联合免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征

难治性肾病综合征(NS)包括激素抵抗性、激素依赖性及频复发性NS。对于激素依赖性NS,泼尼松剂量<0.5 mg/kg隔日口服情况下,可适当延长维持给药时间,之后再缓慢减量,可达到治疗目的。但泼尼松剂量>0.5 mg/kg隔日口服情况下,盲目延长维持给药时间,不仅加大激素不良反应,且很难达到     

环磷酰胺对肾病综合征患儿性腺损害及对其子代影响的远期追踪

目的　了解应用环磷酰胺 (CTX)治疗原发性肾病综合征 (INS)患儿的远期性腺损害及对子代的影响。方法　对 196 5～ 1984年间用CTX治疗的INS中 2 2例 (男 14例 ,女 8例 )在停药 10～31年时进行了远期随访。对男性检查精液 ,对女性观察月经和第二性征等。随访年龄 18～ 35岁。结果　 (1)男性组 14例中 ,11例作精液检查 ,3例正常 ,8例异常 (2例精子数正常 ,但活动差 ,6例精子数减少 ) ;8例精液异常者中 ,5例有第二性征的改变 ,其中 2例无胡须 ,1例声音变细小 ,2例睾丸较正常小。CTX用药情况 :用药年龄 3～ 14岁。 6例精液异常者 ,CTX剂量 3～ 4.5mg/ (kg·d) ,平均累积总量 5 49mg/kg,总疗程 92～ 15 2d ;3例精液正常者 ,CTX剂量 2～ 2 .5mg/ (kg·d) ,平均累积总量 2 49.8mg/kg ,总疗程 10 5～ 12 0d。 (2 )女性组 8例 ,月经和第二性征均无明显异常改变。CTX剂量 2～ 5mg/(kg·d) ,平均日用量 4.7mg/kg ,累积总量 2 81～ 6 89mg/kg ,平均累积总量 5 87.5mg/kg ,总疗程 98～15 1d ;1例出现习惯性流产 ,余 7例无明显性腺损害。子代共 7人 (3男 ,4女 ) ,生长发育及体格检查均正常。结论　CTX对性腺的远期损害与累积总量及用药时间长短相关 ;卵巢较睾丸对CTX耐受力较强 ;CTX累积总量 <30 0mg/kg ,疗程 <12 0d较     

吗替麦考酚酯治疗儿童难治性肾病综合征

目的：观察吗替麦考酚酯（MMF）分散片联合泼尼松治疗难治性肾病综合征（RNS）的疗效性及安全性。方法：采用前瞻性多中心对照方法，10个中心共142例患者入选。治疗组87例，对照组55例。治疗组以MMF分散片（每日30～40 mg/kg）联合泼尼松（每日0.5～1 mg/kg）治疗，服MMF 6个月后，如无效应者停药，有效者减量维持治疗6个月，维持剂量每日10～20 mg/kg；对照组以环磷酰胺（CTX）冲击，每2周连用2 d，每日10 mg/kg 联合泼尼松治疗，疗程3个月，随后第4，7，10个月的第1天分别给予CTX 500 mg/m2，静脉点滴1次。泼尼松服用2～3个月开始减量。定期检测尿蛋白、肝肾功能及药物副作用。观察随访期共1年。结果：MMF治疗组87例中58例获完全效应，16例部分效应，9例表现为早期效应，4例治疗失败，治疗总有效率95.4％，尿蛋白转阴67例（77％）；CTX组55例中35例获完全效应，9例部分效应，1例早期效应，10例治疗失败，治疗总有效率81.8％，尿蛋白转阴36例（65.4％）。两组尿蛋白转阴率统计学差异无显著性，有效率MMF治疗组较CTX组高，而且有统计学意义(P<0.01)。尿蛋白转阴天数、低蛋白血症恢复天数、尿量恢复时间、高脂血症、水肿消退时间等方面MMF明显优于CTX。MMF治疗组用药期间主要副作用有一过性转氨酶升高3例次、感染32例次、消化道症状11例次、月经紊乱、肌肉颤动各1例次；对照组发生转氨酶升高9例次、感染30例次、消化道症状15例次、血红蛋白降低4例次、白细胞降低2例次、脱发7例次。结论：结果表明，推荐MMF每日20～35 mg/kg联合泼尼松0.5～1 mg/kg治疗难治性肾病综合征，尿蛋白转阴率不劣于CTX，而且起效时间较CTX短，药物副作用少。     

