儿童肾脏疾病263例临床病理分析

目的总结儿童肾脏疾病的临床资料、病理类型及两者间的关系。方法回顾性分析2015～2017年深圳市儿童医院接受经皮肾穿刺活检的263例肾脏疾病患儿的临床病理资料及部分患儿的基因检测结果。其中男性156例、女性107例,年龄2.1～15.5岁,平均8.6岁。结果 263例患儿中原发性肾小球疾病140例(53.23%),继发性肾小球疾病101例(38.40%),遗传性肾脏疾病22例(8.37%)。原发性肾小球疾病中最常见的临床诊断为血尿和(或)蛋白尿查因,其次为难治性肾病综合征;常见病理类型为IgA肾病,微小病变性肾病。继发性肾小球疾病中常见的临床表现为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎;常见病理类型分别为局灶增生型紫癜性肾炎、弥漫节段增生性狼疮性肾炎。遗传性肾脏疾病中最常见的为薄基膜肾病和Alport综合征,部分遗传性肾脏疾病需依靠肾穿刺活检联合基因检测诊断。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为血尿和(或)蛋白尿查因,微小病变性肾病。肾穿刺活检联合基因检查有助于及时明确治疗效果欠佳儿童肾脏疾病的病因,调整治疗方案。     

成人IgA肾病的临床与病理探讨

目的 回顾分析73例IgA肾病（IgAN）的临床表现与病理改变及其内在联系。方法 经常规肾穿刺活检获取年龄大于18岁的IgAN忠者的病理结果，并将临床表现及病理结果进行分类分型，同时获取IgAN的病理资料。结果 成人IgAN的临床表现以慢性肾炎为常见。占30例（41．1％）．其次是无症状血尿／尿检异常及肾病综合症。病理类型以系膜增生型肾小球肾炎常见，占39例（53．4%）。其次为局灶节段硬化性肾小球肾炎。慢性肾炎常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎，其次为局灶节段硬化性肾小球肾炎和膜增殖性肾小球肾炎；无症状血尿／尿检异常及肾病综合症常见症理类为系膜增生型肾小球肾炎，其次为局灶节段硬化型肾小球肾炎；急性肾炎综合症以局灶节段增生性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎为主，急进性肾炎主要表现为新月体肾炎．肾病综合征表现为系膜增生性肾小球肾炎和局灶节段硬化性肾小球肾炎。IgAN的病理特点以轻系膜增生为主，伴有部分及全球的硬化及间质的慢性化表现。结论 成人IgAN的临床表现以慢性肾炎最常见，病理类型以系膜增生性肾小球肾炎常见．慢性肾炎除局灶节段增生性肾小球肾炎外，其余各种病理类型均可以见到。急进性肾炎仅见于无症状性血尿／尿检异常，除新月体肾炎外。各种病理类型均可见到。IgAN的病理特点以轻系膜增生为主，同时中度及重度系膜增生占一定比例，并伴有肾小球硬化及间质纤维化，提示预后差，建议早期肾活检。积极干预治疗。     

1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型分析

目的：探讨江苏地区1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型。方法回顾性分析2009年1月~2013年6月经皮肾活检的1645例标本病理资料,并进行统计和总结。结果1645例肾活检穿刺成功1597例,成功率为97．1%;原发性肾小球疾病占78．56%,继发性肾小球疾病占18．71%,原发性肾小球疾病中以IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例较高,继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎最多,其次为过敏性紫癜性肾炎和糖尿病肾病;苏南地区高血压性肾损伤和系膜增生性肾小球肾炎较苏北地区多见,而急性肾小管坏死和过敏性紫癜性肾炎则低于苏北地区。结论原发性肾小球疾病是江苏地区最常见的肾小球病,其中以IgA肾病发病率最高;继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎多见;某些肾脏疾病发病率存在地域差异。     

表现为孤立性血尿的IgA肾病36例临床分析

目的探讨表现为孤立性血尿的IgA肾病的临床特点及相关因素的影响。方法分析36例经肾活检确诊为孤立性血尿的IgA肾病患者的临床表现特点、病理特征及相关因素。结果孤立性血尿的IgA肾病患者以镜下血尿为主要临床表现,伴有腰痛、咽干咽痛、疲劳者较多。病理特征以系膜增生性肾小球肾炎为主,Lee病理分级分布以Ⅱ～Ⅲ级为主。结论孤立性血尿的IgA肾病患病率较高,全身症状较轻,易被忽视,容易造成漏诊,应引起临床诊治的足够重视。     

