Differenzierung atypischer Parkinson-Syndrome und ihre Abgrenzung vom idiopathischen Parkinson-Syndrom mit Hilfe der Routine-Magnetresonanztomographie

Zusammenfassung Neben klinischen Kriterien stellt die Magnetresonanztomographie eine wertvolle Untersuchungsmethode in der Abgrenzung atypischer Parkinson-Syndrome dar. Wir untersuchten fokale Atrophien im Frontalhirn, Mittelhirn, Pons und Kleinhirn sowie abnorme Signalveränderungen bei 16 Patienten mit progressiver supranukleärer Blickparese (PSP), 14 Patienten mit Multisystematrophie vom striatonigralen Typ (MSA-P), 20 Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom (IPS) und 12 altersangepassten gesunden Kontrollpersonen mit Hilfe der Routine-Magnetresonanztomographie (1,5 T). Hochspezifisch für PSP-Patienten fand sich ein verminderter anterior-posteriorer Mittelhirndurchmesser in den T2-gewichteten axialen Aufnahmen, der mit Werten unter 16 mm eine 100%ige Spezifität in der Unterscheidung zum IPS und über 90% zur MSA-P aufwies. Er scheint somit geeignet, die klinischen Diagnosekriterien der PSP zu ergänzen. Neben dem charakteristischen hyperintensen streifenförmigen Randsaum lateral des Putamens und einer Signalminderung im Putamen dorsolateral in den T2-gewichteten Aufnahmen fand sich bei 64% der MSA-P-Patienten auch eine Kleinhirnatrophie. Diese galt bisher als typisch für eine Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C). Die Verwendung dieses Merkmals in der Differenzialdiagnose dieser beiden Formen der Multisystematrophie wird dadurch infrage gestellt.     

Verheilte zentrale Gehirnverletzung oder apoplektische Narbe?

Zusammenfassung Bei der Leichenöffnung einer 65jährigen Frau fand sich im rechten Linsenkern als Zufallsbefund eine Cyste, die bei gleichzeitig vorhandenen Rindenprellungsnarben im rechten Schläfenlappen an eine verheilte, zentrale Hirnverletzung denken ließ. Nachforschungen ergaben, daß die Frau im Alter von 50 Jahren, 15 Jahre vor dem Tode, einen schweren Unfall mit Schädelbruch erlitten hatte und seither z.T. halbseitig gelähmt war. Keine Anhaltspunkte für Bluthochdruck.Das Ergebnis der anatomischen Untersuchung sprach im Verein mit den klinischen Feststellungen beim Unfall 15 Jahre vor dem Tode gegen eine spontane Hirnblutung oder Erweichung, vielmehr für eine zentrale Gehirnverletzung.Mit 2 TextabbildungenDie Beobachtung wurde im Jahre 1949 im Institut für Gerichtliche Medizin der Universität Innsbruck gemacht (damaliger Vorstand: Hofrat Prof. Dr. Karl Meixner).Nach einem Vortrag gelegentlich der Tagung der Deutschen Gesellschaft für gerichtliche und soziale Medizin in München (September 1952).     

Zeichnungsrichtung,schreibrichtung und blickfelddominanz

Zusammenfassung Die Zeichenrichtung schreibunkundiger, rechtshändiger Kleinkinder zwischen dem 3. und 6. Lebensjahr läuft zu 75% von links nach rechts. Das stimmt überein mit dem Zeichenductus Erwachsener und spricht für eine Richtungsdominanz des linken Blickfeldes bei der cerebralen Sehverarbeitung der räumlichen Gestalten. Der von links nach rechts laufende Zeichenductus läßt sich in der Kunst bis in das 6. Jahrhundert v. Chr. zurückverfolgen. Vor dieser Zeit bis weft in die Prähistorie scheint der Zeichenductus dagegen häufiger umgekehrt von rechts nach links zu laufen. Dies wird demonstriert an geometrischen und Tierfries-Vasen (80%). Mit den Ergebnissen einer früheren Arbeit werden these Befunde für eine in geschichtlicher Zeit abgelaufene Dominanzverschiebung interpretiert. Es wird angenommen, daß sich mit der zunehmenden Bedeutung von Sprachdifferenzierung und Schrift mit ihrer dominanten linken Großhirnhemisphäre eine Rechts-Dominanz für den optischen Analysator entwickelt.     

