癫癎为首发症状的Ⅰ型糖尿病1例

患儿男,9岁,因无热抽搐3次入院。抽搐形式为开始右下肢体麻木,之后出现右下肢阵挛,1~2 min后逐渐出现全身强直阵挛发作,双眼凝视,意识丧失,持续3~5 min缓解,发作间期正常。入院体查:意识清,精神好,心肺腹未见异常,神经系统未见异常。皮肤干燥,无皮疹。入院后无热抽搐4次,发作形式同前,均为早晨起床前清醒状态下发作。空腹血糖及电解质正常。尿糖及尿酮体阴性。头颅CT及MRI未见异常。视频脑电图显示:发作间期醒-睡各期中央中线、双侧中央、中、后颞区散发棘波、棘慢波(图1A);发作期     

Romano-Ward综合征1例报告

患儿男,9岁。2年来在哭闹、劳累或发热时,出现面色苍白、烦躁、发绀、神志不清,偶有抽搐,约1分钟左右自行缓解。近4天无明显诱因抽搐频繁,于1986年8月入院。既往于1岁时有抽搐史。父母非近亲结婚。父健康,其母有晕厥、抽搐病史7年,后死于本病。长兄从6岁起有与母亲相似症状,11岁时因抽搐死亡。二哥及姐健康,父亲及母系亲属中无类似疾病。家族成员中无耳聋者。查体:听力正常。心率84次/分,心肺正常。晕厥发作时心律不齐。腹软,肝肋下1cm。神经系统检查正常。血红蛋白140g/L,红细胞5.0×10~(12)/L,血清钾5.0mmol/L,血清钙2.5mmol/L,二氧化碳结合力26.053mmol/L。心脏二维超声心动图显象检查心内结构正常。心电图:窦性心律,Q-T间期0.64～0.75秒,T波宽大畸形,有T波交替电压现象,频发多源性室早,有RonT现象及尖端扭转室速、室扑。经用静注利多卡因,口服心得安、苯妥英钠治疗,     

以神经系统症状首发的功能性心血管疾病24例临床分析

目的：分析以神经系统症状首发的功能性心血管疾病(FCVD)的临床特点,有助于提高 FCVD 临床诊治水平。方法对2014年9月至2015年7月在中南大学湘雅二医院儿童医学中心收治住院的以头晕、头痛、晕厥、抽搐等神经系统症状首发、最终确诊为 FCVD 的24例患儿诊治过程进行回顾性分析。结果24例患儿均以神经系统症状首发,表现为头晕、头痛、晕厥、抽搐等症状,经头颅磁共振、脑电图、脑脊液等检查,排除神经系统疾病,经直立倾斜试验等检查最终诊断为 FCVD,其中血管迷走性晕厥12例(50.0%),体位性心动过速综合征7例(29.2%),体位性心动过速综合征合并血管迷走性晕厥5例(20.8%)。结论对于以头晕、头痛、晕厥、抽搐等神经系统症状为首发的儿童在考虑神经系统疾病的同时,不要忽视可能存在 FCVD。心率变异性分析、24 h 动态血压监测及血清25-(OH)D水平检测有助于 FCVD 诊断。     

低镁惊厥1例

患儿男,11个月。因发热、咳嗽半个月,阵发性抽搐2天入院。查体。神清,精神差,两肺底部可闻及少许干湿性罗音。神经系统无异常发现。脑脊液正常,血钙1.99mmol/L(7.95mg％),血白细胞6.2×10~9/L。拟诊:①婴儿肺炎,②低钙性抽搐。即给予     

