复杂先天性心脏病右心室流出道重建困难的处理

目的探讨复杂先天性心脏病在纠治过程中右心室流出道(RVOT)重建困难的处理方法和其适应证、手术方法、应用中的注意要点。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月广州市妇女儿童医疗中心26例复杂先天性心脏病患者行手术治疗的临床资料。其中男14例,女12例;年龄(2.9±2.0)岁;体重(12.2±6.0)kg。所有患者在纠治过程中RVOT重建困难,分别采用以下方法进行处理:(1)肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口;(2)肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口;(3)肺动脉切断后远心端与右心室切口间的后壁用左心耳或右心耳做后壁,人工补片做前壁,重建RVOT;(4)肺动脉与右心室切口间用自体心包做成的心包卷管道连接。结果无手术死亡,无Ⅲ°房室传导阻滞。10例患者因尿少行腹膜透析治疗,心脏压塞和/或胸腔出血开胸止血4例。所有患者随访0.5～3.0年复查:应用肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口和肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口两种方法的7例患者中肺动脉血流速度加快3例,2.5～3.0 m/s;残留中度以上肺动脉高压5例;中至重度肺动脉反流6例,其中肺动脉血流速度增快2例,残留中度肺动脉高压4例。结论以上4种RVOT重建方法在复杂先天性心脏病RVOT重建中应用得当有良好的手术效果;前2种方法有肺动脉血流速度增快的可能性;肺动脉瓣反流与术后肺动脉高压或肺动脉梗阻有关。     

肺动脉带瓣管道重建右心室流出道

目的 总结多中心临床试验采用佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道(以下简称带瓣管道)作为右心室流出道重建的临床试用情况和随访结果.方法 2007年1月至2010年10月,多中心的50例复杂先天性心脏病患儿(者)采用佰仁思肺动脉带瓣管道,男23例,女27例;年龄6个月～ 39岁,平均(4.90 ±7.63)岁;体质量4.50 ～ 65.00 kg,平均(16.20±13.69) kg.病种包括肺动脉闭锁伴室间隔缺损22例,纠正型大动脉错位伴肺动脉狭窄10例,永存动脉干7例,右心室双出口伴肺动脉狭窄4例,法洛四联症3例,完全性大动脉错位伴肺动脉狭窄2例,肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄伴关闭不全各1例.取相应大小的带瓣管道,重建右心室与肺动脉的连接.患儿(者)术后1个月、3～6个月和≥12个月,接受心脏超声复查,并填写随访表.结果 患儿(者)手术无死亡.术后随访≥12个月者中3例失访,1例死亡.肺动脉瓣环无狭窄率91.1％,中度反流率16.0％,右心室流出道无狭窄率95.6％,主肺动脉无狭窄率80.O％,左、右肺动脉无狭窄率73.3％.结论 多中心临床试验结果表明,佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道的有效性和安全性可满足临床治疗要求,中长期疗效有待进一步随访和观察.     

右心室双通道术治疗右心室流出道狭窄合并冠状动脉异常

目的探讨先天性右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者行右心室双通道术的方法及临床效果。方法 2006年4月至2008年8月,我中心连续收治6例右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者,男4例,女2例;年龄0.8～12.0岁,平均年龄5.5岁。法洛四联症2例,右心室双出口4例。手术在保留原来右心室肺动脉出口的同时,采用自体心包片或国产牛心包片建立右心室的第2个出口。结果围术期无死亡患者,术后右心室与肺动脉压差为24.17±6.18mmHg。出院前复查心脏超声心动图提示:2个出口均有血液,未见流出道阻塞。随访6例,随访时间3个月～1年,其中4例患者心前区闻及2/6级收缩期杂音,2例闻及3/6级杂音。超声心动图提示:所建的右心室通道通畅,右心室与肺动脉间的压差(24.67±5.32mmHg)与术后早期比较变化不大,远期效果尚待进一步观察。结论右心室双通道术可在保护横跨右心室流出道表面冠状动脉的情况下疏通右心室流出道。     

自体心包组织重建右室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损的疗效分析

目的 探讨自体心包组织重建右心室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的临床效果.方法 2010年1月～2019年6月我院收治的PA/VSD病人41例;均采用自体心包组织重建右心室流出道及肺动脉,行一...     

