小儿系统性红斑狼疮的特点

目的了解小儿系统性红斑狼疮(SLE)的特点。 方法对85例SLE儿的临床资料进行分析。 结果85例中起病年龄10a以上者66例(77．6％),男女比为16．1,12例(14．1％)家族中有结缔组织病史。最常见的表现是抗核抗体(ANA)阳性(91．8％)、血沉增快(90．6％)、肾脏受累(82．3％)、发热(82．3％)、低补体血症(81．2％)、蝶形红斑(69．4％)、关节症状(62．3％)及血液系统损害(62．3％)。18例(21．2％)起病时表现为单一系统损害。6例(7．0％)肾损害始终为唯一临床表现。经激素联合免疫抑制剂治疗,随访0．5～23a,临床缓解或病情波动者49例,无1例进入慢性肾功能衰竭,死亡9例,失访27例。 结论本病临床表现多样,肾损害发生率高,早期正规治疗疗效显著。     

小儿系统性红斑狼疮18例分析

本文报告我院１９７１年～１９９２年治的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）１８例。认为对长期不明原因发热，特别是间隙高热伴皮肤损害者，应尽早做血、尿常规，心电图，胸部摄片检查，血补体及Ｃ３检查对肾脏损害有指导性诊断价值，补体测定可做为ＳＬＥ肾脏病变活动和指导估计预后的指标，狼疮细胞和抗核抗体检查受肾上腺皮质激素类药物影响，需将激素减量或停药，反复多次检查，方可提高阳性率，早期明确诊断。     

20例小儿系统性红斑狼疮免疫学观察

小儿系统性红斑狼疮(SLE)并非少见,本病多系统受累,临床表现多样化,极易漏诊或误诊。本组收集儿科1976～1990年住院及门诊患儿共20例,现介绍如下。     

小儿系统性红斑狼疮诊断及治疗

系统性红斑狼疮（SLE）是一个累及多系统、多器官，临床表现复杂和病程迁延反复的一种全身性自身免疫性疾病。SLE患者皮肤、肌肉、骨胳、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。     

儿童系统性红斑狼疮伴肺间质病变的临床特征

目的了解儿童系统性红斑狼疮伴肺间质病变（SLE-ILD）的发生情况、特征。方法系统性红斑狼疮（SLE）患儿52例进行胸部X线和肺高分辨率CT（HRCT）检查,由2名以上放射科医师阅片,描述影像表现性质、程度。同时结合临床表现、血清学检查进行相关因素分析。结果SLE患儿出现ILD占26.9%,肺HRCT在发现SLE-ILD病变时优于普通胸片;根据患儿的临床表现、胸片、肺HRCT等,可将SLE-ILD患儿分为临床前期型12例（85.7%）,急性肺泡炎型2例（14.3%）,未发现有慢性ILD病变型病例;SLE-ILD患儿并浆膜炎发生率明显升高,而并肾损害发生率却明显降低（P〈0.05）;SLE-ILD患儿抗SSA抗体的阳性率明显高于无ILD组（P〈0.05）。结论儿童SLE-ILD的发生在儿童中并不少见,SLE-ILD更易出现在并浆膜炎、无肾损害及抗SSA抗体阳性患儿。肺HRCT对发现早期肺间质病变有诊断意义,对SLE-ILD患儿进行临床分型对预后判断和指导治疗有重要的价值。     

Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮中的免疫学效应

系统性红斑狼疮是一种临床表现多样的自身免疫性疾病,其免疫紊乱机制尚未完全阐明。既往研究已经表明I型干扰素与系统性红斑狼疮密切相关。Ⅰ型干扰素主要由巨噬细胞和树突状细胞产生,系统性红斑狼疮患儿的多种免疫细胞中干扰素刺激基因均显著增加。研究表明,系统性红斑狼疮患者体内的IFN-α与中性粒细胞胞外诱捕网互相促进,并可调节B细...     