Klinische Aspekte zur Bestimmung von Antikonvulsiva im Serum

Zusammenfassung Mittels Gaschromatographie wurden simultan die Serumkonzentrationen von Diphenylhydantoin (DPH), Phenobarbital (Pb), Primidon (Prim), Carbamazepin (Cz), Phenyl-äthyl-Malondiamid (PEMA) und Ethosuximid (Sux) bestimmt und die Ergebnisse von 502 Patienten analysiert. Es fand sich eine gewisse Präferenz für DPH. Bei Patienten mit Monotherapie wurden die Serumkonzentrationen mit dem therapeutischen Erfolg in Beziehung gesetzt und auf diese Weise die therapeutischen Bereiche für DPH, Pb und Cz errechnet.Die Serumkonzentrationen für DPH waren ungewöhnlich niedrig, besonders bei ambulanten Patienten fanden sich Minimalkonzentrationen, die eine unregelmäßige Medikamenteneinnahme wahrscheinlich machen. Eine Korrelation zwischen DPH-Dosis und Serumkonzentration bestand nicht. Patienten mit klinischen Intoxikationssymptomen hatten ausnahmslos Serumkonzentrationen über 100 Mol/l. Die Behandlung mit DPH in der Zubereitung als Phenhydan ret. ^® ergab trotz hoher Dosierung subtherapeutische Spiegel. Besonders extrem war die Diskrepanz zwischen Dosis und Spiegel bei zwei Patienten, welche DPH-Suppositorien erhielten. Bei der Kombination von DPH und Dipropylacetat (DPA) wurden verhältnismäßig hohe DPH-Spiegel beobachtet.Unter Pb-Behandlung lagen wesentlich mehr Patienten im therapeutischen Bereich, dabei bestand in der durchschnittlichen Höhe der Spiegel kein Unterschied zwischen Pb- und Prim-Behandlung. Eine Korrelation zwischen Pb-Dosis und Serumkonzentration fand sich nicht. Bei Prim-Behandlung betrug die Pb-Konzentration 65% der Gesamtaktivität. Nach Prim-Einnahme zeigte sich keine Korrelation zur Prim-Serumkonzentration oder zur Pb-Konzentration, aber es bestand eine signifikante Korrelation zur PEMA-Konzentration bzw. zur Gesamtaktivität der Serumprodukte (Summe aus Prim, Pb und PEMA). Auch bei Cz ließ sich keine Korrelation zwischen Dosis und Serumkonzentration feststellen, Intoxikationssymptome wurden nicht beobachtet.Die Untersuchung bestätigt, daß die routinemäßige Analyse der Antikonvulsivaspiegel im Serum eine Rolle für die klinische Anfallsbehandlung spielt.Die Autren danken Herrn Richard Sauerbrey für seine Hilfe bei der Durchführung der Serum-analysen und der Deutschen Forschungsgemeinschaft (SFB 33) für die finanzielle Unterstützung.     

Autoradiographische Untersuchungen bei wiederholter experimenteller Commotio cerebri

Zusammenfassung Eine einfache Commotio cerebri führt zu einer Proliferation von Glia und mesenchymalen Zellen im Gehirn.Nach dreimalig wiederholter Commotio cerebri bei Kaninchen ergab sich bei einem Intervall von 24 h zwischen den Traumen als Zeichen für eine Zell-proliferation ein vermehrter H³-Thymidineinbau in Glia und Mesenchym mit Maximum 48 h nach dem dritten und letzten Trauma. In entsprechendem zeitlichem Abstand erfolgte nach dem ersten und zweiten Trauma keine Reaktion. Dies würde bedeuten, daß durch die Traumen die DNS-Synthese bei der vorliegenden Versuchsanordnung gehemmt werden kann.Ein völlig anderes Bild ergab sich bei drei Traumen mit einem Intervall von 48 h. Nach jedem Trauma konnte eine im Vergleich zur Kontrollgruppe vermehrte Zahl markierter Zellen nachgewiesen werden, die nach dem zweiten Trauma im Vergleich zum ersten weiter zunahm. Nach dem dritten Trauma dagegen kam es zu keiner weiteren Zunahme, sondern zu einem Rückgang im Vergleich zu der dem zweiten Trauma folgenden Reaktion. Die Bedeutung der Ergebnisse insbesondere für klinische und pathologische Befunde bei Boxern wird diskutiert.     