2013~2017年我院402例肾活检临床病理分析

目的 分析北部湾沿海钦州地区肾脏疾病临床及病理特点。方法 对广西钦州市第一人民医院2013年~2017年共402例肾活检患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 402例肾活检患者,原发性肾小球疾病(PGN)297例,占73.88%;继发性肾小球疾病(SGN)88例,占21.89%。PGN病理分型中最常见为膜性肾病,其次为微小病变型肾病及IgA肾病,SGN中狼疮性肾炎居于首位,其次为乙肝相关性肾炎。结论 本地区肾活检患者临床表现以肾病综合征为主,PGN最常见的病理类型是膜性肾病,非肾病综合征最常见的病理类型是IgA肾病,本地区无症状尿检异常有肾活检指征患者检出率低。     

AITD合并肾小球肾炎自身抗体检测及临床病理分析

目的：观察自身免疫性甲状腺疾病合并肾小球肾炎的甲状腺自身抗体表达及临床病理特点。方法：自1998年～2007年行肾活检的肾小球肾炎合并AITD患者20例,分析其甲状腺自身抗体表达及临床与病理特点。结果：AITD 20例（男6,女14）,平均年龄（35.7±9.4）岁,Graves’病9例,桥本氏甲状腺炎5例,甲减6例。甲状腺球蛋白抗体（TGA）、甲状腺微粒体抗体（TMA）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）三种自身抗体中,TPO-Ab阳性率较高。肾损害表现为隐匿性肾炎3例,慢性肾小球肾炎8例,肾病综合征6例,急进性肾炎3例。病理提示膜性肾病9例,4例为系膜增生性肾小球肾炎,3例为坏死性肾小球肾炎,2例为局灶节段硬化,2例为系膜毛细血管性肾炎。结论：自身免疫性甲状腺疾病合并肾小球肾炎肾损害主要表现为慢性肾炎和肾病综合征,肾脏病理类型多为膜性肾病,TPO-Ab阳性率较高。大多数患者预后较好。     

不同性别IgA肾病患者相关临床指标及病理特点对比

目的 通过对不同性别IgA肾病患者临床指标及病理特点的对比,了解性别间相关指标的差异,为临床积极有效的治疗该病提供依据。方法 回顾性分析2017年1月1日~2018年8月30日我院经肾穿刺活检确诊的361例IgA肾病患者的临床资料,比较不同性别IgA肾病患者的临床资料、危险度分级、病理分级及免疫荧光分型。结果 不同性别IgA肾病患者年龄、病程、舒张压、水肿、血尿、蛋白尿、血尿+蛋白尿、白蛋白、IgA、IgG、IgM、IgE、C3、C4、IgA/C3、肾小球滤过率、血钾、血钙、血磷、APTT、PT、FIB、左肾及右肾大小比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;男性收缩压、血压高、肾功异常占比、胱抑素、肌酐、尿素、尿酸、甘油三脂、胆固醇、血钠、尿蛋白定量高于女性,差异有统计学意义（P＜0.05）。不同性别IgA肾病患者在1~3级占比比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;男性IgA肾病患者在4级占比多于女性,差异有统计学意义（P＜0.05）。不同性别IgA肾病患者病理分级比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。不同性别IgA肾病患者在IgA+IgM+C3、IgA+IgM+IgG、IgA+IgM+IlgG+C3占比比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;男性IgA肾病患者在IgA+IgG+C3、IgA+C3分型中占比多于女性,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 男性IgA肾病的发病人数多于女性,且在IgA肾病中,男性的肾功能较女性差,推测其预后可能较差,因此当男性确诊为IgA肾病后,应更加关注其临床指标及病理相关指标,及早干预、及早治疗,制定合理地个性化治疗方案,延缓其进展。     

膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点

目的探讨膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性研究北京大学第一医院肾内科和北京大学肾脏病研究所1998年1月—2006年4月问的肾活检病例9572例,对11例膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点进行分析,结合免疫电镜标记方法,对其病理诊断及发病机制进行探讨。结果11例患者以中年为发病高峰,平均年龄39．9岁,女性多于男性（男：女为1：2．9）,临床表现为蛋白尿,其中7例（63．6％）出现肾病综合征水平的蛋白尿,7例（63．6％）合并镜下血尿,肾功能均正常,除外了肝炎病毒感染、系统性红斑狼疮等继发性疾病。光镜下可见肾小球基底膜空泡变性和增厚,系膜细胞和基质轻度增生,2例可见少数肾小球伴有新月体形成。免疫荧光检查见IgG和c3颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积;IgA团块状在肾小球系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下多数块状电子致密物沉积,系膜区可见团块状电子致密物沉积。免疫电镜标记结果显示,IgG定位于肾小球上皮细胞下的电子致密物,IgA定位于肾小球系膜区的电子致密物。结论膜性肾病合并IgA肾病兼具有膜性肾病和IgA肾病的临床病理特点,其发生过程可能为各自独立发生的两种疾病的叠加所致。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

肾组织中perlecan的表达及其与蛋白尿的关系

目的 观察基膜蛋白多糖（perlecan）在不同病理改变儿童原发性肾病综合征及阿霉素肾病大鼠的肾组织中表达变化,探讨其参与蛋白尿发生的机制。方法 应用免疫组化法检测阿霉素肾病大鼠在阿霉素注射后第7、14、28天时肾组织perlecan的表达变化,并与24h尿蛋白进行相关分析。在69例不同病理类型原发性肾病综合征和血尿患儿的肾组织,应用免疫组化法检测perlecan表达,并分别与尿蛋白肌酐比值及电镜下平均足突宽度（FPW）进行相关分析。结果 在阿霉素肾病大鼠中随着蛋白尿的加重,perlecan在肾小球内染色强度明显减低,且与24h尿蛋白呈显著负相关（P〈0．01）。Perlecan在正常肾组织中沿肾小球血管襻及肾小管基膜分布。肾小球perlecan的表达在MCD、FSGS中分别较正常对照或TBMN显著减低,而在MN中沿增宽的GBM分布,表达显著升高。在IgA肾病中,肾小球内可见perlecan沿血管襻及系膜区分布,蛋白尿组的肾小球中perlecan表达量较单纯血尿组显著减低（P〈0．05）。MCD肾小球中perlecan免疫组化指数与尿蛋白肌酐比值呈负相关,与FPW无显著相关。结论 Perlecan在肾小球内表达减低与阿霉素肾病大鼠及不同病理类型的儿童原发性肾病综合征的蛋白尿的发生有关。     

家族性IgA肾病——一种遗传性疾病的证据

IgA肾病于1969年由Berget首次报道,其病理特点是IgA沉淀于肾小球膜中,临床表现为肉眼可见的血尿,常反复发作,与病毒性上呼吸道感染相关,或为镜下血尿和蛋白尿.IgA肾病最初认为是一种良性的肾小球肾炎,但有许多报道发展到肾衰.此病发病率在不同的种族和国家中有很大的差别,有些证实了致病因素包括循环血内找到含有IgA的免疫复合体,特异性IgA抑制T细胞功能降低,且与HLA-B和DR相关.本文报道14例IgA肾病的系谱,其中6人有一共同的祖先,另外,系谱中17人有临床的肾小球     

IgA肾病的病理探讨

目的了解IgA肾病的病理特点。方法以皮肾穿刺活检获得IgA肾病的病理资料。将病理资料分为成人组和青少年组加以分析。结果IgA肾病可见于各种病理类型。其中以系膜增生性肾小球肾炎为主,病理特点以轻度系膜增生为主,伴有慢性化的表现。成人IgA肾病以难治性的病理类型较青少年组多见,以慢性化的病理特点较青少年组多见。结论成年人的IgA肾病与青少年的IgA肾病的病理类型相比,病理类型较严重,病理特点表现为慢性化程度高,提示成年人IgA肾病应早期行肾活检。     

