非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环双向Glenn手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用经验。方法 2005年4月至2008年8月,青岛市儿童医院收治22例先天性心脏病患者,男14例,女8例;年龄10个月～7岁,平均年龄3.0岁;体重6～18kg。功能性单心室合并肺动脉狭窄9例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,重度三尖瓣下移畸形3例,三尖瓣闭锁3例,矫正型大动脉转位合并右心室流出道狭窄2例,室间隔缺损合并重度三尖瓣狭窄1例。所有患者均在非体外循环下行双向Glenn手术,其中7例行双侧双向Glenn手术。结果无手术死亡。术后发生胸腔积液2例,经胸腔穿刺抽液后治愈。术后患者肺动脉平均压13.0±2.3mmHg,呼吸机辅助呼吸时间3.0±1.7h,住院时间9.0±2.3d,出院时脉搏血氧饱和度85%±8%,活动耐量明显改善。所有患者均获得随访,随访时间8个月～4年;超声心动图提示:所有患者吻合口通畅,均无扭曲及血栓形成;心功能Ⅰ级18例,Ⅱ级4例。结论非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病安全,可适当扩大手术适应证。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

非体外循环双向Glenn分流术治疗紫绀型复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环下行双向Glenn分流术治疗紫绀型复杂先天性心脏病的临床经验,以提高手术疗效。方法2001年5月至2007年5月,56例患者在非体外循环下行双向Glenn分流术,术后采用电话和信件问卷方式对患者进行随访。结果术后早期死亡3例,死于低心排血量综合征。术后肺动脉压较术前增高（16．3±3．2mm Hg vs．12．4±2．1mm Hg,P〈0．05）;术后动脉血氧饱和度较术前提高（91％±5％ vs．74％±10％,P〈0．05）。随访39例,随访时间3个月～6年．失访14例。随访期间死亡2例,其中1例出院后即死于心力衰竭,1例于3年后死于肺气肿。37例生存患者的5年生存率为95％（37／39）,32例紫绀有所减轻,21例患者于术后3～6个月行心电图、彩色超声心动图检查,腔静脉肺动脉吻合口均通畅,肺动脉压为17．3±1．8mm Hg。2例患者于术后2年行全腔静脉-肺动脉连接术,二期手术后效果满意。结论非体外循环下双向Glenn手术安全、可靠,是一种治疗难以解剖根治或一期生理矫治的紫绀型复杂先天性心脏病患者的较好术式。     

双向Glenn手术治疗成人先天性心脏病

目的分析双向Glenn手术治疗成人先天性心脏病的可行性。方法回顾性分析2004年12月至2015年12月我院行双向Glenn手术42例成人先天性心脏病患者的临床资料,其中男23例、女19例,年龄18~49(24.6±8.5)岁。术前诊断包括功能性单心室(FSV)14例,三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)11例,矫正型大动脉转位(C-TGA)7例,完全型大动脉转位(TGA)5例,右心室双出口(DORV)3例,三尖瓣闭锁(TA)2例。合并中度及以上房室瓣反流(AVVR)20例。右侧双向Glenn手术34例,双侧双向Glenn手术8例。21例在体外循环下手术,21例非体外循环下手术。其他合并畸形矫治包括Ebstein畸形矫治7例,房室瓣置换7例,房间隔造口3例,动脉导管结扎3例,主-肺动脉侧枝结扎术2例,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治1例,二尖瓣成形1例。结果术后早期死亡4例,死亡率9.5%。FSV和中度及以上AVVR是死亡的高危因素。血氧饱和度(Sp O2)从术前的78.8%±11.2%提高至出院时的89.3%±6.6%,P0.05。随访时间6~132(41.4±33.1)个月,无死亡病例,心功能较术前显著改善[(1.9±0.4)级vs.(2.7±0.5)级,P0.05]。结论成人先天性心脏病患者行Glenn手术是可行的,虽然早期死亡率较高,但是中远期效果令人满意,可以提高患者的Sp O2,显著改善患者的心功能,进而提高患者的生存质量。FSV和中度及以上AVVR是成人先天性心脏病行Glenn手术早期死亡的高危因素。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

11／2心室修补手术

目的 应用11／2心室修补手术治疗小儿复杂先天性心脏病,探讨11／2心室修补手术指征。方法 自1996年3月－2000年5月,对11例患者进行了11／2心室修补术。其中包括三尖瓣闭锁（1a型）、三尖瓣狭窄、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉狭窄和室间隔缺损等合并右心发育不良6例;埃布斯坦综合征（Ebstein anomaly C 型）、肺动脉闭锁伴Ebstein综合征等右心室功能不良2例以及合并左侧上腔静脉异位引流至左心房3例。所有患者在心内修补手术后进行双向腔静脉肺动脉吻合术,其中房间隔开窗3例。结果 手术死亡1例,存活10例,术后血流动力学稳定,随访结果满意。结论 对复杂先天性心脏病某些选择性病例,11／2心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法。     