Chorea Huntington und Neurofibromatosis v. Recklinghausen

Zusammenfassung Es wird die Kombination von Chorea Huntington und Neurofibromatosis von Recklinghausen (N.v.R.) bei 3 Mitgliedern aus zwei Generationen einer Erbchorea-Sippe beschrieben. Die klinischen und autoptischen Befunde eines der 3 Kombinationsfälle werden ausführlich mitgeteilt.Das extrem seltene Zusammentreffen dieser beiden autosomal dominant vererbten Leiden wird diskutiert. Für das Auftreten der N.v.R. bietet sich als wahrscheinlichste Erklärung eine Neumutation in der Chorea-Sippe an.

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Huntington's Chorea and Neurofibromatosis (von Recklinghausen's Disease)

Summary The authors describe the concurrence of Huntington's chorea and neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease) in three members of two generations of a family with inherited Huntington's chorea. The clinical and autopsy findings in one of these cases are reported in detail.The extremely rare association of these two autosomal dominantly transmitted diseases is discussed. In the author's opinion the occurrence of neurofibromatosis in a family with Huntington's chorea is most likely due to a new mutation.

     

Is there an anaplastic type of oligodendroglioma?

Zusammenfassung Es wird der Fall einer 32 Jahre alt gewordenen Frau mit einer über 10jährigen Anfallsanamnese berichtet. 2 1/2 Jahre vor dem Tode wurde ein rechts fronto-parieto-temporaler Tumor partiell entfernt und bestrahlt. Bei der Autopsie fand sich ein großes isomorphes Oligodendrogliom mit zentralen polymorphen anaplastischen Herden. Dieser Fall ist ein weiterer Hinweis für die anaplastische Potenz ansonsten isomorpher Oligodendrogliome.     

Das ZNS bei Morbus Whipple

Zusammenfassung Es werden klinische und neuropathologische Befunde von zwei Beobachtungen von Morbus Whipple mit Befall des ZNS mitgeteilt. Bei beiden Patienten war das klinische Bild von einem schweren organischen Psychosyndrom bestimmt; bei dem einen wurden zusätzlich Blickparesen und Myoklonien beobachtet. Die cerebralen Symptome waren 10 Monate, bzw. 2 Jahre vor dem Tode aufgetreten. Die extracerebralen Symptome (rezidivierende Schübe einer Polyarthritis, Entzündung der serösen Häute und bei einem auch intermittierende Fieberschübe) hatten bereits 10, bzw. 20 Jahre vor dem Tode begonnen.Die Körpersektion ergab Verwachsungen der serösen Häute.Bei der makroskopischen Untersuchung des Gehirns fanden sich ausgeprägte Bpendymgranulationen im gesamten Ventrikelsystem.Der typische mikroskopische Befund besteht in der starken Ablagerung von PAS-positivem Material in der Mikroglia (Knötchen und diffus verstreut) und in den zahlreichen, vorwiegend perivasculär gelegenen Makrophagen. Ein Teil der Ablagerungen ist auch Gram-positiv. — Orientierende histochemische Untersuchungen sprechen dafür, daß es sich bei dem PAS-positiven Material um ein Polysaccharid mit sauren Eigenschaften handelt. — Eine primäre Schädigung der Nervenzellen ist nicht nachzuweisen.Die Veränderungen betretfen vorwiegend die corticale und subcorticale graue Substanz. Im Bereich der Stammganglien ist das Pallidum weitgehend verschont.Nach unseren Befunden und den Literaturberichten lassen sich die führenden cerebralen Symptome (organisches Psychosyndrom, Ophthalmoplegie, Myoklonien) mit dem neuropathologischen Befund (vorwiegender Befall der corticalen und subcorticalen grauen Substanz) gut korrelieren.Ätiologisch-pathogenetisch konnte es sich um eine bakterielle Infektion handeln. Allerdings erscheint der eigenartige Krankheitsverlauf und die Ablagerung PAS-positiven Materials im gesamten RES (im Gehirn in Mikroglia und Makrophagen) für eine Infektion landläufiger Art ungewöhnlich. Möglicherweise spielt auch eine Stoffwechselinsuffizienz der Makrophagen und/oder eine Veränderung der Abwehrlage eine Rolle.     

