原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性炎症性和胆汁淤积性肝脏疾病。它以肝脏内进行性小胆管损坏伴有门管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化为特点,并可最终进展至肝硬化和肝功能衰竭。该病主要发生在中年女性,常合并肝外器官特异性自身免疫性疾病如自身免疫性甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎等;95%PBC患者血清中存在抗线粒体抗体(AMA)和自身反应性T细胞,提示此病与自身免疫有关。PBC的发病机制不详,目前对其研究主要集中在自身抗体、与分子模拟机制有关的感染因素、免疫细胞、遗传易感性等方面。1自身抗体早在1966年Doniac…     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例,男性2例,确诊时年龄28～74岁（51．23±13．5岁）;初诊至确诊的时间平均为38．69月（15天～294月）;PBC患者最常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒。碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高,90．6％患者抗线粒体抗体和／或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重,预后较差。     

45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征 ,以指导对该病的诊断。方法　对 4 5例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行分析。结果　本组患者中女性 4 2例 ,确诊时的平均年龄为 (5 0 8± 8 1)岁 ,初诊至确诊的时间平均为 2年 (2个月～ 12年 )。临床症状以乏力最为多见 (6 6 7% ,30 / 4 5 ) ,其次为黄疸 (5 5 6 % ,2 5 / 4 5 )和皮肤瘙痒 (40 % ,18/ 4 5 ) ,9例患者 (2 0 % )无症状 ,9例患者 (2 0 % )合并其他自身免疫性疾病 [干燥综合征和(或 )类风湿关节炎 ]。所有患者血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平明显升高 [分别为 (498 5±36 9 8)IU/L和 (5 95 2± 5 18 4 )IU/L],而血清ALT、AST水平仅轻中度升高 [分别为 (83 9± 5 8 8)IU/L和(10 0 8± 4 8 8)IU/L],5 5 6 % (2 5 / 4 5 )的患者血清总胆红素水平≥ 34 2 μmol/L ,88 9% (40 / 4 5 )患者血清IgM升高 ,95 6 %患者 (43/ 4 5 )线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性。结论　在中国 ,原发性胆汁性肝硬化可能并非少见 ,主要累及中年女性 ,最常见的症状为乏力 ,部分早期患者可无症状 ,血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断     

19例男性原发性胆汁性肝硬化患者临床分析

目的分析男性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析19例男性PBC患者的临床资料。结果本组患者平均年龄54±17岁,其中17例(89%)为中老年;确诊时无症状者为7例(36.7%),失代偿期肝硬化9例(47.4%);100%患者血GGT和ALP升高,78.9%ALT和AST轻中度升高;2例(10.5%)合并干燥综合征;13例(68.4%)患者AMA阳性,14例(73.7%)AMA-M2阳性。经熊去氧胆酸治疗,早期患者病情有不同程度的好转。结论男性PBC患者起病隐匿,特异性自身抗体检测阳性率略低,早期诊断困难较大。     

原发性胆汁性肝硬化50例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、血清学检查及治疗方法。方法回顾性分析50例确诊PBC病例的临床资料。结果50例患者中女49例，占98％，平均年龄52．62±9．28岁，9例（18％）无症状仅有肝功能轻度异常，8例（16％）呈急性起病，9例（18％）病情进展为失代偿期肝硬化。14％～18％合并类风湿性关节炎、干燥综合征。血清AKP（378．3±169、54U／L）、GGT（239、6±154、7U／L）、TBIL（86．68±84．48μmol／L）和IgM升高，全部患者AMA和AMA-M2阳性。熊去氧胆酸治疗对早期无症状或症状轻、黄疸低者疗效满意，31例（62％）患者病情有不同程度的好转，而对TBIL大于85μmol／L、Child-Pugh C级的患者（9例）治疗后疗效甚微。其中5例病情继续进展，终因慢性肝功能衰竭而死于并发症。结论加强对PBC的认识，对不明原因的长期肝功能异常的女性患者，尤其有胆汁淤积表现时，需常规检测AMA或AMA-M2，有助于对PBC的早期诊断和治疗。     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