双补片在法洛四联症合并肺动脉狭窄右心室流出道重建术中的应用

2002年6月至2003年12月，我们对21例合并肺动脉分支狭窄的法洛四联症（TOF）病儿，采用双补片进行了右心室流出道重建，取得良好效果，现总结报道如下。     

自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用

目的 评价自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用价值。方法 18例先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术，术中采用带心包瓣的自体心包片扩大右心室流出道，直径大小按体重和年龄而定，用一块“Δ↓”形的心包片作为右心室流出道的瓣膜，其长短为肺动脉瓣口至右心室切口的最低点。术后随访15例，随访时间3～24个月，采用彩色多普勒超声心动图检测瓣膜的远端、近端和瓣膜水平的流出道直径和压差的大小。结果 术后无死亡患者，出院前复查，5例有轻度肺动脉瓣反流；经24个月复查，9例患者重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，4例无变化，2例减小1．0～1．5mm，3例失随访；随访中无需再次手术患者。结论 采用自体带瓣心包片重建右心室流出道不需长期抗凝，操作容易、简便，随着时间推移组织能生长，再次手术率也较低。     

自体心包跨环补片在右心室流出道重建中的应用

目的　探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道(RVOT)重建术中的应用效果。方法　 2 5例肺动脉发育较差的先天性心脏病病人在行心室矫治和RVOT重建术中 ,按跨环补片手术方法 ,13例为自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片组 (试验组 ) ;12例同期行常用的心包带瓣或不带瓣跨环补片组 (对照组 )。比较两组手术前、后主要临床及随访资料。结果　两组无手术死亡和再手术病例。术毕测右心室与左心室收缩压比值及右房压力 ,术后观察多巴胺用量及肺动脉瓣反流等指标 ,两组比较差异均有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,试验组明显优于对照组。结论　采用自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术重建RVOT ,可取得满意的防止肺动脉瓣反流的早期手术疗效。操作简单、取材方便、易于掌握 ,可作为RVOT重建术的很好补充 ,有一定的应用价值 ,但瓣膜功能远期效果有待于进一步观察。     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。     

姑息性右心室肺动脉连接术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗中的应用

目的 评价姑息性右心室肺动脉外管道连接术(Sano分流术)在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)分期矫治术中的应用价值. 方法 2009年9月至2011年5月期间,共17例PA/VSD小儿患者在阜外心血管病医院接受Sano分流术,其中男10例、女7例,中位月龄9.7 (2.5～73.8)个月,体重(8.3±3.4)kg.术前McGoon比为1.04±0.29,Nakata指数为(102.0±56.9) mm2/m2;5例合并左肺动脉开口重度狭窄,11例存在动脉导管未闭(PDA),1例伴存主要体肺侧枝,术前经皮血氧饱和度为72.6％±11.6％. 结果 17例患者均顺利接受姑息性Sano分流术.术中结扎未闭动脉导管11例,同期左肺动脉成形7例.10例肺动脉下拉后覆盖自体心包片,1例利用自体心包制作管道,6例使用Gore-Tex管道构建右心室到肺动脉连接.术中均经右心室切口施行流出道疏通.体外循环时间为(75.0±30.0) min,术后经皮血氧饱和度为89.8％±5.3％,较术前显著改善(P＜0.05).所有患者均生存,随访(12.1±6.7)个月,随访期间8例接受二次心血管影像学检查,McGoon比值和Nakata指数分别为2.05±0.37和(304.8±51.3) mm2/m2,较术前显著提高(P＜0.05).其中4例已接受了二期根治术. 结论 Sano分流术是分期矫治PA/VSD较为安全且可有效促进肺血管发育的术式.     

永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择

目的比较采用自体肺动脉和外管道连接右心室的两种不同手术方法，以选择更佳的手术方案。方法2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存动脉干患者，手术年龄为1．5～63．3月龄。根据右心室切口与肺动脉连接的方法不同分为两组，组Ⅰ：18例，采用自体肺动脉连接右心室；组Ⅱ：5例，采用外管道连接右心室至肺动脉。3例合并主动脉弓中断。采用Kaplan—Meier法分析两组患者的早期生存情况、术后生存时间、再手术情况，采用配对t检验或团体t检验分析患者远期肺动脉生长情况以及心功能的变化。结果术后早期死亡2例。术后随访17例，随访时间2．14±1．97年（32．00d～6．95年），随访中无死亡。总生存率为91．30％（21／Z3），生存时间的95％可信区间为5．55～7．15年。1例因术后右室流出道梗阻（RVOTO）再次手术。组Ⅰ生存率为94．44％（17／18），组Ⅱ为80．00％（4／5）。术后组Ⅰ主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．01±0．26cm，远期为1．32±0．45cm（P=0．019）；组Ⅱ术后主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．46±0．77cm，远期1．26±0．21cm（P=0．581）；两组吻合口、左右肺动脉开口处血流速度变化差异无统计学意义（P〉0．05）。组Ⅱ近远期左、右肺动脉开口直径均大于组Ⅰ。组Ⅰ早期左心室射血分数（LVEF）为62.82％，远期为69．87％（P=0．026）；组Ⅱ早期LVEF为58．17％，远期为64．00％（P=0．029），两组患者术后远期心功能均较术后近期明显改善。无因动脉干瓣膜反流而再手术者。结论永存动脉干手术成功率高，术后生存率及随访结果满意。采用自体肺动脉重建右心室流出道，使吻合口具有生长性，术后肺动脉及分叉处梗阻率低，术后心功能良好。术后早期死亡与合并主动脉弓中断及动脉干瓣膜反流有关。     