安定直肠给药抗惊厥38例

1990年元月～1992年5月我们采用安定直肠给药并与静脉给药进行比较,治疗组38例(直肠给药),对照组30例(静脉给药)。68例中男39例,女29例。癫痫18例,高热惊厥30例,颅内疾患11例,新生儿破伤风9例。安定注射液0.5mg/kg(新生儿破伤风按10mg/次)直接注入直肠,对照组患儿将安定注射液0.5mg/kg以每分钟1mg的速度     

环磷酰胺冲击治疗小儿激素耐药型肾病综合征疗效观察

目的　观察环磷酰胺 (CTX)冲击治疗原发性肾病综合征 (PNS)激素耐药病例的临床疗效及对血清可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)水平的影响。方法　以CTX治疗 15例激素耐药PNS患儿 ,CTX 8～ 12mg/kg静脉滴注 ,每日 1次 ,连用 2d为 1个疗程 ,每 2周应用 1疗程 ,共用 4～ 6疗程 ,累积剂量 6 0～ 12 0mg/kg。并应用ELISA方法测定给药前后血清sIL 2R水平。结果　 15例激素耐药PNS患儿中 8例完全缓解 (5 3 3% ) ,1例部分缓解 ,总缓解率 6 0 0 %。 8例完全缓解者中 6例持续缓解 (2例 >2年 ;4例 >1年 )。CTX冲击后缓解病例血清sIL 2R水平下降。结论　CTX冲击治疗激素耐药PNS疗效较好 ,血清sIL 2R可作为监测用药效果的敏感指标     

环磷酰胺治疗小儿难治性肾病后对性腺影响的观察

应用环磷酰胺(CTX)治疗过的11例难治性肾病患儿,在青春期后作了 CTX 对性腺影响的现察,结果是:11例均处于基本痊愈或完全缓解状态。9例男性中,4例当 CTX 用量2～2.56mg/kg·d,累积量105～136mg/kg,疗程42～60天时,3例已婚者均有生育能力,1例未婚者精液常规和睾九功能均正常;余5例未婚男性,当用量为2.46mg/kg·d,累积量172.2mg/kg,疗程70天者,虽精子计数和睾丸功能均正常,但有24小时精液不液化。当用量达2.94mg/kg·d,累积量260mg/kg,疗程89天后者,则精液久留不凝固和几乎无精子等。2例女性月经正常。提示 CTX 对男性性腺影响与剂量和疗程有关,2～2.5mg/kg·d,累积量<180mg/kg,疗程2个月内比较安全。对女性性腺影响可能较轻。     

环磷酰胺冲击治疗紫癜性肾炎疗效观察

目的　探讨环磷酰胺 (CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎 (HSPN)疗效。方法　选择 40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组 ,观察组予CTX 8～ 1 0mg/ (kg·次 ) ,加入生理盐水 1 0 0mL中静滴 ,2d为 1个疗程 ,间隔 30d ,共用 4个疗程。对照组常规采用泼尼松 1 .5～ 2 .0mg/ (kg·d) ,双嘧达莫 1～ 2 g/ (kg·d)治疗。 结果　冲击治疗后 2 4h尿蛋白定量和血尿明显降低 ,冲击治疗前后有显著差异 (P <0 .0 1 )。结论　采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好 ,且不良反应少。     