原发性胆汁性肝硬化（PBC）多发于中年女性，具有脏器特异性，该病由免疫介导、多以破坏肝内小胆管为特征的自身免疫性疾病，最终可发展为肝纤维化和肝硬化。PBC的诊断要点有：（1）肝内胆汁淤积的血清酶谱表现；（2）血清IgM升高；（3）免疫荧光法检测的抗线粒体抗体（AMA）阳性；通过ELISA或免疫印迹法检测的PBC特征性抗体AMA的M2阳性；（4）肝内中小胆管的破坏或缺损。     

462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁;临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性;81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％);激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少;10例行肝移植患者均生存;6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

原发性胆汁性肝硬化30例诊治分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化的诊治方法.方法 检测血清抗线粒体抗体及其M2亚型.抗线粒体抗体阳性者诊断为原发性胆汁性肝硬化,共30例,根据临床症状及血液生化指标分为早、中、晚期.早期(7例)给予熊去氧胆酸250 mg,3次/d口服;中晚期(23例)给予熊去氧胆酸250 nag 3次/d口服,同时给予强的松40 mg/d,7 d后减至30 mg/d,以后每7 d减5 mg,直至10 mg/d时维持治疗.对中晚期黄疸不易消退的病例给予思美泰1 000 mg/d静滴.结果 29例(96.7%)抗线粒体抗体M2阳性.所有病例黄疸于治疗后4周都较治疗前明显消退,中晚期病例治疗后2周黄疸较治疗前消退.结论 抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性血清标志物.熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物.对中晚期病例需辅以皮质类固醇激素治疗,思美泰利于黄疸消退.     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病,最终导致肝硬化甚至肝癌,该病以女性多见,男女比例为1︰8～1︰10,发病     

老年原发性胆汁性肝硬化的临床特点

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrho-sis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,病理上表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症及纤维化,最终导致肝硬化、肝细胞功能衰竭和门脉高压症,其病因未明,但可能与免疫异常和遗传因素有关。PBC最常见的临床症状为乏力,皮肤瘙痒;早期可无临床症状,而仅表现为肝功能生化指标异常,90%￣95%的患者血清抗线粒体抗体阳性,对诊断该病具有特异性[1]。近年来,随着对该病认识和关注的提高,以及临床上对自身抗体尤其是抗线粒体抗体(AMA)检测的推广,我国对该病的报道在不断增加。PBC主要累及中…     

原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.     

23例原发性胆汁性肝硬化患者临床特征分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床资料,总结其临床特征,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析23例PBC患者的临床资料,观察预后。结果 23例患者确诊时平均年龄为53.5±12.7岁;17例为女性;ALP均明显升高（380.6±375.3U/L）,20例GGT升高（360.8±633.2U/L）,15例血清总胆红素升高（72.8±97.2μmol/L）,血清IgM、IgG、IgA浓度超过正常值的比率分别为78.3%、69.3%和17.4%;19例（82.6%）血清AMA及其M2亚型阳性,14例（60.9%）ANA阳性,10例（43.5%）抗gp210抗体阳性;影像学检查均未发现胆管阻塞或扩张。结论 PBC好发于中年女性,血清ALP、GGT、IgM明显升高、AMA及其M2亚型阳性有助于诊断。抗gp210抗体阳性者可能预后较差。     

原发性胆汁性肝硬化发病机制

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以血清中高度特异性抗线粒体抗体(AMAs)的存在以及渐进性肝内胆管的破坏为特征,导致慢性胆汁淤积,肝门炎症,肝纤维化最终出现肝硬化甚至肝衰竭的自身免疫性肝脏疾病.早期征状主要表现为肝内小胆管的炎症和破坏,导致胆汁排泄障碍,出现淤胆性生物化学和临床改变.PBC发病女性居多,50-60岁是高发年龄,年轻患者包括儿童也有报道,但例数很少.该病在北欧和北美中出现的频率较高,美国普通人群患病率约15/10万,而妇女可高达40/10万[1],女性与男性比例高达10:1,推测与胎儿微嵌合状态、性激素或X染色体缺失有关[2]近期研究表示该病的发生率有所升高,但这种变化是由于疾病本身发病率的增长还是人们的重视程度及检验水平的提高仍有待确定.目前我国对PBC的研究也越来越多,临床的报道病例也有增加,但尚缺乏有关PBC的明确的流行病学资料.目前本病的研究多集中于探讨发病机制和有效药物治疗及动物模型研究方面,现将近年来国内外在PBC发病机制方面的最新研究进展综述如下.     

