胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组织化学分析

目的 探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理及免疫组织化学特点.方法 对6例胃肠道间质瘤进行临床病理观察,并应用CD117、CD34、SMA、S-100和Desmin进行免疫组织化学标记,结合随访资料进行分析.结果 6例GIST中恶性4例,交界性2例,瘤细胞呈梭形或上皮样形或两者混合存在,免疫组化标记CD117 6例全部阳性,CD34 4例阳性.结论 GIST主要发生于中老年人,CD117阳性对诊断有确定作用,CD34表达对诊断也有重要意义,肿瘤大小及核分裂数是判断肿瘤良恶性的重要指标.     

原始神经外胚层肿瘤误诊一例

<正>原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,按照发生部位不同分为中枢性(cPNET)和外周性(pPNET),现将我院遇到的一例pPNET报告如下。     

胸壁原始神经外胚层肿瘤 1 例报告并文献复习

目的：提高胸壁原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗水平。方法回顾性分析1例胸壁原始神经外胚层肿瘤的临床资料,并对相关文献进行复习。结果本例患者经皮肺穿刺活检并经免疫组织化学染色检测提示为右胸壁软组织小圆细胞恶性肿瘤,患者未行进一步手术及放化疗,自动出院。结论胸壁原始神经外胚层肿瘤是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤,预后较差,早期诊断和早期治疗有利于提高生存率。     

胃肠道间质瘤1020例的临床病理分析

目的探讨分析胃肠道间质瘤(GISTs)的临床病理特征。方法选取贵州航天医院于2003年4月至2010年4月收治的1020例患胃肠道间质瘤的患者临床病理标本,采用酪氨酸激酶受体(CD117)、骨髓干细胞抗原(CD34)、平滑肌肌动蛋白(SMA)和可溶性酸性蛋白(S-100)四项进行免疫组织化学标记。结果 1020例胃肠道间质瘤患者中,高度恶性肿瘤患者有470例,330例属于潜在恶性肿瘤,210例属于轻度恶性肿瘤;免疫组织化学表型中,CD117阳性标记940例,CD34阳性标记820例,SMA阳性标记270例,S-100阳性标记160例。肿瘤恶性程度与细胞异型性、核分裂数量、肿瘤的大小比较,有显著性差异,具有统计学意义(P<0.05)。结论胃肠道间质瘤病理发生部位在胃和小肠,其中小肠部位的肿瘤恶性程度较为严重。比较重要的免疫标记物阳性标记是酪氨酸激酶受体(CD117)和骨髓干细胞抗原(CD34),而其细胞异型性、核分裂数量和肿瘤大小决定了肿瘤的恶性程度。     

成人肾透明细胞肉瘤临床病理分析

目的 探讨成人肾透明细胞肉瘤的临床病理特点、免疫组织化学特征及鉴别诊断.方法 应用HE和免疫组化SP法进行vimentin、Bcl-2、CK、EMA、desmin、HHF-35、syn、CgA、S-100蛋白、HMF45、LCA、CD34染色,观察1例成人肾透明细胞肉瘤病理组织学形态及免疫表型特征,并复习文献.结果 镜下见瘤细胞小圆形,胞浆少、淡染或呈空泡状;瘤细胞丰富、致密,弥漫分布,其间掺插的分支状纤维血管间质分隔成巢团状.免疫组化示:瘤细胞vimentin和Bcl-2弥漫阳性,其他上皮性、肌源性、神经源性等标记均为阴性.结论 肾透明细胞肉瘤是成人罕见的恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学分析和免疫表型的检测.     

外周原始神经外胚层肿瘤临床病理及免疫组化研究

目的：为探讨软组织原始神经外胚层肿瘤的临床，病理及免疫组织化学特点。方法：对11例小园细胞肿瘤进行临床资料，病理形态学特点及免疫组化表型研究。结果：病人以男性为主，男女之比约为10：1，年龄6－32岁，中位数年龄为11，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸及骨组织等；免疫组化；肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CGA等，但部表达CK，DESMIN，LCA等，随访预后，最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年龄男性的进展迅速，预后非常差的恶性小园细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断作用巨大。     

胃肠道间质瘤病理及免疫组化分析

目的 探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理、免疫组织化学特点.方法 应用常规病理观察36例GIST的形态特征,用免疫组织化学SP法检测CD34、CD117、vimentin、SMA、NSE、S-100蛋白在GIST中表达.结果 本组GIST镜下瘤细胞以梭形细胞和上皮样细胞为主,或两种混合存在,成束状、栅栏状、旋涡状或巢状排列.36例中良性12例,交界性14例,恶性10例.免疫组织化学表型CD34和CD117阳性的阳性率分别为80.5%和94.4%,而vimentin、SMA、S-100蛋白在肿瘤向平滑肌或神经方向分化时阳性.结论 GIST由梭形细胞或上皮样细胞构成,组织结构形态多变,但免疫表型完全一致;CD117及CD34阳性可作为GIST诊断及鉴别诊断的重要参考依据.     

