室间隔完整型肺动脉闭锁的镶嵌治疗

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在开胸非体外循环下肺动脉瓣穿刺球囊扩张的镶嵌治疗经验。方法回顾性分析11例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿行镶嵌治疗肺动脉瓣穿刺球囊扩张术,记录手术资料和术后监护数据。结果 9例室间隔完整型肺动脉闭锁,2例重度肺动脉狭窄接近闭锁,右心室发育尚可,三尖瓣Z值>-2,全组均采用开胸术非体外循环下穿刺球囊扩张肺动脉瓣,手术无死亡病例。术后患儿的平均血氧饱和度达到(90±4)%,无球囊扩张相关并发症。2例患儿出现低心排血量综合征,无住院死亡。平均随访时间(8±3)个月,所有患儿仍均伴有轻-中度肺动脉狭窄,1例患儿因术后肺动脉狭窄再次行右心室流出道补片扩大手术。结论镶嵌方法行肺动脉瓣切开可以有效治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁;可提供足够的肺血流促进三尖瓣以及右心室发育,可消除常规外科手术体外循环对于心脏的创伤,避免导管产生并发症,提高操作的安全性和成功率。     

婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗。方法回顾性分析1995年10月至2004年10月我院收治的3例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的临床资料，复习相关文献，探讨其临床分型、手术时机及手术方法。结果3例中男1例，女2例；年龄36小时～3个月，其中新生儿2例，婴儿1例，体重3．0～4．3kg，平均3．4kg^2例新生儿为急诊入院，行心脏超声心动图检查；1例婴儿术前行心导管及心脏造影检查。3例肺动脉闭锁部位均发生在肺动脉瓣水平，右心室及肺动脉发育较好（Z值2．2～3．0，肺动脉指数〉150mm^2／m^2）。3例均在全身麻醉中度低温体外循环下行一期根治手术。术后早期死亡1例，死因为严重低心排血量综合征。长期随访2例，平均随访8．6年，心功能1级。结论室间隔完整型肺动脉闭锁明确诊断后应尽快手术治疗，根据患儿右心室、三尖瓣及肺动脉发育情况选择合适的手术时机和术式。Z值可正确反映右心室和三尖瓣发育情况，可作为选择术式的重要依据。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断及介入治疗进展

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA／IVS）是新生儿期危重性青紫型先天性心脏病（CHD），自然病死率极高，需在出生后早期干预治疗。随着产前诊断技术及内外科治疗技术的提高，PA／IVS患儿的生存率及预后有了明显的改善。该文回顾并总结了PA／IVS诊断及治疗的新进展，旨在为该病的临床治疗提供参考。     

大于6月龄室间隔完整型肺动脉闭锁患者的外科治疗策略和中远期随访分析

目的 本研究总结及分析近十年接受首次外科干预时年龄已超过6个月龄室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)患者的外科治疗策略.方法 回顾2007年1月至2018年12月,上海儿童医学中心共收治63例年龄超过6个月的PA/IVS患者,其首次干预时的年龄为6.2～79.6(20.1)个月,体重为4.6～17.5(9.5)kg,...     

超声心动图在婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁术前诊断中的临床价值

目的:探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS)超声心动图的诊断要点及其与临床手术的相关性?方法:回顾性分析经超声诊断?手术证实的30例PA-IVS患儿的超声心动图特征,通过估测三尖瓣Z值评价右室发育情况用以指导手术?结果:30例患儿均经过超声心动图诊断后及时进行手术干预,有28例在术前超声心动图检查中得到确诊,另外2例虽图像质量不佳,但结合彩色及连续多普勒超声仍高度怀疑PA-IVS?结论:超声心动图在病程早期可及时对PA-IVS做出可靠诊断,同时评价右室发育情况用以指导手术,在术前探查中应着重注意观察肺动脉闭锁的水平?右室及三尖瓣发育状况?合并其他心内畸形?右室-冠状动脉交通以及预测是否存在右室依赖的冠状动脉循环等,有助于快速?有效地指导临床手术患儿的筛选以及手术方式的选择?     