Zur bilateralen sensorischen Konvergenz beim Menschen: Die Wahrnehmung der Gleichzeitigkeit von rechts- und linksseitigen somatosensiblen und visuellen Reizen bei Gesunden und bei Kranken mit Großhirnläsionen

Zusammenfassung Mit elektrischen Hautreizen gleicher Empfindungsstärke an beiden Zeigefingern wurde bei 38 gesunden Rechtshändern im absteigenden Grenzverfahren das Grenzintervall für Wahrnehmung von Ungleichzeitigkeit bei 10 msec Durchschnitt) gefunden, unabhängig davon, welche Hand zuerst gereizt wurde. Die kleinste Standardabweichung des Grenzintervalls für Ungleichzeitigkeit fand sich bei Versuchspersonen mit der besten Symmetrie der rechten und linken Grenze. Ähnliches fand sich für Gleichzeitigkeitswahrnehmung von visuellen Reizen im rechten Gesichtsfeld des rechten Auges und linken Gesichtsfeld des linken Auges.Bilateral asymmetrische Hautreize (Zeigefinger/kontralateraler Großzeh, Oberarm/kontralateraler Unterarm) zeigten dagegen eine deutliche Verschiebung der rechten und linken Grenzintervalle für Ungleichzeitigkeit gegen den objektiven Simultanpunkt. Daraus ergibt sich eine subjektive Methode zur Messung der sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit.Bei elektrischen Hautreizen am Zeige- und Mittelfinger derselben Hand ist der subjektive Gleichzeitigkeitsbereich signifikant enger (Grenzintervall im Durchschnitt 6 msec) als bei bilateralen Reizen. Rechte und linke Hand geben gleich gute Resultate.Bei cerebralen wie bei peripheren Sensibilitätsstörungen ist der subjektive Gleichzeitigkeitsbereich für bilaterale somatosensible Reize verbreitert. Hingegen besteht keine Verschiebung der rechten und linken Grenze des Gleichzeitigkeitsbereichs, wenn die Reizstärke an beiden Händen subjektiv gleich ist.Es wird geschlossen, daß für genaue Gleichzeitigkeitswahrnehmung bilateraler Reize eine Leitung über die Großhirnhemisphäre und den Balken erforderlich ist. Dagegen findet sich kein Anhalt für eine Hemisphärendominanz in der Gleichzeitigkeitswahrnehmung.Herrn Professor KORNHUBER danke ich für zahlreiche Anregungen.     

Kontrolliertes EEG-Alpha-Feedback-Training bei Gesunden und Kopfschmerzpatientinnen

Zusammenfassung Alpha-EEG-Feedback-Training wurde in 12 Sitzungen bei Patientinnen mit vasomotorischen Kopfschmerzen und bei Gesunden durchgeführt. Die in der Literatur verbreiteten Meinungen über Lernbarkeit von Alpha-EEG durch Feedback werden in der vorliegenden Untersuchung nicht bestätigt. Die Studie schloss neben einer mit Feedback behandelten Patientinnen-Gruppe auch Pseudofeedback-Kontroll-Patientinnen und eine gesunde Vergleichsgruppe ein. Es fand sich bei echtem und Pseudo-Feedback eine systematische Zunahme der Alpha-Aktivität mit der Zeit, jedoch fand sich systematisch weniger Alpha während der eigentlichen Übungszeit im Vergleich mit jeweils vorhergehenden Ruheperioden. Die Alpha-Zunahme mit der Zeit wird als Habituationseffekt betrachtet. Patientinnen mit Kopfschmerzen erlebten während der Trainingszeit Besserungen, die sich im Rahmen eines Placebo-Effekte s hielten, und die nicht verschieden waren zwischen Feedback- und Pseudofeedback-Kondition.Mit Unterstützung des Schweiz. Nationalfonds, der Stiftung für Wissenschaftliche Forschung, Zürich, und der Smith-Kettlewell Eye Research Foundation, San Francisco.     