胸部Askin瘤(附2例报告)

目的探讨Askin瘤的临床特征.方法根据收治的2例病例结合文献复习,对本病的起源和本质、病理特征、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗和预后进行系统地阐述.结果 Askin瘤起源于原始神经外胚叶.肿瘤细胞小圆形,核大胞浆少,呈梁状或巢状分布.临床表现无特征性.确诊有赖于组织学和免疫组织化学检查.对放疗和化疗均敏感,但主张综合治疗.本病恶性程度高,转移早而广泛,预后差.结论 Askin瘤是一种发生于儿童和青少年胸肺部少见的原始神经外胚叶小圆细胞肿瘤,恶性程度极高,临床上应加以重视.     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨原发性中枢神经系统恶性肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对10例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤进行临床资料分析及光镜和免疫组化研究。结果：临床上以颅内压高为主要症状,组织学特征：瘤细胞单一、异型、围绕血管呈套袖样排列,无滤泡形成；免疫组化：LCA、CD20或CD43阳性,CK、GFAP阴性,提示多为B细胞性。结论：原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤有其独特的临床病理特点,需与其他颅内小圆形细胞肿瘤鉴别,光镜结合免疫组化染色可以确诊。     

我国骨肿瘤循证临床诊疗指南2015最新解读(中)——来自第八届中国骨科医师年会(CAOS2015)的声音

<正>不同部位尤文肉瘤外科治疗建议NCCN对尤文肉瘤的总体描述指出,尤文肉瘤肿瘤家族(ESFT)是一组小圆细胞肿瘤,包括尤文氏肉瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)、阿斯金肿瘤、骨PNET和骨外尤文氏肉瘤,主要发生于儿童和青年,大部分患者存在t(11,22)染色体易位导致的EWS-FLI1融合基因。多药联合化疗是首选方案,对此反应良好的患者可接受局部复发控制(包括广泛切除、根治性放疗配合化疗或截肢),辅以辅助化疗。     

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤诊断中免疫组化指标的选择

目的探讨组织病理学为小圆细胞的各种鼻颅底恶性肿瘤的特征和诊断中免疫组化指标的选择策略。方法回顾性复习既往10年组织病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤122例,比较组织学特征和免疫组化结果。结果122例患者组织学上是分化差的小圆细胞,全部经免疫组化检测明确诊断,多数患者都在检测5～6个标记物后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。其中恶性淋巴瘤43例,嗅神经母细胞瘤15例,原始神经外胚叶恶性肿瘤10例,胚胎性横纹肌肉瘤7例,浆细胞瘤4例,间叶性软骨肉瘤3例,尤文氏(Ewing)肉瘤2例,恶性黑色素瘤2例,肝细胞癌颅底转移2例。结论本组患者病理组织学特征可确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但难以单凭此作出具体诊断;根据患者的临床特点和病理组织学特征作出可能的诊断考虑,并据此选择合适的免疫组化指标进行检测,可有效地减少诊断延误,使患者得到及时和准确的治疗。     

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化方法,对我院1996年~2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析。结果pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死。免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的。     

Peripheral primitive neuroectodermal tumor presenting in the retroperitoneum: a case report with immunohistochemical study

It is now believed that malignant peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET) form a distinct tumor entity from other malignant small round cell tumors exhibiting neuroectodermal differentiation by morphologic, immunohistochemical or electron microscopic analyses. A 17-year-old Ethiopian boy was found to have a big upper extra osseous retroperitoneal tumor mass not associated with peripheral nerve that had infiltrated the body of the pancreas. Histologic sections from excised biopsy showed neoplastic cells with a high nuclear-cytoplasmic ratio and had an indistinct cytoplasm with numerous Homer-Wright rosettes. Immunohistochemically, isolated tumor cells and the centre of rosettes disclosed strong positivity to neural markers, synaptophysin and chromogranin. To the best of our knowledge, this case report represents the first patient described in Ethiopia.     

胃肠道间质瘤的影像学表现及诊断

目的探讨胃肠道间质瘤（GIST）的影像学表现、病理学特点及诊断方法。方法回顾性分析14例经手术及病理证实的GIST患者临床、病理及影像学资料。结果14例GIST均为单发,位于胃10例,小肠4例。肿瘤多为圆形、类圆形,少数为分叶状不规则形。免疫组化检查：CD117（＋）12例,CD34（＋）9例。结论影像学检查对GIST的诊断及定位有重要价值,但最后确诊有赖于病理组织学检查。     

11例肛管直肠恶性黑色素瘤临床病理分析

目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤（AMM）的临床病理特征,对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法收集11例肛管直肠恶性黑色素瘤,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果11例肛管直肠恶性黑色素瘤中男4例,女7例;年龄34～75岁,平均55.8岁。镜检示肿瘤结构复杂,细胞形态多样,瘤细胞由上皮样、梭形及未分化小细胞等多种细胞构成。免疫组化标记瘤组织HMB45、S-100和Vim（＋）。结论肛管直肠恶性黑色素瘤与皮肤恶性黑色素瘤相比具有不同的组织形态学特征,通常诊断较困难。HMB45和S-100是恶性黑色素瘤较为敏感的标记物,与Vim和CK联合应用有助于与肛管直肠其他原发肿瘤相鉴别。     