室间隔完整型肺动脉闭锁的个体化手术治疗

目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的个体化手术治疗.方法 1997年至2005年上海儿童医学中心外科治疗PA/IVS病例52例.(1)右心室依赖冠状动脉循环(RVDCC)组:共6例,均进行单心室修补.(2)非RVDCC组:46例.右心室重度发育不良(三尖瓣Z值＜-4)者13例,进行单心室修补.右心室轻、中度发育不良(三尖瓣Z值＞-4)者33例,除1例危重新生儿进行体肺分流外,另32例患儿均先进行右心室减压手术,右心室减压术后循环和血氧满意,完成双心室修补6例;对出现循环不稳定和/或低氧血症者,新生儿、小婴儿(0～2个月)增加体肺分流术13例;年龄≥3个月以上者增加腔肺分流术13例(1.5心室修补).结果 RVDCC组初期手术死亡1例,非RVDCC组初期手术死亡7例,总病死率15%.成功获得终期手术26例,占50%.随访1～10年,死亡3例.结论 依据患儿冠状动脉解剖、右心室发育程度和生长潜能以及手术中血流动力学和血氧情况,个体化地选择相应的手术方法,有利于提高患儿生存率.     

婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁的食管超声心动图表现及其应用价值

目的：探讨婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁（ PA-IVS）的食管超声心动图特征及其应用价值。方法21例PA-IVS患儿,年龄1 d至3个月,均行食管超声心动图检查。以手术所见结果为标准,评价食管超声心动图诊断PA-IVS的准确率,总结患儿的手术方案及其食管超声心动图表现。结果（1）21例患儿均手术证实为PA-IVS,食管超声心动图检查的诊断准确率为95．24％（20／21）。（2）21例患儿均为左位心,19例（90．5％）存在肺动脉瓣完全性闭锁,20例（95．2％）肺动脉发育较好;14例（66．67％）存在卵圆孔未闭,7例（33．33％）房间隔缺损,18例（85．7％）伴有动脉导管未关闭;4例（19．0％）存在右室与冠状动脉交通,但仅2例（9．5％）为右室依赖的冠状动脉循环（RVDCC）。（3）12例患儿三尖瓣 Z值＞－2,采取瓣膜切开术或跨瓣环补片治疗;5例患儿三尖瓣Z值为－3～－2,采取体肺分流术加肺动脉流出道重建术治疗;3例患儿三尖瓣Z值＜－4,采取单心室修补术或体肺分流术治疗;仅1例患儿术中改变术式。经治疗后21例患儿临床症状体征明显改善。结论食管超声心动图可清晰显示 PA-IVS患儿的肺动脉闭锁情况,多数患儿合并其他心脏畸形,少数存在RVDCC;食管超声心动图检查对PA-IVS的诊断率高,可对后期手术方案的制订提供可靠的指导依据。     

伴室间隔缺损的肺动脉闭锁

伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁 (ＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｔｒｅｓｉａｗｉｔｈＶＳＤ)是一种罕见的先天性心脏畸形 ,有的学者将其称为法乐四联征伴肺动脉闭锁 (Ｔｅ ｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔｗｉｔｈＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｔｒｅｓｉａ)、第Ⅳ型永存动脉干 (ＴｒｕｎｃｕｓＡｒｔｅｒｉｏｓｕｓＴｙｐｅⅣ ) [1] 、肺动脉缺如 (ＡｂｓｅｎｃｅｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｒｔｅｒｙ)或伴有肺动脉缺如的孤立主动脉 (ＳｏｌｉｔａｒｙＡｏｒｔａｗｉｔｈＡｂｓｅｎｃｅｏｆｔｈｅＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｒｔｅｒｙ) [2 ] 、假性动脉干 (Ｐｓｅｕ…     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损不同术式的疗效分析

目的:比较分析不同术式在肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）治疗中的手术效果。方法:回顾性分析2006年9月至2017年9月天津市胸科医院心外科诊治的25例B型肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿（者）的临床资料。其中男16例,女9例;年龄2d～26.4岁;体质量3.5～46.0 kg。根据选取的手术方式的不同,将25例病人分为两组:姑息手术组和根治手术组。收集两组患儿（者）术前、术中和术后的各项相关资料和指标进行比较分析。结果:术后早期死亡2例（6.9%）,均来自根治组。两组死亡差异无统计学意义,P=0.07。死亡原因1例考虑为呼吸衰竭,另1例为低心排综合征。术后肺部感染3例,吻合口出血行二次开胸止血1例,手术切口愈合不良1例,术后左肺动脉较术前狭窄1例。术后随访10个月～8年,失访1例。随访期间,测定肺动脉指数均有不同程度的增加。姑息组中共有5例最终完成根治术。结论:不同术式治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损安全有效。早期建立肺动脉前向血流对于肺动脉的发育有重要的促进作用。术前应综合评估肺动脉的形态发育和侧支血管的解剖情况,选择相应的个体化的手术方式。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺动脉组织病理学改变