膨体聚四氟乙烯片作单瓣重建右室流出道术后早期并发症及处理

目的：评价膨体聚四氟乙烯片（Gore-Tex片）作肺动脉单瓣重建右室流出道（RVOT）的近期疗效。方法：2002年6月-2011年11月对75例先天性心脏病合并肺动脉狭窄或闭锁的患者旋行矫治手术,术中采用厚度0．1mm的Gore—Tex片作肺动脉单瓣重建RVOT,其中男42倒,女33例。法洛四联症合并肺动脉狭窄57例,l型肺动脉闭锁10例．肺动脉瓣缺如4例,右心室双出口台并肺动脉狭窄2例．完全型大动脉转位1例,室间隔缺损1例,肺动脉狭窄1例。结果：术后血氧饱和度为96％～100％。动脉血氧分压82～207mmHg,右室／左室收缩压比值0．22～0．70,右室与左、右肺动脉间的压力阶差小于10mmHg。左室射血分数（LVEF）0．53～O．80,右室射血分数（RVEF）0．52～071,左室舒张末期容积指数（LVEDI）0,28～0．62ml／m2。术后早期并发症：心包积液7例,低氧血症（氧合指数〈150）6例。心律失常5例,低心排血量综合征4例．残余室间隔缺损4例。术后随访3～48个月,无死亡和并发症的发生。其中62~Gore-Tex片作肺动脉单瓣重建右心室流出道（RVOT）早期瓣膜活动功能正常,13例单瓣固定在开放状态：72倒均无肺动脉单瓣狭窄．3例单瓣轻度狭窄;21倒肺动脉瓣轻度返流．5例中度返流。结论：采用厚度0．Imm的Gote-Tex片作单瓣重建RVOT,可获得满意的lI缶床和血流动力学效果．近期效果良好。膨体聚四氟乙烯片作单瓣重建右心室流出道术后早期并发症应引起高度熏视,加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心输出量综合征．积极防治术后心律失常等均为提高手术成功率的重要因素。     

活性同种带瓣主动脉补片重建法乐四联症右室流出道

为评价活性同种主动脉（ＣＶＡＨ）补片重建法乐四联症（ＴＯＦ）右室流出道（ＲＶＯＴ）的临床效果。以保留无冠瓣及二尖瓣大瓣的ＣＶＡＨ重建ＲＶＯＴ４０例。关胸前测定各心腔压力并行彩色多普勒超声随访。结论：关胸前测压，ＣＶＡＨ组与对照组右室收缩压／左室收缩压（ＲＶＳＰ／ＬＶＳＰ）分别为０．４９±０．０９和０．６２±０．１３（ｔ＝４．８０，Ｐ＜０．００１）；ＲＶＳＰ分别为６．３０±１．３６ｋＰａ和７．８８±２．３４ｋＰａ（ｔ＝３０．７７，Ｐ＜０．００１）；右室—肺动脉压力阶差（ＲＶ—ＰＡＰＧ）分别为０．９７±０．７９ｋＰａ和３．２９±１．９７ｋＰａ（ｔ＝６．６９，Ｐ＜０．００１）；中心静脉压（ＣＶＰ）分别为１．３２±０．２４ｋＰａ和２．０６±０．５１ｋＰａ（ｔ＝８．２１，Ｐ＜０．００１）。ＣＶＡＨ组血流动学力效果明显优于对照组。ＣＶＡＨ组手术死亡１例（２．５％），余３９例全部随访２８．３±１８．１（６～６６）个月，无远期死亡，心功能恢复优良。多普勒超声显示术后肺动脉反流轻微，ＣＶＡＨ无失功及钙化。结论：带瓣ＣＶＡＨ是理想的ＲＶＯＴ重建材料，血流动力学效果优良，可以最大限度加宽ＲＶＯＴ和减轻肺动脉反流。     