环磷酰胺冲击治疗19例儿童难治性肾病综合征用药体会

本文观察19例难治性肾病综合征(Refractory Nephrotic Syndrome,RNS)患儿在接受环磷酰胺(CTX)冲击治疗后的临床疗效和近期副作用。结果表明CTX冲击治疗RNS近期疗效达88.9％,8/19例在第一疗程后显效,12/18例可在第二疗程后显效,15/18例在第三疗程后显效。每疗程剂量以≤30mg/kg为宜,疗程用量>35mg/kg时副作用显著增多,而疗效并不优越。分析表明CTX冲击剂量、强迫水化措施(Hydration)与副反应密切相关,13例冲击量≤30mg/kg的患儿中仅3例出现轻微副反应,6例冲击量>35mg/kg中有5例发生严重副反应,未经充分水化者副反应更加明显。     

环磷酰胺连续冲击治疗壮族儿童难治性肾病综合征疗效及远期随访

目的 探讨大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗壮族儿童难治性肾病综合征(肾病)的疗效及远期对性腺的损害.方法 对38例壮族难治性肾病综合征患儿予CTX 8～12 mg/(kg·d)加入生理盐水或10%葡萄糖注射液100 mL,静滴1 h左右,1次/d,连用8～10次,累积量＜80～120 mg/kg.同时应用泼尼松2 mg/(kg·d).结果 1.临床治愈28例(73.6%),完全缓解7例(18.42%),部分缓解2例(5.26%),死亡1例(2.63%),疗效与临床分类、病理类型关系不明显(P均＞0.05);2.冲击治疗后d2血浆总蛋白、清蛋白较治疗前明显提高(P＜0.01),第4周已达正常水平(P＜0.01);24 h尿蛋白明显降低(P＜0.01);血胆固醇冲击结束后4周明显降低(P＜0.01),血肌苷、Hb、WBC、PLT治疗前后均无明显改变(P均＞0.05).3.不良反应20例(52.63%)有胃肠道反应,2例(5.26%)WBC减少,38例(100.0%)脱发,1例(2.63%)有心脏损害.CTX冲击治疗时年龄≥8岁、临床治愈、末次随访年龄≥17岁的18例精液检查或月经来潮正常,已婚7例男女均已生育.结论 CTX连续冲击联合泼尼松治疗壮族儿童难治性肾病疗效好,可快速提高血浆总蛋白、清蛋白水平,尿蛋白转阴快.CTX累积总量小于80 mg/kg,近期安全,远期未发现性腺损害.     

儿童系统性红斑狼疮12例序贯治疗疗效观察

目的应用系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)和系统性红斑狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会损害指数(DI)的方法指导儿童系统性红斑狼疮(SLE)患儿序贯疗法.方法12例儿童SLE采用序贯疗法.治疗前进行SLEDAI和DI评估.对SLEDAI和DI均存在肾脏损伤和(或)神经系统损伤的5例(Ⅰ组)采用大剂量甲基泼尼松龙(MP)冲击诱导[15～30(mg/kg)],连续或隔日,共3次,结束时口服泼尼松1mg/(kg·d)(平均40mg/d)3～4周后,予以环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗[8～12mg/(kg·d)],连续2d,每2周重复Ⅰ组,累计剂量≤150mg/kg,以后每3个月重复1组,全部重复剂量≤50mg/kg;同时给予羟基氯喹(HCQ)≤5mg/(kg·d).CTX维持治疗结束6～10个月后,口服雷公藤多甙(Tw)1～2mg/(kg·d)3～6个月.此间,泼尼松逐渐减量,以最小有效控制量长期维持.无肾脏损伤和(或)神经系统损伤的7例(Ⅱ组)均采用口服泼尼松1.5～2.0mg/(kg·d),临床症状控制后1个月逐渐减量,剂量减至1.0mg/(kg·d)时,加Tw(剂量同Ⅰ组,连续口服4～9个月),同时给予HCQ(同Ⅰ组),当泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)时,可重复应用Tw3～4个月.随访期间进行DI评估.随访结束时年龄14～19岁,平均随访时间≥5年.结果Ⅰ组患儿SLEDAI＞25分,5例均表现为严重的肾炎综合征或肾病综合征,其中2例同时伴中枢神经系统损伤(癫样发作和器质性脑综合征).Ⅱ组7例SLEDA17～16分.序贯治疗后,两组患儿SLEDAI明显改善,DI无增加.结论根据SLEDAI和DI结果,用不同的药物序贯疗法有较好的近期临床效果,远期疗效有待观察.     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征