三例儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病并文献分析

目的总结分析儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病的临床特征和诊疗经过, 提高临床医生对该疾病的认识。方法回顾性分析2022年12月1日至2022年12月31日中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房收治的3例新型冠状病毒感染相关重症脑病患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及诊疗经过。结果 3例患儿中, 女2例, 发病年龄2～11岁, 均为急性起病, 病史2～3 d, 均有高热(≥40 ℃)、抽搐及意识障碍临床表现, 新型冠状病毒核酸及抗原检测均为阳性, 1例肺炎支原体IgM抗体阳性。3例患儿入院24 h内血常规白细胞水平均基本正常, 中性粒细胞为主, 降钙素原明显升高;血液总T细胞和NK细胞均明显降低, 血氨、血糖及胆红素水平均基本正常;疾病早期脑脊液检查细胞数正常, 蛋白均明显增高, 头磁共振影像学均有新发对称性病灶。予对症及脑保护治疗, 并早期应用激素、人丙种球蛋白及血浆置换疗法后, 3例患儿均存活, 但神经系统都合并有不同程度新发功能障碍。结论儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病可发生于新型冠状病毒感染的急性期, 多表现为高热、抽搐和严重意识障碍, 可合并有多脏器功能障碍, 且多存在不...     

过敏性紫癜并神经系统损害24例

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)并神经系统损害的发病情况及临床表现。方法回顾性分析1996年1月-2004年5月收住我科的481例HSP患儿并神经系统损害的临床资料,并结合随防资料对其发生率、临床表现及与其他系统损害的关系和预后进行分析。结果并神经系统损害24例,均为混合性紫癜,其中11例表现头痛,2例出现抽搐,10例为精神行为异常,1例突然抽搐昏迷而死亡。24例中23例预后良好,1例死亡。结论HSP患儿神经系统表现无特异性,且某些患儿病情凶险而危及生命,应引起医师足够重视,尽早认识并积极处理非常必要。     

儿童致死性病毒性脑病7例

目的探讨致死性病毒性脑病的临床和实验检查特点。方法回顾性分析7例致死性病毒性脑病患儿临床过程及预后,肝酶学、脑脊液常规改变,头颅CT改变。结果7例患儿均呈骤然高热、严重抽搐和迅速进入昏迷、肝酶显著升高。4例死亡,3例留有严重神经系统后遗症;血氨均正常;头颅CT均显示显著脑肿胀,可见对称性基底核低密度病变。结论高热、迅速发生抽搐和昏迷、肝功能损害的患儿,应警惕致死性病毒性脑病发生。     

神经系统疾病时脑脊液与血液电解质变化

电解质是生物电的物质基础,与神经系统功能状态有密切关系。因此,我院ICU于1988年9月至1991年6月对28例住院神经系统疾病患儿同步测定了血和脑脊液(CSF)钾、钠、氯、钙及镁,观察其与抽搐的关系,现将结果报告如下。     

肾病综合征神经系统并发症6例

６例临床诊断肾病综合征,接受中长程皮质激素治疗,均排除继发性中枢神经系统感染和其他神经系统疾病所致的神经系统症状。其主要病史、神经系统体征、辅助检查、诊断及转归见表１。表１　患儿临床资料主要病史神经系统体征辅助检查诊断及转归例１,男,２．５ａ,浮肿,尿少９ｍｏ,右肢体无力１０ａ。右侧肢体肌张力低,肌力Ⅲ级。９９ｍ　Ｔｃ－ＥＣＤ脑断层显像：左枕叶、左小脑、右基底节血流灌注减低,颅脑ＣＴ未见异常。多发腔隙梗塞治愈　　　　例２,女,１０ａ,阵发抽搐２次,强的松治疗后出现脑性低钠血症及精神障碍。浅昏迷,…     

双胞胎同患儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

例1,女,6岁6个月,双胎之小,因间断抽搐2年就诊。近 2年出现入睡10 min后一侧嘴角及面部抽动,继之四肢抽动, 每次持续2-10 min不等,共3次,无发热。1年前在当地医院予妥泰抗癫癎并加量至4 mg／(kg·d),仍控制不满意,再次抽搐入院。神经系统检查无异常。既往体健,无热性惊厥病史,近0．5年出现语言缓慢、不流畅、找词困难。患儿为单卵双胎正常分娩。家族中其表姨有抽搐史。视频脑电图 (VEEG)示背景节律正常,中央颞区棘波、棘慢波发放,睡眠期     