右侧腋下直切口在小儿干下型室间隔缺损修补术中的应用

目的总结经右侧腋下直切口修补小儿干下型室间隔缺损的临床结果及手术经验,探讨此技术的可行性。方法回顾性分析2009年3月至2013年1月郑州大学第一附属医院27例干下型室间隔缺损经右侧腋下直切口行手术治疗的临床资料,其中男20例、女7例,年龄1.1~11.0（4.4±2.8）岁,体重7.6~28.0（14.6±5.3）kg。全身麻醉成功后,患者取左侧90°卧位,沿腋中线在第3肋骨上缘和第5肋骨下缘之间做垂直切口,经第4肋间进胸,沿膈神经前2 cm纵向切开心包并悬吊,升主动脉及上、下腔静脉分别插管建立体外循环。经肺动脉纵切口补片修补缺损。体外循环结束后,拔除主动脉插管,间断缝合心包,经第6肋间置胸腔引流管。于术后3个月、6个月和/或12个月随访,了解患者家属满意度,复查胸部X线片、心电图和超声心动图等。结果经右侧腋下直切口顺利完成手术,无操作困难,无需延长手术切口或改变手术切口类型。无围手术期死亡,无二次开胸止血、术后肺不张、肺部感染、胸腔积液、中枢神经系统损害、膈神经损伤、切口愈合不良或切口感染和心包积液等并发症发生。胸部切口长度4.4~7.0（5.07±0.66）cm。出院前复查超声心动图提示无残余分流。所有患儿均得到随访,分别于术后3个月、6个月和/或12个月经门诊或电话随访。随访期间无死亡患儿,未见室间隔缺损残余分流,未见胸廓不对称。随访时见胸部切口长度短,位于腋窝下,隐蔽美观,所有患儿家属对此切口满意。结论经右侧腋下直切口修补小儿干下型室间隔缺损具有可行性和安全性,且其诸多优点能使干下型室间隔缺损患儿受益。     

同种带瓣大动脉在重建右室流出道中的应用

应用自行采集和冷冻保存的同种带瓣大动脉（ＶＨＣ）为５０例复杂先心病病儿重建右室流出道，观察其疗效及存在的问题。本组５０例，年龄１４个月～１６岁（５．９±３．２岁）。包括１７例完全性大动脉错位、７例右室双出口、５例永存动脉干和２１例法乐四联症。主动脉ＶＨＣ应用于４２例（裁剪成２瓣ＶＨＣ４例），肺动脉ＶＨＣ应用于２例，单瓣肺动脉作为补片扩大ＲＶＯＴ５例，同种无名动脉架桥于ＲＶＯＴ１例。结果：术后住院死亡７例。３５例随访１个月～７年，晚期死亡２例，均为感染。１例ＩＩ型ＰＴＡ病儿术后３年半发生心内膜炎，手术清除ＶＨＣ瓣膜处赘生物，仍存活。３３例长期生存者中５例Ｘ线胸片示ＶＨＣ有钙化，均为主动脉材料，仅１例有轻度压力阶差。结论：ＶＨＣ可广泛应用于复杂先心病。ＶＨＣ的长期通畅比合成管道好，肺动脉ＶＨＣ优于主动脉ＶＨＣ。为预防植入后ＶＨＣ的感染，应重视和改进ＶＨＣ的收集、保存和应用过程中的预防感染措施     

肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者姑息手术后血气与血流动力学指标的改变

目的比较不伴主、肺动脉侧枝（MAPCAs）的肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA／VSD）患者接受右心室至肺动脉（RV—PA）管道连接或改良体-肺动脉分流术（mBT）术后血气及血流动力学指标改变,以明确两种术式对氧供需平衡的影响。方法2006年7月至2007年10月,对38例不伴MAPCAs的PA／VSD患者根据手术方式不同分为两组：RV—PA组（n=25）和mBT组（n=13）。比较围术期死亡率,术后48h内的血气及血流动力学指标,包括心率、血压、动脉血氧饱和度、混合静脉血氧饱和度、氧剩余参数和正性肌力药物评分等的改变。结果术后RV—PA组死亡率（4．0％）与mBT组（7．7％）比较差异无统计学意义（P〉0．05）。随访33例,随访时间6～18个月。11例患者（其中mBT组4例、RVPA组7例）在术后9～18个月接受了根治手术治疗,术后死亡1例,死于肺血管阻力过高,右心衰竭。术后24h、48h时RV—PA组和mBT组混合静脉血氧饱和度均分别高于本组术后6h（P〈0．01）,术后6h、24h和48hRV—PA组收缩压均低于mBT组（P=0．048,0．043,0．045）;平均动脉压均高于mBT组（P=0．048,0．046,0．049）;舒张压均高于mBT组（P=0．038,0．034,0．040）;正性肌力药物评分均低于mBT组（P=0．035,0．032,0．047）。结论RV—PA管道连接与mBT两种姑息手术,虽然术后血压和正性肌力药物评分有显著差异,但体循环氧输送基本相当,术后6h两组患者血流动力学状态达最低水平。