再生障碍性贫血患儿干细胞因子及其受体的研究

再生障碍性贫血(AA)是多种因素引起的骨髓造血功能衰竭。干细胞因子(SCF)通过与其受体c-kit的结合而影响其对造血干／祖细胞增殖、分化以及存活的活性。我们对AA患儿血浆中SCF和可溶性c-kit受体及骨髓单个核细胞(BMMNC)中c-kit受体表达进行研究，现将结果报道如下：     

再生障碍性贫血患儿血浆可溶性干细胞因子及其受体水平的测定

我们通过酶联免疫双抗体夹心法检测再生障碍性贫血(再障 )患儿血浆、正常足月新生儿脐血血浆可溶性c kit受体(SCD117)及干细胞因子 (SCF)水平 ,并与正常儿童进行比较 ,现将结果报道如下。对象和方法1　对象　外周血标本取自 2 0 0 1年 10月～ 2 0 0 2年 10月住院的 5 5例再障患儿 (符合再障诊断标准[1] )。其中急性再障 12例 ,慢性再障 4 3例 ,男 30例 ,女 2 5例 ,中位年龄 10 .3岁 ,病程 15d～ 2年。脐血标本取自 5 3名顺产分娩正常足月新生儿 ,其中男 30名 ,女 2 3名 ,胎龄 38～ 4 0周 ,出生体重为 2 80 0～ 4 0 0 0g。其母妊娠期及分…     

儿童再生障碍性贫血与病毒感染的关系

为分析病毒感染与再生障碍性贫血 (aplasticanemia ,简称AA ,再障 )发病的关系 ,收集了 1997年 10月至 2 0 0 2年 8月5 5例再障病例 ,均进行了病毒学检测 ,现将其结果报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 5 5例再障 ,男 2 9例 ,女 2 6例 ,年龄 3～ 12岁 ,诊断符合第 4届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准[1] 。其中急性再障 3 8例 ,慢性再障 11例 ,纯红再障 6例。正常对照组 5 5例 ,均为健康检查的幼儿园和小学的儿童 ,男 2 8例 ,女 2 7例 ,年龄 3～ 12岁 ,平均 ( 6.0± 2 2 )岁。1.2　标本采集与处理　全部病例均抽取静脉血 3…     

再生障碍性贫血患者血浆细胞因子的测定

再生障碍性贫血 (ＡＡ)患者血浆中的各种造血调控因子在其骨髓造血功能衰竭中所起的作用是目前研究的热点。我们检测了ＡＡ患者血浆ＩＬ 18、ＩＬ 6、ＩＬ 8、肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)及血浆膜攻击性补体复合物 (ｓＣ5ｂ 9) ,并探讨其在ＡＡ发病中的作用和临床意义。病例和方法1　研究对象　ＡＡ患者 2 2例 ,均为我科住院及门诊患者。男 9例 ,女 13例 ;年龄 16～ 6 8岁 ,平均 34 .4岁 ;初诊 16例 ,复诊 6例。依据第四届全国再生障碍性贫血会议修订的诊断标准进行诊断分型。其中 ,慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ) 16例 ,重型再生障碍性贫血Ⅰ…     

再生障碍性贫血患者细胞免疫功能与造血细胞因子的研究

目的：进一步探讨再生障碍性贫血（再障）的免疫发病机制，阐明细胞免疫、造血细胞因子在再障患者中发生变化的基础与临床意义。方法：用单抗试剂盒，采用改良ＡＰＡＡＰ法及酶联免疫试剂盒，采用ＥＬＩＳＡ法对３８例再障患者及２０名正常人外周血Ｔ细胞亚群，ＨＬＡ－ＤＲ抗原表达以及外周血单个核细胞（ＰＢＭＮＣ）培养上清诱生Ｇ－ＣＳＦ、ＩＬ－６、ＴＮＦα、ＩＦＮα及ＩＬ－８水平进行测定。结果：再障患者外周血ＣＤ４细胞减低、ＣＤ８细胞增高、ＣＤ４／ＣＤ８降低或倒置，ＨＬＡ－ＤＲ抗原表达率增高。再障患者ＰＢＭＮＣ培养上清中Ｇ－ＣＳＦ阳性率减低，ＩＬ－６、ＴＮＦα、ＩＦＮα及ＩＬ－８水平增高。相关分析发现Ｇ－ＣＳＦ与ＣＤ４细胞及ＣＤ４／ＣＤ８呈正相关，而与ＩＦＮα呈负相关；ＩＬ－６与白细胞数及ＣＤ４细胞呈负相关；ＴＮＦα与ＣＤ８细胞呈正相关而与ＣＤ４／ＣＤ８呈负相关；ＩＬ－８与ＣＤ８细胞及ＨＬＡ－ＤＲ呈正相关。结论：细胞免疫功能异常及细胞因子网络失调在再障发病中起一定的作用。     

