结节性硬化症的影像学表现

目的探讨结节性硬化症的影像学表现,旨在提高对其CT表现的认识。方法回顾性分析35例临床和影像证实的结节性硬化症的影像学表现。结果CT发现28例室管膜下钙化,3例实质内钙化,1例合并巨细胞星形细胞瘤及梗阻性脑积水。MRI发现5例室管膜下未钙化结节。B超发现7例肾多发血管平滑肌脂肪瘤,其中1例同时有肝血管瘤。结论室管膜下和/或皮质钙化、未钙化结节及双肾多发血管平滑肌脂肪瘤是诊断结节性硬化的重要征象,结合临床三联征能准确诊断。     

结节性硬化症多器官受累的影像学表现

目的：分析结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）多器官受累的影像学表现,提高对该疾病的全面认识。方法：回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影像学资料。结果：19例均有典型的室管膜下结节,3例伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤,14例有皮层及皮层下结节,其中3例伴有小脑结节,12例有脑白质病变。腹部CT检查12例,9例有双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,2例有双肾多发囊肿,3例有肝脏血管平滑肌脂肪瘤,1例有后腹膜血管平滑肌脂肪瘤。胸部CT检查9例,5例有肺淋巴管平滑肌瘤病（lymhangioleiomyomatosis,LAM）,3例有多灶性微小结节性肺泡细胞增生症（multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia,MMPH）;12例胸部和（或）腹部CT中可见8例累及骨骼,表现为骨骼多发局灶性骨质硬化。结论：TSC是一种少见的累及多器官的神经皮肤综合征,其影像学表现复杂多样,并有一定特征性,熟悉并掌握其影像学特点对疾病的诊断和治疗至关重要。     

结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告并文献复习

目的进一步提高对结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法对2例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析并文献复习。结果 1例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者行高选择性肾血管栓塞术治疗,术后定期复查3年,无发展;1例行保守治疗后效果良好。结论结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的患者治疗必须考虑肾功能的保留问题,高选择性肾血管栓塞术为首选治疗。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现,以提高诊断能力。方法 回顾分析10例经手术病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。结果 10例病例肾血管平滑肌脂肪瘤均为圆形或椭圆形混杂密度肿块,7例为单侧,其中6例单发,1例多发;3例为双侧多发,6例病灶边缘清楚,有7例病灶超出肾轮廓外,其中3例伴肾周出血。均属不伴有结节硬化型。结论 CT是肾血管平滑肌脂肪瘤的重要影像学检查方法。     

少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的影像特征分析

目的探讨少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现。方法回顾性分析8例经手术病理证实的少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学改变。结果 8例少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的超声表现均匀等回声,CT平扫均匀稍高或高密度,增强后强化均匀,其中延迟强化6例;所有病例均无钙化,行MR检查4例,T2WI像上呈低信号改变。结论结合CT薄层及增强扫描和MRI检查能对少脂肪血管平滑肌瘤做出准确诊断。     

多系统病变的结节性硬化症MSCT表现分析

目的 使用多层螺旋CT(MSCT)检查方法,探究结节性硬化症的多系统受累情况,以进一步提高对结节性硬化症合并皮肤、中枢神经、呼吸、消化及骨骼系统病变的MSCT表现的全面认识。方法 对2013年4月至2020年12月在我院与成都大学附属医院经临床诊断为结节性硬化症伴多脏器病变的22例患者的MSCT表现进行回顾性分析,评价MSCT检查在合并多脏器病变的结节性硬化症临床诊治中的价值。结果 室管膜下多发较对称的小结节以钙化为主22例;伴1例室管膜下巨细胞星形细胞瘤。合并肺部病变21例,主要为肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)和1例多灶性微小结节样肺细胞增生(MMPH),LAM表现为双肺随机分布大小不等的薄壁、清晰的含气囊腔,MMPH表现为双肺弥漫分布的边界清晰的小结节状密度增高影。合并双肾多发错构瘤21例,其中巨大肾脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例,2例合并破裂出血,出血主要与病变大小密切相关。伴发肝脏AML 5例,其特征性改变为圆形或类圆形含脂肪密度肿块影。合并骨骼受累有8例,以脊柱多见,且以胸腰椎为主,表现为多个椎体及附件多发斑片状或结节状高密度致密影,其特征性改变为牙质样以椎弓硬化为著。1例伴...     