婴儿持续性高胰岛素血症1例

患儿 ,女 ,3个月 ,间断抽搐 10d入院 ,表现为双眼凝视 ,四肢强直抖动 ,无口吐白沫或二便失禁 ,持续约 2～ 3min缓解 ,约每日发作 1次 ,发作间期精神反应好。无发热、咳嗽或皮疹。平素纳奶量多。既往无惊厥史 ,家族无惊厥史或糖尿病病史。查体 :精神反应可 ,体胖 ,皮下脂肪疏松 ,无皮疹或出血点 ,心肺腹无异常 ,四肢肌张力稍低 ,肌力正常 ,神经系统病理征阴性。入院后反复查血糖均明显低于正常 ,波动于0 .39mmol/L(抽搐后 )～ 2 .11mmol/L(纳奶后 ) ,空腹抽血查血糖同时查血胰岛素 2 7.0 6 ( 4～ 2 2 ) μIU/ml。头颅及腹部CT、腹部B超、…     

表现为呼吸暂停的癫痫发作

婴儿抽搐疾病很难诊断,有时初起症状类似呼吸道梗阻,迷走神经亢进、心脏或消化道问题。本文报道一例婴儿特殊性癫痫病例。病例一男婴足月分娩,体重3950g,Apgar 评分1分钟为8分,5分钟为10分。3个月时他有一次呼吸道梗阻的突然发作,伴有青紫,心动过缓,和上肢的过度活动。住院期间发生了三次相同的发作,都需要心肺复苏。神经系统检查无异常。脑脊液、脑电图、24小时多种描记、超声波扫描和CT 均正常。诊断为迷走神经反射亢进,压迫眼球后有短期发作性心动过缓(心率60/分),并在继续监测过程中记录到     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

氢溴酸右美沙芬药物滥用致少年中毒

目的 探讨青少年滥用氢溴酸右美沙芬导致中毒的诊治.方法 分析总结2012年12月至2016年5月中国医科大学附属盛京医院PICU收治滥用氢溴酸右美沙芬致中毒案例的临床特征.结果 中毒案例4例,均来自市区,男女各2例,年龄在13岁左右,滥用药量90~300mg不等.滥用药物后患儿约20min出现典型临床表现:头晕、头痛、视物不清、恶心呕吐、嗜睡、发生位置觉改变.4例患儿神经系统检查均无异常,无抽搐及深度昏迷.心率及呼吸平稳,瞳孔无改变,四肢肌力均正常.1例出现肠道功能紊乱,服药后未排大小便.4例患儿CRP值正常,中性粒细胞百分比平均升高至84.6%(81.3%~92.1%),血气离子及余血常规检查正常,肝肾功正常,凝血功能正常.其中1例患儿心肌酶升高;1例WBC升高伴有中性粒细胞百分比升高,同时 K+升高8.9mmol/L,血Ca2+降低0.85mmol/L.入院后肺CT及头CT检查无异常改变,均予患儿促进药物排泄及对症治疗,平均住院3d,所有患儿痊愈.结论 过量服用右美沙芬可导致药物中毒甚至心肌损伤或离子紊乱,对青少年滥用右美沙芬应给予重视.     

危重患儿神经系统异常回顾分析

目的 了解神经系统异常在儿科危重2患儿中的发病情况及其预后的关系。方法 对PICU113例危重患儿神经系统异常的病因、预后及临床表现特点进行回顾性分析。结果 神经系统异常发生率54%,其中原发病为神经系统疾病者占63.8%,非神经系统疾病发生神经系统合并症者占36.1%;有神经系统异常者病死率（36.1%)明显高于无神经系统异常者（5.8%),而原发病为神经系统疾病患儿病死率（33.0%)与非神经系统疾病发生神经合并症者患儿病死率（40.9%)比较,差异无显著性。结论 神经系统异常是影响儿科危重病预后的一个重要因素。     

1例局限性继发全身性癫(癎)发作患儿抗癫(癎)治疗疗效不佳原因分析

患儿女,2岁11个月。因10d内反复无热抽搐于2004年8月14日入院。临床发作表现为右侧肢体强直阵挛性,之后渐泛化为四肢强直阵挛性发作,伴有意识模糊,每次发作持续约数十秒,每日发作约4~10次;入院前一天增加至20余次,每次发作时间约90s,发作间期意识清楚,无明显发作诱因。生产史及生长发育史正常,既往无热性惊厥及抽搐史,无癫疒间家族史。查体一般情况好,神经系统无阳性体征。脑电图检查:清醒期偶见左侧前额区尖-慢波散在性出现;临床发作开始时全脑出现δ活动,伴随临床抽搐动作,渐出现节律性尖/棘慢波,波幅逐渐增高,频率由快变慢至发作结束,之…     

