继发性肝血色病1例

<正>女,26岁,全身疲乏无力,伴心累、气促6年,加重1个月。6年前在外院确诊为骨髓异常增生综合征。已接受40多次输血治疗,输血总量约9 000ml。3年前发现糖尿病,2年前发现双下肢有轻微皮肤色素沉着。查体:贫血貌,皮肤色素沉着,肝脾不大,腹水征阳性,未见其他异常。实验室检查:血红蛋白(HB)34g/L,WBC 1.38×109/L,RBC 0.76×1012/L,PLT 6.0×109/L,空腹血糖7.9mmol/L,未饱和铁结合力(UIBC)0.6μmol/L,铁蛋白>1 000ng/ml,总铁结合力35.2μmol/L,血清铁34.6μmol/L。临床诊断:骨髓异常增生综合征,肝血色病(hemochromatosis,HC),糖尿病。2011年1月30日CT平扫:肝实质密度弥漫性增高,CT值     

血色病1例报告

血色病１例报告Ｈｅｍｏｃｈｒｏｍａｔｏｓｉｓ：ＡＲｅｐｏｒｔｏｆｏｎｅＣａｓｅ边宁①景晓红②郝继光①①西安市第一医院ＣＴ室７１０００２②陕西省高等医学专科学校微生物教研室血色病比较罕见，它有许多不典型的临床表现，但ＣＴ表现比较特殊，可以作为一项重要的...     

继发性血色病一例

血色病近年来仅见1例报道．且为原发性。我院发现1例继发于胃溃疡慢性贫血的血色病患者．现报道如下。     

遗传性血色病1例报告

1　临床资料患者男性 ,2 1岁 ,安徽籍 ,汉族。因乏力 1周入院。患者于 2 0 0 1年 4月上旬无明显诱因出现轻度乏力 ,不伴有发热、恶心、厌油、呕吐、腹胀、腹泻等症状 ,食欲可 ,大、小便正常。5天后至本单位门诊部检查血清ＡＬＴ 170Ｕ/Ｌ ,2天后来我院复查 ,血清ＡＬＴ 177Ｕ/Ｌ ,ＡＳＴ 74Ｕ/Ｌ ,血清总胆红素 2 3 2 μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 6 7μｍｏｌ/Ｌ。遂于 2 0 0 1年 4月 15日入我院治疗。既往无贫血、输血及铁剂应用史。父、母均为汉族 ,非近亲结婚 ,家族中无类似发病者。入院查体 ,神志清楚 ,精神好 ,双手可疑肝掌 ,未见蜘蛛痣 …     

血色病CT检查1例报告

血色病十分少见,迄今国内仅有少数报告,我院诊断1例,并经CT检查证实,报告如下。 患者男性,38岁。自4年前感全身乏力且逐渐加重,活动后心悸气短,在当地化验诊为“贫血”“肝炎”。3月前出现口渴多饮伴周身浮肿,尿少于1988—06—24入院。素有饮酒嗜好。体检:周身皮肤呈青铜色,以面部明显。口腔粘膜有色素沉着,无出血点及蜘蛛痣。胡须、腋毛、阴毛稀疏。     

血色病1例

1病例报告患者女,74岁,因头晕、乏力23年,肝区隐痛、皮肤色素沉着2年加重1个月就诊。查体:重度贫血貌,背部、上下肢皮肤暴露处色素沉着,前额及上下眼睑皮肤呈青灰色,巩膜轻度黄染,两肺底呼吸音减弱,心界向两侧扩大,律齐。肝右肋下3～4cm处可触及,全身轻度水肿,足背动脉搏动明显减弱。实验室检查:白细胞3.06×109/L,红细胞1.96×1012/L,血红蛋白63g/L,血小板136g/L,中性粒细胞0.43;肝功能:TB38.6mmol/L,DB11.2mmol/L,ALT117U,AST111U;血清铁蛋白1650μg/L,血清铁68μmol/L;骨髓铁染色:细胞外铁( ),细胞内铁结合率41%;胸部CT:心脏…     

肝血色病1例

血色病（hemochromatosis，HC）又称肝血色素沉着症或过量铁沉积症（he mosiderosis），是一种代谢性疾病^[1]，较少见。本文回顾分析我院1例肝血色病的临床和CT表现。     

治疗继发性假性肠梗阻1例报告

在急性感染、败血症、中毒性休克、电解质紊乱、抗胆硷药物中毒等情况下,均有可能发生继发性假性肠梗阻,并因此而影响原发病的治疗。使原发病加重恶化。近年来我们在实践中,对继发性假性肠梗阻有了一定的认识,找到了有效的治疗药物,能够及时消除假性肠梗阻所引起的一系列症状,解除患者的痛苦,提高了对原发病的治愈率。现介绍1例典型病例如下。     

肝血色病合并重度脂肪肝1例

肝血色病( hemochromatosis,HC)又称肝血色素沉着症或过量铁沉积症( hemosideros),是一种少见的代谢性疾病,而肝血色病并重度脂肪肝及糖尿病更为少见,本文报道1例如下.     