环磷酰胺(CTX)是一种细胞毒性免疫抑制剂,用以治疗小儿肾病综合征(NS)已有30年历史。早已肯定CFX能防止激素效应性肾病综合征的复法,每天剂量为3mg/kg,CTX8周疗程可使约75%病例维持缓解1年,以及50%病例缓解达5年之久。CTX(2mg/kg·d8周疗法)用于频繁复发性NS有较好疗效,而激素依赖病例则否,但激素耐药者常对CTX发生效应,且往往在CTX使用后又     

口服红霉素治疗早产儿喂养不耐受的多中心临床对照研究

目的探讨口服不同剂量红霉素对早产儿喂养不耐受的治疗效果及可能存在的不良反应。方法选取2008年1月至2010年3月在广东省16家三级甲等医院新生儿科住院并诊断为喂养不耐受的早产儿,随机分为3组:大剂量组(第8～10日龄起口服红霉素12.5mg/kg,每8h给药,疗程7～10天),小剂量组(口服红霉素5mg/kg,给药方法同上),对照组(完全不用胃肠动力调节药物)。记录临床资料,比较各组患儿的喂养相关指标及宫外生长迟缓(EUGR)发生率等,并评估药物不良反应。结果纳入研究的患儿共122例,其中大剂量组37例,小剂量组47例,对照组38例。入组后两治疗组患儿体重增长速度、体重开始增长日龄、肠内热卡达到基础热卡日龄、达到全肠道喂养日龄及体重EUGR发生率等方面均较对照组明显改善(P<0.05),但按胎龄32周再分亚组后比较,以体重为指标EUGR发生率差异无统计学意义(P>0.05)。所有治疗组患儿随访6个月均未见明显红霉素不良反应。结论本研究中选取的两种剂量红霉素口服对早产儿(包括胎龄<32周者)喂养不耐受均有治疗作用,所采用的红霉素治疗方案未见明显不良反应。     

纳洛酮联合氨茶碱治疗早产儿原发性呼吸暂停74例临床观察

目的观察纳洛酮联合氨茶碱治疗早产儿原发性呼吸暂停的疗效。 方法2002 01—2006 01于鞍山市中心医院就诊的原发性呼吸暂停早产儿74例,分为治疗组40例和对照组34例。在常规治疗基础上,两组均常规应用氨茶碱注射液治疗呼吸暂停,首次负荷量5mg/kg,12h后予维持量2mg/kg,每12h给药1次,稀释后静滴;治疗组加用纳洛酮注射液,首次负荷量0.1mg/kg,静推,1h后按0.01mg/(kg·h)的速度经微量输液泵持续静脉注射,每日总量不超过0.4mg/kg。 结果治疗组显效率和总有效率分别为67.5%(27/40)和95.0%(38/40),对照组分别为44.1%(15/34)和73.5%(25/34)。两组显效率比较差异有显著性意义(χ2=4.09,P<0.05),总有效率比较差异有非常显著性意义(χ2=6.69,P<0.01)。 结论纳洛酮联合氨茶碱治疗早产儿原发性呼吸暂停疗效优于单用氨茶碱。     

