冒烟型骨髓瘤需要治疗吗?

正冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)是指符合多发性骨髓瘤的诊断标准,但不伴有骨髓瘤相关的器官功能损害,介于意义未明的单克隆高丙种球蛋白血症(MGUS)和症状性多发性骨髓瘤之间的一种浆细胞疾病。SMM患者可在多年内无治疗的情况下无进展,也称为无症状性多发性骨髓瘤。在国外,SMM占所有新诊断多发性骨髓瘤的10%~15%〔1-2〕。     

单克隆免疫球蛋白病肾脏损害

单克隆免疫球蛋白病 (ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｉｅｓ)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症 ,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病 ,肾脏为该类疾病最常累及的器官。近年来发病率呈上升趋势 ,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗。1　多发性骨髓瘤肾脏损害多发性骨髓瘤 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ ,ＭＭ )是一种恶性浆细胞增生性疾病 ,好发年龄 4 0岁以上 ,男多于女。我科报道 12 3例ＭＭ ,男女之比为 1 8∶1 0 ,平均年龄 (5 6 3± 9 9)岁[1] 。大量…     

表现为急性肾小管间质性肾炎的骨髓瘤肾损害

中年男性患者,临床表现为腰部疼痛,椎体多发骨折,大量蛋白尿伴血清肌酐升高,无低蛋白血症和高脂血症,伴有高钙血症和高尿酸血症,免疫固定电泳发现单克隆λ轻链,骨髓穿刺明确多发性骨髓瘤,肾活检组织学为急性间质性肾炎,未见典型骨髓瘤管型,结合临床,考虑骨髓瘤相关肾损害。     

多发性骨髓瘤并发重症药疹1例并文献复习

目的:提高对多发性骨髓瘤患者并发药疹的诊治经验。方法:报道1例老年女性多发性骨髓瘤患者,行MPT方案(马法兰+泼尼松+沙利度胺)化疗后2周出现中毒性表皮坏死松解性药疹,予以积极支持治疗,最终因感染加重出现脓毒血症,多器官功能衰竭死亡,并复习相关文献。结果:需注意马法兰和沙利度胺的皮肤不良反应。结论:多发性骨髓瘤并发重症药疹少见,但病死率高,早期干预可降低患者病死率。     

肺动脉瓣狭窄并高丙球蛋白血症

高丙球蛋白血症常见于自身免疫性疾病、肝病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、传染病等。但我们遇到1例先天性心脏病肺动脉瓣狭窄的患者,合并高丙球蛋白血症。其血浆丙球蛋白明显高于正常,经反复追问     

以累及颅脑为首发症状的骨髓瘤

以累及颅脑为首发症状的骨髓瘤上海医科大学华山医院陈波斌林果为，上海２０００４０骨髓瘤是一种浆细胞的恶性肿瘤，常有神经系统表现：脊髓或神经根压迫，多发性神经病变，高粘滞血症和代谢异常（高钙血症、高尿酸血症）引起的神经症状［１］。然而，以累及颅脑为首发症...     

多发性骨髓瘤电子显微镜研究进展

多发性骨髓瘤是一种原发于骨髓并伴有高球蛋白血症(hypergammaglobulinemia)和异常浆细胞增生的恶性疾病。多见于老年人,80％在40～70岁之间,40岁以下者很少见。临床表现有局部疼痛、骨骼破坏、病理性骨折、神经症状、贫血、出血和肾脏的损害。近年来发病率有逐渐增加的趋势。多发性骨髓瘤的特征为浆细胞异常增生,     

未定性单克隆丙种球蛋白病转化为多发性骨髓瘤一例

未定性单克隆丙种球蛋白病转化为多发性骨髓瘤一例陈文明朱嘉芷未定性单克隆丙种球蛋白病（ＭＧＵＳ）是患者血清中出现单克隆免疫球蛋白，但无多发性骨髓瘤（ＭＭ）、巨球蛋白血症或其他相关疾病的证据。现报道１例ＭＧＵＳ患者随访１７年转化为ＭＭ。患者男，７０岁。入...     