改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

十字交叉心的外科治疗

目的总结4例十字交叉心外科治疗的临床经验,以提高对该病的认识。方法2004年3月-2008年1月手术治疗4例十字交叉心患者（平均年龄3.2岁;平均体重10.9kg）。1例采用心内隧道修补术（intravetricular tunnel rapair IVR）,1例采用双向Glenn手术,1例采用双侧双向Glenn术,1例采用IVR＋大动脉转位术（arterial switch operation,ASO）。结果住院死亡1例,为采用IVR者,死于低心排血量综合征。2例行双向Glenn手术患者术后随访6-12个月,生长发育良好,SpO288%左右;1例行IVR＋ASO者,随访6个月,心脏较术前略缩小,生长发育良好。结论十字交叉心病理解剖复杂,必须根据不同的解剖特点选择不同的手术方法,明确的术前诊断是优化手术方式的先决条件。     

同种带瓣心外管道的临床应用

目的　探讨同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道治疗复杂先天性心脏病的临床效果。　方法　应用深低温保存同种带瓣主动脉或肺动脉心外管道重建右心室流出道治疗复杂先天性心脏病 31例 ,其中 ,右心室双出口 6例 ,矫正型大动脉转位 2 1例 ,完全型大动脉转位 2例 ,三尖瓣闭锁 1例 ,感染性心内膜炎合并主动脉瓣关闭不全 1例。应用同种主动脉 2 7例 ,同种肺动脉 4例。　结果　术后同种管道吻合口通畅 ,无压差、无扭曲和受压 ,同种瓣膜活动良好。　结论　同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道具有生物活性和完整的瓣膜功能 ,可从解剖学和血流动力学上矫正心脏畸形     

复杂先天性心脏病的外科治疗

近15年来，本所手术治疗治疗法乐氏四联症、右室双出口、Ebstein心脏病畸形、单心室和三尖瓣闭锁、矫正型大动脉转位合并心内畸形、完全性肺静异位引流、主动脉狭窄、大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄以及室间隔完整的肺动脉闭锁等1880例，总的手术死亡率为4．05，本文重点介绍上述复杂先天性心脏病的外科治疗经验。     

矫正型大动脉转位形态三尖瓣置换术及中远期结果

目的探讨矫正型大动脉转位（cTGA）患者行形态三尖瓣置换术的手术适应证及其术后中远期结果。方法1997年9月至2007年9月,阜外心血管病医院收治cTGA患者18例,男15例,女3例;年龄16~51岁（33.3±12.8岁）,体重47~90 kg（60.9±14.7 kg）。单纯形态三尖瓣关闭不全10例,合并室间隔缺损3例,合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄2例,室间隔缺损修补术后形态三尖瓣关闭不全2例,形态三尖瓣置换术后机械瓣功能不良1例。术前形态右心室射血分数为56.2%±11.6%,心功能分级（NYHA）Ⅱ级12例,Ⅲ级6例。18例cTGA患者均施行形态三尖瓣置换术。术后随访患者的心功能、形态右心室射血分数等指标。结果手术死亡1例,死于术后低心排血量综合征。术后发生瓣周漏2例,分别于术后7 d和30 d行瓣周漏修补术后治愈。随访16例,随访时间57.0±40.7个月;随访时形态右心室射血分数与术前比较差异无统计学意义（52.8%±9.2%vs.56.2%±11.6%;t=2.062,P〉0.05）,心功能分级（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级12例,Ⅲ级4例,与术前比较心功能分级Ⅲ级者所占百分比差异无统计学意义（χ2=1.532,P〉0.05）。结论cTGA形态三尖瓣置换术能防止形态三尖瓣关闭不全对形态右心室功能的进一步损害;其中远期结果满意;随访期间,形态右心室功能基本正常。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结婴幼儿复杂先天性心脏病（CCHD）的临床特点及外科治疗结果,探讨手术适应证,提高手术疗效。方法1999年11月至2008年6月,武汉亚洲心脏病医院共施行婴幼儿CCHD323例,其中男202例（62.5%）,女121例（37.5%）;年龄4d～36个月,平均年龄18.4个月;体重4～15kg,平均体重9.9kg。病种为法洛四联症（TOF）218例,右心室双出口（DORV）41例,完全性肺静脉异位引流（TAPVD）12例,完全性心内膜垫缺损（TECD）8例,主动脉弓缩窄（CoA）15例,主肺间隔缺损（A-P Window）合并主动脉弓离断（IAA）、动脉导管未闭（PDA）2例,永存动脉干（PTA）2例,单心室（SV）9例,Ebstein畸形2例,肺动脉闭锁（PA）10例,大动脉转位（TGA）3例,矫正性大动脉转位（cTGA）1例。在低温体外循环下行I期矫治297例,姑息性手术26例。结果体外循环时间89±34min,主动脉阻断时间48±39min。全部患者均通过电话或书信获得随访,随访时间1～72个月,术后死亡8例（2.5%）,其中早期死亡7例（1个月内）,死亡原因为：手术时间长、术中不能停体外循环2例,不能脱离呼吸机3例,误吸致心脏骤停、复苏后多器官功能衰竭（MODS）1例,中央分流术后持续低氧、心脏骤停1例;中期死亡1例,死亡原因为喉炎并发肺部感染。生存315例（97.5%）,发生并发症95例（29.4%）,均经对症治疗出院;出院后心功能改善为Ⅰ～Ⅱ级,呼吸道感染减少,体重明显增加。结论婴幼儿CCHD应早发现、早诊断、早手术,手术治疗结果满意。具体术式应根据不同的畸形特点选择最适合患者的方法,强调手术的适应证及畸形的满意矫治,注重分期手术。     

