托吡酯和卡马西平对癫癎患儿骨代谢的影响

目的：探讨抗癫癎药托吡酯(topiramate,TPM)和卡马西平(carbamazepine,CBZ)对癫癎患儿骨代谢的影响。方法：对63例单独服用TPM和CBZ的癫癎患儿及36例未用药物治疗的癫癎患儿（对照组）进行血钙、磷、碱性磷酸酶和骨密度的测定。结果：TPM组血钙浓度2.41±0.17 mmol/L,较对照组的2.26±0.11 mmol/L高,CBZ组2.15±0.26 mmol/L,较对照组低（均P0.05）。与对照组比较,TPM和CBZ组患儿均有不同程度的骨密度降低(P<0.05)。结论：托吡酯和卡马西平均可引起血钙、磷的异常变化和骨密度的降低。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：96-98］     

银杏叶提取物对发育期癫(癎)大鼠学习记忆的影响

目的 研究银杏叶提取物(EGb)对托吡酯(TPM)引起的发育期癫(癎)大鼠学习记忆功能损害的影响.方法 在徐州医学院实验动物中心对28日龄SD大鼠32只,经初筛后随机分为4组,每组8只,随机选1组,作为正常对照组(NS组),其余3组用戊四氮(PTZ)制作点燃模型,致癫(癎)发作后随机选取1组作为癫(癎)点燃模型组(PTZ组),一组给予TPM为(TPM组),另一组给予EGb和TPM(EGb+TPM组)干预.观察点燃过程及治疗过程中各组大鼠的发作情况,以Y迷宫评价各组大鼠治疗前后的学习记忆能力.结果 TPM组较NS组、PTZ组在Y型迷宫中达标学会天数增多;EGb+TPM组较TPM组在Y型迷宫中达标学会天数减少;EGb+TPM组、TPM组在用药后较PTZ组的癫(癎)发作次数减少.结论 TPM可明显减少癫(癎)大鼠的发作次数与程度,但其对癫(癎)大鼠学习记忆能力有损害;EGb可以改善癫(癎)大鼠的学习记忆能力.     

托吡酯联合用药治疗婴幼儿重症癫痫

目的 评价托吡酯(TPM)联合用药治疗婴幼儿重症癫癎的疗效及安全性。方法 对12例重症癫癎婴幼儿(年龄4~19个月)采用TPM联合用药治疗。TPM应用是根据发作形式和频率在原来一个或多个抗癫癎药物的基础上进行联合用药治疗。结果 TPM的起始剂量0.5~1.0mg／(kg·d),加量1次／1~2周,剂量为0.5~1.0 mg／(kg·d),目标剂量为4~10 mg／(kg·d)。TPM治疗时间平均为6.2个月,总有效率75％,无效率25％,完全控制为50％。临床观察局灶性发作疗效明显优于全面性强直-阵挛发作。TPM不良反应较轻,仅3例出现睡眠减少、发热及语言减少。结论 TPM联合用药治疗婴儿重症癫癎有效率较高,是一种安全性好、不良反应轻的治疗方法。     

托吡酯联合用药治疗婴幼儿重症癫癎

目的 评价托吡酯(TPM)联合用药治疗婴幼儿重症癫癎的疗效及安全性。方法 对12例重症癫癎婴幼儿(年龄4~19个月)采用TPM联合用药治疗。TPM应用是根据发作形式和频率在原来一个或多个抗癫癎药物的基础上进行联合用药治疗。结果 TPM的起始剂量0.5~1.0mg／(kg·d),加量1次／1~2周,剂量为0.5~1.0 mg／(kg·d),目标剂量为4~10 mg／(kg·d)。TPM治疗时间平均为6.2个月,总有效率75％,无效率25％,完全控制为50％。临床观察局灶性发作疗效明显优于全面性强直-阵挛发作。TPM不良反应较轻,仅3例出现睡眠减少、发热及语言减少。结论 TPM联合用药治疗婴儿重症癫癎有效率较高,是一种安全性好、不良反应轻的治疗方法。     

