超声心动图诊断先天性室间隔缺损伴肺动脉瓣缺如1例

患者,女性,17岁。生后八个月发现心脏杂音未予治疗。15天前无明显诱因出现胸闷、气短、腹胀症状,当地医院就诊,诊断为“大量心包积液”未予处置,我院门诊以“先心病:室间隔缺损,大量心包积液”收入院。     

室间隔完整的肺动脉闭锁彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究

目的 探寻室间隔完整的肺动脉闭锁(PAIVS)彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性.方法 应用CDE检查35例PAIVS,寻找CDE特征和规律性,28例心血管造影对照,4例经手术证实,9例行介入治疗.结果 根据CDE特征对33例做出正确诊断,诊断准确率94.3%,1例误诊重症法洛三联症,另1例误诊为孤立性右心室发育不全.PAIVS的CDE特征及规律性明显:(1)二维超声心动图(2DE)胸骨旁左室长轴切面显示室间隔回声完整,室间隔和右心前室壁增厚.(2)2DE心尖四腔心切面显示2个心房正位,2组房室瓣开向2个心室腔,室间隔回声完整,室间隔和右心室壁增厚,房间隔不同大小回声中断,右心房内径增大.彩色多普勒血流显像(CDFI)显示过三尖瓣五彩镶嵌反流束血流信号,过房间隔右向左五彩镶嵌分流束血流信号,合并三尖瓣狭窄显示过三尖瓣五彩镶嵌射流束血流信号.(3)2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉位置关系正常,肺动脉瓣无开放运动,CDFI均显示过三尖瓣五彩镶嵌反流束血流信号和过动脉导管左向右五彩镶嵌分流束血流信号,肺动脉瓣无血流信号通过.(4)房间交通和动脉导管未闭直径大的患者存活时间相对较长.结论 PAIVS的CDE特征及规律性明显,CDE对PAIVS有特异性诊断价值,但需与重症法洛三联症和孤立性右心室发育不全鉴别诊断.一旦确诊PAIVS,应尽早采取治疗措施.     

室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断

目的研究室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)心血管造影的诊断价值.方法回顾分析16例PA/IVS的心血管造影表现,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较.结果 16例行心血管造影均明确诊断;行X线胸片16例初步定性诊断;超声心动图检查16例,明确诊断15例,误诊1例;电子束CT检查2例,清楚显示肺动脉发育.结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影.造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等,为临床治疗提供重要信息.     

超声心动图诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁1例

患儿女,73天,以"生后口唇、四肢末端青紫"就诊.体格检查:一般情况差,心率178次/分,胸骨左缘第2肋间闻及2～3/6级收缩期杂音.心血管造影提示:肺动脉瓣闭锁合并动脉导管未闭;房间隔缺损.     

超声心动图诊断室间隔完整的肺动脉闭锁1例报告并文献复习

室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的紫绀型先天性心脏病，发病率低，文献报道较少，为增加对该病的认识，提高诊断治疗水平，现将我院收治的1例患者报告如F，并复习有关文献，探讨超声心动图对该病的诊断价值。患者男，20岁。因发现心杂音20年于1996年8月28日来我院就诊。患者生后即出现紫绀，易感冒、患肺炎，体力活动受限。查体：一般情况可、发育差，口唇紫绀，杵状指。心率76次，律齐，心前区可闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音，无震颤。双肺呼吸音清。肝个大，双下肢无浮肿。ECG：有房扩大，右室肥厚。X线平片：双肺血少，右下肺动脉干细…     

室间隔完整的肺动脉瓣闭锁行心脏纠治术1例报告

1临床资料患者,女性,19岁。自幼发现心脏杂音,伴有紫绀,杵状指,喜蹲踞。活动后胸闷、气促数年,目前仅可步行十几米。查体:心率88次.min-1,律齐,胸骨左缘第二肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。安静状态下血氧饱和度(SO2)为70%,活动后下降至56%。超声心动图:肺动脉瓣闭锁,动脉导管未闭(PDA),Ⅱ孔型房间隔缺损,右室较小发育不良,三尖瓣重度狭窄伴关闭不全,降主动脉直径1.4cm,左肺动脉直径1.1cm,右肺动脉直径0.9cm。胸X线片:两肺纹理增粗,心影增大呈梨形。心电图:窦性心律,完全性右束支传导阻滞。诊断为:先心,室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS),动…     