Immunologische Blut-Liquor-Schrankendiagnostik im Verlauf des Delirium tremens

Zusammenfassung Bei 50 chronischen Alkoholkranken mit akutem Entzugsdelir wurde initial und in den folgenden Wochen mittels quantitativer Immun globulinbestimmung im Serum und Liquor cerebrospinalis die Schrankendynamik der Blut-Liquor-Barriere untersucht. Akute Delirante weisen im Vergleich zu altersrepräsentativen Referenzpersonen eine nichtserumspiegelabhängige pathologische IgG-IgA-Konstellation im Liquor auf, die als Hinweis für eine infrastrukturelle Schrankenfunktionsstörung zu deuten ist. Nach 2 bis 4 Wochen zeichnet sich beim sich klinisch regelhaft restituierenden Delir eine deutliche Sanierungstendenz des immunologischen Liquorspektrums ab. Die Befunde korrespondieren mit verlaufsdynamisch orientierten Untersuchungen anderer Autoren über Hirnstoffwechsel, Biochemie, Neurophysiologie und mit pathologisch-anatomischen Befunden.Bei verlaufskomplizierten Delirien (z. B. Korsakow-, Wernicke-Syndrom) scheinen ein ausnahmslos und eher progredient gestörtes Blut-Liquor-Funktionssystem auch Beurteilungsmöglichkeiten für eine klinische Syndromverschlechterung abgeben zu können. Die labortechnisch einfach zu realisierende Routinemethodik erlaubt nicht nur ein globales Beurteilungskriterium für die dynamische Blut-Liquor-Schrankenfunktion im akuten und postdeliranten Zustand. Sie vermag neben dem Aufdecken eines persistierenden infrastrukturellen Residualsyndroms auch eine Indikatorfunktion für eine pathophysiologisch bedingte klinische Verlaufskomplikation abzugeben.     

Korrelation computertomographisch dargestellter Infarkte der Sehrinde mit homonymen Gesichtsfeldausfällen

Zusammenfassung Die Computertomographie hat sich als einfache, nichtinvasive Methode erwiesen, Infarkte im Versorgungsgebiet der A. cerebri posterior darzustellen. Computertoniographisch nachgewiesene Infarkte wurden bei 78 Patienten mit den Gesichtsfeldausfällen korreliert. Ein positiver CT-Befund fand sich bei allen Gesichtsfeldausfällen, bei denen die CT-Untersuchung später als 7 Tage nach dessen Auftreten durchgeführt worden war. Das Ausmaß des infarzierten Areals wurde in der Regel zwischen dem 8. und 28. Tag erkennbar. Die Infarktbezirke zeigten bei genauer Beachtung der Lage der CT-Schichtenfolge eine Übereinstimmung zwischen dem Ort der Läsion in der Sehrinde und der Form des Gesichtsfeldausfalles. Aufgrund der funktionellanatomischen Gliederung der Sehrinde war die Zuordnung von Gesichtsfeldausfällen zu den durch die CT dargestellten Infarkten ohne Schwierigkeiten möglich. Die Zuordnung erwies sich einfacher als die radiographische Zuordnung durch die Angiographie, da die CT-Auswertung in drei Ebenen (transversal, sagittal und coronar) darstellbar ist. Zweifellos ersetzt die CT jedoch nicht die Angiographie für den Nachweis von arterio-venösen Mißbildungen.     

Kasuistischer Beitrag zur Pathologie der RückenmarkshÄute (Pachymeningitis externa)

Zusammenfassung Es handelt sich um einen 32 jÄhrigen Mann, der latent an einer chronischen Polyserositis fibrosa erkrankt war. Der gleiche Proze\, vielleicht durch eine Furunkulose mobilisiert, befiel die Dura thoracalis an umschriebener Stelle und führte hier zur Bildung von epiduralen Granulationen.Erst mit diesem Vorgang bzw. seiner indirekten Wirkung auf das Rückenmark wurde ein Krankheitsbild klinisch manifest und führte in kurzer Zeit zum Tode des Erkrankten.Die am Rückenmark vorgefundenen umschriebenen VerÄnderungen charakterisieren sich als ödem uud Degeneration der wei\en Substanz waren also rein mechanisch bedingt, wÄhrend die entzündliche Komponente nur reaktiver Natur war und an Bedeutung durchaus zurückstand.Für die Anschauung, da\ die Polyserositis hyperplastica Ausdruck einer gewissen konstitutionellen Minderwertigkeit sei, spricht es, da\ sie in unserem Falle sich mit abnormer BlÄsse, asthenischem Habitus und Achylie kombiniert fand.     

