泪腺腺样囊性癌病例报告

腺样囊性癌有着二个矛盾的临床现象:(1)如发生于泪腺,属于常见病,几占泪腺恶瘤的1/2,而在眼外部位如涎腺等,却为罕见病;(2)后者为低度恶性,而在泪腺,却属最高度恶性。Henderson(1986)对本病作过广泛的社会调查,结论是他从来未治愈过,也从未见别人治愈过。发病部位不同,恶性程度如此悬殊,为什么?现将近年所见二例,报告讨论于下。     

泪腺腺样囊性癌的放射治疗

泪腺腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC)是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的肿瘤。其发病率占泪腺上皮性肿瘤的25%～30%[1],占泪腺恶性上皮性肿瘤的41.7%[1],复发率达77.14%[26],远处转移率达37%[26],本病病程短,可经周围神经浸润性生长、血行及淋巴系统转移,预后不佳。目前多采用包括放化疗在内的综合治疗的方案。本文着重从放疗的角度对ACC治疗的具体方法加以阐述。     

泪腺腺样囊性癌临床治疗进展

泪腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是最常见的泪腺恶性上皮肿瘤,单纯手术切除疗效不满意,易复发,预后差。我们总结近年来国内外报道的相关泪腺ACC的临床综合治疗手段,包括改进手术入路、采取手术前后化学治疗、放射治疗等综合治疗方案,特别还报告了青年泪腺ACC患者的治疗策略,并分析了原发于泪腺以外ACC的诊断与治疗,为眼科临床医生提供更广阔的思路。     

泪腺腺样囊性癌的研究现状

泪腺腺样囊性癌是原发性泪腺上皮性肿瘤中最常见且恶性程度最高的肿瘤.近年来国内外对该病的组织学分类及病理学改变、主要临床表现、治疗手段有了新的认识;在细胞与分子生物学方面,对与泪腺腺样囊性癌的发生、侵袭性生长及转移、嗜神经性生长等特性相关的生物学指标的研究也取得了一些进展.就泪腺腺样囊性癌的研究现状做一综述.     

泪腺腺样囊性癌的组织病理学特征

目的 分析泪腺腺样囊性癌的组织病理学特征,明确肿瘤侵袭相关的组织病理学特征与分型的关系.设计回顾性病例系列.研究对象经病理诊断证实的泪腺腺样囊性癌标本49例.方法 观察组织学形态特征并以WHO标准分型,根据Szanto法分级.免疫组化检查选用的一抗有S-100和CD34.主要指标各种组织病理学分型的特征,与肿瘤侵袭相关的病理学特征在各分级绀的阳性率,包括侵犯神经、脂肪、肌肉、血管内瘤栓等.侵犯神经在有无疼痛症状患者间的阳性率.结果 泪腺腺样囊性癌组织学病理分型分为管状、筛状和实性型3种,Szanto Ⅰ级19例,Ⅱ级9例,Ⅲ级21例.S-100和CD34分别标记肿瘤内的神经纤维和血管内皮.肿瘤侵犯神经表现为两种显微镜下形态,共22例,占45%,其中Ⅰ级中1例,Ⅱ级中6例,Ⅲ级中15例.Ⅰ级和Ⅲ级间侵犯神经的例数有统计学差异(P=0.001);Ⅰ级和Ⅲ级间侵犯神经的例数有统计学差异(P=0.000).分别有12例和7例显微镜下可见到肿瘤侵犯脂肪和肌肉,但三级间均无统计学筹异.仅1例可见静脉血管内瘤栓.有疼痛者32例,无疼痛者17例.各有15例和7例显微镜下可见肿瘤侵犯神经,两者比较无统计学差异(P=0.703).结论 泪腺腺样囊件癌中Ⅲ级比例较高.侵犯神经是该肿瘤重要的侵袭方式,也是特征性病理表现,在高分级的肿瘤中发生率较高.侵犯脂肪、肌肉以及血管内瘤栓发生率较低.疼痛症状与镜下肿瘤侵犯神经无明显对应关系.     