法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁超声表现1例

患儿女,3岁,出生后紫绀,活动后加剧。体格检查:一般状态可,发育尚可,口唇、面颊及指甲发绀,听诊胸骨左缘第3,4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级双期连续性杂音。超声心动图示:主动脉前壁与室间隔连续中断,升主动脉增宽前移,骑跨于室间隔残端上,骑跨率约50%。肺动脉起自右室,瓣下流出道及肺动脉明显管状发育不良,瓣下流出道内径0.4cm,长0.8cm。肺动脉瓣环内径0.4cm,主     

超声诊断右室双腔心合并肺动脉瓣狭窄1例

患者女，11岁；因发现心脏杂音10年．在当地县医院诊断为先心病，室间隔缺损．查体：无发绀．心前区无隆起．未触及震颤．心界无扩大，胸骨左缘2，3肋间可闻及3级收缩期杂音。超声显示：各房室内径大小正常．房室间隔连续完整．右室内测及一较厚的隔膜状回声，将右室分为上下两腔（图1），下大上小．隔膜距肺动脉瓣约20mm．中间有一孔．直径约7mm。彩色多     

产前超声诊断室间隔完整的肺动脉闭锁并右室依赖性冠状循环1例

室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)是一种严重少见的先天性心脏病,PA/IVS中合并冠状动脉异常比较常见,尤其是右室依赖性冠状循环[1].现就1例病例报道如下. 病例 孕妇,年龄34岁,孕36周,初产妇,曾多年不孕,人工试管助孕成功.胎儿超声心动图表现:①两侧心腔不对称,右室横径明显小于左室;三尖瓣环径小,瓣叶活动幅度小,开口径明显小.②主动脉起源于左室,内径及血流正常.     

胎儿室间隔完整的肺动脉闭锁1例

孕妇21岁,孕1产0,孕21周,身体健康,无遗传病史,孕期无感染及服药史,于我院接受产前超声检查.胎儿超声心动图:腹主动脉与下腔静脉的位置关系正常,四腔心切面清晰显示,左心室明显扩大,右心室缩小,右心房比左心房大,二尖瓣及三尖瓣清楚,启闭运动均见,室间隔未探及明确回声失落,左心房侧探及活瓣甩动,长约5.4 mm,房间隔中部可见卵圆孔无回声区,宽约3.5 mm;长轴切面见主动脉起自左心室,右心室流出道切面探及肺动脉起自右心室,探及肺动脉瓣回声,未探及明确开闭运动.     

超声诊断胎儿右心房黏液瘤1例

<正>患者女34岁,孕2产1,孕32周。第一胎体健,本次妊娠期孕妇早期有上呼吸道感染及服药史。超声常规检查:胎儿双顶径81 m,头围292 mm,腹围230 mm,股骨63 mm,四腔心切面显示右心房内可见一不均质团块回声,并见一蒂似连于三尖瓣隔瓣瓣体上,随心动周期活动于右心房与右心室之间(图1);羊水指数240 mm,余未见异常。超声提示:晚孕单活胎;胎儿右房黏液瘤;羊水过多。1周后胎儿于死于宫内。尸体检查:瘤蒂附着     