托吡酯伍用叶酸对慢性癫癎幼鼠脑神经元损伤的保护作用

目的：目前国内外鲜见托吡酯（TPM）对小儿慢性癫癎发作所致脑神经元损伤保护作用及发挥最佳保护作用的适宜剂量的研究；亦尚未发现 TPM 与叶酸（FA）合用对 TPM 神经元保护作用影响的相关报道。因此，取得 TPM 单药及伍用 FA 后对幼鼠慢性癫癎发作引起的脑神经元损伤的保护作用实验室证据将对儿科临床用药具有重要的指导意义。方法：将 3 周龄雄性 Wistar 大鼠随机分为 6 组：阴性对照组、阳性对照组、TPM-20 组、TPM-40 组、TPM-80 组和 TPM-40 + FA 组。阳性对照组和 TPM 4 个组先行戊四氮(PTZ)腹腔注射制造幼鼠慢性癫癎模型,再分别每日给予等量蒸馏水、TPM 20 mg/kg、40 mg/kg、80 mg/kg和TPM 40 mg/kg + FA 5 mg/kg灌胃；阴性对照组则先行生理盐水腹腔注射，再给予等量的蒸馏水灌胃。连续用药 2个月。观察大鼠行为、血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)及海马区病理改变。结果：TPM 4个组大鼠惊厥发作次数，血清 NSE 水平及海马区神经元死亡程度较阳性对照组明显减轻。阴性对照组、阳性对照组、TPM-20 组、TPM-40 组、TPM-80 组、TPM-40+FA 组的惊厥发作次数依次为：0，48.4±3.7，44.7±2.9，44.3±3.1，42.7±3.2，40.8±3.7 次；血清NSE值依次为：18.72±2.95，35.71±5.97，27.40 ± 6.40，24.79±6.22，21.47±6.87，22.55±7.02 μg/L；海马CA3 区坏死神经元细胞百分比依次为：（5.8±1.9）％、（72.2±9.8）％、（43.9±7.1）％、（25.9±5.5）％、（10.5±4.2）％、（16.1±4.8）％；海马CA1 区坏死神经元细胞百分比依次为：（5.1±1.8）％、（65.6±8.1）％、（40.5±6.4）％、（23.1±5.2）％、（8.9±3.6）％、（14.9 ± 4.3）％。结论:：PM 对幼鼠慢性癫癎发作引起的脑神经元损伤具有保护作用，该作用存在剂量效应，TPM 80 mg/(kg.d) 保护作用最强；TPM 伍用 FA后，神经元保护作用加强。     

癫癎儿童发作间期癫癎样放电特点初步研究

目的：癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法：采用24 h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠（至少一个完整的睡眠周期）和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果：局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组（16/25,64.0%）vs（9/25,36.0%）,（P<0.05）。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期（S1~S4）癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21（P<0.05）。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期（22.85±18.99 vs 12.91±10.95）,（P<0.05）。结论：局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明，该研究旨在分析ESES的相关因素，为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象，选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组，设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较，差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：110-112］     

儿童颞叶癫癎及特发性癫癎对认知功能及情绪的影响

目的 评估儿童颞叶癫癎及特发性癫癎对认知及情绪的影响,并探索影响认知的危险因素。方法 回顾性分析38例颞叶癫癎、40例特发性癫癎患儿资料,招募42例健康儿童为对照组,每位受试者均行以下神经心理测试：蒙特利尔认知测评量表 （MoCA）、言语流畅性、数字广度、木块图、儿童社交焦虑量表 （SASC）、儿童抑郁障碍自评量表 （DSRSC）。结果 与对照组比较,颞叶癫癎组及特发性癫癎组MoCA、言语流畅性、数字广度、木块图得分均较低 （P <0.05）;SASC、DSRSC 得分均较高 （P <0.05）。颞叶癫癎组的MoCA、言语流畅性、数字广度、木块图得分均低于特发性癫癎组 （P <0.05）,SASC、DSRSC 得分高于特发性癫癎组 （P <0.05）。颞叶癫癎组的MoCA 得分与SASC、DSRSC 及发作频率呈负相关 （r=-0.571,-0.529,-0.545,P <0.01）;特发性癫癎组的MoCA 得分与SASC、DSRSC 及发作频率呈负相关 （r=-0.542,-0.487,-0.555,P <0.01）。结论 颞叶癫癎、特发性癫癎患儿的整体认知及言语、记忆、执行功能均受损,并合并焦虑抑郁,尤其以颞叶癫癎更明显。较高水平的焦虑、抑郁及发作频率是影响认知的危险因素。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