儿童系统性红斑狼疮的血液学改变

系统性红斑狼疮(SLE)是多系统受累的缔结组织病。儿童期发病约占20％。现将我院1988～1991年收治的29例报导如下,并着重讨论其血液系统的改变。     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是临床常见的结缔组织病之一 ,多见于成年女性 ,儿童少见。为探讨儿童ＳＬＥ的临床特点 ,我们对 3 2例≤ 18岁ＳＬＥ患儿的临床资料进行分析 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　以 1995年 1月～ 2 0 0 2年 6月住院的 12 0例ＳＬＥ为对象。符合美国风湿病学会 1982年ＳＬＥ诊断标准。按年龄≤ 18岁和 >18岁分成儿童组和成年组。儿童组3 2例 ,平均年龄 13 .1± 3 .1岁 ,男 4例 ,女 2 8例 ;成年组 88例 ,平均年龄 3 3 .4± 9.4岁 ,男 10例 ,女 78例。两组性别无明显差异 (Ｐ >0 .0 5 )。儿童占总病人数的 2 6.7%。…     

小儿系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(Systemic LupusErythematosus,SLE)是一种侵犯多个系统的严重结缔组织病,过去病死率高。小儿SLE比成人患者发病急和病情重,预后更差。近年来由于对本病诊断方法和治疗措施的改进,SLE患儿的存活率有了明显提高。     

系统性红斑狼疮的胃肠道损害

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病,可以累及多个系统.相对于其他受累的系统,胃肠道受累并未受到重视.SLE的胃肠道损害因临床表现多种多样,且缺乏特异性,易与药物的胃肠道不良反应相混淆,而不能得到准确而及时的诊断.但有些SLE相关的胃肠道受累如未得到恰当的治疗可能危及生命.现对SLE常见的胃肠道损害,包括食管及胃受累、狼疮性肠系膜血管炎、狼疮性胰腺炎、狼疮性腹膜炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、肝脾受累的临床表现,诊断和治疗进行阐述.以帮助临床医师更好地认识SLE的胃肠道损害,提高对该类疾病的重视程度,以期得到准确、及时的诊断和治疗.     

儿童系统性红斑狼疮心脏瓣膜病变一例

患儿男,14岁。因“间断关节痛、面部红斑4年余、血肌酐升高4个月、少尿2个月”于2006年10月8日收入院。本例有系统性红斑狼疮（SLE）病史4年8个月。病后曾不规则应用泼尼松、硫唑嘌呤（依木兰）、环磷酰胺及麦考酚酸酯（骁悉）,病情控制欠佳。各系统受累有：（1）起病4个月时超声心动图示“二尖瓣前后叶可疑赘生物,左房增大”。4个月前超声心动图示左心扩大、二尖瓣中．     

系统性红斑狼疮16例误诊分析

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病 ,临床表现复杂多样 ,常有皮肤、肾脏、关节、血液、神经系统损害 ,但一些SLE患儿早期临床表现不典型 ,极易误诊为其他疾病。本文收集我院 1994年 1月～ 2 0 0 3年 4月收治的误诊为血液病SLE患儿 16例 ,并对其临床资料进行回顾性分析 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　均为我院儿科和肾病风湿科住院患儿 ,均符合 1982年美国风湿病学会制定SLE诊断标准。男1例 ,女 15例 ;年龄 5岁 6个月 1例 ,～ 9岁 3例 ,～ 15岁 12例 ,平均年龄 12 .5岁 ;起病至确诊时间 2个月～ 3.5…     

小儿系统性红斑狼疮合并胰腺炎1例

患儿,男,8岁,因双手指尖脱屑5个月,反复水肿4个月,加重7d入院.5个月前,患儿无明显诱因出现双手指端黑斑,继而出现脱屑,无其他特殊不适.4个月前,患儿无明显诱因出现双足背麻木、水肿,面部日光照射后出现红痒,当地医院予以甲基强的松龙抗炎后症状缓解.3个月前,患儿出现双眼睑水肿,不伴尿少及双下肢水肿,仍有面部日照后红痒,予"速尿"利尿消肿,效果不明显.入院前7d,患儿出现双眼红肿,外院考虑诊断眼睑肿胀、过敏性结膜炎,予泼尼松抗炎、抗过敏治疗.2d前,患儿出现全身水肿,伴腹痛、腹胀、呕吐.其疾病过程中未出现少尿、尿频、尿急、尿痛.     

儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后。方法选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析。结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年)。除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象。反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗ds DNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义。13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗。诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳。结论雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现。PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查。早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后。     

系统性红斑狼疮30例

我院1995-2001年共收治系统性红斑狼疮(SLE)30例,现将其临床及有关肾脏病理资料分析报告如下。临床资料一、一般资料 均符合美国风湿病协会关于SLE的诊断标准。发病年龄除2例小于6岁外,余均为学龄儿童(占93%)。男5例,女25例,男:女为1:5。二、临床表现 发热27例(90%),皮疹24例(80%),关节痛14例(46%),水肿22例(73%),乏力11例(36%),高血压13例(43%)。呼吸系统受累12例(40%),循环系统受累19例(63%),消化系统15例(50%),血液系统10例(33%),肾脏26例(86%),其中急性肾炎3例,血尿和蛋     

系统性红斑狼疮的血管并发症

系统性细斑狼疮（ＳＬＥ）中的血管并发症并非少见，而且，它们的出现对疾病的临床过程、治疗和预后都有明显的影响。为了提高对这些血管并发症的认识，需了解他们的病理、临床表现及发生机制，以便更好的给予治疗。     

儿童系统性红斑狼疮100例

目的探讨儿童SLE的临床和实验室指标特点及狼疮性肾炎(LN)的肾脏病理类型。方法选取2001年1月-2011年1月本院住院确诊的SLE患儿100例,其中LN 82例,分析其临床表现、实验室和病理检查资料,应用SAS 9.1软件对SLE及各病理类型LN按临床及实验室检查特点行χ2检验。结果 100例SLE患儿,男19例,女81例;发病年龄(10.28±2.98)岁。发病高峰为9～14岁的女性患儿。新生儿1例。临床表现以发热(54%)、皮肤损害(54%)最常见,其次为水肿(34%)、关节炎(22%)、肝脾大(18%)、淋巴结大(15%)、口腔溃疡(4%)。SLE患儿的肾脏累及率为82%。其中肾炎性肾病占33%;血液系统累及率较高,其中贫血59%、低清蛋白血症53%、血小板降低20%;呼吸系统感染40%,肝损害26%,中枢神经受累16%,浆膜炎13%。免疫学检查血清ANA阳性(82%)、补体C4降低(77%)、补体C3降低(70%)、ESR加快(59%)、dsDNA阳性(52%)。48例肾活检病例均有病理异常,病理类型以Ⅳ型最多,占27%;肾脏累及和无肾脏累及组患儿在补体C3降低(P=0.040 9)、抗dsDNA阳性(P=0.023 0)、水肿(P=0.023 6)方面比较差异均有统计学意义。将48例肾活检病例分为增殖性和非增殖性肾炎2组,对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型+Ⅲ型和Ⅴ型+Ⅳ型(增殖性病变)和Ⅰ、Ⅱ和Ⅴ型(非增殖性病变)进行统计学分析,发现补体C3降低(P=0.042)、抗ANA阳性(P=0.000 6)、ESR加快(P=0.021 9)、贫血(P=0.003 8)差异有统计学意义。结论儿童SLE肾脏、血液系统及呼吸系统累及率最高。补体C3降低、dsDNA阳性和首发表现为水肿的SLE患儿可能更易累及肾脏。肾脏病理表现为增殖性病变的患儿更易发生贫血,补体C3降低、抗ANA阳性、ESR加快提示增殖性病变处于活动期。     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

系统性红斑狼疮7例误诊分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,由于各系统或脏器受累的先后及程度不同,临床表现各异,极易造成误诊。我们从1983年至1995年共诊治了10例儿童系统性红斑狼疮。除3例起病以发热、面部红斑、日光性皮炎和关节疼痛同时存在予以诊断外,其余7例均有不同时间误诊史,现将误诊病例分析如下。