结节性硬化症临床及影像学特征分析(附三例报告)

目的探讨结节性硬化症的临床表现及影像学特征。方法回顾性分析3例结节性硬化症患者的临床表现及影像学特征。3例患者中女2例、男1例,均行X线、CT及超声检查。结果3例患者均有肾脏错构瘤及不同程度皮肤损害,2例女性患者均有家族遗传史;2例有颅内室管膜下钙化或有肝脏多发错构瘤或脊椎骨结节硬化班,1例有肺淋巴管平滑肌瘤病或有手足甲旁纤维瘤。结论结节性硬化症的临床及影像学表现具有显著特征,影像学检查对结节性硬化的诊断具有重要临床意义。     

3例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

目的：探讨结节性硬化症伴巨大肾血管平滑肌瘤（AML）的临床诊治特点和自发性肾破裂出血的治疗措施。方法：报告3例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。3例均为女性,年龄16～26岁,均有典型的智力低下、面部皮脂腺瘤体症,2例因腰部剧烈胀痛伴休克入院,1例因腹胀并癫痫发作入院。3例均经CT检查证实大脑钙化结节灶。结果：1例行DSA肾肿瘤栓塞治疗,1例行肾切除术治疗,1例经抗癫痫药物治疗稳定后行肾切除治疗。3例均成功治愈出院。结论：结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤巨大、症状严重、存在潜在破裂出血及可疑癌变者,可行根治切除或部分切除,破裂出血者宜首选选择性肾动脉栓塞术。     

16层螺旋CT在肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值(附23例分析)

目的:评价16层螺旋CT对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值。方法:回顾性分析23例经手术病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤患者的CT资料,观察其影像学表现。结果:23例肾血管平滑肌脂肪瘤平扫肿块均呈高、等、低均匀或混杂密度影,其中18例可见明显脂肪组织影,1例巨大肿瘤病灶内显示有高密度出血灶。增强扫描表现为病灶不同程度强化,脂肪组织及出血区无强化,部分患者血管呈条索状和斑点状强化影。结论:16层螺旋CT能清晰显示肾血管平滑肌脂肪瘤病灶内的脂肪、血管、平滑肌成分及肿瘤病灶内的出血灶,病变内脂肪组织存在是肾血管平滑肌脂肪瘤的特征性表现,16层螺旋CT检查可作为肾血管平滑肌脂肪瘤的首选影像学检查方法。     

结节性硬化症的CT和MRI影像学表现(20例报告)

目的:分析结节性硬化症的CT和MRI表现。方法:20例经病理及临床证实的结节性硬化病例进行头颅CT和MRI检查,分析其影像学改变。结果:结节性硬化的影像学表现:①室管膜下结节;②脑白质异常;③皮质结节;④室管膜下巨细胞星形细胞瘤;⑤囊状异常信号。结论:CT发现钙化结节有其特异性,MR检查T1WI发现室管膜下结节敏感,T2WI发现白质异常信号较为敏感,FLAIR序列显示皮质结节更为清晰。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点及诊断价值。方法:回顾25例肾血管平滑肌脂肪瘤患者,对其影像学表现进行分析。结果:静脉肾盂造影(IVP)检查对肾血管平滑肌脂肪瘤无特异性表现,B超的确诊率为76%,螺旋CT检查的确诊率为84.0%。结论:B超和CT检查是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的较佳方法。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

目的:分析肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床及CT影像学表现,探讨其CT表现的特征性征象,提高对其诊断正确率。方法:对2004年1月至2008年4月我院经手术病理及其他手段证实的RAML的CT资料进行回顾性分析。结果:共21例,单发13例,多发8例,右肾10例,左肾6例,双肾5例,病灶直径<2.0cm者占多数,≥2.0cm者15个,最大者约48.7cm×41.2cm×52.3cm,2例合并结节硬化症,1例病灶破裂合并肾周血肿。结论:肾脏(无钙化)肿瘤中的脂肪成分是CT诊断RAML的特征性依据。     

11例肝内血管平滑肌脂肪瘤的CT影像特点

目的研究11例肝内血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学特点。方法回顾性分析11例血管平滑肌脂肪瘤的临床表现,影像特征及组织病理学结果。结果肝内血管平滑肌脂肪瘤在成年女性中的发病率较高,明显高于男性。CT扫描显示病灶多局限于肝右叶,呈独立肿块,无完整包膜,增强扫描门脉期呈明显强化表现。结论肝内血管平滑肌脂肪瘤的CT影像表现与其他肝内恶性肿瘤如肝细胞癌、肝内胆管癌等的影像学表现存在显著差异,有助于术前的鉴别诊断。     