rhG-CSF治疗儿童再生障碍性贫血

rhG-CSF 在一些造血疾病的治疗中已取得了升高白细胞作用.对中粒细胞(N)的产生有刺激作用.本文报告20例儿童“再障”患者应用重组人粒细胞克隆刺激因子(rhG-CSF)治疗的结果.其中男9例,女11例;年龄1～7岁;急性者8例,慢性者12例;继发性(急性肝炎引起)2例;原发性18例;从初诊到首次治疗间期1～240周。除5例外,其余曾接受大剂量甲基强的松龙、抗淋巴细胞球蛋白、睾酮及环孢霉素A 等治疗.rhG-CSF 用法:小剂量400μg/m~2/     

再生障碍性贫血血浆SCF和可溶性c-kit受体关系的研究

目的　探讨血浆干细胞因子 (SCF)和c kit受体与再生障碍性贫血 (再障 )发病机制的关系 ,并观察其在临床治疗过程中的变化。方法　用ELISA法检测 5 2例再障患者血浆SCF及可溶性c kit受体的含量。结果　急性和慢性再障患者血浆SCF及可溶性c kit受体的水平低于正常对照组 ,差异显著 (P <0 .0 1)。经治疗后 ,血浆SCF水平无显著性变化 (P >0 .0 5 ) ;仅急性再障组血浆可溶性c kit受体有改变 (P <0 .0 1)。结论　血浆SCF及可溶性c kit受体与再生障碍性贫血的临床疗效无密切关系。     

再生障碍性贫血患者血清可溶性Fas受体水平测定及其意义

测定再生障碍性贫血(AA)患者血清可溶性Fas受体(sFas R)水平,探讨其临床意义。采用ELISA法和放射免疫分析法检测30例AA患者血清sFas R,IFN-γ和TNF-α水平。实验结果表明,急性AA(AAA)和慢性AA(CAA)组sFas R水平均显著低于对照组(P<0.01),TNF-α和IFN-γ水平均显著高于对照组(P<0.05,P<0.01)。AAA组与CAA组比较,除IEN-γ水平AAA组显著高于CAA组外(P<0.05),sFasR和TNF-α均无明显差异(P>0.05)。结论提示,血清sFas R水平降低可能是促进造血干细胞凋亡因素之一。     

内分泌激素受体与再生障碍性贫血的相关性

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能受抑制或衰竭的血液系统疾病,骨髓呈不同程度的增生低下,且伴有免疫功能异常及内分泌相关功能紊乱的临床表现.在实验室研究中内分泌激素受体可反应内分泌激素的功能水平,神经-内分泌-免疫是密切联系在一起的网络,所以内分泌激素水平与其受体表达可以作为AA治疗有效性、预后评定的一个客观性指标.对AA患者内分泌激素水平的检测可为临床提供一个客观参考依据,以便更好地进行个性化、针对性治疗.现将AA时内分泌激素受体的变化及有关机制的研究进展综述如下.     

再生障碍性贫血患者骨髓造血干/祖细胞c-kit受体表达

目的 观察再生障碍性贫血（再障）患骨髓造血干／祖细胞ｃ－ｋｉｔ受体（ＣＤ１１７）的表达,以了解再障碍造血功能衰竭与ｃ－ｋｉｔ受体水平间的关系。方法 采用免疫荧光法及流式细胞技术检测２０例再障患骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）和ＣＤ３４细胞ＣＤ１１７的表达水平,结果 （１）ＭＮＣＣＤ１１７表达率慢性再障（ＣＡＡ）组为（２．０８±１．９６）％,重型再障（ＳＡＡ）组为（０．８９±０．３２）％,正常对照组和增     