显微镜型多血管炎肾活检病例的临床病理分析

目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）及肾小球内有无免疫球蛋白（Ig）沉积在显微镜型多血管炎（MPA）肾活检病例中的病理诊断价值及其临床病理意义。方法34例MPA均为该系2000年1月至2007年3月7年间的就诊患者,其临床资料比较完整,后经肾穿刺活检而确诊者,分别对其血清ANCA阳性和阴性及肾小球内有无Ig沉积的临床病理特点进行比较。结果34例MPA患者,约1／5—1／2病例伴有各种肾外症状;经血清ANCA检测,阳性者26例（76．5％）;阴性者8例（23．5％）;其尿蛋白多呈轻一中度,呈肾病综合征者仅3例;肾功能减退者32例。经病理检查显示,24例为新月体性肾炎,8例为局灶节段性肾炎,其他类型者仅2例;伴肾血管坏死或内膜炎症7例,内膜增厚24例;伴间质炎性细胞浸润29例,其中21例伴有中性粒细胞浸润。经临床与病理比较分析,发现ANCA阳性组的新月体形成率显著高于ANCA阴性组（P〈0．05）;在26例ANCA阳性组病例中,肾小球Ig沉积者的尿蛋白定量显著高于无Ig沉积组（P〈0．05）,其中1例合并IgA肾病。结论对MPA的诊断有赖于对患者血清ANCA的检测和肾活检组织的病理学检查;ANCA是促进肾小球新月体形成的一个重要因素;Ig在肾小球内的沉积对患者蛋白尿的加重起促进作用。     

细胞骨架蛋白巢蛋白在人肾足细胞中的表达及意义

目的 检测细胞骨架蛋白巢蛋白在成人正常及病理状态肾组织中的表达,并观察其表达水平与患者尿蛋白的关系,初步探讨巢蛋白与足细胞损伤的关系.方法 正常对照肾组织(外科手术切除)6例,应用免疫组织化学(SP法)和免疫电镜检测巢蛋白的表达;病理状态肾组织:IgA肾病(无蛋白尿,电镜观察无足突融合,IrA-np)4例;IgA肾病(有蛋白尿,IgA-P)17例;膜性肾病8例;局灶性节段性肾小球硬化3例.应用免疫组织化学及即时RT-PCR的方法检测巢蛋白在肾组织中的表达并进行半定量、定量分析,与患者尿蛋白水平进行比较,分析两者之间相关关系.结果 巢蛋白表达在成人正常肾组织的足细胞初级足突中;免疫组织化学半定量及即时RT-PCR结果显示:IgA-np中巢蛋白的表达水平与正常肾组织差异无统计学意义;IgA-P、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病中,巢蛋白的表达比正常肾组织显著降低(P<0.05),并与24 h尿蛋白呈负相关(r=-0.43,P<0.05).结论 巢蛋白在足细胞中低表达与肾小球中足细胞的损伤有关.     

以血尿为主要表现患者的临床与病理分析

目的探究以血尿为主要临床表现患者的病理类型分布及临床特点,以为临床治疗提供科学依据。方法选取我院2012年5月~2014年7月收治入院的100例肾活检患者为研究对象,回顾性分析其临床及肾脏病理学资料,按照尿红细胞位相结果将患者分为对照组(非肾小球源性血尿)与研究组(肾小球源性血尿)各50例,比较两组患者临床及病理差异。结果通过回顾性分析两组患者肾脏病理学资料集临床检测报告,肾小球源性血尿患者肾损害情况更为多见,与对照组相比较,差异经统计学处理具有统计学意义(P<0.05)。结论 IgA肾病是以血尿为主要表现患者中常见病理类型,肾脏病理改变情况较为严重,需要临床中予以重点关注,以提高患者临床治疗效果。     

成人无症状尿检异常患者的临床和病理探析

目的：系统分析成人无症状尿检异常患者的情况,分析数据并结合相关的生化指标,探讨他们之间的关系和实际临床意义。方法选取我院2012年1月~2014年3月收治的40例尿检异常的患者,对他们进行走访调查,我们将收集到的资料结果进行系统的分析,大致可以分为3种类型,也可以看出三组,分别为单纯性血尿组性15例,单纯性蛋白尿组10例,血尿合并蛋白尿的混合组15例。分组后我们对其进行病理学检查和光镜以及电镜检查,结合实验结果进行分析。结果通过病理学检查这些患者不同程度的存在肾脏的病变,其中15例肾小球轻微的病变,9例局灶节肾小球硬化,6例局灶球性肾小球硬化,10例IgA肾病。通过对患者的生化指标监测我们得出;肾小球损伤对于尿微量蛋白和尿微量白蛋白比较敏感,在临床可以作为监测肾小球损伤的重要指标。结论在临床上对于无任何临床症状但是尿检异常的患者,不能掉以轻心,要引起足够的重视,对于这些患者要尽早进行肾脏的病理学检查,及早明确诊断,以免延误病情。     