结节性硬化症伴多脏器损害的临床与影像学特点

目的探讨结节性硬化症伴多脏器损害的临床与影像学特点。方法回顾性分析我院收治的2例和收集相关文献报道的15例共17例结节性硬化症患者的临床资料。结果17例中男7例,女10例,平均年龄25.5岁,有家族史6例。癫痫10例伴智力低下9例。面部对称性血管纤维瘤13例,同时伴体表其它部位类似改变3例。指(趾)甲下纤维瘤4例,拇指多指畸形2例。腹部肿块7例伴血尿4例。17例中头颅CT检查10例,MRI检查2例,提示室管膜下结节硬化12例,其中2例伴额叶结节样钙化,1例皮层钙化。17例均有肾脏病变,其中CT检查13例,示双侧病变11例,单侧2例。病变累及肝9例,脾5例和卵巢输卵管1例。X线检查提示肺囊性变2例,多骨密度增高灶疑骨转移2例,眼底错构瘤1例。结论结节性硬化症是一种可累及大脑、肾脏、皮肤、肝、脾、骨骼及肺等多器官损害的综合征,临床以癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤为特点,影像学检查以脑室管膜下钙化和肾错构瘤最具定性价值。     

CT诊断肾巨大外生性血管平滑肌脂肪瘤1例报道

为探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点及CT诊断价值.通过1例罕见肾血管平滑肌脂肪瘤并结合文献资料,对其影像学表现、临床特点及相关资料进行回顾分析.可见,CT扫描是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的较佳方法.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断及其病理基础

报道１２例肾血管平滑肌脂肪瘤，其中１例合并结节硬化症，１１例行手术切除。结合其临床、影像学表现与手术所见和病理变化对照研究，探讨了该病的影像学诊断，重点讨论了其ＣＴ表现及病理基础。     

27例肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现特征.方法 回顾性分析经手术及病理证实的27例肾血管平滑肌脂肪瘤病例的CT表现特征.结果 27例共发现35个肾血管平滑肌脂肪瘤,双肾各部位发生率相当,为边界清楚或较清楚的圆形或类圆形病灶.多脂肪型占57.1%,少脂肪型31.4%;很少或无脂肪型11.4%.瘤内出血4例,其中1例合并肾包膜下及肾周积血.未见钙化,增强扫描呈多样性强化.11个部分突向肾轮廓之外的病灶中6例(约54.5%)周围肾组织呈杯口征,9例(约81.8%)见劈裂征.所有病例均无局部侵犯和远处转移者.结论 CT检查对肾血管平滑肌脂肪瘤有重要的诊断价值.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的SCT分析

目的：研究肝血管平滑肌脂肪瘤的SCT表现及病理特点，以减少对该病的误诊。方法：5例肝血管平滑肌脂肪瘤经SCT平扫及增强扫描、2例经手术确诊，2例穿刺病检诊断，1例合并肾血管平滑肌脂肪瘤及结节硬化直接诊断。结果：肝血管平滑肌脂肪瘤具有特征性的表现：①瘤内脂肪，CT扫描呈明显低密度；②肝动脉期明显强化并见到瘤内血管影，门脉期中度强化；③当瘤体增大时可形成假包膜；④此病也可出血并坏死、结论：肝血管平滑肌脂肪瘤易误诊为其他肝病，术前仔细分析其SCT表现，有助于术前诊断必要时CT引导下穿刺病检并行HMB-45阳性细胞免疫组化检查可明确诊断。     

肾血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断和治疗

目的:评价肾血管平滑肌脂肪瘤(ALL)的影像诊断价值及治疗方法.方法:回顾性分析17例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,全部行CT扫描;其中4例行MRI扫描、10例行B超检查.7例术前诊断明确且肿瘤直径大于4cm行肾切除术.结果:病理检查均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤,7例术后病情稳定.结论:CT、MRI诊断准确率高,是肾血管平滑肌脂肪瘤最佳的影像学诊断方法,对确定治疗方案有一定指导价值;肿瘤直径＞4cm应积极进行手术治疗,手术时应尽量保留有功能的肾组织.     

结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤22例临床分析

目的 探讨结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治策略.方法 回顾性分析1983年2月至2012年11月在北京协和医院诊治的22例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床诊治资料.结果 22例患者中男12例,女10例;年龄1 ～ 46岁,平均23岁.所有患者均为双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体直径0.7 ～ 18.0 cm,平均8.5 cm.瘤体最大径与是否出现临床症状存在相关性.瘤径＜4 cm者共8例予定期随诊观察.瘤径介于4～10 cm者共8例,其中5例行保留肾单位的肾部分切除术,余3例门诊随访观察.瘤径＞ 10 cm者共6例,3例行选择性介入动脉栓塞术;1例栓塞后应用雷帕霉素治疗;1例合并肾细胞癌,行肾部分切除;1例出现肾功能不全,因合并肺部淋巴管肌瘤病变致大咯血而死亡.栓塞及手术患者平均随访25个月,未出现严重出血及症状加重,其中雷帕霉素治疗1年后瘤体直径缩小10％.结论 结节性硬化症多合并双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体最大径＜4 cm者可门诊随访观察,瘤径＞4 cm或有临床症状者可给予相应药物、栓塞或手术治疗.