全反式维甲酸治疗小儿急性早幼粒细胞白血病34例报告

应用全反式维甲酸(HTRA)诱导分化治疗小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效已为国内外所公认。我院自1989年12月～1995年12月应用RA治疗诱导小儿APL取得了良好疗效,现报告如下。     

DA方案联合维甲酸诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病

为探讨诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病及预防其毒副作用的有效方法，对18例小儿急性早幼粒细胞性白血病采用DA方案联合维甲酸诱导治疗，1疗程后复查骨髓象，完全缓解14例，完全缓解率77．8％，其他4例2疗程结束后再复查骨髓，均完全缓解。完全缓解后给予定期交替强化治疗，维甲酸维持治疗。结果：所有病例均完全缓解且无明显毒副作用。结论：本方案是治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病安全有效的方案。     

急性早幼粒细胞白血病发生获得性维甲酸耐药的研究

目前维甲酸及其衍生物被广泛应用于急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗。然而越来越多的患者表现出对全反式维甲酸的耐药性。本文总结了全身因素及APL细胞本身因素在维甲酸获得性耐药中的可能作用，对维甲酸耐药问题进行探讨。     

DA方案联合维甲酸诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病

为探讨诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病及预防其毒副作用的有效方法 ,对 1 8例小儿急性早幼粒细胞性白血病采用DA方案联合维甲酸诱导治疗 ,1疗程后复查骨髓象 ,完全缓解 1 4例 ,完全缓解率 77 8% ,其他 4例 2疗程结束后再复查骨髓 ,均完全缓解。完全缓解后给予定期交替强化治疗 ,维甲酸维持治疗。结果 :所有病例均完全缓解且无明显毒副作用。结论 :本方案是治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病安全有效的方案     

全反式维甲酸与砷剂联合化疗治疗初诊儿童急性早幼粒细胞白血病6例临床观察

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)与砷荆联合化疗对儿童初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和不良反应.方法 1994年10月至2006年5月在西安市儿童医院共收治儿童APL 6例,男2例,女4例.诱导缓解期例1用ATRA联合化疗,例2用DAE[(D柔红霉素(DNR);A阿糖胞苷(Ara-C);E足叶乙甙(Vp16)]方案无效,换用ATRA和三氧化二砷(As2O3)治疗.例3～6用ATRA、As2O3联合化疗.巩固治疗例1用DA方案,例2用As2O3,例3～6用DAE方案.维持治疗例1、2用青黄散、化疗、6-巯基嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)各1个月交替用药.例3～6用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-c)4～6个疗程,其间间隙用DA、HA(H高三尖杉酯碱)方案.共8～10个疗程以后,再交替用As2O3、6-MP MTX、ATRA各1个月,总疗程3年.结果 例1诱导缓解期第45天获完全缓解(CR),余5例均在第30天达CR,期间无严重出血及骨髓抑制,不良反应有恶心、腹痛、皮疹、心电图异常.随访11～152个月,均为持续完全缓解,例2～6获分子生物学缓解.3例分别停药116、16、14个月.血砷测定均未达到中毒浓度.结论 砷剂联合 ATRA、化疗适合初诊儿童APL的治疗,总体预后良好.     

急性早幼粒细胞白血病发生获得性维甲酸耐药的研究

目前维甲酸及其衍生物被广泛应用于急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗。然而越来越多的患者表现出对全反式维甲酸的耐药性。本文总结了全身因素及APL细胞本身因素在维甲酸获得性耐药中的可能作用,对维甲酸耐药问题进行探讨。     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。     