婴儿结节性硬化症一例

患儿,女,150d,因“反复惊厥2月余,伴呕吐3d”入院。患儿生后2个月开始发病,病前元诱因。抽搐发作时头与躯干前屈,双臂上举,呈拥抱状。每月发作数十次,无发热。出生史正常,无窒息及黄疸病史。母亲孕期正常,否认遗传病史。查体：T37．2℃,R32次／min,HR134次／min,体质量8kg。全身见多处大小不等皮肤色素脱失斑（16处）,见图1（封三）。前囟平坦,张力不高,颈软,心、肺、腹无异常,神经系统检查无阳性体征。辅助检查：血常规及生化正常。     

氯氮平及氟哌啶醇致新生儿撤药综合征一例

患儿男,38 h,第一胎,第一产,孕39周自然分娩,无胎膜早破,生时羊水清,脐带及胎盘正常,1 min及5min Apgar评分均为10分,人工喂养.自出生后吃奶差,吸吮及吞咽无力,于入院前8h(即生后30 h)抽搐1次,当时双目凝视,四肢抽动,面及口唇紫绀,持续约1 ～2 min自行缓解,入院前3h前再次出现抽搐,抽搐状态及持续时间同前,伴呕吐1次,体温正常.     

以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥或体位性心动过速综合征88例临床分析

目的 探讨以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥（VVS）及体位性心动过速综合征（POTS）的临床特点，为该类疾病早期识别提供依据。方法 回顾性分析88例以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐等神经系统症状为首发症状，最终确诊为VVS或POTS的患儿的临床资料。结果 88例患儿中，男性35例（40%），女性53例（60%），年龄4~15岁，发病高峰年龄10~13岁。88例患儿皆以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状，经脑电图、脑脊液及头颅磁共振等检查，排除了神经系统疾病，经直立倾斜试验（HUTT）最终确诊为VVS 53例（60%），POTS 35例（40%）。有5例以一过性意识丧失为首发症状的患儿被误诊为癫痫。59例（67%）患儿发病前可追溯到诱因，常见诱因依次为长时间站立、体位变化及剧烈运动。66例（75%）有发作先兆症状，常见的先兆症状依次为胸闷、消化道症状（恶心、呕吐及腹痛）及面色苍白。88例患儿均接受了健康教育、自主神经功能锻炼，53例VVS患儿予口服补液盐治疗，35例POTS患儿予口服补液盐联合美托洛尔治疗。对88例患儿进行为期18个月的随访，随访3、6、12、18个月时的治疗有效率分别为87%、93%、93%、90%。结论 以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状的患儿除了考虑神经系统疾病外，需警惕VVS及POTS等功能性心血管疾病，进一步HUTT检查可明确诊断；明确诊断后早期治疗可取得较好的疗效。     

婴儿糖尿病酮症酸中毒误诊为手足搐搦症、脑膜炎1例

患儿男 ,8个月。因阵发性哭闹 ,反复抽搐 4天于 1991年 12月 2 1日入院。病程中不发热 ,无呕吐 ,不咳喘 ,吃奶、睡眠、尿便无明显异常。体检 :发育、营养良 ,烦躁 ,前囟平坦无波动 ,口唇无发绀 ,颈软 ,心肺正常 ,肝、脾肋下未触及 ,皮肤弹性正常 ,神经系统无阳性体征。实验室检查 :白细胞 7 8× 10 9/Ｌ ,中性 0 6 0 ,淋巴 0 40 ;血清钙 2 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,磷1 9ｍｍｏｌ/Ｌ ;总蛋白为 6 5 72 ｇ/Ｌ。入院诊断 :婴儿手足搐搦症。治疗 :10 %葡萄糖酸钙 10ｍｌ加等量10 %葡萄糖液静注 ,每日 1次 ,连用 3天 ,患儿抽搐不减轻 ,将钙剂改为每日 …