原发性胆汁性肝硬化患者60例自身抗体检测分析

目的研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体的类型。方法分析北京大学人民医院1995-01~2004-12收治的60例原发性胆汁性肝硬化患者的自身抗体检测结果和临床资料。结果60例患者中抗线粒体抗体(AMA)阳性者45例(75%),抗核抗体(ANA)阳性者36例(60%),其中斑型ANA14例(23%),多核点ANA12例(20%),核膜型ANA10例(16%),着丝点型ANA6例(10%),均质型ANA1例(1·6%),抗SSA阳性者12例(20%),抗SSB阳性者6例(10%),抗RNP阳性者1例。对比AMA阴性者中多核点型ANA阳性者3例,核膜型ANA阳性者4例。7例PBC患者存在一种以上的ANA荧光模式。AMA阳性和阴性患者临床资料,两组患者的年龄、生化及免疫学指标差异无显著性意义。结论AMA阳性和阴性患者有相似的临床表现、生化和免疫学指标。除AMA外,PBC患者可出现多种自身抗体。多核点型和核膜型ANA的检测有助于AMA阴性PBC的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化胆小管自身抗原的表达

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种不明原因的自身免疫性肝病，组织学上表现为非化脓性破坏性胆管炎，门管区(特别是损伤的胆管周围)密集以T淋巴细胞为主的大量炎症细胞浸润，导致胆管上皮脱落、基底膜断裂。临床上以呈现血中高滴度抗线粒体抗体(AMA)和血清IgM含量升高为特征。胆管上皮细胞(BEC)自身抗原的表达可能与PBC免疫识别和胆管上皮损伤有关。     

原发性胆汁性肝硬化7例临床报告并文献复习

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,在我国少见.目前,有相当多的医生对此病的认识不足,尤其是在基层医院,从而使一些病人得不到及时的诊断和治疗.本文收集了1995年1月～2003年1月在我院住院被确诊的7例PBC患者的临床表现予以报道,并结合文献复习.     

原发性胆汁性肝硬化临床病理分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床病理学特征及其发病机制. 方法对30例PBC患者,其中早期组(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)19例,晚期组(Scheuer分期Ⅲ、Ⅳ期)11例,进行临床、病理和血清学研究分析.以标志性抗体进行免疫组织化学染色,对肝组织中树突状细胞(DC)和肝星状细胞(HSC)的变化进行观察研究. 结果 30例PBC患者中,男女之比为15,平均年龄为40.6岁.血清总胆红素(TBil)均值(95.9±88.5)μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)均值(537.2±339.2)U/L,谷氨酰转肽酶(GGT)均值(582.0±351.2)U/L,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为73.3%,GGT水平与AMA滴度成明显正相关(r＝0.778,P＝0.000).PBC晚期黄疸、肝大明显(χ2值分别为5.182和13.659,P值分别为<0.05和0.001).病理改变主要为汇管区及其周围病变,早期表现为小叶间胆管的毁损,小胆管的明显增生;晚期主要为肝纤维化及肝硬化.肝细胞内色素颗粒沉积、肝细胞的玫瑰花形排列、增生的小胆管侵蚀小叶界板、肉芽肿形成、淋巴滤泡样结构、泡沫细胞等病变在早、晚期均可出现,但后二者早期较晚期多见(t值分别为4.489和4.019,P值均<0.05).铁、铜沉积不同程度增多.DC、HSC主要位于汇管区,尤其是损伤胆管的周围. 结论 PBC患者AMA水平与胆红素及转氨酶间无直接关系.增生的小胆管上皮细胞可能已含有免疫抗原,为免疫攻击的直接靶细胞,而DC作为抗原递呈细胞在PBC的病理机制中可能起重要作用.     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。