大剂量短疗程泼尼松治疗儿童急性免疫性血小板减少症的疗效观察

目的观察大剂量短疗程泼尼松(Pred)疗法对儿童急性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法 162例ITP患儿根据治疗方法不同随机分为大剂量静脉丙种球蛋白+甲基泼尼松龙组(IVIG+MP)、静脉丙种球蛋白组(IVIG)、甲基泼尼松龙组(MP)与Pred组。IVIG+MP组41例,采用IVIG(1g/kg,共1次)+MP[10 mg/(kg.d),每3天减半量,共9 d]冲击治疗,继之口服Pred[1.5～2.0 mg/(kg.d)],并逐渐减量维持治疗;IVIG组39例,采用丙种球蛋白(1 g/kg,共1次)冲击治疗,继之口服Pred[1.5～2.0 mg/(kg.d)]并逐渐减量维持治疗;MP组40例,采用MP[10 mg/(kg.d),每3天减半量,共9 d]冲击治疗,继之口服Pred[1.5～2.0 mg/(kg.d)]并逐渐减量维持治疗;Pred组42例,采用口服Pred[4 mg/(kg.d),共4 d]治疗后停药,无减量维持治疗。比较各组治疗前后血小板数、治疗有效率、不良反应发生率及药费支出。结果各治疗组治疗前后血小板数及治疗有效率差异无显著性,IVIG+MP组、IVIG组、MP组治疗不良反应发生率及药费支出均高于Pred组。结论大剂量短疗程Pred疗法治疗儿童急性ITP能有效提升血小板计数,有效率与IVIG及MP冲击治疗相比差异无显著性,不良反应少,花费低。     

黄芪注射液加肝素治疗肾病综合征高凝状态

目的探讨黄芪注射液加肝素在儿童肾病综合征(NS)高凝状态治疗中的作用。方法NS高凝状态患者72例随机分为治疗组和对照组各36例。二组在常规利尿、抗感染、控制血压的同时,均口服足量泼尼松2mg/(kg·d),治疗组予黄芪注射液20mL及肝素100IU/kg加入100g/L葡萄糖液200mL中静脉滴注,1次/d,疗程2～4周,治疗后抽血复检高凝指标。结果治疗组治疗10dPLT计数、纤维蛋白原(Fbg)均降至正常,凝血酶原时间(PT)在正常范围,尿蛋白消失时间(8.9±4.1)d;对照组均在2周以上恢复正常,且尿蛋白消失时间为(12.8±6.2)d。结论黄芪注射液加肝素的治疗NS高凝状态对缩短疗程、减少复发、防治血栓形成等具有重要意义,抗凝疗法可作为NS的常规方案之一。     

胸腺素治疗特发性血小板减少性紫癜

目的　总结胸腺素治疗特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的经验。方法　对同期确诊ITP患儿 1 0 4例随机分为治疗组和对照组 ,治疗组采用胸腺素 4mg/ (kg·d) ,肌肉注射 1次 /d ,疗程 1～ 3个月 ;对照组口服泼尼松 1～ 2mg/ (kg·d) ,3次 /d ,口服。结果　治疗组和对照组总有效率、起效时间 ,T细胞亚群中CD4/CD8变化及不良反应均有显著差异 (P <0 .0 5)。结论　胸腺素治疗ITP ,疗效满意。     

重症监护病房患儿万古霉素血药浓度的监测

目的分析万古霉素不同给药次数与重症监护病房(PICU)患儿血药浓度的关系,不同谷浓度与疗效的关系,以及药物不良反应。方法回顾2013年1月—2016年6月入住PICU并使用万古霉素的72例患儿的临床资料,其中58例万古霉素剂量为40 mg/(kg·d),14例60 mg/(kg·d);剂量40 mg/(kg·d)的患儿中q12h给药19例,q8h给药22例,q6h给药17例;万古霉素给药至少4个剂量后,在给药前30 min内采集血标本检测谷浓度;给药结束后30~60 min内采集血标本检测峰浓度;以高效液相色谱(HPLC)法快速测定血浆万古霉素浓度。结果万古霉素以40 mg/(kg·d)进行治疗时,q12h、q 8 h和q 6 h三组之间万古霉素谷浓度与峰浓度的差异均无统计学意义(P0.05)。万古霉素谷浓度≤5μg/m L和5μg/m L组之间显效及有效率差异无统计学意义(81.8%对84.0%,P0.05)。与万古霉素40 mg/(kg·d)组(q 8 h)比较,60 mg/(kg·d)组谷浓度与峰浓度均明显升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论使用常规剂量的万古霉素谷浓度难以达到10μg/m L;为达到有效治疗浓度,降低不良反应,可增加万古霉素剂量,增加给药次数。     

