喉部肉瘤的临床病理特征及预后

  目的  探讨喉部肉瘤的临床病理特征及其预后影响因素。  方法  回顾性分析北京协和医院耳鼻咽喉科1990年1月至2008年12月期间住院治疗的13例喉部肉瘤患者的临床资料, 分析肿瘤的临床病理特性, 以Kaplan-Meier法进行生存率统计并分析临床分期和组织学分级与生存率的关系。  结果  喉部肉瘤患者以男性为主(9/13), 含7种病理类型:恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、神经纤维肉瘤、癌肉瘤。12例接受手术治疗, 其中7例术后进行了放疗和/或化疗; 另1例仅行放疗。全部病例平均随访29.3个月, 其中5例出现局部复发, 1例出现远处转移, 5年生存率为38.0%。临床分期和组织学分级对生存率有明显影响(P < 0.05)。  结论  喉部肉瘤预后差, 临床分期和组织学分级与预后相关。     

幼少女原发性阴道恶性肿瘤25例临床特点

  目的  探讨幼少女原发性阴道恶性肿瘤的临床特点、治疗和结局。  方法  回顾性分析北京协和医院1980年1月至2015年3月收治的25例经病理确诊的幼少女原发性阴道恶性肿瘤患者的临床病理资料, 总结其临床特点、治疗方法、疗效及结局。  结果  患儿年龄为8个月~12岁, 中位年龄11个月。25例患儿中阴道内胚窦瘤16例(64%)、胚胎型横纹肌肉瘤7例(28%)、透明细胞癌2例(8%)。最常见的临床表现为阴道出血或血性分泌物(76%), 其次为阴道口肿物(24%)。所有患儿均行保守手术, 仅1例患儿术后行放射治疗。小儿阴道恶性肿瘤对化疗多敏感, 术后根据组织类型及高危因素, 分别给予PEB(顺铂、依托泊苷、博莱霉素)、PVB(顺铂、长春新碱、博莱霉素)、IVA(异环磷酰胺、长春新碱、更生霉素)或VAC(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)等方案化疗。中位随访时间44个月(6个月~18年), 22例存活, 生存率88%;3例患儿(1例胚胎型横纹肌肉瘤, 2例透明细胞癌)死于疾病进展, 病死率为12%, 复发和死亡大多发生在治疗后2年内。  结论  幼少女原发性阴道恶性肿瘤极为罕见, 内胚窦瘤是阴道最常见的恶性肿瘤, 其次为胚胎型横纹肌肉瘤和透明细胞癌。阴道内胚窦瘤和胚胎型横纹肌肉瘤多对化疗敏感, 治疗以联合化疗为主, 预后较好。阴道透明细胞癌对化疗不敏感, 治疗以手术切除和放疗为主, 预后较差。早期发现、早期治疗是提高生存率的关键。     

年轻乳腺恶性肿瘤患者的临床病理与超声声像图特征

  目的  总结年轻乳腺恶性肿瘤患者的临床病理特征及超声声像图特征。  方法  回顾性分析2007年1月至2008年12月在本院进行手术并被病理证实为乳腺恶性肿瘤的40例年轻患者(≤ 35岁)的临床病理资料与超声影像资料。  结果  40例患者平均年龄(29.88±5.12)岁。14例患者(35%)有肿物短期内快速生长病史。3例患者为妊娠哺乳期乳腺癌。35例患者(共40个恶性病灶)接受超声检查, 超声漏诊5个病灶, 误诊4个病灶, 31个病灶在术前超声诊断为恶性肿瘤, 诊断准确率为77.5%。超声声像图主要表现为形态不规则(97.1%)、边界不清(82.9%)、内部回声不均匀(97.1%)、微小钙化常见(74.3%)、血流丰富(Ⅱ~Ⅲ级80.0%)。15例(37.5%)患者采用保乳术, 4例(10.0%)采用乳房单纯切除术, 21例(52.5%)采用乳腺癌改良根治术。病理类型以浸润性导管癌最常见, 占67.5%(27/40)。22例(55%)患者有腋窝淋巴结转移。对40例患者平均随访(64.08±5.87)个月, 8例(20%)患者出现复发或转移。平均复发时间为术后(17.17±12.02)个月。  结论  年轻乳腺恶性肿瘤患者的肿瘤复发率高, 淋巴结转移率高, 超声声像图表现多样。     

