烟雾病一例

烟雾病(moyamoya disease)是由多种原因引起脑底动脉环慢性进行性狭窄和闭塞、伴有脑基底部的异常血管网形成的疾病。我科于1986年收治1例,现报告如下: 患儿,女,22个月。因无明显诱因左侧肢体瘫痪1d,伴有运动性失语,于1986年10月6日入院。入院前2个月曾先后两次出现一过性左侧肢体无力,但未经治疗恢复。第一胎,足月顺产,妊娠期无患病史及用药史。家中无类似病人。体检:体温36℃,神志清楚,说话含糊不清,前囟门已闭,双侧瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,左侧鼻唇沟变浅。心肺正常,     

烟雾病MRI和MRA的诊断价值

目的:评价MRI及MRA对烟雾病的诊断价值。方法:分析36例烟雾病患者的MRI、MRA表现。结果:34例MR平扫T2WI显示单侧或双侧大脑中动脉水平段流空信号影变细、消失;14例显示脑底异常血管影。36例MRA均显示脑底异常血管网,颈内动脉C1段及双侧大脑中动脉不同程度的狭窄或闭塞;大脑前动脉A1段受累18例,大脑后动脉D1段狭窄12例;24例大脑后动脉分支增多。结论:MRI和MRA结合反映了烟雾病的病理改变,可作为该病首选检查方法。     

成人烟雾病的DSA表现类型分析

目的 探讨成人烟雾病的DSA表现类型.方法 回顾性分析33例临床诊断为烟雾病患者的DSA表现,并与现行文献中所定义的血管造影特征表现相比较. 结果 33例患者的DSA表现有4种类型:①双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄或闭塞23例,双侧颅底大量血管网形成.②单侧颈内动脉末端闭塞伴基底动脉狭窄或闭塞5例,闭塞处颅底有血管网形成.③单侧颈内动脉末端闭塞伴对侧大脑前、中动脉水平段严重狭窄或闭塞3例;有不同程度颅底血管网形成.④单纯双侧大脑前、中动脉水平段闭塞2例,闭塞处颅底有血管网形成.其中后3种均不符合文献中所定义的烟雾病的特征表现. 结论 成人烟雾病的DSA表现有多种多样化的表现类型.提议将烟雾病在血管造影上的表现分为典型性和非典型性两类,可以最大程度涵盖烟雾病的血管造影表现.     

烟雾病MRI和MRA诊断价值(附14例报告)

目的:探讨磁共振血管造影(MRA)及磁共振成像(MRI)对烟雾病的诊断价值。方法:对14例烟雾病患者行MRI和MRA检查。结果:14例患者均被行数字减影血管造影(DSA)检查确诊,诊断符合率100%。结论:MRI和MRA应作为怀疑此病、了解病情变化和术后随访的首选检查方法,尤其对不具备DSA检查和对造影剂过敏的患者。     

烟雾病1例

患者,女性,26岁.发作性右上、下肢无力、言语不清半年,加重1月余.查体:神志清楚,言语不利,左侧肢体肌力Ⅳ级,余阴性.CT检查未见异常;脑电图表现左额、中央经常出现3 HZ、20 μvδ波动及5～7 HZ、15 μvθ波动,示左额、中央明显异常;脑血管造影诊断为烟雾病.     

MRA与MRI诊断烟雾病的应用价值

目的探讨MRA及MRI对烟雾病的诊断价值.方法分析4例烟雾病的MRA及MRI表现,MRA采用3D-TOF法.结果 MRA对颈内动脉、脑底动脉环的闭塞或狭窄,脑底异常血管网及侧支循环均显示良好.MRI可见大脑半球多发脑梗塞、脑软化和脑出血、蛛网膜下隙出血等,以及脑底血管流空效应消失或减弱,侧支血管形成点状、蚓状低信号等.结论 MRA与MRI能同时显示脑内病变和血管性病变,MRA是一种先进的血管成像技术,它无创、诊断准确性高,可以代替血管造影诊断烟雾病.     