Latenzmessungen am N. facialis beim Acusticusneurinom

Zusammenfassung Es wurden bei 28 Untersuchten mit operativ gesichertem einseitigen AN unter röntgenologischer Kontrolle Latenzen am N. facialis gemessen und die Ergebnisse mit den Meßwerten der nicht befallenen Gesichtsseite und mit denen einer Population Gesunder verglichen. Bei 9 Patienten mit AN war das Elektromyogramm negativ, die Latenz nicht verlängert. Bei 19 Patienten mit AN, von denen 8 eine Facialisparese, 11 eine klinisch intakte Gesichtsinnervation aufwiesen, konnte neben dem EMG (17mal positiv) eine signifikante Latenzdifferenz der Tumorseite gegenüber der nicht befallenen Seite und den Latenzen 20 gesunder Versuchspersonen für den M. orbicularis oris von 1,57 msec und für den M. frontalis von 1,52 msec festgestellt werden. Ein signifikanter Unterschied zwischen Patienten mit und ohne klinisch manifeste Facialisparese ergab sich nicht. Eine Latenz von 5,64 msec und länger ist unter Berücksichtigung der angegebenen Methode als pathologisch anzusehen. Auch bei zwei Patienten mit AN ohne elektromyographische Denervierung in der mimischen Muskulatur war die Facialislatenz auf der Tumorseite verlängert; es handelt sich dabei offenbar um eine Zeitfrage.Als Ursache der Latenzverlängerung beim AN wird eine tumorbedingte Markscheiden- und/oder Axonläsion im Porus acusticus internus mit distaler Schädigung angenommen. Mit der vergleichenden Latenzmessung am N. facialis kann eine klinisch latente Facialisparese festgestellt werden. Die Methode eignet sich deshalb neben dem EMG in der Frühdiagnose des AN. Sie war bei unserem Krankengut in 69% der Patienten mit AN positiv.

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Latency measurements of the facial nerve in acoustic neurinomas

Summary The latency of the facial nerve was determined under radiological control in a group of 28 patients with a unilateral acoustic neurinoma. The results are compared with those of the unaffected side and of a group of normal controls. In 9 out of 28 patients with acoustic neurinoma the latency of the facial nerve fell within the normal range. There was no denervation as verified by electromyography. The other 19 patients (8 with and 11 without facial palsy) yielded a significantly prolonged latency of the tumor-bearing side. There was no significant difference in latency between the 8 patients with facial palsy and those without. 17 of the 19 patients showed electromyographical signs of denervation of facial muscles. Mean normal latencies of the M. orbicularis oris and the M. frontalis were 1,57 and 1,52 msec, respectively. By this method a latency of more than 5,64 msec indicates a pathological process of the facial nerve. — Two additional patients without electromyographical signs of denervation also exhibited a prolonged latency. It is assumed that the prolonged latency of the facial nerve due to an acoustic neurinoma is caused by damage to the myelin sheath or the axon. Measuring the facial latency may serve to uncover a clinically inapparent facial palsy. This method together with the EMG which showed positive results in 69% of our patients, may be of aid in the early diagnosis of acoustic neurinomas.

     

Demonstration der Plaqueentwicklung bei multipler Sklerose mittels Magnetisation-Transfer-Ratio-Bildern und Protonenspektroskopie mit kurzer Echozeit

Zusammenfassung Wir untersuchten eine Patientin mit sekund?r progressiver multipler Sklerose w?hrend eines akuten Schubes und im Verlauf nach 6 Monaten mit verschiedenen Magnetresonanztechniken. In der konventionellen Bildgebung fand sich zeitgleich zur klinischen Verschlechterung eine ausgedehnte kontrastmittelanreichernde L?sion. Mittels der Protonenspektroskopie und Magnetisation-Transfer-Bildern konnten heterogene pathologische Ver?nderungen mit wahrscheinlich ?demat?sen Gewebever?nderungen in der Peripherie und Demyelinisierung im Zentrum der L?sion in der akuten Phase dargestellt werden. Mit dem Abklingen der akuten Symptomatik zeigte sich eine Rückbildung der akut entzündlichen Aktivit?t und eine Erholung der MR-Gewebeparameter. Im Vergleich zur konventionellen Magnetresonanztomographie bieten Magnetisation Transfer Bildgebung und Protonen Spektroskopie spezifischere Informationen bei der Darstellung pathologischer Gewebever?nderungen der multiplen Sklerose.      