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 　探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)的临床及实验室特征。方法对 4 1例APL初治患儿进行临床分析 ,男 2 3例 ,女 1 8例 ,中位年龄 1 2 ( 3～ 1 8)岁。 2 7例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测。 38例患儿进行了免疫分型。诱导及维持治疗全部应用维甲酸 ;采用HA/D/MA方案强化治疗。结果 　临床及实验室特征 :贫血 31 /41例 ,出血 2 3/41例 ,发热 1 9/41例 ,肝肿大 4 /41例 ,脾肿大 3/41例 ,淋巴结肿大 6 /41例 ;Hb 73( 30～ 1 1 0 )g/L ;WBC 2 9( 1 1～ 90 )× 1 0 9/L ;BPC 4 0 ( 1 4～ 1 2 5)× 1 0 9/L。 2 7例进行细胞遗传学分析 ,t( 1 5;1 7) (q2 2 ,q1 2 )者 1 7例 ,同时检测PML/RARα融合基因 1 6例为阳性 :1 0例为正常核型 ,而PML/RARα融合基因 1 0例均为阳性。 38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。临床疗效 :维甲酸治疗的完全缓解 (CR)率为 89 76 % ( 36 /41 )。 3年无复发生存率 95% ( 1 9/2 0 )。结论 　APL的临床表现以贫血、出血、发热为主要特征。免疫分型的共同特征为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。APL的形态学诊断与PML/Rarα融合基因及染色体的符合率分别为 96 3% ( 2 6 /2 7)和 6 3% ( 1 7/2 7)。?     

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病

我科于1990年开始用维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)5例,均获完全缓解(CR)。现报告如下。5例中,男3例,女2例,病程72d～4月,发热、面黄、鼻衄各3例,皮肤淤斑2例,肌痛、肝脾大、头痛,血尿,黑便,右眼玻璃体出血各1例,DIC指标1例(+),Hb(40～78)g/L,血小板(18～30)×10~9/L,白细胞(248.9～489)×10~9     

急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效

目的评估儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的远期疗效。方法诱导治疗均应用全反式维甲酸(ATRA),同时联合化疗或同时联合三氧化二砷(As2O3)和化疗,直至骨髓形态学缓解。完全缓解(CR)后给予3～5个疗程的巩固化疗,使分子生物学缓解后再予以ATRA As2O3 6巯基嘌呤(6MP)及氨甲喋呤(MTX)维持治疗,总疗程2年。所有患儿治疗前、治疗后每3个月及停药随访期间每3～6个月定期行骨髓形态学、染色体及PML-RARα融合基因检测。结果17例APL患儿,获CR 16例(94%),CCR 12例(70%),随访7～122个月,平均35个月。4例复发(25%)。其中2例曾获骨髓形态学和分子生物学缓解,另外2例曾获骨髓形态学缓解而分子生物学始终未缓解。结论系统性的ATRA As2O3联合化疗治疗方案使大部分APL患儿获得长期生存,PML-RARα融合基因定期监测是判断疗效及预后的重要指标。     

静脉滴注三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。入院前 9ｄ无明显诱因出现发热 ,体温最高达 39℃ ,同时发现四肢散在瘀斑。骨髓穿刺检查怀疑白血病。血常规 :ＷＢＣ 3 .4× 1 0 9/Ｌ ,幼稚细胞 0 .30 ;ＲＢＣ 31 3×1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 98ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 2 50× 1 0 9/Ｌ。体检 :轻度贫血貌 ,四肢散在瘀斑。辅助检查 :骨髓常规、组化、单抗免疫分型均提示为 :急性早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ ,急性非淋巴细胞白血病 ,ＡＮＬＬ Ｍ3) ,符合法美英三国协作组 (ＦＡＢ)分类标准。染色体检查提示 :ｔ(1 5 ;1 7)易位。凝血酶原时间 (ＰＴ)及活化部分凝血活酶时间 (ＡＰＴＴ)正常。治疗…     

儿童急性早幼粒细胞性白血病并发DIC的临床研究

目的 回顾性分析26例急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿合并DIC的发生率、临床特点及预后情况.方法 26例初诊APL患儿以骨髓形态学及免疫学分型确诊.应用三氧化二砷(As2O3)进行诱导缓解,监测血常规及DIC指标.结果 23例患儿发生DIC(88%),诊断时即发生DIC 12例(52%),As2O3治疗2周内发生DIC 9例(39%),2周后发生DIC 2例(9%).DIC出血19例(73%),以皮肤出血9例(47%)为著,颅内出血2例(11%)均死亡.DIC指标以血小板下降最为敏感(100%),凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长者22例(96%),也有较高敏感性.DIC指标转阴需4～46d.结论 儿童APL合并DIC发生率较高,出血风险大,以诊断及治疗2周内为危险期,需积极监测DIC指标,在治疗APL基础上抗DIC治疗,以度过DIC期,保证诱导缓解期治疗的安全性.     

