男性系统性硬化病21例临床特点分析

目的 回顾性分析男性系统性硬化病（SSc）患者的临床特点。方法 收集2011年11月至2015年7月于山西医科大学附属大医院住院及门诊收治并确诊的21例男性和56例女性SSc患者的临床资料、实验室检查及甲襞微循环图像。结果 男性SSc患者病程［24（12 ~ 60）个月］明显短于女性［48（25 ~ 120）个月］,且男女两组患者SSc亚型分布差异有统计学意义（χ2 = 10.940,P = 0.004）,男性患者以弥漫性皮肤型为主,女性以局限性皮肤型为主。男性患者首发症状雷诺现象的比例显著低于女性患者,而皮肤紧硬比例又显著高于女性患者（均P < 0.05）。男性SSc患者心功能不全、肾脏受累发生比例及mRSS评分均高于女性,而女性患者雷诺现象表现更为突出,差异均有统计学意义（均P < 0.05）。女性患者抗核抗体阳性率（96.3%）高于男性患者（72.2%,P < 0.05）。男女甲襞微循环图像半定量分析显示,女性患者巨型管襻更多见,差异有统计学意义（P < 0.05）。结论 男性SSc患者病程短,进展快,以弥漫性皮肤型居多,心脏及肾脏损害多见,皮肤紧硬程度高于女性SSc。     

系统性硬皮病CD4+T细胞中CD70mRNA及蛋白表达水平的观察

目的:研究系统性硬皮病(SSc)患者外周血CD4+T细胞中CD70的表达水平.方法:应用密度梯度离心法分离17例SSc患者(女性12例,男性5例)和13例对照者(女性8例,男性5例)的外周血单个核细胞,磁珠分选CD4+T细胞.RT-PCR检测CD4+T细胞中CD70 mRNA的表达水平;流式细胞术检测CD70蛋白在CD4+T细胞的表达水平.结果:与对照组相比,SSc患者CD4+T细胞中CD70 mRNA和CD70蛋白表达均明显升高(P=0.001;P=0.007).结论:CD70在SSc的发生发展中可能起着重要作用.     

系统性硬化病患者外周血CD4＋T细胞CD40LDNA甲基化研究北大核心CSCD

目的探讨系统性硬化病（SSc）患者外周血CD4＋T细胞中CD40L基因调控序列的甲基化状态。方法密度梯度离心法分离SSc患者（女16例,男10例）和健康对照组（女15例,男10例）外周血单一核细胞,磁珠分选CD4＋T细胞,提取DNA,亚硫酸氢钠处理DNA,巢式PCR扩增CD40L基因调控序列片段（包括启动子和增强子）,转化进入大肠杆菌,每个样本挑取8个克隆进行测序。结果亚硫酸盐基因组测序结果显示,健康女性CD40L基因调控序列一半为甲基化,一半为去甲基化,女性SSc患者CD40L基因启动子和增强子区域平均甲基化水平均显著低于女性健康对照（P值均〈0．01）;男性SSc患者和男性健康对照CD40L基因启动子和增强子区域几乎全部为去甲基化,两组平均甲基化水平差异无统计学意义（P值均〉0．05）。结论女性SSc患者CD4＋T细胞中失活的X染色体上CD40L调控序列低甲基化,可能是导致CD40L在女性SSc患者CD4＋T细胞中过度表达的原因之一。     

系统性硬皮病CD4~+ T细胞中CD70 mRNA及蛋白表达水平的观察

目的:研究系统性硬皮病(SSc)患者外周血CD4+ T细胞中CD70的表达水平。方法:应用密度梯度离心法分离17例SSc患者(女性12例,男性5例)和13例对照者(女性8例,男性5例)的外周血单个核细胞,磁珠分选CD4+ T细胞。RT-PCR检测CD4+ T细胞中CD70 mRNA的表达水平;流式细胞术检测CD70蛋白在CD4+ T细胞的表达水平。结果:与对照组相比,SSc患者CD4+ T细胞中CD70mRNA和CD70蛋白表达均明显升高(P=0.001;P=0.007)。结论:CD70在SSc的发生发展中可能起着重要作用。     