Eine quantitative Analyse der sakkadierten Folgebewegungen der Augen bei einseitigen Hemisphärenschädigungen

Zusammenfassung Bei 17 Patienten mit umschriebenen einseitigen, hinsichtlich der intrahemisphärischen Lokalisation unausgelesenen Hemisphärenschäden sowie bei 11 gesunden Versuchspersonen wurden die Folgebewegungen der Augen untersucht (EOG) und eine quantitative statistische Analyse der Folgeleistung durchgeführt.Die Patienten zeigten eine signifikant stärkere Sakkadierung als die gesunden Versuchspersonen. Bei etwa zwei Drittel der Patienten trat eine pathologische Sakkadierung in beiden horizontalen Blickrichtungen auf. Nur in 4 Fällen mit parietaler Läsion zeigte sich eine eindeutig einseitige und zur Läsion ipsilaterale Sakkadierung. Ein Zusammenhang zwischen dem Grad der Sakkadierung und der Schwere der psycho-organischen oder intellektuellen Beeinträchtigung konnte nicht bestätigt werden. Dagegen fand sich eine signifikante Korrelation zwischen dem Ausmaß der Sakkadierung und der einfachen visuellen Reaktionszeit.Es wird die Frage der psycho-diagnostischen Relevanz der pathologischen Sakkadierung für die Abgrenzung zwischen hirnorganisch und nichthirnorganisch bedingten Beeinträchtigungen der intellektuellen Leistungen diskutiert. Das Resultat, daß auch bei Patienten mit umschriebenen einseitigen Läsionen das Ausmaß der Sakkadierung einerseits den bei gesunden Personen festgestellten normalen Grad deutlich überschreitet und andererseits nicht mit der intellektuellen Leistungsbeeinträchtigung korreliert, wird als Bestätigung der psycho-diagnostischen Brauchbarkeit des Merkmals interpretiert.

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A quantitative analysis of saccadic pursuit eye movements in patients with unilateral hemispheric lesionsOn the psycho-diagnostic value of the phenomenon

Summary A statistical analysis of pursuit eye movements in 17 patients with unselected circumscribed unilateral hemispheric lesions and in 11 normal subjects was carried out.Brain-damaged patients showed a significantly more extensive saccadation than controls. Approximately one third of the patients showed a pathological saccadation of follow movements in both horizontal directions. An unequivocally unilateral saccadation on following movements toward the side of the lesions was found in only four cases. Whereas the extent of saccadation was not found to be related with the degree of severity of mental deterioration, it correlated with the simple visual reaction time.The diagnostic value of pathologic saccadation for the differentiation between organic and non-organic mental deterioration is discussed. The result that the severity of saccadation exceeds clearly the normal degree of saccadation and the fact that the extent of saccadation is not related with mental deterioration is felt to confirm the diagnostic usefulness of the phenomenon.

     

Kombination von Amyotrophischer Lateralsklerose mit Pickscher Krankheit

Zusammenfassung Fallbericht einer 64 jährigen Frau, bei der das klinische Bild von den Symptomen einer ALS mit bulbärem Beginn und Fortschreiten bis zur Quadruparese bestimmt war. Krankheitsdauer 2 Jahre. Psychische Störungen oder Zeichen einer organischen Demenz waren nicht oder nur gering vorhanden. — Neuropathologisch fand sich außer den typischen Veränderungen einer ALS mit proximalen Axonauftreibungen in den Vorderhörnem des Rückenmarks eine umschriebene symmetrische Atrophie medio-basaler Windungsabschnitte als für den Temporaltyp der Pickschen Krankheit charakteristische Läsionen. — Diese Beobachtung gibt einen weiteren Hinweis für das gemeinsame Vorkommen heredodegenerativer Erkrankungen des ZNS.     

