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目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特征和诊断,提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料,并复习相关文献。结果本组中女2例(43岁和36岁)、男1例(31岁),均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽,并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍,肺弥散功能障碍;胸部高分辨CT(HRCT)示两肺散在囊状透光影,具有特征性表现。病例2有咯血症状,肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊,病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女,无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍;特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值,病理活检和免疫组化检查可确诊。 相似文献
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肺淋巴管癌病 总被引:26,自引:1,他引:26
目的探讨肺淋巴管癌病(PLC)的临床特征,分析相关诊断方法的特点,提高对PLC的认识及其诊断水平。方法结合文献资料回顾分析4例临床病例。结果PLC在临床上主要表现为咳嗽、气短;肺功能呈正常或限制性通气功能障碍;X线胸片常见双肺弥漫性网状、网状结节状或结节状等间质纤维样改变,并合并胸腔积液、高分辨CT可发现小叶间隔的不均匀增厚,不均一的支气管血管束结节状增厚,胸膜不规则增厚,纵隔淋巴结肿大等;胸膜肺组织病理可见胸膜下、肺内淋巴管内癌细胞生长。结论对双肺呈类间质纤维化改变,同时合并胸腔积液和纵隔淋巴结肿大的患者,应进一步行高分辨CT及胸膜肺组织病理活检,以期排除PLC之诊断。 相似文献
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习 总被引:1,自引:1,他引:0
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例PLAM病人的临床资料,并复习文献。结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据。结论本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法。 相似文献
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胰腺类癌是一类起源于前肠的低度恶性神经内分泌肿瘤,具有分泌5-羟色胺及5-羟色氨酸等激素的功能,该病极为少见,本文就1例胰腺类癌患者的诊治进行临床分析,供临床医生参考。 相似文献
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临床资料患者女,51岁,家属,因咳嗽、左上胸部疼痛1周于2009年6月26日入院。患者1周前无明显诱因出现阵发性、刺激性干咳,伴左上胸部锐痛,夜间明显,左侧卧位后有所缓解。无发热、咯血、盗汗,行走或料理家务时伴有气短。于2009年6月24日在我院门诊行胸部CR及CT检查示:左肺占位性病变并上叶阻塞性肺不张入院。否认肝炎、肺结核病史, 相似文献
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目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性;年龄31 ~55岁,平均(44±9)岁;均经肺组织活检明确病理;主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91%),咳嗽6例(55%),咯血2例(18%),乳糜胸3例(27%),气胸3例(27%)等;11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭;11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现;双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现;肺组织活检是确诊的主要依据. 相似文献
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目的 加强肺淋巴管肌瘤病(LAM)合并恶性肿瘤的临床、影像、病理特点的认识,提高对该病的早期认识和治疗水平.方法 分析2013年3月收治的1例肺LAM并肺母细胞瘤患者临床资料及诊治经过,并结合相关文献进行复习.截止至2014年2月,以“Lymphangiomyomatosis、cancer”为检索词,在PubMed检索系统进行检索,论著3篇,综述1篇;在万方数据库中以“淋巴管肌瘤病、恶性肿瘤”为检索词进行检索,病例报告1篇.结果 患者,女,37岁,慢性病程,主要症状为咳嗽、咯血、胸痛3个月,既往有“双肾错构瘤”史,曾行右肾错构瘤切除术,术后病理示血管平滑肌脂肪瘤,左肾未予处理.曾有“自发性气胸”病史.胸部高分辨率CT示右中下肺巨大肿块并纵隔淋巴结肿大,考虑恶性病变;肺LAM.血清血管内皮生长因子D为1 092.61 ng/L.免疫组化示CD56灶(+),Vim小细胞(+),Syn(+),CD99(+/-),组织改变考虑为肺母细胞瘤.复习国内外文献,尚无LAM合并肺母细胞瘤的病例报道.结论 近十年来,随着LAM分子发病机制的深入研究,LAM目前可定义为低度恶性转移性肿瘤.本例患者为LAM合并高度恶性肿瘤肺母细胞瘤,在国内外尚属首例报道.但究其机制,是LAM细胞癌变为肺母细胞瘤,或是二者同时存在,目前尚无定论. 相似文献