泪腺腺样囊性癌的超微结构观察

目的观察泪腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)与正常泪腺的超微结构,明确肿瘤基底膜(basement membrance,BM)改变与病理类型的关系。方法收集泪腺ACC和正常泪腺标本各6例,行透射电子显微镜检查,观察不同病理分型ACC超微结构特点和BM形态的改变。结果正常泪腺的腺泡由腺上皮细胞和肌上皮细胞组成,细胞的基底面与结缔组织间有均匀的BM相隔。病理分型为管状型和筛状型的ACC肿瘤细胞由腺上皮和肌上皮细胞组成,排列紊乱,细胞染色质分布不均,深染;BM明显增厚,呈多层,互相交织成网状或不规则折叠,肿瘤细胞可伸出伪足侵入BM,使其中断溶解。实性型ACC细胞间界限不清,细胞外堆积大量溶解的细胞外基质,完整BM结构少见。结论 ACC的BM增厚、结构紊乱、溶解和中断可能是肿瘤侵袭能力的体现。阻断肿瘤细胞对BM的降解或减少相关酶的活性,有可能成为治疗或延缓肿瘤侵袭的新靶点。     

泪腺腺样囊性癌CT表现的研究

目的 分析泪腺腺样囊性癌常见的CT图像特征,从而探讨CT(computed tomography)影像对于泪腺腺样囊性癌的诊断价值.方法 病历来源为天津医科大学眼科中心及天津医科大学第二医院,经病理确诊的眼眶腺样囊腺癌39例.其中原发肿瘤20例,复发肿瘤19例,均为单眼发病,所有患者均行眼眶CT检查,获取水平及冠状扫描图像.结果 泪腺腺样囊性癌中原发肿瘤形状多为厚扁平状,贴附于眶壁增长,在体层像上呈锥形者10例、不规则形5例;复发肿瘤形状为不规则型8例、厚扁平状,贴附于眶外上壁向后增长者8例.原发与复发泪腺腺样囊腺癌的好发位置位于眶外上方分别为18例与11例.结论 CT可清晰显示肿瘤的位置,形状,范围、眶骨壁改变,对于泪腺腺样囊性癌的诊断和制定治疗方案具有重要指导意义.

Abstract：

Objective To analyze imaging characteristics of adenoid cystic carcinoma(ACC)of lachrymal gland on CT for the diagnosis of ACC in clinic. Methods Thirty-nine patients with ACC consisting of 20 cases of primary tumor and 19 cases of recurred tumors confirmed by pathology were collected from The Eye Centre of Tianjin Medical University and The Second Hospital of Tianjin Medical University. All the patients were unilateral, and examined by CT. The imaging characteristics of ACC on CT were analyzed. Results The most common shape of primary ACC included 10 cases of conical-shape, 5 cases of irregular-shape. The recurred cases contained 8 cases of irregular-shape, 8 cases of conical-shape. The primary and recurred ACC usually existed on superior-external side, with which there were 18 cases and 11 cases respectively. Conclusions CT examination can exactly reveal the shape, size, position, and ossa orbitale destruction of ACC and played an important role in the diagnosis of ACC.     

眶颅沟通复发性泪腺腺样囊性癌的多学科病例讨论

44岁男性患者,4年前曾因左眼泪腺腺样囊性癌行手术切除联合放射治疗.此后间断性头痛,近2年左眼视力下降.眼眶MRI和CT显示左侧泪腺区恶性肿瘤,外直肌弥漫性增粗并邻近肌锥外异常强化信号,左侧眼眶外壁和蝶骨大翼骨质缺损,病变累及左侧海绵窦、圆孔、卵圆孔及翼腭窝,考虑肿瘤复发可能.眼科联合神经外科医师在全麻下行左眼眶颅沟通...     

泪腺腺样囊性癌CT表现的研究

目的 分析泪腺腺样囊性癌常见的CT图像特征,从而探讨CT(computed tomography)影像对于泪腺腺样囊性癌的诊断价值.方法 病历来源为天津医科大学眼科中心及天津医科大学第二医院,经病理确诊的眼眶腺样囊腺癌39例.其中原发肿瘤20例,复发肿瘤19例,均为单眼发病,所有患者均行眼眶CT检查,获取水平及冠状扫描图像.结果 泪腺腺样囊性癌中原发肿瘤形状多为厚扁平状,贴附于眶壁增长,在体层像上呈锥形者10例、不规则形5例;复发肿瘤形状为不规则型8例、厚扁平状,贴附于眶外上壁向后增长者8例.原发与复发泪腺腺样囊腺癌的好发位置位于眶外上方分别为18例与11例.结论 CT可清晰显示肿瘤的位置,形状,范围、眶骨壁改变,对于泪腺腺样囊性癌的诊断和制定治疗方案具有重要指导意义.     

