耳硬化症误诊2例分析

耳硬化症是原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变,在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的富于血管的海绵状新骨,之后新骨在骨化变硬,病灶发生在前庭窗,侵犯镫骨环韧带及镫骨足板,致使镫骨足板固定,其表现是传导性聋;如侵犯蜗管,半规管、前庭,可出现感应神经性聋、耳鸣眩晕等症状.有临床表现者如耳聋、耳鸣、眩晕等,称临床耳硬化症;无临床症状,但在颞骨切片中可发现病灶者,称为组织学耳硬化症.耳硬化症发病率低,很多基层医院的医生临床未遇到过,对本病认识不够.见到传导性聋,很容易诊断为常见的、多发的卡他性中耳炎.     

镫骨底板摘除术的动物实验研究

前言镫骨底板摘除术不仅为耳硬化症聋的首选疗法,其应用范围日益广泛,如中耳畸形、鼓室硬化症、以及某些慢性化脓性中耳炎的炎症业已消除而伴听骨链内固定影响听力的患者均可采用此术。为了进一步了解镫骨手术后的中耳和内耳可能发生的变化,我们用猫作了实验性的镫骨手术,观察卵圆窗移植物生长的反应,前庭误入异物以及镫骨底板摘除术后前庭进入血液对膜迷路的影响,总之为了了解术后中耳和内耳组织反应,为临床上施行此种手术后所表现的征象找出病理、生理上的依据及其预防措施。     

25例耳硬化症患者纯音测听和声导抗测试

耳硬化症又名耳海绵症，是骨迷路的正常骨质被吸收而取代以富含血管的海绵状骨质的疾病。本院耳鼻喉科对2004年1月～2009年1月5年间的25例耳硬化症患者实施了结合纯音测听的骨导耳机作声导抗、盖莱试验（Gelle’s test），现报告如下。     

内耳性传导聋-内耳第三窗致病机制及相关疾病

内耳性传导聋（Inner ear conductive hearing loss）的概念最早由Gloris和Davis于1961年提出,当时他们推测年龄和噪声引起的混合性聋中的传导性听力损失成分与内耳基底膜的硬化有关.此后,许多学者在临床中观察到纯音测听有气-骨导差、但没有明显外耳道和中耳病变的传导聋患者,类似于耳硬化症或其它中耳疾病,常被误诊施行镫骨手术或鼓室探查、成型术,而术后听力无改善.Shea估计这种情况占耳硬化症的1/700,Schuknecht（1987年）将这种现象称为“Otologic mysteries”,并认为其发病率为传导聋手术的1/3000.这些不易解释的传导聋很可能就是内耳损害所致,即内耳性传导聋.     

突发性聋伴眩晕患者MRI内耳水成像的影像特点分析

目的 探讨突发性聋伴眩晕患者MRI内耳水成像的影像特点分析。方法 回顾性分析68例(68只患耳)突发性聋伴眩晕患者资料为突聋组,另选择41例单侧耳鸣患者(41只对侧健耳)为耳鸣组,均进行MRI内耳水成像和MIP重组。观察2组所有内耳MRI水成像表现、内耳外淋巴液信号强度变化及膜迷路积水。结果 2组内耳耳蜗底转MRI水成像形态图均获取成功,突聋组患耳可见11只(16.18%)形态异常,患耳局部显影可见中断不连续,部分伴有边缘粗糙不光滑,突聋组和耳鸣组的对侧健耳出现显影中段分别为3只和1只,突聋组双侧耳和与其耳鸣对侧健侧的形态异常耳阳性率对比,差异均有统计学意义(P<0.05)。突聋组患耳较健耳的耳蜗底转与同层脑干信号强度比有显著降低(P<0.05),较耳鸣组对侧健耳的上述强度有所显著降低(P<0.05)。突聋组膜迷路积水有18只(26.47%),突聋组和耳鸣组的对侧健耳无膜迷路积水征象。结论 突发性聋伴眩晕患者患耳MRI水成像可见半规管显影中断并部分伴有边缘毛糙,耳蜗底转外淋巴液增强信号与健耳相比有明显降低,且部分患耳伴有膜迷路积水情况。     

活塞型人造镫骨术治疗耳硬化症的体会

耳硬化症为内耳骨迷路的局限性骨质自行吸收而代之以海绵状新骨灶增生,此后再逐渐骨化变硬,故习称为耳硬化症(otosclerosis).其特点多为双侧性进行性传导性耳聋.1724年Valsalva氏首先发现一耳聋患者有蹬骨固定现象.1857年Toynbee氏对本病进行了较完整的描述.1883年Bezold氏又以显微镜下证实有镫骨固定的病理变化.1894年Politzer氏报告本病为内耳骨迷路的原发性病变,并正式命名为耳硬化症.     

