全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。     

肝淀粉样变性1例报告

1病例报告患者,男,40岁,已婚,汉族,广西北海市合浦县西场镇人。因腹痛、肝脾肿大半年于2007年7月23日入本院治疗。患者今年元月开始出现腹部疼痛,以中上腹部为主,呈持续性闷痛,无放射痛,无恶心呕吐,食欲尚可,无腹泻,无寒热。当时到北海市人民医院就诊,经B超检查发现肝脾肿大,诊断不明,治疗无效(用药不详)。此后在家服用中草药,症状无缓解反逐渐加重。今年5月到北海市中医院就诊,B超检查示肝脏肿大并弥漫性病变,脾肿大回声增强,双肾缩小并弥漫性病变,胆囊息肉。经治疗病情无好转而于7月中旬到合浦县红十字会医院住院诊治,经CT检查示肝脏肿…     

乙型肝炎合并肝淀粉样变性1例报告

患者,女,36岁。因反复上腹部不适、乏力、纳差、尿黄8个月于1998年3月2日入院。患者于8个月前无明显诱因出现上腹部不适,进食后感饱胀,伴乏力、纳差、尿黄。到当地医院诊治,查乙肝五项示HBsAg( )、HBeAg( )、抗-HBc( ),肝功能正常,拟诊“慢性乙型肝炎,胃炎”,给予护肝和胃药治疗,效果欠佳,病情反复。1个月前再次出现上腹部不     

原发性肝淀粉样变性1例

患者，男，45岁，干部。因乏力、消瘦、右上腹包块4月于2004年6月10日入院。4月前洗浴时无意问发现右上腹包块，伴乏力、纳差、腹胀，渐进性消瘦，4月来体重下降5kg。既往体健，无肝炎、结核病史，否认到过血吸虫疫区，无特殊嗜好。     

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

<正>系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器^[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。     

9例呼吸道淀粉样变性的临床分析及文献复习

淀粉样变性是由异常的蛋白质纤维沉积造成组织器官结构及功能改变，并引起相应临床表现的异质性疾病，常累及呼吸系统、胃肠道、肾脏等。呼吸道受累的临床表现为呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑。其发病率低，至今文献报道共约400例。我院1992年3月～2004年2月经病理证实9例，现报道如下。     

多发性骨髓瘤伴心肌淀粉样变性1例并文献复习

<正>患者,男,56岁,因间断胸闷、憋气18个月于2014年1月就诊。既往有慢性乙型病毒性肝炎、高血压病史。2012年7月始出现活动后胸闷、憋气,伴乏力,未重视。2014年1月在我院查血Hb 100 g/L,TP 84g/L,Alb 40 g/L,ESR 99 mm/h,血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12均正常,IgG 23.295 g/L,IgA 0.616 g/L,IgM、IgE均正常。血κ轻链222 mg/dl、入轻链3 500 mg/dl。     

心肌淀粉样变性致限制性心肌病1例并文献复习

<正>患者,男,35岁,因无明显诱因反复胸闷、气促、双下肢水肿2年,加重3 d,于2009年9月30日入院。体格检查:皮肤黏膜轻度黄染,颈静脉怒张,两下肺闻及少许湿性啰音。心率92次/min,律不齐,心音低,心前区2/6级收缩期杂音。腹膨隆,移动性浊音阳性,双下肢水肿。心电图提示:异位心率,房颤,不完全右束支阻滞,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS波群低电压。超声心动     

肝脏淀粉样变性一例

患者男 ,5 4岁 ,腹胀、乏力、纳差、双下肢肿胀 4个月 ,加重 2周。入院体格检查 :皮肤巩膜无黄染 ,肝掌、蜘蛛痣阳性 ,腹膨隆 ,无压痛及反跳痛 ,肝脾触诊不满意 ,移动性浊音阳性 ,阴囊水肿明显 ,双下肢可见明显凹陷性水肿。实验室检查 :红细胞 5 9× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 178ｇ/Ｌ ,血小板 2 5 1×10 9/Ｌ ,ＷＢＣ12 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+) ,红细胞沉降率 7ｍｍ/ 1ｈ ,丙氨酸转氨酶 <30Ｕ/Ｌ ,胆红素阴性 ,天冬氨酸转氨酶 79Ｕ/Ｌ ,碱性磷酸酶 312Ｕ/Ｌ ,甲胎蛋白阴性 ,血清总蛋白 /白蛋白为 5 0 / 2 1,凝血酶原时间为 2 1ｓ ,凝血因子…     

多发性骨髓瘤肾损害-肾淀粉样变性三例并文献复习

肾脏损害是多发性骨髓瘤(MM)的常见临床并发症, 严重者发展至肾功能不全。国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,肾组织中无免疫复合物沉积。77％患者有肾小管萎缩、纤维化,48％为骨髓瘤管型肾病,仅5％合并淀粉样变。我院     