胰腺炎并发假性动脉瘤大出血的影像诊断及其经导管动脉栓塞治疗

  目的  探讨胰腺炎并发假性动脉瘤大出血的影像诊断方法, 评价经导管动脉栓塞治疗的安全性与有效性。  方法  回顾性分析6例胰腺炎并发假性动脉瘤破裂大出血患者的临床表现、影像诊断、经动脉栓塞治疗情况、并发症和临床疗效。  结果  6例假性动脉瘤中3例位于脾动脉, 另3例分别位于胃十二指肠动脉、胃网膜右动脉和胰十二指肠下动脉。增强CT发现4例, 全部通过数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)明确诊断并采取经导管动脉栓塞治疗, 技术成功率和临床成功率达100%, 无严重并发症发生。  结论  增强CT和DSA是胰腺炎并发假性动脉瘤的主要诊断手段, 经导管动脉栓塞安全有效, 应作为首选治疗。     

腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点

  目的  探讨腹部离心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis, LCA)的临床和病理特点。  方法  回顾性分析2009年7月至2012年7月间北京协和医院皮肤科确诊的5例LCA患者的临床和组织病理资料, 总结其特点。  结果  5例患者平均发病年龄7.2岁(4~13岁), 病程1~3年; 皮损表现为境界清楚的腹部萎缩性斑片, 皮下血管清晰可见; 患者均无自觉症状; 皮损组织病理可见皮下脂肪消失或显著减少; 治疗以口服活血化瘀中药及维生素E为主。  结论  LCA临床较少见, 具有典型的临床和病理特征, 其诊断通常不难, 但目前尚无有效的治疗方案。     

低分化甲状腺癌的临床病理

  目的  观察低分化甲状腺癌(poorly differentiated thyroid carcinoma, PDTC)的临床病理特点。  方法  回顾性分析北京协和医院12例符合都灵诊断共识的PDTC临床、影像和病理学资料, 并采用EnVision法进行免疫组织化学标记。  结果  12例PDTC病例中11例为女性, 1例为男性, 平均发病年龄53.6岁。临床均表现为前颈部肿块, B超示肿物为低回声实性结节。5例患者肿瘤主要呈粱状生长, 4例主要呈岛状生长, 3例主要呈实性生长。免疫组化, 11例阳性表达TTF1;10例阳性表达甲状腺球蛋白; 4例P53弥漫阳性表达, 3例局灶阳性表达; Ki67增殖指数3%~25%不等。随访期间, 2例患者分别于术后4年及术后7.5年死于肿瘤播散。  结论  PDTC是一种独特的且较少见的甲状腺恶性肿瘤, 其临床病理特点介于高分化甲状腺癌与未分化甲状腺癌之间。     

子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤的临床特点

  目的  探讨子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤的临床特点。  方法  对北京协和医院1997年1月至2009年4月间收治的子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤的患者共33例进行回顾性分析, 并总结其临床特点。  结果  33例子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤患者的平均年龄为45.3岁; 病理类型以透明细胞癌为主; 诊断时分期多为Ⅰ期(24/33);5例患者同时又合并子宫内膜病变; 子宫内膜异位症病灶位于卵巢者19例, 位于卵巢外者14例; 术后5年生存率为60%, 平均无瘤生存期为41.9个月。  结论  子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤患者发病年龄较卵巢癌患者年轻, 病理类型以卵巢上皮性肿瘤为主, 透明细胞癌最为常见, 可同时合并有在位子宫内膜肿瘤。合并子宫内膜异位症可能是卵巢癌预后好的指标。     