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目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料并结合文献复习。结果该病主要发生在育龄期妇女,临床主要表现为渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等。HRCT以肺部均匀分布的多个薄壁囊状影为特征,肺组织活检是诊断金标准,治疗无特效方法,主要是药物及肺移植。结论肺淋巴管平滑肌瘤病罕见,临床工作中若遇育龄期妇女出现渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等应考虑有无肺淋巴管平滑肌瘤病可能,及时行HRCT检查,必要时肺组织活检明确诊断。 相似文献
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肺癌皮肤转移临床少见,一旦出现多伴有其他部位转移,预后较差,诊断依靠病理学检查。本院自2008年1月至2010年12月发现肺鳞癌皮肤转移3例,报道如下。 相似文献
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肺肉瘤样癌2例并文献复习 总被引:1,自引:0,他引:1
目的提高对肺肉瘤样癌(lung sarcomatoid carcinoma,LSC)的诊断、治疗及预后方面的认识。方法通过对2例LSC患者的诊治进行分析,结合相关文献复习。结果患者表现为咳嗽、咯血、胸痛,其症状与其它类型肺癌相似,增强CT示环形强化为其特征。肺组织活检确诊肺肉瘤样癌(病理及免疫组化)。手术联合化/放疗可延长患者生存时间。结论肺肉瘤样癌罕见,较一般肺癌更具侵袭性,预后差。本病缺乏特异性临床表征,增强CT扫描示环形强化为其特征,但诊断主要依靠手术病理。手术是LSC的首选治疗方法。 相似文献
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目的提高对侵袭性肺曲霉病的临床、胸部影像学、病原学和病理改变的认识。方法对1例经病理证实的侵袭性肺曲霉病患者的职业、临床表现、胸部X线、CT、气管镜和病理资料并结合文献进行回顾性分析。结果侵袭性肺曲霉病的临床表现缺乏特异性,典型的影像学检查显示胸膜下单发或多发结节状或斑片状阴影,并呈动态变化。GM试验用于诊断侵袭性肺曲霉病具快速灵敏的特点;侵袭性肺曲霉病的病理可见由大小规范,呈两分叉(Y形)的分隔菌丝引起的特征性的血管侵害,也可以表现为局限性肉芽肿或广泛化脓性肺炎。结论侵袭性肺曲霉病的临床表现和影像学改变非常复杂,在诊断中需要综合患者的各种临床资料(包括临床症状、放射学、血清学检查和病理)。 相似文献
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目的探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化(PF-COPD)的临床特点。方法报告我院PF-COPD4例,回顾性分析文献报道的PF-COPD47例,并与我院同期收治的特发性肺间质纤维化(IPF)9例及随机抽取慢性阻塞性肺疾病(COPD)40例。对比分析其临床症状、胸部体征、影像学检查、肺功能及血气分析结果。结果PF-COPD的临床表现介于两种疾病之间,肺功能检查呈混合性通气功能障碍及弥散功能下降,血气分析表现以低氧血症为主,胸部X线及CT兼具两者特点。结论PF-COPD的确存在,具有其独特的临床特点。 相似文献
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目的 提高对原发性肺黏液表皮样癌的认识.方法 结合1例原发性黏液表皮样癌患者的临床资料,搜集13篇国内文献的199例患者的临床资料以及复习国内外相关文献,分析、归纳该病的临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.结果 原发性肺黏液表皮样癌的临床症状为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛,但症状缺乏特异性.胸片常显示出肺不张或肺炎,CT主要表现为光滑分叶状或息肉状肿块伴远端支气管黏液嵌塞和肺不张.病理学检查主要特征是可见不同比例的黏液分泌细胞、鳞状表皮样细胞以及中间型细胞组成,未见角化.治疗首选手术,放、化疗治疗效果目前没有得到肯定.预后相较于传统的非小细胞肺癌更好.结论 原发性肺黏液表皮样癌罕见,容易误诊,应充分认识该病的有关特点,提高疗效,改善预后. 相似文献
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