAdm)的发生频率更高(31.3%vs 0,P=0.009),诱导化疗后完全缓解(CR)率更低(37.5%vs 81.8%,P=0.008),中位无事件生存期(EFS)(5 vs 19个月,P=0.000)及中位总生存期(OS)更短(16 vs 22个月,P=0.041)。单因素分析表明,血小板50×109/L(P=0.004)、伴有CEBPAdm (P=0.001)与更短的OS相关,进一步COX多因素分析提示,CEBPAdm是影响TET2ΔJBP患者OS的独立预后因素(P=0.003)。此外,伴有CEBPAdm的ΔJBP患者较不伴CEBPAdm者呈现更低的血红蛋白水平(62 vs 75 g/L,P=0.030)和更短的中位OS(9 vs 18个月,P=0.000)。结论:具有TET2ΔJBP截短突变体的AML患者诱导化疗后CR率较低、EFS和OS较短,可能与预后不良相关,易发生CEBPAdm共突变,且后者是TET2ΔJBP突变AML患者OS的独立影响因素。     

亲缘外周造血干细胞移植治疗急性髓系白血病64例疗效及预后分析

本研究分析亲缘外周造血干细胞移植 （related peripheral blood hematopoietic stem cell transplantation）治疗急性髓系白血病（AML）的疗效及影响疗效的相关因素。对2008年4月-2011年12月在本院进行亲缘PBHSCT的AML患者64例进行回顾性分析,计算其总生存率（OS）、无白血病生存率（1eukemia—freesurvival,LFS）和累积复发率（relapserate,RR）,并对影响疗效的因素进行统计学分析。结果表明,3年OS及LFS分别为61．9％％及52％,累积复发率为39．1％。急性移植物抗宿主病（aGVHD）的总发生率为37．5％,其中Ⅱ-Ⅳ度aGVHD发生率为29．7％。单因素分析显示,移植前疾病疗效（P=0．001）、移植供体类型（P=0．002）、初诊时白细胞数量（P=0．018）与OS相关。重度aGVHD（Ⅱ度以上aGVHD）对于OS有一定影响（P=0．070）。多因素分析显示,移植前疗效、移植供体类型、重度aGVHD是影响亲缘PBHSCT治疗AML疗效的独立预后因素。结论：亲缘PBHSCT是治疗AML的有效方法,复发是移植治疗后失败的主要原因,移植前疾病的治疗疗效、移植供体类型、重度aGVHD是独立预后因素。     

141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。     

长链非编码RNA SNHG1与儿童急性髓性白血病患病风险及预后的关联分析

目的:评估长链非编码RNA小核RNA宿主基因1(long non-coding RNA small nucleolar RNA host gene 1,lnc-SNHG1)在儿童AML患者中的表达水平与儿童AML患者的临床特征和预后的关联。方法:连续纳入209例儿童AML初治患者并纳入67例进行骨髓活检且年龄、性别与入组患者相匹配的非恶性血液疾病患者作为对照,记录所有儿童AML患者的基线资料。于治疗前采集所有受试者骨髓样本,并用qRT-PCR检测骨髓单个核细胞中lnc-SNHG1的表达水平。评估患者治疗应答并持续随访和计算患者的无事件生存期(EFS)和总体生存期(OS)。结果:儿童AML患者的lnc-SNHG1表达量显著高于对照者(P0.001),其对儿童AML患病风险预测作用的ROC曲线下面积为0.837(95%CI:0.785-0.888),并且lnc-SNHG1高表达与不良的预后危险度分级相关(P=0.004)。此外,lnc-SNHG1高表达与儿童AML患者较低的完全缓解(CR)率相关(P0.001),进一步的多元逻辑回归分析表明,lnc-SNHG1高表达是儿童AML患者不容易达到CR的独立预测因素(P0.001)。此外,与对照者相比,lnc-SNHG1高表达的儿童AML患者EFS时间(P0.001)和OS时间(P0.001)均较短。lnc-SNHG1高表达是儿童AML患者EFS时间(P=0.001)和OS时间(P=0.015)较短的独立预测因素。结论:lnc-SNHG1在儿童AML患者中高表达,并且可以作为患者不良预后的独立预测标记物。     