脑基底异常血管网症MRA的临床应用

目的分析8例脑基底异常血管网症MRI和MRA表现,评价MRI和MRA对该病的临床应用价值。方法搜集8例脑基底异常血管网症影像资料及临床资料做回顾性分析,所有病例给予MRI平扫及MRA检查。结果 MRA显示颈内动脉末端及其分支狭窄或闭塞的血管,表现为多支、双侧受累,均见脑底异常血管网。MRI平扫显示脑梗死4例,脑出血3例,蛛网膜下腔出血1例。结论 MRA作为无创伤的血管成像技术,能准确诊断本病,结合MRI平扫可同时显示脑组织病变。     

3.0T MRI及MRA对成人烟雾病的诊断价值

目的：通过对成人烟雾病患者的高场强磁共振成像（MRI）及磁共振血管成像（MRA）图像分析,探讨高场强MRI在诊断本病中的应用价值。方法：回顾性分析9例成人烟雾病患者的3.0T MRI、MRA图像资料,其中5例行数字减影血管造影（DSA）检查,同时对比分析其MRA图像与DSA图像。结果：3.0T MRI平扫图像除能明确显示烟雾病患者的脑内缺血、梗死灶及微小出血灶,亦可显示患者狭窄或闭塞血管的流空信号减弱或消失,也可清晰显示两侧基底节区侧支循环血管的流空信号;3.0T MRA图像能有效显示颅内血管的狭窄或闭塞,还可显示异常烟雾状血管网。DSA图像能更清晰显示颅内血管的狭窄、闭塞、烟雾状血管以及更多的细节。结论：高场强MRI及MRA可清晰显示成人烟雾病的脑实质及血管病变,可作为烟雾病的首选筛查或诊断方法,也可作为临床随访及术后复查的首选检查方法,但在显示细节方面如烟雾血管、侧支循环血管等DSA仍优于MRA。     

荧光血管造影在烟雾病搭桥手术中的应用

目的探讨吲哚菁绿行荧光血管造影（indocyanime green angiography,ICGA）在烟雾病搭桥手术中的应用,提高手术成功率。方法回顾性分析2009年3月—2012年7月行颞浅动脉一大脑中动脉搭桥手术的24例烟雾病患者的临床资料。术中均行ICGA检查。结果ICGA发现吻合口狭窄3例,根据造影结果对吻合口进行调整,术后通过复查cT血管造影或数字减影血管造影均显示吻合血管通畅。结论ICGA可以及时有效地判断吻合血管通畅与否,指导手术医师术中进行调整。     

数字减影血管造影对烟雾病侧支循环途径的评价

目的 :探讨数字减影血管造影 ( DSA)对烟雾病侧支循环途径的评价作用。方法 :回顾 1 5例烟雾病患者的脑血管 DSA片和有关临床资料 ,分析常见侧支循环途径及其与临床的关系。结果 :DSA均很好的显示了病变血管的狭窄或闭塞及其侧支循环途径。其中 1 3例通过 Willis环建立侧支循环 ;眼动脉增粗者 8例 ;基底节区异常血管网 ( MMD血管 )和软脑膜吻合支在所有患者均可见 ,但程度不同。结论 :DSA对烟雾病侧支循环途径的研究提供了可靠的依据。Willis环前交通动脉和后交通动脉是主要侧支途径 ,而眼动脉、软脑膜吻合支等属于次级侧支途径     