儿童肺动脉闭锁伴室间隔完整的多排螺旋CT诊断及分型复习

目的：分析总结肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）的CT影像表现及分型,讨论与PA/VSD的不同。方法：分析PA/IVS的右心房、右心室、肺动脉、主动脉、三尖瓣及合并畸形的CT影像表现并分型。结果：5例右心室发育不良,1例右心室大小正常,1例右心室增大。5例肺动脉瓣闭锁,肺动脉正常;2例主肺动脉闭锁,1例伴双肺动脉近端狭窄,1例伴双肺动脉发育不良。6例合并PDA,4例合并ASD,1例双侧冠状动脉共干起源,1例右冠状动脉-右心室瘘,1例伴降主动脉侧支。依据Greenwold分型,Ⅰ型5例,Ⅱ型2例。结论：PA/IVS的CT影像特点是室间隔完整,肺动脉瓣闭锁多见,主肺动脉和双侧肺动脉的形态多正常,多数没有降主动脉重要侧支,与PA/VSD的CT表现明显不同。     

Valvuloplasty of fetal pulmonary atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right heart: Mid-term follow-up results

ObjectiveThis study aimed to analyze and evaluate the results of mid-term follow-up after fetal pulmonary valvuloplasty (FPV) in fetuses with pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS).MethodsFrom August 31, 2018, to May 31, 2019, seven fetuses with PA/IVS and hypoplastic right heart were included in this study. All underwent echocardiography by the same specialist and were operated on by the same team. Intervention and echocardiography data were collected, and changes in the associated indices noted during follow-up were analyzed.ResultsAll seven fetuses successfully underwent FPV. The median gestational age at FPV was 27.54 weeks. The average FPV procedural time was 6 ​min. Persistent bradycardia requiring treatment occurred in 4/7 procedures. Finally, five pregnancies were successfully delivered, and the other two were aborted. Compared to data before fetal cardiac interventions (FCI), tricuspid valve annulus diameter/mitral valve annulus diameter (TV/MV) and right ventricle diameter/left ventricle diameter (RV/LV) of all fetuses had progressively improved. The maximum tricuspid regurgitation velocity decreased from 4.60 ​m/s to 3.64 ​m/s. The average follow-up time was 30.40 ​± ​2.05 months. During the follow-up period, the diameter of the tricuspid valve ring in five children continued to improve, and the development rate of the tricuspid valve was relatively obvious from 6 months to 1 year after birth. However, the development of the right ventricle after birth was relatively slow. It was discovered that there were individual variations in the development of the right ventricle during follow-up.ConclusionThe findings support the potential for the development of the right ventricle and tricuspid valve in fetuses with PA/IVS who underwent FCI. Development of the right ventricle and tricuspid valve does not occur synchronously during pregnancy. The right ventricle develops rapidly in utero, but the development of tricuspid valve is more apparent after birth than in utero.     

肺动脉瓣切开术在室间隔完整肺动脉闭锁的中期疗效

目的分析肺动脉瓣直视切开术治疗右心室轻、中度发育不良室间隔完整肺动脉闭锁(PA/IVS)的中期疗效。方法回顾性分析我院自1995年1月至2013年10月收治的15例肺动脉瓣直视切开术治疗PA/IVS患儿临床资料。手术时中位年龄4个月(7 d至32个月),其中女8例,男7例;术前根据超声检测三尖瓣Z值以判断右心室发育程度,患儿三尖瓣Z值皆>-4,即右心室轻、中度发育不良。其中12例施行肺动脉瓣切开,3例肺动脉瓣切开和体-肺动脉分流术。结果手术后死亡1例(死亡率为6.7%),患儿血氧饱和度明显改善(0.82±0.04 vs.0.91±0.05,P<0.01),右心室压力与体循环压力比值明显下降(1.85±0.14 vs.0.78±0.15,P<0.01)。平均随访5.2年(1~8年),死亡1例。其中9例患儿施行二期手术(7例两心室修复,2例双向腔肺动脉分流术),无手术死亡,近期随访满意。术后6个月、1年、2年和3年的二次手术免除率分别为92.9%、85.7%、62.9%和39.3%。所有患儿心功能NYHA分级Ⅰ级。结论对于PA/IVS患儿的外科治疗,依据术前三尖瓣Z值,选取右心室轻、中度发育不全患儿,应用肺动脉瓣直视切开术,可获得满意的疗效。