再生障碍性贫血患者骨髓造血干/祖细胞对细胞因子反应性下降

再生障碍性贫血 (ＡＡ)的主要病理机制一直被认为是造血干细胞缺乏导致造血功能衰竭。最初应用体外造血细胞集落形成技术也证明 ,ＡＡ时骨髓各类造血干 /祖细胞均有明显的减少或缺如 ,患者造血功能衰竭的程度与骨髓中造血细胞数量呈相关性 ,其ＣＤ3 4 细胞数和集落形成能力均明显低于对照组[1] 。近年的研究发现 ,ＡＡ患者血浆及骨髓中多种与造血有关的细胞因子异常改变 ,同时还证实 ,多数ＡＡ患者骨髓残余造血组织中Ｔ淋巴细胞明显增多 ,并发现与异常免疫有关的细胞毒Ｔ淋巴细胞 (ＣＴＬ)的活化和增生主要局限在骨髓[2 ,3 ] 。这些自身反…     

再生障碍性贫血与ABO血型的关系

本文报告236例再障患者与2277名正常人的ABO血型对比,发现具有A抗原者易患再障(R=1.3090,X~2=3.8489,P<0.05);作者还对35例再障的ABO、Rh(D)血型抗原强度连续观察,发现病程中血型抗原一度减弱者占22.9％。     

再生障碍性贫血患者血清一氧化氮与细胞因子水平分析

生物体内一氧化氮 (NO)作为一种反应极强的效应分子 ,不仅参与免疫调控 ,而且也是造血祖细胞生长和分化不可缺少的调节因子[1] 。本文通过对再障 (AA)患者血清NO与IL 2、TNF、TPO、EPO、GM CSF5种细胞因子水平测定 ,分析其与外周血象及各细胞因子间的相互关系 ,并探讨NO及IL 2等细胞因子在再障发生发展过程中的作用。1　材料和方法1.1　材料1.1.1　标本来源　AA患者 5 0例 ,以 2 0 0 1年 1月到2 0 0 2年 9月我院确诊为再障的患者为研究对象。诊断和分型依据 1987年第四届全国再障贫血学术会议修订的诊断标准[2 ] 。其中急性再障…     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，系因物理、化学及某些不明的原因使骨髓中多能造血干细胞或造血微环境受损，机体免疫缺陷、紊乱而导致骨髓造血组织减少及造血功能衰竭而发生的一类贫血；是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病，其病理结果显示红骨髓总容量减少并被脂肪组织取代。本病男性多于女性，青壮年受病占多数。1病因再生障碍性贫血按其病因分为原因不明的原发性再障和继发性再障两类。继发性再障的病因多与以下诸因素有关。1．1药物和化学因素其中以继发于服用氯霉素后的再障为最多见，其次为保泰松等。氯霉素可通过…     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)是以骨髓红、粒、巨核细胞三个系统增生低下,周围血液全血细胞减少为主要特征的贫血,是由各种因素损害骨髓多能干细胞及造血微环境所致。一、病因与发病机理 (一) 病因:分为两类。对原因不明的称为原发性再障。     

再生障碍性贫血

患者男性,20岁,社员,于1973年1月11日住院。患者自1972年3月以来,反复鼻衄、皮肤逐渐苍白、乏力,当地给予抗贫血药治疗,症状有时可缓解。近两月来鼻衄发作频繁,并出现牙齦出血,皮肤更为苍白,头晕眼花,有时发生昏倒、心悸、气促、心前区不适、盗汗、     

儿童特发性再生障碍性贫血治疗新进展

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能衰竭,以骨髓脂肪化、造血增生不良(或低下)和外周血全血细胞减少,导致严重感染、出血和贫血为特征的综合征.AA分为遗传性AA和获得性AA,后者包括特发性AA和继发性AA.免疫功能异常及端粒缩短是AA的主要发病机制.特发性AA的治疗主要包括异基因造血干细胞移植及免疫抑制治疗.HLA相合同胞造血干细胞移植是治疗重型AA的首选.无HLA相合的同胞时可采用非血缘相关供者造血干细胞移植或免疫抑制治疗.非重型AA患者可选择免疫抑制治疗.笔者就儿童特发性AA的发病机制及治疗的新进展进行综述.