硅相关的系统性硬皮病的抗topo异构酶I抗体:一种自身免疫模型

系统性硬皮病(SSc)是一种原因不明的慢性多系统受累的疾病,主要累及女性。不同的临床亚型存在不同的疾病高度特异的自身抗体。外界毒物如氯乙烯,污染的菜子油和硅都可引起SSc样病变,其中硅相关者与特发性SSc最相似。作者检测了硅相关的SSc中自身抗体的特异性,并与特发性SSc相比较,以期发现一有用的自身免疫模型。     

男性系统性硬皮病的临床分析

我们对我院 1958～ 1997年期间,资料较完整的 22例男性系统性硬皮病 (SSc)的发病情况、临床表现及实验室检查作分析研究,报道如下。 一、临床资料 (一 )一般资料： 131例 SSc均为我院住院患者,均符合 SSc诊断标准。 131例中男 22例 (17％ ),年龄 19～ 72岁,平均 44.1岁;病程 11 d至 19年,平均 3.9年,其中 15例 (68％ )病程 4～ 8个月。 22例中弥漫性 14例 (64％ )、肢端性 8例 (36％ ),女性 SSc 109例,年龄 14～ 72岁,平均 38.8岁;病程 1个月至 33年,平均 5.3年, 1～ 4年为最多,共 58例 (53％ )。弥漫性 14例 (13％ )…     

系统性硬皮病中抗核仁抗原自身抗体与临床的关系

抗核仁抗体是系统性硬皮病(SSc)和特征性标记.已确定PM-Scl,U3RNP,RNA多聚酶Ⅰ和RNaseP是4种主要的核仁抗原,可用免疫沉淀或双向免疫扩散(DID)测定抗这些抗原的抗体,亦可用间接免疫荧光(IIF)在HEp-2细胞上确认它们的特征性类型.迄今关于核仁自身抗体的类型与SSc临床表现间关系的报告甚少.为此,作者以HEp-2细胞为底物,用IIF检测了296例SSc、40例MCTD和214例SLE的血清.结果发现64例患者的血清有核仁型免疫荧光染色,其中49例为SSc,15例为SLE,无1例为MCTD.作者对这64例患者     

B淋巴细胞参与系统性硬化症发病机制的研究进展

系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良.T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变.近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表...     

阿维A对系统性硬皮病患者血清转化生长因子-β1的影响

系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病.转化生长因子(tansforming growth factor,TGF)β1在SSc发病中起重要作用.     

抗Scl-70抗体与系统性硬化病临床特征的相关性研究

目的:探讨抗Scl-70抗体与系统性硬化病(SSc)临床特征的相关性.方法:回顾性分析1990年1月-2018年2月该院142例SSc住院患者资料,包括性别、年龄、临床表现和实验室检查等.采用IBM SPSS Statistics 23.0软件对抗Scl-70抗体阳性和抗Scl-70抗体阴性SSc患者临床特征的差异进行...     

薄芝糖肽针治疗系统性硬皮病的疗效分析及其对免疫功能的影响

目的 了解薄芝糖肽针对系统性硬皮病(SSc)患者的治疗效果,以及它对SSc病人免疫功能的影响.方法 对50例SSc患者作薄芝针静脉注射治疗,与35例未用薄芝治疗的患者做了疗效对照;并对比治疗前后免疫指标.结果 薄芝组的皮肤硬度积分、关节功能治疗前后积分差显著高于对照组.结论 加用薄芝糖肽注射液对病人的治疗效果有明显的增效作用.     

20例男性SLE临床分析

SLE好发于女性,男性发病远较女性为少.男性发病专题资料不多,为探索男性SLE的临床和免疫学特点,现对我院1983~1987年住院的20例男性SLE进行分析,并以同期50例女性SLE作为对照.     