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目的 探讨咪达唑仑鼻腔给药治疗儿童急性惊厥的疗效及安全性.方法 2004年12月至2006年12月将天津市儿童医院收治的93例急性惊厥患儿随机分为治疗组49例和对照组44例,治疗组鼻腔滴入咪达唑仑0.16～0.32mg/kg,平均(0.24±0.05)mg/kg;对照组静脉推注氟硝西泮0.04～0.10mg/kg,平均(0.077±0.021)mg/kg.现察两组疗效及安全性.结果 治疗组43例有效,有效率87.76%;对照组39例有效,有效率88.64%.两组比较差异无统计学意义(P>0.05).治疗组惊厥控制时间为1～7 min,平均(2.13±1.30)min;对照组惊厥控制时间为1～5min,平均(1.96±1.08)min,两组比较,差异无统计学意义(P>0.05).治疗组与对照组在全面性发作及局灶泛化全面性发作两种不同类型发作的治疗方面,有效率及惊厥控制时间比较差异无统计学意义(P>0.05).治疗组未发现明显副反应,对照组1例患儿在用药30min后出现呼吸抑制.结论 咪达唑仑鼻腔给药可有效控制儿童急性惊厥,与静脉推注氯硝西泮疗效相当.且更安全方便.     

止泻调微合剂治疗婴幼儿秋季腹泻192例临床分析

近年我科共收治2岁以下秋季腹泻患儿340例,其中192例用止泻调微合剂(处方654—2片0.2～0.5mg/kg/次,双氢克尿噻片1mg/kg/次,非那根1mg/kg/次,每日三次口服)治疗,取得较好疗效,现报告如下。临床资料一、对象治疗组192例,其中男100例,女92例,年龄6个月～2岁,采用止泻调微合剂治     

羟基喜树碱治疗复发和难治性神经母细胞瘤的疗效观察

目的：复发和难治性神经母细胞瘤（neuroblastoma, NB）疗效差,生存时间短,死亡率高。羟基喜树碱（10-hydroxycamptothecin, HCPT）是中药提取物,对消化道肿瘤、肺癌、卵巢癌等有较好疗效,但它在NB中的治疗反应国内外尚未见报道。该研究探讨HCPT治疗复发和难治性NB的疗效。方法：10例复发和2例难治性NB患儿接受HCPT化疗,其中5例复发患儿接受HCPT单药治疗,余7例患儿接受HCPT联合治疗。HCPT单药治疗用法：7.5 mg/m2,静脉滴注,d 1～14;HCPT联合化疗采用改良新A1与改良B方案交替应用。改良新A1方案：CTX 1 200 mg/m2,d 1;VP16 100 mg/m2,d 1～5;HCPT 5 mg/m2,d 1～3;CDDP 90 mg/m2,d 4。改良B方案：IFO 1.5 g/m2,d 1～5;HCPT 5 mg/m2,d 1～3;CBP 450 mg/m2,d 2,均采用静脉滴注。结果：部分缓解4例（33.3％）,疾病稳定8例（66.7％）。有效患者中位缓解时间3.5(2～5)个月。HCPT单药治疗不良反应轻微,HCPT联合化疗的主要不良反应为骨髓抑制及消化道反应,无化疗相关的死亡。结论：HCPT治疗复发和难治性NB有一定的近期疗效,毒性可耐受,远期效果需进一步研究。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：361-363］