Sprachtaubheit und akustischer Funktionswandel

Zusammenfassung Bei einer Patientin mit operativ bestätigtem rechtsseitigen Kleinhirnbrückenwinkeltumor fand sich eine an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit rechts, Sprach- und Melodientaubheit links bei einem Hörverlust im Kurztonaudiogramm, der eine bessere Sprachdiskrimination erwarten ließ. Das linke Hörspektrum wurde durch eine Tonlacune bei 2000 Hz unterteilt. Die höheren Frequenzen fielen infolge extremer Schwellenlabilität (perstimulatorische Adaptation) mit verlängerter Refraktärzeit gegenüber neuer Reizung (poststimulatorische Adaptation) für das Sprachhören aus (partielle adaptative Taubheit). In den tieferen Frequenzen fand sich eine geringere Schwellenlabilität. Akustische Nachbilder ließen sich sowohl direkt als auch indirekt nachweisen. Die Abklingdauer der Tonwahrnehmung war, wie sich aus dem bisher nicht bekannten paradoxen Verhalten der Unterschiedsschwelle für Tonintensitätsänderungen schließen läßt, im Gegensatz zur Abklingdauer bei Normalhörenden, proportional abhängig von der Lautstärke. Dem entspricht die Angabe der Patientin, daß vor der Klinikaufnahme leise Sprache besser verstanden wurde als laute und daß während des Bestehens der Sprachtaubheit leise bis mittellaute Sprache als im Silbenrhythmus skandiertes Geräusch, laute Sprache als Dauergeräusch wahrgenommen wurde. Der Befund erinnert an den eines Patienten v. Stockerts mit einer thalamischen Hörstörung.Der akustische Funktionswandel ist bei der sensorischen Aphasie (Richter), bei thalamischen Hörstörungen und sensorischer Hörstummheit (v. Stockert u. Tresser), bei hirnstammbedingten und Hörnervenstörungen (KOS eigener Fall) und bei Schädigungen im Corti-Organ (Carhart) nachgewiesen. Daraus wird vermutet, daß er den gemeinsamen neurophysiologischen Berührungspunkt der impressiven Sprach- und Musikstörungen vom Transformationsorgan bis zum Wernickeschen Feld darstellt.Wir danken Herrn Prof. Dr. Hesse und Herrn Oberarzt Dr. Dr. Lehnhard für die Erlaubnis zum Benutzen der Einrichtungen der Univ.-Ohrenklinik Rostock, Herrn Chefarzt Dr. Weickmann für die Überlassung der Krankengeschichte und Herrn Prof. Dr. Lüscher für seine briefliche Mitteilung.     

Über 4 Fälle von Friedreichscher Ataxie und die Untersuchungsergebnisse der entsprechenden Familien

Zusammenfassung Es wurden 4 Fälle von Friedreichscher Ataxie mit den entsprechenden Familien beschrieben, darunter der äußerst seltene Fall einer Kombination einer Friedreichschen Erkrankung mit einer Schizophrenie. Blutsverwandtschaft der Probandenvorfahren konnte nicht festgestellt werden. In jedem Falle handelt es sich um ein sporadisches Auftreten des Probandenleidens. Es zeigt sich, daß in solchen Fällen für das Zustandekommen einer erblichen Ataxie neben den verschiedensten Abwegigkeiten neurologischer und psychischer Art, die teilweise auch als Rudimentärformen des Probandenleidens aufgefaßt werden können, ein gehäuftes Auftreten des Status dysraphicus bedeutsam ist, dessen enge genetische Beziehung zur Friedreichschen Ataxie besonders von Curtius nachgewiesen wurde. Der Status dysraphicus fand sich jedoch auch in einer Familie, in der ein anderes Nervenleiden, eine spastische Diplegie, vorkam.Es wurde auf die praktische Bedeutung dieser Tatsachen für eugenische Fragen — Unfruchtbarmachung, Eheberatung, Tätigkeit der Beratungsstellen für Erb- und Rassenpflege und Beurteilung der Siedler und Ehestandsdarlehensbewerber — und für eine künftige erbbiologische Bestandsaufnahme des deutschen Volkes hingewiesen.Inauguraldissertation, Erlangen, Oktober 1936.     

Koinzidenz von Chorea Huntington und Epilepsie

Zusammenfassung Anhand einer Kasuistik wird die Koinzidenz einer Epilepsie mit einer molekularbiologisch diagnostizierten Chorea Huntington diskutiert. Die klinischen Besonderheiten im Verlauf der Erkrankung werden im Zusammenhang mit neueren Ergebnissen der molekulargenetischen Forschung bei der Chorea Huntington diskutiert. Bildgebende Diagnostik erbrachte bei dem vorgestellten Patienten einen Befund, der differentialdiagnostische Schwierigkeiten aufwirft. Es fand sich eine ausgepr?gte Kleinhirnatrophie, die einerseits auf die langj?hrige Phenytoineinnahme zurückgeführt werden k?nnte, andererseits finden sich aber auch Hinweise für morphologische Ver?nderungen des Zerebellums bei der Chorea Huntington. Das typische Befundmuster einer Chorea Huntington mit einer Atrophie des Nucleus caudatus und daraus resultierender Verplumpung der Ventrikelvorderh?rner fand sich in der Computertomographie nicht.