系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究

为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。     

MicroRNA-21在系统性硬化症纤维化及诊治中的研究进展

MicroRNAs(miRNAs)通过调节蛋白质编码基因的表达从而参与分化、增殖、凋亡和转移等不同的生物学过程,在病理性伤口愈合中具有关键作用。研究表明,microRNA-21(miR-21)与系统性硬化症(SSc)纤维化的发展过程密切相关。该文概述miR-21的生物学特性与表达调节及其在SSc纤维化中的调控作用,并介绍其在SSc的诊断及治疗等方面的研究进展,为SSc抗纤维化提供潜在的治疗靶点及诊断和判断预后的指标。     

系统性硬化症的心脏病变

系统性硬化症(SSc)除影响皮肤外,还可有内脏器官受累,其中心脏也常受到影响.轻者无临床症状,仅在作心电图及其它心脏检查时发现病变,重者可发生心衰,甚至死亡.国内对SSc的心脏病变仅见个别病例报道.现将我院40年来资料较完整的126例SSc中有心脏病变的48例作回顾性分析.     

阿维A与糖皮质激素治疗系统性硬皮病近期疗效初探

系统性硬皮病（SSc）为不明原因的结缔组织病,以细胞外基质成分（主要是Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维）过量沉积于皮肤或内脏器官为特征。常规治疗一般选用糖皮质激素、D-青霉胺、秋水仙碱和其他免疫抑制剂等。近年来笔者口使用阿维A治疗SSc取得明显疗效,并与糖皮质激素等药物治疗SSc的近期疗效进行对比,现报告如下。     

系统性硬皮病抗U1RNP抗体的检测及其临床意义

系统性硬皮病（SSc）患者体内存在着多种自身抗体,如抗Scl-70、抗U1RNP、抗着丝点抗体和抗RNA聚合酶抗体。国内外对抗U1RNP抗体与SSc的相关性研究较少。笔者发现SSc患者抗U1RNP抗体阳性率较高,故对314例SSc患者作了抗可提取核抗原（ENA）抗体检测,并就抗U1RNP抗体阳性患者的临床表现作一分析．探讨该抗体在SSc中的临床意义。     

皮肌炎与硬皮病皮损原位细胞凋亡研究

目的 :　探讨角质形成细胞凋亡在皮肌炎 (DM)和系统性硬皮病 (SSc)皮损发生发展中的作用。方法 :　采用原位细胞凋亡检测 (TUNEL)方法研究两病患者皮损角质形成细胞的凋亡情况。结果 :　 (1)性别、年龄、病程、疗前评分、疗后评分、住院天数、糖皮质激素总量等因素 ,对DM和SSc的凋亡指数的影响均无统计学意义 (P均 >0 .0 5 ) ;(2 )正常对照 8例表皮细胞凋亡指数均 <0 .0 0 5 ,DM与SSc凋亡指数均明显高于对照组 (P均 <0 .0 1) ;(3)角质形成细胞凋亡发生在整个皮损区的角质形成细胞。结论 :　角质形成细胞凋亡异常与DM和SSc皮损的发生可能有密切联系。     

系统性硬化症肺部损害与肺部肿瘤的关系

为了解系统性硬化症（SSc)肺部损害与肺部肿瘤的关系。我们检查了226例SSc患者的X线胸片,肺断层CT及肺功能。结果显示：胸片异常者186例（80.08%),11例作肺断层CT,其中3例确诊肺癌,1例恶性肿瘤转移,肺功能测定异常者143例（71.86%),结果提示：SSc患者应通过胸片,CT及肺功能测定及早了解肺部损害。     

男性的SLE

男性SLE少见,男女比例为1:9。本文报告51例男性SLE患者的研究结果,旨在探讨以下二个问题:1.男性SLE是否与女性相似?2.受累男性的“男性化”和性激素组成是否不同于未受累男性?研究对象为50名表现型正常男性患者及伴Klinefelter综合征(核型47XXY)男性患者1人,均符合4项或4项以上1982年修改的SLE诊断标准。以50名年龄和病期相配对的女性患者作为对照组。