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一类具有特殊临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点的血液肿瘤.大约有95%的这类患者具有特异的染色体易位t(15;17)(q22;21),易位的结果使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区l带的维A酸受体α(RARα)基因形成PML/RARα融合基因.     

15例儿童急性早幼粒细胞性白血病临床及治疗研究

目的探讨儿童急性早幼粒细胞性白血病(APL)的临床特点及其治疗。方法选取2002年6月~2007年3月我院诊治15例APL患儿。单剂AS2O3诱导分化治疗,达到完全缓解后采用DA/HA/IDA方案与ATRA/AS2O3序贯治疗。辅以小分子肝素抗凝治疗,必要时加用白细胞置换术。观察其临床特点、血常规、出凝血指标、肝肾功能、心电图,监测PML/RARa融合基因、染色体的变化。结果15例患儿2例早期死亡,12例PML/RARa融合基因阳性者均得到完全缓解。AS2O3治疗1周白细胞上升最高,治疗两周开始下降,D-Dimer正常,出血倾向减轻或消失。治疗6~8周CR。结论单剂AS2O3诱导分化治疗,对PML/RARa融合基因阳性,存在染色体t(15;17)患者,均能完全缓解率。且毒副反应较小。早期小分子肝素钙应用配合血浆输注,必要时行白细胞单采术帮助大多数患儿安全度过DIC,获得长期生存。     

中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南

急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险,但属于可获得高治愈率的一种疾病,及早和规范诊治是关键。2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用,然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展,包括儿童APL,需要更新。为此,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法,就我国儿...     

全反式维A酸联合三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞性白血病的疗效

目的观察全反式维A酸（ATRA）联合三氧化二砷（As2O3）治疗急性早幼粒细胞性白血病（APL）的临床疗效及不良反应。方法8-18岁初治APL患儿19例,予ATRA 25 mg/（m^2.d）,分3次口服,联合As2O310 mg/d静脉滴注治疗,直至完全缓解（CR）。对治疗前或治疗中出现外周血WBC〉30×10^9L^-1者,加用小剂量三尖杉酯碱或羟基脲或小剂量柔红霉素,同时预防性应用保肝类药物。DIC指标检查阳性者,加用肝素50-75 mg持续24 h静脉滴注,同时输注血小板悬液及新鲜血浆。观察CR率、获CR所需时间、不良反应及近期缓解时间。结果CR 18例,死亡1例,CR率94.74%;获CR所需时间为（26.9±4.2）d。无1例患儿因严重不良反应而影响治疗。结论ATRA联合As2O3治疗APL疗效好,不良反应少,不诱发D IC,能缩短CR时间。     

儿童急性早幼粒细胞白血病76例随访报告

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗及预后,并评估砷剂在儿童APL中的疗效.方法 对76例初治APL患儿进行疗效及预后相关因素分析.采用SPSS10.0软件进行统计学分析.结果 本组76例APL患儿,6例早期死亡.其余70例患儿依据诱导方案的不同分成3组:1组44例,单用全反式维甲酸(ATRA);2组7例,单用三氧化二砷(As_2O_3);3组19例,联合应用ATRA和As_2O_3.1组的完全缓解率为100%,2组+3组的完全缓解率为100%.6例临床复发,2例分子生物学复发,复发部位均为骨髓.5年累计复发率为13.8%,5年累积无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率、总生存(OS)率分别为79.5%、86.3%和90.5%.在1组与2组+3组之间的5年EFS、DFS没有明显差异.初诊时白细胞计数可能是影响儿童预后最主要的因素.结论 ATRA治疗儿童APL疗效好.砷剂治疗儿童APL的疗效亦较好,耐受性好.砷剂可以用于不能耐受ATRA副作用的患儿,亦可用于初治和复发的儿童APL.