生酮饮食治疗难治性癫(癇)的初步观察

目的观察生酮饮食治疗小儿难治性癫癎的疗效及其安全性。方法选择15例难治性癫癎患儿用合适中国人膳食习惯的生酮饮食方案进行治疗。随访其依从性、临床发作频率及不良反应。结果12例（80%）坚持治疗1个月,其中10例（87.5%）癫癎发作减少〉50%;10例（66.6%）坚持治疗3个月,其中8例（80%）癫癎发作减少〉50%;5例（33.3%）坚持治疗6个月以上,其中5例（100%）癫癎发作减少均〉50%,4例（80%）癫癎发作减少〉90%,3例（60%）癫癎发作完全控制。1例已随访2年以上,发作减少〉90%。10例出现轻重不一的不良反应（恶心、呕吐、腹泻、便秘、低血糖、高血脂、肝功能受损）,经对症治疗后均可缓解。结论适合中国人膳食习惯的生酮饮食方案治疗小儿难治性癫癎有效而安全。其疗效与发作类型无明显关系。     

儿童症状性癫癎手术疗效及影响因素的分析

目的：了解儿童症状性癫癎手术疗效的影响因素。方法：对从2004年10月至2008年9月经手术治疗的儿童症状性癫癎48例随访结果进行回顾性分析。结果：48例患儿中,43例获得随访,随访时间12～51个月,平均27.3月。患儿术后癫癎结果评价采用Engel标准,其中I级32例（74％）,II级4例（9％）,III级4例（9％）,IV级3例（7％）。术前癫癎发作频率是癫癎手术预后的独立因素(P<0.05)。结论：儿童症状性癫癎手术疗效良好,术前癫癎发作频次是影响手术预后的因素。［中国当代儿科杂志,2010,12（9）：709-711］     

氢质子磁共振波谱在原发性癫癎中的应用研究

目的：应用氢质子磁共振波谱(proton magnetic resonance spectroscopy, 'H-MRS)检测癫癎患儿的脑组织生化代谢物,探讨'H-MRS在原发性癫癎中的临床应用价值及意义。方法：对33例原发性癫癎患儿（癫癎组,其中14例有热性惊厥史）和6例正常儿童（对照组）进行常规头颅MRI和颞叶海马区的'H-MRS检查。检测N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)和乳酸(Lac)的信号强度,计算并比较NAA/（Cho+Cr）和Lac/Cr的比值。结果：头颅MRI检查：除1例癫癎患儿表现为髓鞘发育不良外其余所有研究对象均无异常。'H-MRS检测：NAA/（Cho+Cr）比值在癫癎组为0.64±0.07,低于对照组(0.73±0.05)（P＜0.01）;同时伴有热性惊厥史的癫癎患儿为0.61±0.07,低于不伴有热性惊厥史的癫癎患儿（0.66±0.06）（P＜0.05）。癫癎组Lac/Cr比值与对照组差异无统计学意义。结论：'H-MRS作为一项无创的检查,能更敏感地发现癫癎患儿的早期脑损伤,为癫癎的诊断和评估预后提供客观依据。［中国当代儿科杂志,2010,12（6）：425-428］     

毛果芸香碱致慢性癫癎大鼠脑内药物转运体表达的变化

目的 研究有机阴离子转运多肽亚型2（Oatp2）及P-糖蛋白（P-gp）在氯化锂-毛果芸香碱诱导的慢性癫癎大鼠脑组织中的表达。方法采用氯化锂-毛果芸香碱诱发Wistar大鼠慢性癫癎模型，免疫组织化学法检测其脑内Oatp2、P-gp的分布及表达情况。结果Oatp2及P-gp免疫反应阳性物质主要定位于脉络丛上皮细胞膜及脑血管内皮细胞膜，神经细胞膜也可见染色；癎性大鼠脑内0atp2的表达低于正常大鼠（P〈0．05）；而P-gp的表达高于正常大鼠（P〈0．05）。结论慢性癫癎大鼠脑内同时存在药物转运体Oatp2及P-gp的表达，两者表达变化相反。在癫癎病理过程中，Oatp2可能具有与P-gp不同的作用。     