WT1突变与急性髓系白血病预后关系的Meta分析

目的采用Meta分析的方法总结近十年WT1突变与急性髓系白血病(AML)预后的关系。方法检索PubMed数据库,英文检索词为"WT1 mutation"和"Acute Myeloid Leukemia",检索中国知网(CNKI)、万方数据库(WanFang),中文检索词为"WT1突变""急性髓系白血病",检索时间为2006年1月1日至2015年12月31日。结果本研究共纳入5篇英文文献,样本量共计1 488例。Meta分析结果表明,在总体AML中WT1野生组与突变组相比完全缓解率(CR)(RR=0.91,95%CI:0.81~1.04,P=0.16)和复发率(RR)(RR=1.30,95%CI:0.74~2.26,P=0.36)差异无统计学意义,但在CK-AML中的CR(RR=0.86,95%CI:0.75~0.98,P=0.03)及总体AML中的总生存期(OS)(HR=1.77,95%CI:1.05~2.99,P=0.03)差异存在统计学意义。结论目前Meta分析结果表明WT1突变对AML患者尤其CK-AML患者的预后有一定的影响。由于受纳入文献数量的限制,仍需纳入更多的样本,以得到更加明确的WT1突变对于AML患者预后的影响。     

MiR-146a在急性髓系白血病患者中的表达及意义

目的:检测微小RNA-146a(miRNA-146a)在急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者中的表达水平,评估其与AML患者临床特征、治疗应答、无事件生存期(event free survival,EFS)及总体生存期(overall survival,OS)的关联。方法:选取154例初发的AML患者纳入AML组,50例血小板减少性紫癜患者或骨髓捐赠志愿者纳入对照组。采用实时荧光定量聚合酶链式反应检测2组患者骨髓单个核细胞miR-146a的表达水平。同时评估AML患者接受化疗后的治疗应答、EFS和OS。结果:MiR-146a在AML组中表达水平明显低于对照组(P0.01),受试者工作特征曲线(ROC)表明miR-146a可以很好地区分AML组和对照组受试者(曲线下面积:0.819,95%CI:0.761-0.877)。同时,miR-146a高表达患者的预后良好或中等的比例(P0.01)、WBC≤15.2×10~9/L的比例(P0.05),取得CR的比例(P0.05),EFS(P0.01)和OS(P0.01)均显著高于miR-146a低表达患者。此外,Cox′s风险回归模型分析表明,miR-146a表达水平和EFS(P0.01, HR=0.519)和OS(P0.01,HR=0.478)呈正相关。结论:MiR-146a在AML患者骨髓单核细胞中表达水平显著低于对照者。骨髓单核细胞miR-146a可能是AML诊断和患者预后评估的重要生物学指标。     

227例急性髓系白血病跨系抗原表达的临床特征及预后意义

目的:分析急性髓系白血病(AML)跨系抗原表达的临床特征及其预后意义,以便对此类患者进行预后分层,为建立个体化的治疗提供指导。方法:用流式细胞术对227例初发AML患者(M3除外)进行免疫分型,以CD7~-CD56~-CD19~-的AML为对照,比较CD7~+组、CD56~+组、CD19~+组及对照组间的临床特征、治疗反应和生存情况。结果:CD56~+AML、CD7~+AML和CD19~+AML检出率分别为15.9%、25.1%和11.0%。3个组的发病年龄,原始细胞比例,白细胞计数,血红蛋白含量,血小板计数,MDS继发的AML分布与对照组无统计学差异。CD56~+AML首次化疗后完全缓解(CR)率和累积CR率均低于对照组(20.0%vs 58.1%,P=0.0099;73.3%vs 87.5%,P=0.04),取得CR的中位时间长于对照组(118 d vs 46 d,P=0.04),无进展生存期(PFS)和总体生存期(OS)低于对照组(245 d vs 580 d,P=0.037;494 dvs 809 d,P=0.04)。CD19~+AML首次化疗后CR率、累积CR率均高于对照组(75.0%vs 58.1%,P=0.46;100%vs 87.5%,P=0.02),取得CR的中位时间明显少于对照组(28 d vs 46 d,P=0.02),PFS及OS较对照组有延长趋势(P=0.13;P=0.07),至末次随访中位PFS及OS尚未达到。CD7~+AML首次化疗后CR率、累积CR率、取得CR中位时间与对照组比较均未取得统计学差异(53.1%vs 58.1%,P=0.67;87.1%vs 87.5%,P=0.44;50 d vs 46 d,P=0.44),PFS和OS与对照组比也无差异。结论:CD56~+AML患者治疗反应差,诱导缓解后易复发,总体生存期短,应在治疗之初选择更强的化疗方案或联合多种治疗手段,并缩短该类患者的MRD检测周期,以期早期发现残留白血病细胞并早期干预。CD19~+AML患者治疗反应好,不易复发,总体生存期长,对此类患者应避免过度治疗。异常表达CD7抗原不是AML预后不良因素。     