泪腺腺样囊性癌高级别转化的临床病理学研究

目的探讨泪腺腺样囊性癌高级别转化(LACC-HGT)的临床病理学特征。 方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院病理科2011年1月至2019年12月间确诊的8例LACC-HGT病例。其中，男性4例(4只眼)，女性4例(4只眼)；年龄19~65岁，中位年龄44.5岁。记录所有患者的性别、年龄、首发症状、肿瘤大小及骨质破坏情况；观察组织病理学特点；利用免疫组织化学EnVision法标记P63、腺泡来源标志物转录因子SRY相关蛋白10(SOX10)、细胞角蛋白7(CK7)、分化簇117(CD117)、Ki-67、原癌基因MYB、人表皮生长因子受体-2(Her-2)及雄激素受体(AR)等的表达情况。 结果8例LACC-HGT患者中，临床表现为眼球突出者5例，占62.5%(5/8)；眼睑肿胀者1例，占12.5%(1/8)；眼球突出伴眼睑肿胀者2例，占25%(2/8)。肿瘤大小2~5 cm，平均(3.50±0.92)cm。骨质破坏者6例，占75%(6/8)。2例随访数据不全，其余6例随访期间均出现转移，转移部位包括腮腺、肺、脑、骨及区域淋巴结等，其中4例死亡。患者存活时间3~54个月，中位生存时间26个月。8例肿物均为实性，肿物最大直径2~5 cm，平均3.5 cm。肿物切面灰白、实性且质地中等，与周围组织边界不清。8例LACC-HGT病例中均可见经典ACC区域。其中，低级别的筛状型结构者2例，占25%(2/8)；实性型结构者3例，占37.5%(3/8)；筛状与实性混合型且实性成分>30%者3例，占37.5%(3/8)。高级别转化(HGT)区域占肿瘤镜下总面积的比例为60%~90%，肿瘤细胞排列呈实性未分化癌或低分化腺癌形态，片状；实性片巢常大于一个低倍镜视野。细胞异型性明显，胞核显著增大，核仁及核分裂象易见(平均38.75个/10高倍镜视野)。病理组织学显示神经浸润者8例，占100%(8/8)；脉管侵犯者5例，占62.5%(5/8)；间质促纤维结缔组织反应者7例，占87.5%(7/8)；坏死者6例，占75%(6/8)，其中4例伴钙化。免疫组织化学染色显示在经典腺样囊性癌(ACC)区域，P63在管周、筛周及筛孔周的肌上皮细胞核表达，在实性巢中可呈斑驳状表达；CK7和CD117在管腔面腺上皮以及筛状结构中向导管分化的细胞表达，而在实性巢中表达较弥漫；MYB蛋白在肌上皮和腺上皮中均呈胞核表达；在HGT区域，P63阳性肿瘤细胞明显减少，部分区域完全消失，而CK7和CD117在肿瘤中呈胞膜弥漫强阳性表达，提示腺泡来源的标志物SOX10呈胞核阳性表达，MYB蛋白亦呈核阳性表达。Ki-67增殖指数在HGT区域约为40%~70%(平均52.5%)，在经典ACC区域约为10%~30%(平均15%)。Her-2和AR在ACC及HGT区域均呈阴性表达。 结论LACC-HGT组织病理学特征显著，生物学行为差，病理医师应根据组织病理学及免疫组织化学特点做出正确诊断，以指导临床治疗及预后评估。     

泪腺腺样囊性癌生物标志物的研究进展

泪腺腺样囊性癌是泪腺最常见的恶性上皮肿瘤,具有易复发、易转移及预后差的特点,目前临床治疗方式主要有手术切除、放疗、化疗等,但其生存率仍低。因此,进一步研究泪腺腺样囊性癌的发病机制和寻找泪腺腺样囊性癌的生物标志物尤为迫切。本文将对泪腺腺样囊性癌的生物标志物的研究进展作一综述。     