肾小球疾病间质泡沫细胞的分布及其临床病理意义

目的 观测肾间质泡沫细胞浸润常见的肾小球疾病临床类型与病理类型以及各种病理类型肾小球疾病间质泡沫细胞的分布特点及其与病理参数间的关系.方法 选取行肾活检的2 862患者为研究对象,观察间质泡沫细胞浸润常见的病理类型及泡沫细胞的分布特点.对诊断明确的Aplort综合征(Aplort syndrome,AS)5例、膜增生性肾小球肾炎(membranous proliferative glomerulonephritis,MPGN)28例、局灶节段硬化性肾小球肾炎(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS) 144例、特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN) 132例和IgA肾病(Iga nephropathy,IgAN) 893例按间质是否存在泡沫细胞进行病理参数的比较.结果 (1)肾间质泡沫细胞浸润常见于AS患者;原发性肾小球疾病泡沫细胞浸润高发的病理类型依次为MPGN(46.43%)、FSGS(20.14%)、IMN(13.64%)、IgAN(6.27%).(2)间质泡沫细胞浸润组节段硬化发生率及比例显著高于无泡沫细胞组(P<0.05),其间质纤维化程度亦显著高于无泡沫细胞组(P<0.05).结论 肾间质泡沫细胞浸润常见于AS,但在MPGN、FSGS、IMN和IgAN患者中均可出现.肾间质泡沫细胞的浸润与间质纤维化、肾小球硬化有一定的关联.间质泡沫细胞的出现可能与肾组织慢性化病变形成有关.     

277例肾病患者足细胞相关分析

目的 分析肾脏疾病患者不同类型的病理改变与足细胞数量的关系,研究二者之间的相关性,寻找足细胞在判断疗效与预后方面的积极意义.方法 对277例肾穿病人肾组织进行常规病理染色及免疫荧光、电镜检查进行病理分型,同时进行肾脏足细胞计数,对二者进行相关性分析,了解肾小球足细胞数量与肾脏病病理分型及预后是否相关.结果 局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)、膜性肾病(MN)与搪尿病肾病(DN)和足细胞病变有绝对关系:肾小球足细胞数目与尿蛋白多少呈负相关;尿蛋白是临床判断肾脏病活动与否的依据之一.结论 故肾小球足细胞可以作为判断临床肾病活动的依据之一.     

23例仅C3沉积的儿童原发性肾病的临床病理特征

目的:通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肾组织病理免疫荧光仅有C3沉积(≥2+)的肾病患儿的临床及病理特点,以加深对儿童以C3沉积为主的原发性肾病的认识.方法:选取首都医科大学附属北京儿童医院肾活检病理结果仅补体C3沉积(≥2+),不伴免疫复合物沉积或仅有少许IgM沉积的原发性肾病患儿.收集患者临床、病理信息及肾功能、补体C3,C4水平等资料.同时记录治疗及转归.结果:病理提示仅C3沉积(≥2+)的原发性肾病患儿23例,包括急性链球菌感染后肾炎7例,无明确病因的肾炎综合征6例,肾炎型肾病综合征7例,反复发作性肉眼血尿3例.其中补体C3降低者20例.23例患儿中病理表现为毛细血管内增生性肾炎11例,局灶增生性肾炎1例,新月体肾炎1例,增生硬化或硬化性肾炎6例,膜增生性肾炎4例.免疫荧光C3强度2+9例,3+14例,内皮下、上皮下、系膜区均可见沉积.随访中大部分肾功能正常,6例患儿就诊即出现严重肾功能不全者,预后不佳.结论:以C3沉积为主的肾病患儿临床与病理表现多种多样,预后与病理改变有关.     

IgA肾病患者外周血γδT细胞表达TGF-β1功能的研究

IgA肾病（IgAN）是以出现镜下血尿或肉眼血尿或蛋白尿、血清IgA水平升高、肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类肾小球肾炎，是我国乃至世界范围内最常见的肾小球疾病之一。IgAN中沉积在肾小球系膜区的IgA为多聚IgA1，多聚IgA1主要来源于黏膜免疫系统，提示IgAN的发病与黏膜免疫有关。在黏膜免疫系统中，γδT细胞占了主导地位，因此，瑚细胞在IgAN中的作用和功能越来越受到学者的重视，并日益成为IgAN研究的热点。