血色病一例

患者　男 ,2 6岁。自幼头昏 ,乏力 ,面色苍白。查体 :贫血貌 ,肝脾肋下 8ｃｍ可触及。血色素 2 9ｇ/Ｌ ,血红蛋白分析及染色体分析确诊为 β海洋性贫血 ;肝功能血生化检查诊断为肝硬化。影像学检查 :骨盆ＣＴ(ＧＥＨｉｓｐｅｅｄＣＴ/ｉ)检查见髂嵴内缘毛糙 ,似短发直立 (图 1)。腹部双能量ＣＴ扫描 (平扫 )显示 :肝脾大 ,肝脾下缘达髂嵴水平 ,肝实质内呈均匀一致高密度 ,在12 0ｋＶｐ下 ,ＣＴ值为 92ＨＵ(图 2 ) ;在 80ｋＶｐ下 ,ＣＴ值为 115ＨＵ ,与正常肝内血管的低密度影形成明显对照 (图 3 )。脾实质密度均匀 ,ＣＴ值为 46ＨＵ ,脾门…     

阑尾炎穿孔继发盆腔脓肿和直肠瘘1例

患者女,66岁.阵发腹痛、腹泻半月余,每天20余次,大便呈米汤样,量少,无脓血.体查:T 36.5℃,腹平软,下腹压痛,无反跳痛,肠鸣音活跃.下腹部扪及一拳头大小包块.直肠指检前壁可扪及唇样结构.WBC 18.6×109/L,中性粒细胞86%.大便常规:脓球(++),潜血(阴性).彩超提示盆腔巨大囊肿.     

滑膜骨软骨瘤病术后继发软骨肉瘤1例报告

滑膜骨软骨瘤病是一种并非少见的慢性进行性骨关节病 ,已有大宗报道[1] 。但术后继发软骨肉瘤却很少见。我们遇到 1例经手术病理证实 ,现报告如下。患者　男 ,30岁。曾于 1993- 0 7因右膝关节滑膜性骨软骨瘤病 (图 1)手术 ,并切除髌上囊、内外侧半月板。手术后关节功能恢复良好。 1997- 0 6又因扭伤致关节痛肿 ,活动受限 ,门诊以右膝关节滑膜软骨瘤病恶变收入院。查体 :右膝部红肿 ,局部皮温高 ,压痛 ,剧烈活动受限。左腹股沟可触及数个肿大的淋巴结。实验室检查 :ＷＢＣ 6 .2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 4.92× 10 12 /Ｌ ,ＥＳＲ 5 4ｍｍ/ｈ。右膝…     

糖尿病继发急性气性阴囊坏疽1例

糖尿病继发急性气性阴囊坏疽是一种较罕见的阴囊感染性疾病.因其起病急、发展迅速、且生理部位特殊,患者早期容易疏忽,使得病情险恶甚至可危及生命.本院收治1例,现报告如下.     

MRI诊断流行性出血热继发急性播散性脑脊髓炎1例

患者男,43岁,因出血热在外院治疗1周,近日出现头痛、抽搐,而转入本院治疗.查体:急性病容,脱水貌,左前臂注射部位瘀斑,颈部潮红充血,双肾区扣痛(+).辅助检查:血常规WBC 9.68×109/L,RBC 4.37×1012/L,HGB 137g/L,PLT 58×109/L,MONO%:8.84%,EO%:0.3%;尿常规:WBC 28.3μl.     