关注泪腺腺样囊性癌诊断和治疗中需要注意的问题

泪腺腺样囊性癌是泪腺最为常见的恶性肿瘤之一,具有较高的复发率和死亡率.此病发病机制不明,预后较差.目前,泪腺腺样囊性癌尚无标准化的诊疗方案,在临床诊疗过程中也存在着一些问题.为了提高有关泪腺腺样囊性癌的诊疗质量,本文将从泪腺腺样囊性癌的流行病学、临床表现、影像学检查方法 的选择、诊断与鉴别诊断、病理组织学改变和免疫组织化学指标、治疗方案的选择及预后等方面加以述评,以期有助于临床医师加强对该病的认识,提高早期诊断率,减少误诊率.     

眼眶泪腺腺样囊性癌手术联合放疗的疗效观察

目的：回顾总结20年间眼眶泪腺腺样囊性癌手术联合放疗的治疗效果。方法：对21例腺样囊性癌手术联合放疗后进行随访分析，女性12例，男性9例；年龄15－61岁，平均37．5岁。放射治疗采用^60Co，直线加速器（电子，光子），γ刀及后装近距离治疗＋外，放射野为正位，侧位或斜侧位。结果：10例随访3年无复发，其中6例随访5年无复发，1例10年以上无复发，平均随访3年。放疗的并发症：皮疹，脱发秃睫，放射性白内障。结论：手术联合放射治疗是恶性肿瘤综合治疗的重要手段之一。采用包括放射治疗在内的综合治疗，可提高患者的治愈率，保存患病器官的功能，改善生存质量。     

泪腺腺样囊性癌的分期及临床治疗进展

泪腺腺样囊性癌是泪腺最常见的恶性上皮性肿瘤,手术治疗效果不理想。近年来,随着多种放射治疗和化学治疗的应用,泪腺腺样囊性癌的治疗模式发生较大转变。一方面,临床分期逐步完善,以新的分期为基础的综合治疗得到规范化应用; 另一方面,在质子放疗、中子放疗、经动脉细胞减容化疗等新辅助治疗的支持下,保眼手术逐渐增多,局部复发率和转移率逐渐降低,无病生存期获得延长,但还需要长期观察。本文就近年来国际上泪腺腺样囊性癌相关方面的治疗进展进行综述,以提供新的参考依据。     

超声、CT、MRI对泪腺腺样囊性癌诊断价值比较

目的：探讨泪腺腺样囊性癌X线、超声、CT及MRI的影像学特征,以及各种检查方法对疾病诊断价值的比较。方法：回顾性分析1977－1999年经病理组织学确诊的泪腺腺样囊性癌46例,对X线（8例）、B超（39例）、CDI（7例）、CT（37例）、MRI（4例）的特征进行比较。结果：X线可以发现眼眶密度增高及眶骨破坏;B超可以发现眶内占位病变,且对病变内部的钙斑、液化腔等组织结构的显示良好;CDI可以提供肿瘤内部血液供应情况;CT可以揭示病变范围、生长方式、肿物与眶内正常结构的关系、眶骨及眶周结构的改变;MRI对于显示肿瘤颅内和颞凹蔓延,优于以上检查方法。结论：联合应用多种影像学检查方法,可以提高术前诊断率。     

应用基因芯片筛选泪腺腺样囊性癌与正常泪腺组织差异表达的基因

目的 应用基因芯片技术筛选泪腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)与正常泪腺组织的差异表达基因并对其进行生物学信息分析.方法 ACC与正常泪腺标本各5例,分别制成cRNA探针,与含30 968个明确人类基因的Human OneArray芯片杂交,用Axon GenePix 4000B芯片扫描仪扫描芯片结果,运用生物信息学方法筛选出差异表达基因.结果 与正常泪腺组织相比,ACC有1103个基因显著上调表达,1001个基因显著下调表达.这些基因与细胞的代谢与调节、通讯与定位及细胞周期等有关.经京都基因和基因组百科全书数据库检索,这些上调基因与细胞黏附、细胞通讯和细胞外基质与受体的相互作用等有关,下调基因与MAPK信号通路和Toll样受体信号通路等有关.结论 基因芯片是研究差异表达基因的有力工具,深入研究有助于揭示ACC发病机制和发现新的治疗靶点.