视频脑电图在儿童癫癎诊断及定位中的作用

目的 比较视频脑电图（VEEG）与常规脑电图（REEG）在儿童癫癎的诊断、癫癎放电起源定位方面的作用。方法 回顾性分析既往有临床发作性症状、可疑癫癎的223 例患儿的临床资料,比较VEEG 与REEG 在监测临床发作、间期癎样放电（IED）、判定IED 起源部位、以及识别非癎样发作方面的作用,比较觉醒期及睡眠期IED 的检出率。结果 VEEG 对IED 的检出率高于REEG（P P P 结论 VEEG 在儿童癫癎的诊断及定位中的作用明显优于REEG,具有较高的临床应用价值。     

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目的观察托吡酯(TPM)对戊四氮(PTZ)致癫癎大鼠血清胰岛素(INS)及海马胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平表达的影响及二者与体重变化的关系,探讨托吡酯引起体重下降的机制.方法佳木斯大学附属第一医院儿科于2005-03-2005-09将114只大鼠随机分为4组空白组,TPM对照组,PTZ组,TPM治疗组,每3d测1次体重,在2、4、6周末应用放射免疫法测血清INS水平,免疫组化法测海马IGF-1表达.结果TPM对照组、TPM治疗组在第3周末较其它两组出现体重下降,4周末降至最低点(P＜0.05);在4周末TPM对照组、PTZ组、TPM治疗组与空白组相比,TPM治疗组与PTZ组相比,血清INS明显降低,海马IGF-1阳性神经元细胞数明显升高(P＜0.05).6周末TPM治疗组与空白组、TPM对照组相比血清INS水平均显著降低(P＜0.05);TPM治疗组与空白组、TPM对照组、PTZ组比较,海马IGF-1阳性神经元细胞数均明显升高(P＜0.05).结论托吡酯能使大鼠体重减轻,但不是通过降低大鼠血清INS水平、升高脑海马IGF-1水平实现的.另外,癫癎大鼠血清INS降低,海马IGF-1阳性神经元细胞数水平升高,二者是否参与了癫癎的病理生理过程尚待进一步研究.     

即刻早期基因与癫癎

即刻早期基因（ＩＥＧｓ）和编码的即刻早期蛋白组成的转录调控因子，通过信号级联放大，对细胞造成长期的功能改变，参与凋亡启动过程，并在癫癎的发生发展过程中起重要作用。通过对癫癎动物模型ＩＥＧｓ表达的研究，可以确定癫癎发作的脑区及播散情况。如能通过ＤＮＡ重组技术直接修复ＩＥＧｓ，则为癫癎的基因治疗奠定坚实的基础。     

以健康测量量表评价癫癎及哮喘患儿生活质量的对照研究

目的以健康测量量表（SF-36）评估癫癎及哮喘患儿的生活质量。方法采用SF-36量表对2007年6至12月在复旦大学附属儿科医院神经专科、呼吸专科及儿童保健门诊就诊的癫癎患儿、哮喘患儿和健康儿童进行生活质量评定。结果研究期间85例癫癎患儿（癫癎组）、81例哮喘患儿（哮喘组）和87名健康儿童（正常对照组）进入分析。3组儿童的年龄、性别和受教育程度相匹配。①疾病及治疗情况：癫癎组和哮喘组服用1种药物者分别为70／85例和59／81例,癫癎组63／85例和哮喘组56／81例患病后规则服药,两组在服药种类和依从性上差异无统计学意义（P均〉0．05）;癫癎组36／85例至本次调查前至少有1年癫癎未发作;哮喘组29／81例最大呼气峰流速监测持续保持个人最佳值的80％以上。②生活质量评价：癫癎组的生活质量总分和8个分项的终得分与正常对照组差异均有统计学意义（P〈0．01）;哮喘组的生活质量总分及生理功能、身体疼痛、总体健康和活力4个分项的终得分与正常对照组差异均有统计学意义（P〈0．01）;无论疾病控制与否,癫癎组生活质量均较哮喘组差;癫癎组情感功能及精神健康状况明显差于哮喘组,其心理障碍不随疾病控制而明显改善。结论①癫癎和哮喘患儿生活质量较健康儿童明显下降;②癫癎患儿较哮喘患儿生活质量损害更为明显;③SF-36量表可作为评价疾病控制程度的手段,辅助评价疾病治疗的疗效;④癫癎患儿的心理障碍应引起临床高度关注。     