原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染

冷球蛋白血症是一种以血液中出现低温下凝固的免疫球蛋白为特征的免疫复合物介导的系统性血管炎,可累及小血管及中等大小血管,其中Ⅰ型多与巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤有关,临床主要表现为高黏滞综合征;Ⅱ型和Ⅲ型称为混合性冷球蛋白血症,     

冒烟型多发性骨髓瘤的生物学特征研究

<正>冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma, SMM)是一种介于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)和活动性多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)间的无症状恶性克隆性浆细胞疾病^[1]。国际骨髓瘤工作组(IMWG)将真正的惰性骨髓瘤定义为SMM，其诊断标准为血清M蛋白≥3 g/dL或24 h尿本周蛋白≥500 mg，和(或)骨髓克隆浆细胞比例为10%～60%，且无骨髓瘤定义事件或淀粉样变^[2]。     

细胞肿瘤高危遗传学异常在多发性骨髓瘤危险度分层中的应用

目的在对多发性骨髓瘤危险度进行分层的过程中进行细胞肿瘤高危遗传学异常分析,以更好地进行临床分层。方法利用荧光原位杂交法对初治多发性骨髓瘤及人多发性骨髓瘤细胞系的分子遗传学异常进行检测和比较。结果细胞遗传学总体检出率为85.54%(71/83),在分子遗传学异常方面,大部分初治多发性骨髓瘤、全部人多发性骨髓瘤细胞系均存在,但分子遗传学异常无统计学差异(P0.05)。1例为人多发性骨髓瘤细胞系伴有IGH/CCND1,且IGH/FGFR3阳性检出率显著高于初治多发性骨髓瘤(P0.05)。6例人多发性骨髓瘤细胞系具有1q21的扩增,但与初治多发性骨髓瘤无统计学差异(P0.05)。在RB-1缺失方面,人多发性骨髓瘤细胞系与初治多发性骨髓瘤差异不显著(P0.05);P53缺失存在统计学差异(P0.05),IGH/MAF阳性有统计学差异(P0.05);在1q21扩增和IGH异常、IGH/CCND1阳性差异均不显著(P0.05)。结论浆细胞肿瘤恶性程度的最高形式是人多发性骨髓瘤细胞系,人多发性骨髓瘤细胞系积累了大量的遗传学异常,可为多发性骨髓瘤危险度分层提供一定的依据。     

老年M蛋白血症25例临床分析

M蛋白血症又称单克隆免疫球蛋白病 ,也被称为骨髓瘤蛋白血症、副蛋白血症 ,是以血中丙种球蛋白增高为特点的亚临床现象 ,此症具有肿瘤倾向 ,常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及淀粉样变性等疾病 ,国内文献已有不少报道。据我们观察 ,此症在各种疾病构成比方面不同于其他文献报道的比例 ,其检出率在老年患者中较其他年龄组为高 ,如何正确诊断分析引起M蛋白血症的原发病及病因尤为重要。本文对老年M蛋白血症的发病作一回顾性分析。1　临床资料1 1　 材料　检测仪器、试剂均用法国SEBIA公司生产HY DRASYS电泳仪及其相关配套的试剂盒 ,…     

丙型肝炎后肝硬化合并多发性骨髓瘤1例报道并文献复习

多发性骨髓瘤表现不典型,误诊率极高,骨髓穿刺是确诊的重要手段。多发性骨髓瘤表现多样,反复感染发热、骨痛、贫血等均应考虑多发性骨髓瘤的可能。本文报道1例丙型肝炎后肝硬化合并多发性骨髓瘤患者的诊治经过,并进行文献复习,以提高临床医师对该病的认识。     

MUC1基因及其表达产物MUC1黏蛋白在多发性骨髓瘤中的研究进展

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)发病趋势逐年升高,近年来研究发现,MUC1基因的表达水平能反映多发性骨髓瘤的某些生物学特征,与多发性骨髓瘤的发生、转移、预后等关系密切,它在组织中出现质和量的异常表达;MUC1基因的编码产物MUC1黏蛋白在多发性骨髓瘤中以非糖基化的形式表达异常增高,其表达与MM的病情进展及预后可能相关,成为十分重要的癌标志物.随着研究的深入, 在多发性骨髓瘤基因靶点治疗方面也取得了巨大的进展.MUC1免疫原可作为疫苗应用于多发性骨髓瘤生物治疗的研究.本文从基因定位、结构、执行功能的分子机制角度对MUC1在多发性骨髓瘤中的作用进行了总结,以便更深入的认识这些基因及其表达产物的生理和病理生理作用, 利于多发性骨髓瘤的诊断和治疗.     