肝淀粉样变性一例

患者男，74岁，农民。乏力3个月、伴双下肢浮肿2个月于2007年6月25日入院。患者于3个月前出现乏力、纳差，无发热、恶心、呕吐，未治疗。于2个月前出现双下肢浮肿，当地诊所给予“复方丹参滴丸、螺内酯等药物”治疗，症状无缓解。本院以“浮肿原因待查”收入院。     

肝淀粉样变性伴凝血因子Ⅹ缺乏1例

原发性肝淀粉样变性较为少见,其伴有凝血因子X缺乏更为少见,我院2002年收治1例,现报告如下。1临床资料1·1主要病史患者男,40岁,因反复下肢疼痛、肿胀9个月余,右侧大腿疼痛加重2周入院。患者于2001年6月和10月分别两次不慎摔伤右膝部,在当地医院诊断为“右膝关节内血肿”,经止血、消炎等治疗后症状消失。2001年12月无诱因左大腿内侧疼痛肿胀,在外院就诊,诊为“左大腿内侧肌肉血肿”,检查发现凝血酶原时间延长转血液科。住院期间血红蛋白70~80 g/L,血小板350~622×109/L,凝血酶原时间28·4 s,凝血因子Ⅷ水平正常,血小板聚集率正常(95%),尿…     

原发性肝淀粉样变性1例临床分析

<正>1临床资料患者,男,54岁,因乏力、黄疸、腹胀3个月于2009年8月26日入院。患者缘于3个月前无明显诱因出现乏力、眼黄、肤黄、腹胀等症状,先后在多家医院诊断为:肝硬化,肝占位性病变?给予保肝、降酶等对症治疗,乏力无缓解,黄疸呈进行性加深,遂     

原发性膀胱淀粉样变性(附3例报告并文献复习)

收治原发性膀胱淀粉样变性3例。结合文献复习，对该病的病因、病理、临床特点、诊断和治疗方法进行了讨论。     

喉部淀粉样变性1例

1病例资料 患者男性,57岁,反复发作性声嘶,伴咽部异物感、干燥2年,最近1个月出现渐进性呼吸困难。门诊间接喉镜示：会厌根部、部分喉前庭、双侧杓会厌皱襞及双侧室带均可见弥漫性淡黄色软组织影,部分呈结节状隆起,喉腔稍显变窄。声带表面光滑,活动尚可。门诊诊断疑似喉癌,行CT扫描,平扫示会厌、喉前庭及双侧杓会厌皱襞明显增厚,会厌前间隙及双侧咽旁间隙均被软组织影充填,其厚度、密度相对均匀,似“铸形”样改变,CT值约49 HU（图1）。双侧甲状软骨板无骨质破坏,双侧颈部间隙无明显肿大的淋巴结影。入院后行支撑喉镜活检：术中对明显隆起结节切除送病理检查。病理诊断为淀粉样变性。     

心脏淀粉样变性1例

1 病例资料 患者，女，62岁。主因“气短、下肢水肿2年”入院。患者2006年10月出现眼睑及双下肢水肿，曾于北京301医院诊断为“肾病综合征”，经肾组织病理检查为：“淀粉样变性肾病”。2008年2月体位改变后出现晕厥而入院，发病后长期慢性腹泻。     

原发性肝脏淀粉样变性7例报道及文献复习

目的 总结原发性肝脏淀粉样变性患者的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2007-2016年收治的7例原发性肝脏淀粉样变性患者的临床资料并复习相关文献.结果 7例患者临床表现主要为腹胀和食欲不振;肝功能检查γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高明显;影像学提示肝脏均匀性增大.肝脏和胃部病理检查提示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.1例患者肝脏穿刺后出血抢救无效死亡.4例未给予化疗,均因各种并发症死亡.1例给予马法兰联合泼尼松治疗,7个月后死亡.1例给予硼替佐米联合地塞米松治疗,治疗8个月病情稳定.结论 原发性肝脏淀粉样变性临床少见,肝脏均匀性增大,肝功能以GGT和ALP升高为主,病理检查是金标准.一般预后差,如果早期发现,可尝试给予新型蛋白酶体抑制剂化疗.     

肝豆状核变性致消化道出血1例并文献复习

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,又称Wilson病（WD）,发病率低,临床上以进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）为特征。当合并肝硬化时易发生消化道出血,对于临床上不明原因的消化道出血,或未明原因的肝功能异常及门脉高压症患者须考虑Wilson病的可能,须查铜代谢相关的生化检查,避免误诊,并应采取合理的干预措施早期治疗。