假-假性甲状旁腺机能减退症1例报告

假－假性甲状旁腺机能减退症（ＰＰＨ）是非常罕见的先天性遗传性疾病，我院发现１例，报告如下。 患者　女，１３岁，因发现握拳时右手第４、５及左手第４掌骨头处有凹陷来院就诊，无家族史，月经未来潮。体检：发育一般，身高１．４０ｍ，脸圆，下颌短，反应迟钝，智力差，皮肤较粗糙，指趾甲发育无明显异常，右手第４、５掌骨及左手第４掌骨明显短，握拳时于掌骨头处形成凹陷，Ｃｈｖｏｒｓｔｅｋ’ｓ征阴性，余未见异常。实验室检查：血清钙２．３ ｍｍｏｌ／Ｌ，磷１．５ｍｍｏｌ／Ｌ，碱性磷酸酶正常，多次复查，血清钙磷数值均于正常…     

蜡泪样骨病1例报告

蜡泪样骨病又称肢骨纹状增生症、单肢型骨质增生症、Peri病。本病为一种罕见的骨质硬化性疾病 ,我们遇到 1例 ,现报告如下。1　病例介绍患者 ,男 ,2 0岁 ,学生 ,以右踝外伤 1h之主诉来我院就诊。体检 :双下肢对称 ,右下肢皮肤无肿、热及颜色改变 ,右髋及膝关节活动正常 ,右踝关节活动受限 ,软组织肿胀。2　X线检查右股骨及胫腓骨皮质条状增生 ,呈斑点、片状高密度骨质硬化 ,骨皮质增厚 ,骨髓腔变窄 ,右足距骨、楔骨、骰骨内见团块、结节状骨质增生、硬化 ,骨轮廓无明显改变。各关节面光滑 ,关节间隙无狭窄 ,增生的骨质与正常骨质界线清晰 (…     

无脑回畸形1例

患儿男,18个月.反应迟钝,发育落后就诊.患儿为第1胎第1产足月剖宫产.发育营养差,表情呆滞,智力低下,不能坐立行走.体检:头围54 cm,囟门宽,体重6 kg,身高65 cm.神经系统检查:落日征(+),双侧瞳孔等大等圆,对光反射正常,颈软,无强直.四肢肌张力略低,腱反射减弱.     

血管肌纤维母细胞瘤1例报告

患者　女 ,15岁。主因间断性咳嗽 ,右胸隐痛入院。 3月前无明显诱因出现高热 (体温达 3 9℃ )、咳嗽 ,咯白色泡沫痰 ,右下肢水肿 ,经抗炎治疗后效果不佳 ,遂入我院。查体 :右胸廓下方略隆起 ,右侧第 8后肋以下呼吸动度减弱 ,触觉语颤减弱 ,叩诊浊音 ,呼吸音消失 ,余未见异常。X线表现 :右侧胸腔膈上可见数个不规则软组织块影 ,边缘呈波浪状突向肺野 (图 1) ,透视点片见肿块形态可随体位及呼吸改变 ,与膈肌关系密切 ,始终不能分离 (图 2 )。CT检查 :平扫示下腔静脉后方巨大密度增高影 ,分叶 ,并向下及右侧延伸 ,可见分隔。增强扫描 :病灶近…     

蜡泪样骨病1例报告

患者男,35岁。自述11年前发现右第4、5手指逐渐肿大,皮肤表面无红肿,右手用力后胀痛。近2个月感右手掌外侧区疼痛,呈间断性胀刺痛,用力后加剧。体检:右第4、5手指不规则肿大,触之有骨质硬化感,皮肤变硬,无发热红肿。掌指关节、指节关节活动受限,腕关节活动自如。X线平片(图1):右第4、5掌骨及指骨骨皮质增厚,表面骨质堆积,呈象牙质样,状如烛泪,遍及骨干全长,骨干不规则增粗,尤以掌骨和近节中节指骨较显著。骨小梁、骨髓腔大部分被病骨替代。各关节无受累,关节间隙清晰,附近软组织中无骨质沉着。加拍右肱骨、尺桡骨正侧位及左手正位均未见异…     

假性甲状旁腺机能低下1例报告

患者　男 ,12岁。反复头痛、四肢抽搐 1年余。查体 :矮胖、圆脸、斜视、短指 (趾 ) ,皮肤粗糙 ,四肢肌力正常 ,无病理反射。实验室检查 :血钙 0 .98ｍｍｏｌ/Ｌ ,血磷正常。Ｂ超 :甲状旁腺正常。ＣＴ表现 :双侧豆状核、尾状核及丘脑呈对称性钙化 (图 1)。脑室系统形态大小正常 ,中线结构居中。诊断 :假性甲状旁腺机能低下。讨论 :假性甲状旁腺机能低下是先天性肾小管和 (或 )骨对甲状腺素反应不良而引起的疾病。以儿童和青少年多见。临床表现为个子矮胖 ,圆脸 ,斜视 ,短指 (趾 ) ,皮肤粗糙 ,癫痫发作以及锥体外系运动障碍。实验室检查仅为血…