目的采用显微镜形态定量分析技术分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损和动脉导管未闭患儿的肺血管组织形态学改变,为矫正畸形、选择手术方式提供病理参考指标.方法分别选择同年龄组非心、肺源性疾病死亡患儿,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和动脉导管未闭患儿肺组织标本各10例作为对照组和病变组.采用病理学形态定量分析技术,测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)和中膜面积百分比(MS%)、肺小血管密度(VPSC)、平均肺泡数(MAN)、肺泡平均内衬间隔(MLA)、肺实质占同切片肺总面积比例(PPA)、单位面积肺泡/血管比(AVR).结果病变组的MAN、VPSC和AVR与对照组比较,差异有显著性(P＜0.05),其中病变组的VPSC明显低于对照组(P＜0.001),其余参数差异没有显著性(P＞0.05).病变组肺泡比对照组有增大的趋势,50%的患者MS%接近正常组值.病变组多数肺小血管的形状不规则,肌型动脉相对少见,大部分为部分肌型和非肌型动脉.结论由动脉导管供血的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的肺肌型动脉密度减少,但肺小动脉中膜厚度和面积百分比与对照组接近.肺动脉闭锁造成的肺血流减少对肺小血管的密度影响最大,而肺小血管数目的减少可直接影响到手术方式的选择和手术效果.肺泡密度减少导致肺泡代偿性增大.肺发育受损是肺功能异常的主要原因.早期手术可增加肺血流,促进肺血管的发育,将有助于肺功能的恢复.     

先天性心脏病室间隔缺损的外科治疗

对１９９１年１月至１９９５年１２月广西区南溪山医院收治的６８例先天性心脏病室间隔缺损的病例进行总结分析。根据不同位置室间隔缺损的特点，相应采取不同的外科手术缝合修补方法，并对其中１０例在浅低温不阻断升主动脉心脏跳动下行室间隔缺损的方法进行总结分析，并同时简单介绍一种利用活瓣式补片法治疗室间隔缺损合并重度肺动脉高压的新的外科手术方法。     

右心室间隔部起搏对心功能的影响

目的对比观察右心室间隔部与心尖部起搏的起搏及心动功能参数.方法106例安装DDD起搏器的患者随机分为右心室心尖部与右心室流出道间隔部起搏组进行起搏参数、左室射血分数对比.结果两组间基线资料无显著差异.右心室间隔部起搏组左心室射血分数与心尖部起搏组有显著差异.结论右心室流出道间隔部起搏心功能优于右心室心尖部起搏.     

螺旋电极在右室流出道高位室间隔起搏中的临床应用

目的探讨螺旋电极在右室流出道高位室间隔起搏中的应用。方法对有植入永久起搏器适应证的缓慢心律失常患者42例,随机分为2组,22例用主动螺旋电极植入右室高位室间膈（高位室间隔组）。20例用被动电极植入右室心尖部（右室心尖组）。记录2组术中术后各项参数、心电图QRS波宽度及并发症。结果 2组均顺利完成手术,未出现严重并发症,室间膈组电极植入15min后较植入即刻的起搏阈值明显下降[（0.71±0.11）vvs（0.97±0.13）v,P〈0.05]。起搏的QRS波时限较心尖部变窄[（124.77±11.35）msvs（149.28±12.51）ms,P〈0.05]。术后1、3个月随访2组的起搏阈值、阻抗、感知无差异。结论初步证明使用螺旋电极在右室流出道高位室间隔起搏是稳定、安全、可靠的。     

双向Glenn术在肺血减少型复杂先天性心脏病中的应用

目的探讨双向Glenn术在肺血减少型复杂先天性心脏病中的应用效果.方法常温体外循环下行双向Glenn术5例,年龄5～33岁,2例合并双侧上腔静脉,保留奇静脉,保留肺动脉前向血流.结果无死亡,术后SaO2(82.6±2.3)%,紫绀明显减轻,活动量增加.术后出现乳糜胸1例.结论掌握严格的适应症,双向Glenn术是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的一种安全有效的方法.