心脏移植患者术前肺动脉压力与术后并发症的关系及防治

目的分析心脏移植患者术前肺动脉压力和肺血管阻力（PVR）与术后右心功能不全、并发症发生和死亡的关系,总结围术期肺动脉高压的管理经验,以利于心脏移植术后患者早期心功能的恢复。方法125例接受同种原位心脏移植手术的患者,根据术前肺动脉收缩压（PASP）和PVR不同分为两组,肺动脉高压组（n=56）：术前PASP〉50 mm Hg或PVR〉5 Wood.U;对照组（n=69）：术前PASP≤50 mm Hg,PVR≤5 Wood.U。通过Swan-Ganz导管监测两组手术前心脏排血指数（CI）,手术前、后肺动脉     

右胸前外侧微创小切口二尖瓣成形术的疗效分析

目的 分析经右胸前外侧微创小切口行二尖瓣成形术的临床疗效。 方法 回顾性分析2011年1月至2013年2月我院经右胸前外侧微创小切口行二尖瓣成形术的23例心脏瓣膜病患者的临床资料,男8例、女15例,年龄 （41±10） 岁。采用右胸前外侧微小切口 （4～6 cm）,股动、静脉建立体外循环,经胸阻断主动脉,灌注冷血心脏停搏液,右上肺静脉行左心房引流,经房间隔行二尖瓣成形术,三尖瓣反流予以成形。 结果 23例手术均获成功,无死亡病例。手术时间160～290 （229±37） min,升主动脉阻断时间40～121 （67±19） min,体外循环时间 60～136 （87±21） min,术后呼吸机辅助时间6～47 （16±11） h,重症监护室停留时间19～60 （30±12） h,术后胸腔引流量80～780 （320±184） ml。术后复查心脏彩色超声心动图提示左心室射血分数49%～65%（56.0%±4.8%）,二尖瓣轻微反流5例,三尖瓣轻度反流6例。术后1个月右胸切口长度3.9～6.0 （5.3±0.7） cm。术后随访1～24个月,复查超声心动图未见二尖瓣中至重度反流。 结论 经右胸行小切口二尖瓣成形术切口小,美容效果好,安全可行,疗效肯定。     

Biventricular repair for right isomerism associated with transposition of great arteries and common atrioventricular canal]

A 5-years old boy, whose thoracic situs was right isomerism, was diagnosed as transposition of great arteries, common atrioventricular canal (intermediate type), severe tricuspid valve regurgitation, pulmonary valve stenosis, bilateral superior vena cava and left sided inferior vena cava. The preoperative RVEDV was 95% and LVEDV 160%, and LV/RV pressure ratio was 0.54. Atrial rerouting using pericardial patch, replacement of tricuspid valve and pulmonary valvotomy were performed. Postoperative course was uneventful. This was a rare case of right isomerism who received biventricular repair.     