烟雾病和动脉粥样硬化烟雾综合征成年患者的HR-MRI管壁成像特征比较

目的 回顾性分析烟雾病(MMD)和动脉粥样硬化烟雾综合征(AS-MMS)成年患者大脑中动脉(MCA)高分辨率磁共振(HR-MRI)管壁成像,探讨HR-MRI在MMD诊断中的价值.方法 选取第二军医大学长海医院临床确诊的MMD和AS-MMS成年患者各24例,对比分析两组患者的年龄及危险因素(发病形式、糖尿病、高血脂、高血压、既往卒中史).采用3.0T HR-MRI对各组患者大脑中动脉(MCA)行管壁增强扫描.分析两组患者MCA的血管内径和外径、管壁厚度、管壁信号强度、增强效应和MCA附近微小血管结构及重构指数等特征.采用ROC曲线分析MCA外径对MMD和AS-MMS的鉴别诊断价值.结果 MMD组和AS-MMS组患者的年龄及危险因素差异均有统计学意义(P＜0.05).MMD组患者的MCA外径较AS-MMS组减小[(2.70±0.44) mm vs (3.31±0.54) mm,P＜0.05],MCA管壁厚度增厚[(1.99±0.32) mm vs(1.39±0.57) mm,P＜0.05].AS-MMS组患者发生MCA管壁局灶性信号增强现象较MMD组更常见(50.00％ vs 33.33％,P＜0.05).与AS-MMS组比较,MMD组患者MCA多为阴性重构(79.17％ vs 25.00％,P＜0.05),平均重构指数降低(0.86±0.12 vs 1.05±0.21,P＜0.05),且MCA附近微小血管结构发生率升高(83.33％ vs 24.17％,P＜0.05).ROC曲线显示以3.13 mm为MCA外径界限值时,鉴别诊断MMD和AS-MMS的敏感度为90.7％,特异度为64.0％.结论 HR-MRI对MMD和AS-MMS的鉴别有重要意义.MMD的MCA管壁皱缩,多呈阴性重构,血管外径常＜3.13 mm,呈同心圆增厚,增强无强化或呈同心圆强化,且MCA附近更常见微小血管结构.     

合并Graves病的成人烟雾病疗效分析

目的：探讨烟雾病合并Graves病（毒性弥漫性甲状腺肿）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合Graves病患者的临床资料,所有患者均符合烟雾病及Graves病的诊断标准。3例患者在甲亢稳定1个月后,1例在甲状腺功能未完全正常时行直接间接联合血管重建术。结果①4例患者中,3例为女性,1例男性。平均年龄32.3岁（27-42岁）。②4例患者中,3例表现为脑梗塞,1例表现为频发TIA。影像学DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;MR均可见脑梗塞灶。③对4例患者的随访时间为6-18个月,4患者经治疗后,神经功能症状均减轻或消失,无新发神经功能障碍。SPECT提示脑缺血灶较术前明显改善,CTA提示吻合口通畅。无手术并发症。结论烟雾病合并Graves病以女性患者为多,临床症状主要表现为脑缺血发作或脑梗死。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。手术时机须根据甲状腺功能及烟雾病症状宜早实施。     

成人烟雾病的临床和影像学特点(附26例报告)

目的分析成人烟雾病的临床和影像学特点。方法对26例经DSA确诊的成人烟雾病病人的临床和影像学资料进行回顾性分析。结果本组缺血性卒中占69.2%,临床表现以偏瘫、肢体麻木、失语常见;出血性卒中占30.8%,临床表现以头痛、意识障碍、偏瘫常见。所有病人均有颈内动脉或其分支狭窄或闭塞和烟雾血管形成。结论成人烟雾病临床表现多样,但以脑缺血最常见。临床上遇到青年卒中;无脑卒中危险因素的病人出现脑梗死,尤其是脑叶梗死;反复多次发生短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死;两侧交替的TIA或脑梗死;无卒中危险因素的病人出现脑室或脑室周围出血、脑叶出血;颅脑CT或MRI显示多发性脑梗死或出血、出血并梗死者应高度警惕烟雾病的可能。     

烟雾病合并脑型肺吸虫病一例

烟雾病(Moyamoya disease)是病因不明,以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞和颅底出现异常毛细血管网为特点的脑血管疾病。我科遇有一例烟雾病合并脑型肺吸虫病,今报告如下。患者,女性,29岁,湖南桃源人,住院号271608,自1980年起常感左上、下肢无力,活动及劳累后加重。1983年7月28日突然发生剧烈头痛、呕吐、神志不清伴右侧肢体瘫痪,腰椎穿刺为血性脑脊液,经外院治疗好转。1983年10月6日转来我院。患者从小生活在丘陵地区,病前曾多次生食螃蟹。血化验:白细胞5.1     