癫癎儿童发作间期全夜睡眠状况初步分析

目的：随着睡眠医学的发展,癫癎患者的睡眠质量作为生活质量的一个重要内容已日益受到重视。由于儿童睡眠研究的复杂性,目前关于癫癎儿童睡眠状态的研究较少。该研究旨在初步探讨癫癎对儿童发作间期睡眠的影响。方法：采用多导睡眠生理脑电记录仪对48名癫癎儿童及12名正常健康对照儿童进行全夜多导睡眠脑电记录仪检查,按照癫癎发作类型、发作好发时间将患儿分为全面性癫癎组、局灶性癫癎组以及清醒发作组、睡眠发作组,评价各组患儿与健康对照儿童之间各项睡眠参数的差异。结果：与健康对照儿童比较,癫癎儿童睡眠效率(SE)下降（85.4±8.6）% vs （90.9±5.8）% ,(P<0.05)。局灶性癫癎儿童睡眠总记录时间(TRT)延长、SE下降;全面性癫癎非快速动眼S1期睡眠比例（S1%）增加,快速动眼睡眠比例(REM%)减少;易在睡眠期发作的癫癎S1%延长,REM%、SE较对照组减少,其中全面性癫癎组REM%、SE缩短,局灶性癫癎组TRT、S1%延长,SE下降;易在觉醒期发作的癫癎与对照组各项睡眠参数无统计学差异。结论：癫癎可影响儿童的睡眠结构,不同类型的癫癎对儿童睡眠结构影响不同。全面性癫癎患儿浅睡眠延长、快动眼睡眠缩短,其中易在觉醒期发作的儿童以浅睡眠延长为主,易在睡眠期发作的儿童以快动眼睡眠缩短、睡眠效率降低为主。局灶性癫癎患儿睡眠效率降低,其中易在觉醒期发作的儿童睡眠结构无异常,易在睡眠期发作的儿童以浅睡期延长、睡眠效率降低为主。［中国当代儿科杂志,2007,9（1）：6-10］     

癫癎患儿共患注意缺陷多动障碍的临床分析

目的：评估癫癎患儿共患注意缺陷多动障碍（ADHD）的共患率,探讨引起癫癎患儿共患ADHD的相关危险因素。方法：选取符合癫癎和癫癎综合征诊断标准、年龄在6～15岁的患儿256例,调查癫癎患儿与ADHD的共患率及危险因素。结果：192例患儿完成系统评定。ADHD的共患率为42.2%。首次发作年龄越早,抗癫癎药物治疗时程越长及多种抗癫癎药物联合应用者癫癎共患ADHD的共患率越高;Lennox-Gastaut 综合征和全身强直-阵挛发作型癫癎及脑电图提示多病灶起源的癫癎患儿ADHD共患率较高。结论：ADHD在癫癎患儿中的共患率较高。癫癎患儿共患ADHD相关的危险因素包括：癫癎的首次发作年龄、癫癎发作类型、癫癎综合征的类型、脑电图特征及抗癫癎药物的使用。     

癫癎患儿外周血中调节性T细胞的变化及其临床意义

目的：研究CD4+ CD25+ Foxp3+ 调节性T细胞（Treg细胞）在癫癎患儿外周血的表达水平,探讨其在癫癎发病机制中的作用。方法：采用流式细胞术分别检测41例癫癎患儿和38例健康儿童外周血Treg细胞占CD4+ T细胞的比例,及CD4+ T细胞、CD8+ T细胞、自然杀伤细胞（NK）、B细胞分别占淋巴细胞的比例。结果：癫癎组患儿外周血Treg细胞比例、CD4+ T细胞比例、CD4+ /CD8+ 比值分别为（2.4±0.5）%、（35±5）%、1.32±0.24,较对照组的（6.1±1.2）%、（38±4）%、1.60±0.24显著降低（P<0.05）;而癫癎组CD8+ T细胞比例、NK细胞比例、B淋巴细胞比例分别为（27±3）%、（11.1±5.1）%、（24±9）%,较对照组的（24±3）%、（8.5±1.9）%、(16±5)%显著升高（P<0.05）。结论：癫癎患儿外周血中存在 Treg 细胞比例异常,提示免疫机制可能参与了癫癎的发生和发展。