急性淋巴细胞白血病预后及其相关因素分析

为了解急性淋巴细胞白血病的预后及其相关因素,对1996-2005年我院收治的53例初治急性淋巴细胞白血病(ALL)患者疗效和预后进行分析,了解其缓解率、复发率、总生存率和无事件生存率,并采用同期病例对照法,探讨不同因素和预后的关系。结果表明:ALL总缓解率为67.9%;总复发率为37.7%,中位复发时间为缓解后6个月;18个月总生存率(OS)为35.1%,中位生存时间为4个月;18个月无事件生存率(EFS)为14.2%,中位无事件生存时间为1个月。不同性别患者EFS之间有显著性差异;年龄是缓解率的独立相关因素。初诊时白细胞总数和血红蛋白水平与OS和EFS显著相关,初诊时白细胞总数越高,死亡和复发风险越高;血红蛋白水平越高,死亡和复发风险越低。诱导后中性粒细胞绝对值(ANC)为OS的独立相关因素,诱导后ANC越高,死亡风险越低。化疗后感染为复发独立相关因素,化疗后出血可影响OS,而诱导化疗中空腹血糖偏高者相对OS低。结论:急性淋巴细胞白血病的复发率高,成人相对于儿童预后不良,应依据疾病危险分组进行个体化治疗,防治感染和出血,以减少复发,延长无病生存时间。     

TET2突变及SNP对AML患者临床特点及预后影响的分析

目的:评价TET2突变(TET2mut)及SNP在成人急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)中的临床意义及对预后的影响。方法:利用第二代测序技术检测124例成人AML患者包括TET2,FLT3-ITD,NPM1等基因在内的共24种基因,收集并分析其对患者临床特点及对预后的影响。结果:124例AML患者中共检测到TET2基因突变共25例,突变率为20.2%,TET2单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNP)共75例,发生率为60.5%,其中SNPrs2454206(G>A)47例,发生率为37.9%。同TET2野生型(TET2wt)患者相比,TET2突变多见于老年患者。而TET2SNP多见于男性,差异均具有统计学意义(P<0.05)。SNP rs2454206的发生与年龄、性别等无明显相关(P>0.05)。但分析发现,TET2AG/GG的患者的1个疗程缓解率及总缓解率均明显优于TET2AA的患者(P<0.05)。在单因素分析中,TET2mut患者的总生存(overall survival,OS)率低于TET2wt患者,无事件生存(event free survival,EFS)率均高于TET2wt患者,但差异无明显统计学意义(P>0.05),而TET2AA患者的1年OS率及EFS率均明显低于TET2AG/GG的患者(P<0.05)。多因素分析结果显示,TET2AA是AML患者OS及EFS的独立危险因素。结论:在急性髓系白血病中TET2 SNPrs2454206(G>A)出现率较高,但对化疗的反应较好,患者预后相对良好。     

急性白血病患者骨髓VEGF高表达及其与预后的相关性分析

目的:检测非M3型急性白血病(AL)患者的骨髓血管内皮生长因子(VEGF)水平,探讨VEGF的表达水平与预后的关系.方法:选取2016年1月至2019年12月在武威市人民医院血液内科住院的AL患者共114例,以本课题组25名健康志愿者为对照组,用ELISA方法分别检测骨髓VEGF的浓度,依据VEGF表达水平进行分组,比...     

RAD51-G135C和XRCC3-C241T多态性与inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11阳性急性髓系白血病预后的关系

目的 探讨DNA同源重组修复基因RAD51-G135C和XRCC3-C241T多态性与inv(16)/t(16;16)/CBβ-MYH11阳性急性髓系白血病(AML)患者预后之间的关系.方法 对染色体核型可供分析且随访资料完整的103例初治原发性inv(16)/t(16;16)/CBβ-MYH11阳性AML患者进行回顾性分析.用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测患者RAD51-G135C、XRCC3-C241T基因多态性.采用单因素(包括性别、初诊时年龄、白细胞计数、血小板计数、血红蛋白含量、染色体核型、KIT基因突变、RAD51-G135C和XRCC3-C241T基因多态性)和多因素分析方法评估患者完全缓解(CR)率、总体生存(OS)率和无复发生存(RFS)率的影响因素.结果 全部患者中位随访时间为28(1-106)个月,总体CR率为92.2%,预期5年OS率和RFS率分别为43.6%(95%CI 37.7%-49.5%)和26.4%(95%CI 21.1%-31.7%),预期中位OS时间和RFS时间分别为53.0(95%CI 33.4～72.7)个月和27(95%CI 22.9-31.1)个月.多因素分析结果显示:高白细胞计数(P=0.004)和年龄＞30岁(P=0.035)是与CR率有关的独立不良预后因素,XRCC3-C241T变异基因型(P=0.007)和高白细胞计数(P=0.009)是与RFS率有关的独立不良预后因素,高白细胞计数(P=0.002)和伴有+8染色体核型异常(P=0.035)是与OS率有关的独立不良预后因素;而RAD51-G135C基因型对此类白血病的预后无明显影响.结论 XRCC3-C241T变异基因型是inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11阳性AML一个独立的不良预后因素.