突发性聋患者迷路出血的多参数磁共振成像比较研究

目的 探讨多参数MRI诊断突发性聋患者迷路出血的检出能力,为迷路出血患者提供优化的MRI扫描方案。方法 选取2016年1月至2020年8月首都医科大学附属北京同仁医院和首都医科大学大兴教学医院确诊的80例单侧突发性聋患者,收集临床和MRI资料,对符合迷路出血诊断标准患者的影像学资料进行分析,包括平扫T1WI、T2WI、T2-DRIVE-HR、增强T1WI及增强延迟3D-FLAIR 5个序列对迷路异常高信号的检出能力,比较分析平扫T1WI、增强T1WI及增强延迟3D-FLAIR序列的能力评分。结果 80例患者中有22例（27.5%）为迷路出血致突发性聋。22例（100.0%）增强T1WI和增强延迟3D-FLAIR均显示单侧迷路异常高信号,20例（90.9%）患侧迷路于平扫T1WI上显示异常高信号,5例（22.7%）T2WI显示更高信号。所有患者的T2-DRIVE-HR均未发现迷路异常信号。平扫T1WI、增强T1WI和增强延迟3D-FLAIR序列显示迷路异常高信号的能力评分分别为3(2,3)分、3(3,4)分和4(4,4)分,评分结果的Kappa系数分别为0.732、1.000和1.000...     

老年性聋的临床听力学表现初步研究(附加税112例报告)

目的探讨老年性聋临床听力学表现及与耳蜗毛细胞损害的关系.方法对2001年8月至2002年7月间的112例老年性聋病人进行临床听力检查并对结果进行分析.结果老年性聋男性(65.9%)较女性(34.1%)高发,听力损害较女性重;耳声发射检出率低(TEOAE的引出率仅为7.14%,DPOAE引出率为17%).结论老年性聋与老年后耳蜗毛细胞退行性变有关.     

多层螺旋CT对耳硬化症的诊断价值

目的明确耳硬化症的高分辨率CT表现,探讨多层螺旋CT对耳硬化症的诊断价值。方法收集经临床、手术病理证实为耳硬化症的患者17例,所有病例均行多层螺旋CT扫描,扫描层厚为0.625mm,采集的数据传输到AW4.1工作站,进行多平面重建。结果 17例共30耳显示异常。耳硬化症的多层螺旋CT表现可分为窗型、耳蜗型及混合型。窗型23耳,仅前庭窗异常18耳,表现为前庭窗扩大或狭小;耳蜗、前庭窗同时受累5耳。耳蜗型4耳,主要累及耳蜗周围迷路骨质,表现为耳蜗骨迷路边缘不整,呈条片状密度减低或呈双环状改变。混合型3耳,同时累及耳蜗、前庭窗、蜗窗及内耳迷路其他部分。MPR重建可充分显示所有重要解剖结构的位置、形态,其中2耳合并颈静脉球高位。结论多层螺旋CT能清晰显示耳硬化症病变范围并进行临床分型,结合MPR技术可提供详细的术前诊断信息,对临床制定合适的手术方案及疗效评价等具有重要的指导意义。     

先天性感音神经性聋

本病是指出生时即已存在的耳聋。它包括遗传性聋和非遗传性聋。可发生于一侧 ,或双侧同时受累 ;耳聋程度轻重不等。遗传性聋 :由来自亲代的致聋基因 ,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常 ,或代谢障碍 ,以致出现听功能不良。遗传性聋既有因外耳、中耳发育畸形引起的传导性聋 (前面已介绍 ) ,亦有因内耳发育不全所致的感音神经性聋。其中感音神经性聋在遗传性耳聋中占有重要的位置。据统计 ,在儿童的感音神经性聋中 ,约 5 0 %是由遗传因素引起的。在欧美国家 ,儿童的遗传性感音神经性聋的发病率约为 1∶2 0 0 0～ 1∶6 0 0 0 ,在成人…