左心瓣膜置换术后孤立性三尖瓣关闭不全的外科治疗

目的 探讨左心瓣膜置换术后的患者远期发生孤立性三尖瓣关闭不全 （TR） 再次手术治疗的危险因素和远期效果。 方法 回顾性分析2000年1月至2013年6月广东省心血管病研究所左心瓣膜置换术后发生远期孤立性重度TR行再次手术65例患者的临床资料,其中男12例,女53例;年龄37～72 （52.3±8.0） 岁,其中合并心房颤动 （AF） 59例。功能性TR 61例,风湿性TR 4例。术前心功能Ⅱ级6例,Ⅲ级40例,Ⅳ级19例。两次手术的间隔时间1～26 （11.2±4.7） 年。行三尖瓣置换术 （TVR） 55例,三尖瓣成形术 （TVP） 10例。 结果 全组患者住院死亡11例 （16.9%）。单因素分析结果显示：男性、术前右心室内径、血浆白蛋白 （ALB）、结合胆红素 （DBil）、体外循环 （CPB） 时间及术前心功能Ⅳ级与手术死亡显著相关;而术前心胸比率 （C/T）、TR面积、左心室射血分数 （LVEF）、肺动脉收缩压 （PAs）、术前血红蛋白 （HGB）、肌酐 （Cr）、总胆红素 （TBil）、丙氨酸氨基转移酶 （ALT） 及两次手术间隔时间均与手术死亡无明显相关性。多因素logistic回归分析结果显示,与手术早期死亡相关的独立危险因素为术前心功能Ⅳ级 （OR=7.23,95% CI：1.57-33.25,P=0.01）。54例生存患者中共有50例获得随访,随访率为92.6%,随访时间1～160 （47.2±43.3） 个月。随访期间死亡5例,其中行TVR患者死于心力衰竭3例、主动脉瓣梗阻1例;TVP1例患者死于心跳骤停。行TVR患者1年和5年生存率分别为95%±3%和89%±7%;行TVP患者1年和5年生存率分别为100%和80%±18%（P=0.92）。Cox回归分析结果显示,与术后远期死亡相关的独立危险因素为术前血肌酐值（HR=1.10,95% CI：1.03-1.17,P＜0.01）。 结论 左心瓣膜置换术后发生远期孤立性三尖瓣关闭不全行再次手术的死亡率与术前患者全身状况和心功能独立相关,外科手术治疗应在严重心力衰竭发生之前进行。术后5年生存率较好,术后远期死亡主要与术前肌酐水平相关。     

Prosthetic valve implantation with preservation of the entire valvular and subvalvular apparatus of the tricuspid valve in congenitally corrected transposition of the great arteries

Congenitally corrected transposition of the great arteries, which is characterized by atrioventricular and ventriculoarterial discordance, is a rare congenital heart disease. Most of the cases are diagnosed in childhood, owing to associated cardiac anomalies, such as ventricular septal defect, pulmonary stenosis or pulmonary atresia, and Ebstein-like malformation of the tricuspid valve. We present a patient with congenitally corrected transposition of the great arteries who underwent surgical replacement of the tricuspid valve with a bioprosthesis and reconstruction of the left ventricular outflow tract with bovine conduit.     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

矫正型大动脉转位形态三尖瓣“瓣中瓣”置换术及早中期结果

目的探讨矫正型大动脉转位(cTGA)患者行形态三尖瓣"瓣中瓣"法置换术的方法及其术后早中期疗效。方法自2009年1月至2012年1月期间,阜外心血管病医院收治11例cTGA患者,其中男9例,女2例;年龄(37.8±11.7)岁;体重(73.0±11.3)kg。均采用保留全瓣及瓣下结构即"瓣中瓣"法行形态三尖瓣置换术,同期行室间隔缺损修补术2例,房间隔缺损修补术4例,肺动脉瓣成形术1例,功能右心室流出道疏通术4例,冠状动脉-肺动脉瘘修补术1例。术后随访患者纽约心脏学会(NYHA)心功能分级、心胸比率、形态右心室的射血分数及其舒张期末内径、形态左心房舒张期末内径。结果 11例患者均生存并得到随访,随访(13.0±10.6)个月。术后随访时心胸比率与术前比较差异无统计学意义(0.54±0.06 vs.0.57±0.09,t=1.581,P0.05),形态右心室射血分数与术前比较差异无统计学意义(52.8%±9.0%vs.54.9%±9.5%,t=0.712,P0.05),形态右心室舒张期末内径与术前比较差异无统计学意义[(54.3±7.5)mm vs.(56.9±9.2)mm,t=0.988,P0.05],形态左心房舒张期末内径与术前比较差异有统计学意义[(42.1±8.9)mm vs.(53.4±11.1)mm,t=3.286,P0.05],术后心功能分级较术前比较差异有统计学意义(Z=-2.640,P0.05)。结论 cTGA形态三尖瓣"瓣中瓣"置换术保留了形态右心室的几何结构形态,阻止了形态三尖瓣关闭不全对形态右心室功能的进一步损害;形态左心房功能及心功能分级明显改善;术后早中期结果满意。