Abstract：

Objective To investigate the impact of polymorphisms of DNA homologous recombination (HR) repair genes RAD51-G135C and XRCC3-C241T on the prognosis of acute myeloid leukemia(AML)with inv(16)/t(16;16)(CBFβ-MYH11).Methods One hundred and three de novo inv( 16)/t(16;16)(CBFβ-MYH11) AML patients were followed-up and retrospectively analyzed.Polymorphisms of RAD51-G135C and XRCC3-C241T were detected by PCR-RFLP.The prognostic factors,including sex, age, white blood cell count, platelet count, hemoglobin level, karyotype, KIT mutation, RAD51-G135C and XRCC3-C241T polymorphisms at diagnosis, for complete remission (CR) achievement, overall survival (OS) and relapse-free survival (RIPS) were analyzed by univariate and multivariate analyses.Results The median follow-up of all patients was 28 (1 - 106) months.The overall CR rate was 92.2%.The estimated 5-year OS and RFS rates were 43.6% (95 % CI 37.7 % - 49.5 % ) and 26.4% (95% CI 21.1% - 31.7% ), and the median OS and RFS were 53 (95%CI33.4 -72.7) and 27 (95%CI22.9 -31.1) months, respectively.In multivariate analysis, higher WBC ( P = 0.004) and older than 30 years of age ( P = 0.035 ) were independent poor factors for CR achievement, the XRCC3-241T variant (P =0.007) and higher WBC (P =0.009)were independent poor factors for 5-year RFS,and higher WBC(P=0.002)and trisomy 8(P=0.035)were independent poor factors for 5-year survival.Polymorphism of RAD5 1-G135C had no significant impact on the prognosis.Conclusion The XRCC3-241T variant is an independent poor prognostic factor for AML with inv(16)/t(16;16)/CBFβ-MYH11.     

基于多维度临床数据整合分析揭示SLC25A12表达水平在急性髓系白血病患者中的预后价值

目的:研究分析SLC25A12在急性髓系白血病(AML)患者中的临床和预后价值。方法:本研究分别在2个队列中(n=46;n=290)比较了SLC25A12基因在AML患者和健康人骨髓或外周血细胞中的表达水平,利用2个独立AML研究队列(n=163;n=329)的基因组、转录组、临床和预后等多维度信息进行整合,分析SLC25A12的预后价值。结果:在AML患者白血病细胞中,SLC25A12的表达量明显高于健康人(P=0.0001;P=0.0238),单因素和多因素预后分析证实,SLC25A12高表达与患者较短的无事件生存(EFS,HR=1.605,P=0.018)和总体生存(OS,HR=1.818,P=0.002)显著相关。这进一步证实在预后危险度为预后良好和预后中等两个亚组中,SLC25A12高表达的患者无事件生存和总体生存同样显著降低。结论:SLC25A12高表达与AML患者的不良预后生存显著相关,这提示SLC25A12异常表达可作为AML预后评估的潜在的分子标志物。     