尿凝溶蛋白的临床意义

用尿凝溶蛋白试验测定尿单种轻链蛋白是诊断骨髓瘤和其他有关疾病的有效辅助方法。尿凝溶蛋白最常见于多发性骨髓瘤。也可在巨球蛋白血症,淀粉样变、慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、具有巨球蛋白血症的急性髓性单核细胞性白血病、高血钙、成人肾小管性酸中毒中发现。尿凝溶蛋白持续几年而没有发生骨髓瘤和其他恶性疾病的很少。为估计此试验的正确性。作者收集一年来尿凝溶蛋白阳性的患者59例。其中多发性骨髓瘤40例(68％),淀粉样变2例3.4％),成人肾小管性酸中毒2例(3.4％),甲状旁腺机能亢进1例(1.8％),“良性单种丙种球蛋白病”2例(3.4％)。其余12例(20％)尿凝溶蛋白为假阳性。他们的尿的电泳没有特异表现。免疫电泳也未发现单种轻链蛋白。常常发现κ和λ轻链增加。     

罕见异型输血1例报告

编者按：多发性骨髓瘤细胞大量合成骨髓瘤蛋白（Ｍ蛋白），抑制了正常免疫球蛋白的产生，致使患者血清中免疫球蛋白含量显著降低。高Ｍ蛋白血症干扰了血型鉴定，使Ｂ型血错定为ＡＢ型。抗Ａ抗体的低下使交叉配血过程中受血者血清不凝集献血者异型红细胞。输入ＡＢ型全血４...     

多发性骨髓瘤误诊分析

多发性骨髓瘤 ,占血液科恶性肿瘤的 10 % ,全身肿瘤的1%左右。其特征是单克隆浆细胞恶性增殖 ,并分泌大量单克隆免疫球蛋白 ,引起骨质破坏 ,正常造血受抑及免疫球蛋白浸润 ,临床以骨痛、骨质破坏、贫血、感染、出血、高钙血症、高粘血症、肾功能不全等为主要表现。多见于中老年人。由于其症状缺乏特异性 ,极易误诊、延误治疗或误治 ,故给患者造成不必要的损失。 1999年 1月至 2 0 0 2年 6月 ,我院收治多发性骨髓瘤患者 36例 ,误诊 2 6例。现将误诊原因分析如下。临床资料 :36例均为初发多发性骨髓瘤患者 ,其中男 2 3例 ,女 13例 ;年龄 4 2～…     

MUC1基因及其表达产物MUC1黏蛋自在多发性骨髓瘤中的研究进展

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）发病趋势逐年升高，近年来研究发现，MUC1基因的表达水平能反映多发性骨髓瘤的某些生物学特征，与多发性骨髓瘤的发生、转移、预后等关系密切，它在组织中出现质和量的异常表达；MUC1基因的编码产物MUC1黏蛋白在多发性骨髓瘤中以非糖基化的形式表达异常增高，其表达与MM的病情进展及预后可能相关，成为十分重要的癌标志物。随着研究的深入，在多发性骨髓瘤基因靶点治疗方面也取得了巨大的进展。MUC1免疫原可作为疫苗应用于多发性骨髓瘤生物治疗的研究。本文从基因定位、结构、执行功能的分子机制角度对MUC1在多发性骨髓瘤中的作用进行了总结，以便更深入的认识这些基因及其表达产物的生理和病理生理作用，利于多发性骨髓瘤的诊断和治疗。[第一段]     

冷免疫球蛋白

1933年Wintrobe与Buell报告一例多发性骨髓瘤,其血清在低温时沉淀,加温后又溶解。1947年Lerner与Watson称此种蛋白为冷球蛋白。现知,冷球蛋白存在于多种疾病中,诸如骨髓瘤与巨球蛋白血症、慢淋及淋巴瘤、结节性多动脉炎、肝硬化、网细胞增生症、结节病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊椎炎、干燥综合征、溶血性贫血、亚急性     

高危多发性骨髓瘤之一——伴(4;14)易位多发性骨髓瘤

伴有(4;14)易位的多发性骨髓瘤是高危多发性骨髓瘤之一。文章对其病理生理基础、现有的治疗手段以及疗效进行综述,强调多发性骨髓瘤分层的重要性,为临床医师深入理解这一类型的诊治奠定基础。