胃肠道间质瘤的CT诊断探讨

目的分析胃肠道间质瘤的CT特点,探讨其诊断价值。方法回顾分析30例经手术病理证实的胃肠道间质瘤的CT资料。结果发生于胃部15例,小肠14例,结肠1例,CT平扫肿块呈软组织密度均匀者10例,瘤内有低密度坏死者15例,肿块内有钙化者3例,边缘清晰者22例,病灶多呈圆形或半圆形,增强扫描肿瘤实质明显强化,CT值在40-100HU,内部坏死囊变区无强化;良性10例,恶性20例,良性肿块直径小于5cm10例(10/10),恶性肿块直径大于5cm16例(16/20)。结论CT是诊断胃肠道间质瘤的主要手段,CT表现有一定的特征,在诊断和鉴别良、恶性上有更大优势,对于指导临床治疗和估计预后有一定价值。     

长节段椎管内尤文肉瘤1例报告并文献回顾

目的 提高临床医师对椎管内尤文肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)的认识,减少误诊,争取早期诊断,早期治疗,改善病人的预后。方法 对广州中医药大学第二临床医学院神经外科2020年4月收治的1例长节段椎管内EWS病人的临床资料进行整理并回顾相关文献。结果 病人主诉为进行性四肢麻木乏力1月余。术前初步诊断：脊髓占位性病变(C1-T1椎体,血管源性肿瘤？脊膜瘤？神经元性肿瘤？)。入院后9 d行C1-T1椎体占位性病变切除术,术后病理提示：小圆细胞恶性肿瘤;免疫组化：CD99(+)、S-100(+)。结合免疫组化及分子病理结果：符合椎管内EWS。出院在外院行7个疗程CAV/IE化疗,随访1年,病人复发于外院行手术及放化疗。结论 椎管内EWS的来源为原始神经上皮,其构成为原始未分化小圆细胞,是一类发生率极低的高度恶性肿瘤,其预后不佳、病程短、容易误诊、进展快。目前确诊主要依赖于病理学和免疫组化。     

超声对周围型肺肿物的鉴别诊断价值

目的:探讨超声对周围型肺肿物的鉴别诊断价值。方法:回顾分析经皮肺穿刺活组织检查病理证实的良、恶性肺周围型肿物患者43例,分析肿物二维及彩色多普勒超声声像图特征。结果:恶性组29例,肿物多以类圆形为主,边界显示相对清晰,内部回声中等偏低,较均匀,支气管征象少见;良性组14例,肿物形态多不规整,边界显示相对模糊,内部回声不均,多见支气管征象。结论:周围型良、恶性肺肿物超声声像图具有一定特征性,对鉴别诊断具有一定价值。     

软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的探讨软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例软组织发生的间叶性软骨肉瘤的组织学形态，免疫组化结果进行分析，并复习相关文献。结果肿瘤由两种成分组成，一种为圆形或短梭形未分化样小细胞成分，围绕血管排列呈血管外皮瘤样，另一种为高分化的软骨小岛成分，局部见钙化。免疫组化结果未分化小细胞呈现CD99、NSE阳性，软骨灶呈S-100蛋白阳性。结论软组织间叶性软骨肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤，诊断主要依靠光镜下见到未分化小细胞及分化较成熟的软骨两种病灶同时存在，免疫组化染色对诊断有一定帮助。     

高、 低级别胰腺神经内分泌肿瘤的CT及MRI表现

摘要:目的 分析高、 低级别胰腺神经内分泌肿瘤 （PNET） 的 CT 及 MRI 表现。方法 回顾性分析 2011 年 1 月—2017 年 5 月 32 例 PNET 患者的临床、 影像及病理资料, 其中低级别 （G1、 G2） 21 例, 高级别 （G3） 11 例。患者术前行 CT 或 MRI 平扫及增强检查, 术后行病理分析予以确诊。比较高、 低级别 PNET 间影像学表现差异。结果 32 例患者中, 单发 31 例, 多发 1 例。G1 级 12 例, G2 级 9 例, G3 级 11 例。病灶位置： 胰头 10 例 （G3 级 8 例）, 胰体 10 例, 胰尾 12 例。形态： 类圆形 19 例, 不规则形 13 例。内部成分： 实性 16 例, 囊实性 14 例, 囊性 2 例。钙化 5 例。胰、 胆管扩张 3 例 （均为 G3 级）。其他脏器或淋巴结转移 4 例 （均为 G3 级）, 其中肝转移 2 例, 淋巴结转移 2 例。高级别 PNET 通常位于胰头, 肿瘤体积较大, 形态常不规则, CT 或 MRI 增强后一般表现为低强化, 可伴有胰胆管扩张及其他脏器或淋巴结转移。结论 高、 低级别胰腺神经内分泌肿瘤的 CT 及 MRI 表现有一定特征性, 肿瘤的大小、 形态、 位置、 内部成分、 强化程度、 胰胆管的扩张及转移等特征对术前 PNET 病理分级的预测具有重要价值。