成人T细胞急性淋巴细胞白血病的临床研究

本研究总结分析成人急性淋巴细胞白血病(T细胞型,T-ALL)的临床表现和生物学特征,比较化疗与移植组患者的疗效,以阐述影响长期生存的预后因素。2000年5月至2010年5月,我院收治的初诊成人T-ALL共计22例,根据MICM分型检查结果确诊。所有患者采用VDCLP方案诱导化疗。巩固治疗阶段,根据患者接受异基因造血干细胞移植或高强度联合化疗将患者划分为移植组或化疗组。采用SPSS 13.0统计软件分析有关数据。临床特点及疗效的比较采用卡方检验,生存分析采用生命表法及Kaplan-Meier法,采用Cox回归分析影响生存的预后因素,不同组别的差异检验采用log-rank法。结果表明:①22例患者中位年龄23.5(16-63)岁;起病时脾肿大者15例,脾大患者无事件生存(EFS)期和总体生存(OS)期较无脾大患者明显缩短(EFS:11.6个月vs 56.7个月,P=0.014;OS:14.7个月vs 57.0个月,P=0.013);中位白细胞(WBC)计数为148.82(5.51-546.0)×109/L,其中15例起病时WBC≥80×109/L,这些患者的EFS时间和OS时间明显缩短(EFS:11.8个月vs 47.1个月,P=0.021;OS:16.1个月vs 47.4个月,P=0.050);中位血小板(Plt)计数为55.36(14-160)×109/L,其中6例起病时Plt≤30×109/L,这些患者EFS和OS时间较短(EFS:8.4个月vs30.0个月,P=0.033;OS:11.4个月vs32.6个月,P=0.035)。②22例中pro-T 2例,pre-T 14例,皮质T 3例,髓质T 3例;早期表型(pro-T&pre-T)与晚期表型(皮质和髓质T)相比,晚期表型者的EFS和OS时间明显延长(EFS:25.8个月vs 14.9个月,P=0.035;OS:28.2个月vs18.7个月,P=0.028)。③染色体核型结果可供分析的19例,包括正常核型12例、异常核型7例(其中复杂核型3例,亚二倍体2例,假二倍体2例)。正常核型组与异常核型组在EFS和OS时间方面没有明显差异。④诱导化疗总完全缓解(CR)率为72.7%,中位缓解时间为18.0个月。22例患者1年及3年EFS率分别为57.9%和23.0%,1年及3年OS率分别为67.1%和22.0%。化疗组16例,移植组6例,移植组比化疗组EFS和OS时间显著延长(EFS:57.8个月vs 9.9个月,P=0.001;OS:57.8个月vs 14.4个月,P=0.002)。⑤Cox回归分析显示,在诱导化疗后采取异基因造血干细胞移植为独立的预后良好因素。结论:成人T-ALL采用强烈的诱导治疗方案可以取得较高的CR率,但单纯化疗的生存情况较差,异基因干细胞移植可以明显改善疗效。     

t(8;21)急性髓系白血病患者缓解时ALDH活性对复发的预测意义

目的:探讨t(8;21)急性髓系白血病(AML)患者治疗前后骨髓乙醛脱氢酶高活性(ALDH+)细胞比例对复发的预测意义.方法:收集2015年4月至2016年6月北京大学人民医院收治的23例t(8;21)AML患者初诊及完全缓解(CR)时的骨髓标本,采用流式细胞术检测ALDH活性,分析其与复发的关系.结果:全部患者中位随...     

SQLE基因表达水平在急性髓系白血病患者预后评估中的价值

目的:在大样本数据分析下确定SQLE表达水平与急性髓系白血病(AML)患者的预后关系.方法:对多个含大样本白血病患者数据的队列包括基因组、转录组、基因芯片表达数据以及临床信息资料进行统计分析.结果:SQLE在AML患者肿瘤细胞中的表达量明显高于健康对照者(P=0.001).在3个AML患者队列中SQLE高表达组比低表达...     

AML1-ETO融合基因在儿童急性髓系白血病中的预后评估价值

目的 评估AML1 ETO融合基因对儿童急性髓系白血病的预后作用.方法 对AML1 ETO阳性或阴性的103例急性粒细胞白血病（AML）患儿的临床资料进行回顾性分析,采用Kaplan-Meier曲线评估患儿无病生存（DFS）率和总生存（OS）率,COX回归模型评估儿童急性髓系白血病中的预后因素.结果 ①103例AML患儿均进行了双诱导方案化疗.53例AML1 ETO阳性患儿第1疗程和第2疗程的完全缓解率分别为70％和92％,远期复发9例（17％）,53例患儿的5年DFS率和OS率分别为（63.6±7.3）％和（74.5±8.9）％.50例AML1 ETO阴性患儿第1疗程和第2疗程的完全缓解率分别为72％和94％,远期复发17例（34％）,患儿的5年DFS率和OS率分别为（52.2±6.1）％和（60.7±7.3）％.AML1 ETO阳性患儿远期复发率显著低于AML1 ETO阴性患儿（P＜0.05）,5年DFS率和OS率均显著高于AML1ETO阴性患儿（P＜0.05）;②单因素分析显示AML1 ETO阳性患儿中,年龄是影响预后的独立危险因素,年龄越大出现事故或死亡的风险性越大（P＜0.05）.结论 相比较于AML1 ETO阴性的AML患儿,AML1 ETO阳性的AML患儿经治疗后,其疾病的远期复发率低,长期疗效好,并且年龄是影响其远期治疗效果的重要因素.