缺血性烟雾病搭桥术后颅内出血的危险因素分析

目的探讨缺血性烟雾病搭桥术后颅内出血的相关危险因素。方法回顾性分析79例烟雾病搭桥手术患者的临床资料,应用多因素Logistic回归分析探讨术后颅内出血的相关危险因素。结果 79例患者中随访期间10例(12.6%)发生颅内出血。单因素分析显示,年龄、高血压和术后应用阿司匹林与患者搭桥术后颅内出血有关(P<0.05)。多因素分析显示,高血压(OR=6.224,P=0.042),术后应用阿司匹林(OR=7.992,P=0.036)是烟雾病搭桥术后颅内出血的独立危险因素。结论患有高血压及术后服用阿司匹林是缺血性烟雾病搭桥术后颅内出血的独立危险因素。     

烟雾病17例影像学特点

目的 探讨烟雾病患者的影像学特点.方法 对脑血管造影证实16例烟雾病患者, MRA结合临床表现诊断1例烟雾病患者的影像学表现进行回顾分析.结果 14例为双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞病变,16例可见脑底异常血管网形成,后交通动脉增粗6例,颈外动脉系统向颅内代偿10例.结论 DSA为烟雾病诊断的可靠方法,CTA、MRA可协助诊断.     

烟雾病4例围手术期护理

烟雾病（moyamoya disease,MMD）又称Moyamoya病,是一种少见的慢性脑底异常血管网病,是因患者行血管造影时脑底部显示烟雾状毛细血管网而得名.其病因不明,目前治疗上无特殊方法,手术治疗对改善神经功能损害有帮助,手术方式有多种.儿童MMD主要表现为脑缺血症状,而在成年人则主要表现为脑出血和脑梗死症状.2012年我科对1例成人和3例儿童MMD患者分别采用颞浅动脉贴敷加颅骨多点钻孔术以及单纯颅骨多点钻孔术治疗,手术效果满意,现将护理体会作一报道.     

MRI在烟雾病诊断中的意义

目的探讨烟雾病的磁共振血管成像（MRA）诊断价值。方法回顾性分析30例烟雾病的MRA和数字减影血管造影（DSA）表现,采用GE 1．5T超导核磁共振扫描仪,MRA采用3D—TOF法。结果MRA显示颈内动脉终末段狭窄或闭塞,表现为单侧或双侧受累,MRI平扫示颈内动脉终末段狭窄或闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。结论MRA作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MRI平扫可同时显示脑组织病变。     

MRA诊断Moyamoya病10例分析

目的：探讨磁共振血管成像(MRA)对Moyamoya病的诊断价值。方法：10例患者均行MRI及MRA检查，并对其结果进行分析。焙果：MRI显示脑梗死8例，脑出血1例，1例MRI未见异常。MRA表现为颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉的狭窄或闭塞，均伴有脑底部异常血管网(Moyanloya vessel)形成。结论：MRA是诊断Moyamoya病的一种准确有效的非创伤性的影像学方法，并适用于儿童及对高危人群进行筛选和对Moyamoya病患者进行长期随访。     

16例烟雾病MRA及DSA特征分析

目的探讨烟雾病的磁共振血管成像(MRA)和全脑数字减影血管造影(DSA)的特征。方法回顾性分析16例烟雾病患者的MRA和DSA资料。结果 16例均为成年人,发病年龄平均40.5岁,以缺血性脑卒中为主,临床表现为偏瘫6例,双侧肢体交替性无力4例,阵发性或持续性头痛3例,阵发性或持续性头晕2例,记忆力减低1例,言语不清3例。头颅MRI显示:脑出血4例,脑梗死9例,3例未见异常。MRA和(或)DSA显示两种检查所见颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉病变基本一致,均能发现烟雾状血管网。烟雾病的病变血管与临床表现不完全一致。结论对年轻无脑血管危险因素的反复短暂性脑缺血发作或脑卒中患者,反复头痛、头晕者,应予MRA检查,必要时DSA检查,以早期诊断烟雾病,从而指导临床作出合理的治疗。