气管上段腺样囊性癌的临床病理

  目的  探讨气管上段腺样囊性癌的临床病理特征及诊断和鉴别诊断要点。  方法  收集2000年1月至2014年2月在北京协和医院确诊的4例气管上段腺样囊性癌病例, 通过光镜、免疫组织化学及组织化学染色分析其临床病理特征、免疫组织化学特点、诊断及鉴别诊断要点。  结果  4例气管上段腺样囊性癌患者中, 男1例, 女3例, 平均年龄47岁(38~57岁); 既往均无腺样囊性癌病史, 1例患者既往有结节性甲状腺肿手术史。镜下检查4例均为筛状/管状型腺样囊性癌, 3例累及甲状腺组织, 3例累及神经组织, 未见淋巴结受累。免疫组织化学染色示4例P16、CD117、BCL-2、P63、SMA均阳性, Ki-67指数平均8%, TTF-1和P53均阴性; 4例中基底膜样物胶原Ⅳ阳性; 组织化学染色示AB/PAS阳性。术后均接受总剂量为48~56 Gy的放疗, 随访6~120个月, 平均72.5个月, 1例术后96个月复发, 3例随访期间无复发及转移。  结论  气管上段腺样囊性癌是罕见的原发于气管的低度恶性肿瘤, 肿瘤生长缓慢, 就诊时多数已侵及甲状腺组织, 需要与原发于甲状腺的恶性肿瘤相鉴别, 特别是在甲状腺穿刺及术中冰冻检查时。结合电子喉气管镜下表现、典型的形态学及免疫组织化学和组织化学染色有助于准确诊断。手术难以切除干净, 术后放疗对延缓疾病复发有一定帮助。     

儿童分泌性中耳炎的外科治疗

  目的  比较儿童分泌性中耳炎常用手术方式的临床疗效。  方法  选取北京协和医院2009年1月至2011年9月收治的儿童分泌性中耳炎临床资料完整患者36例(63耳), 按手术方式分为3组, 分别为鼓膜置管、腺样体切除和鼓膜置管+腺样体切除, 分析不同手术方式患儿术后听力康复情况。  结果  术后36例患儿、63耳听力均有提高, 44耳治愈, 19耳改善。行鼓膜置管、腺样体切除或鼓膜置管+腺样体切除3种手术方式, 治愈率差异无统计学意义。  结论  鼓膜置管是分泌性中耳炎的首选外科治疗方法, 腺样体切除和鼓膜置管+腺样体切除治疗在适应证恰当时也有很好的效果, 外科治疗方式的选择需要个体化。     

乳腺纤维瘤病的临床病理特征

  目的  探讨乳腺纤维瘤病的临床病理特征及鉴别诊断要点。  方法  回顾性分析5例乳腺纤维瘤病患者的临床资料并进行组织形态学、免疫组织化学研究, 对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行总结。  结果  5例均为女性, 发病年龄24~75岁, 平均年龄53岁。3例行乳腺病灶活检术, 2例行乳腺单纯切除术。乳腺纤维瘤病由梭形细胞(纤维母细胞/肌纤维母细胞)构成, 背景是丰富的胶原纤维, 有程度不等的玻璃样变性。细胞数量不等, 没有或仅有轻度的细胞不典型性和多形性, 核分裂象少见。免疫组织化学染色5例vimentin均阳性, SMA均部分阳性, 3例β-catenin阳性, 而cytokeratin、desmin、EMA、S-100和CD68均阴性。  结论  乳腺纤维瘤病是一种罕见乳腺肿瘤, 呈进行性、侵袭性生长。     

脾原发性血管肉瘤5例临床病理分析

目的探讨脾原发性血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法主要从临床表现、大体检查、光镜和免疫组化方面进行观察并随访。结果5例中男性3例,女性2例,年龄在44～60岁,平均52岁。肿瘤最大者20cm×18cm×8cm,最小者5cm×3cm×3cm。免疫组化瘤细胞F8、CD34、CD31和vimentin均（＋）。结论脾血管肉瘤罕见,临床缺乏特异性,病理形态多样,诊断困难,免疫组化特异性标记可明确诊断。     

肝脾血管肉瘤的影像学表现及其病理基础

目的:探讨肝脾血管肉瘤的影像学表现及病理学特征,提高其影像诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的6例肝脾血管肉瘤的临床、影像学表现,并与病理结果进行对比分析。结果:6例肝脾血管肉瘤中,肝脏3例,脾内2例,肝、脾内均发1例。1例为单发肿块型,1例为多发结节型,1例为巨块型,1例巨块结节混合型,1例为弥漫结节型,另有1例影像学检查仅见脾大,未见明显结节及肿块。有2例病灶内出现T1WI高信号出血灶,1例主病灶周围有多发子灶。5例CT/MRI增强扫描中,均表现为不均匀向心性、延迟性强化,其中1例弥漫结节型呈结节、网格样持续强化并向内部充填,1例多发结节型,结节信号不一,强化方式不一,部分出现向心性渐进强化的特点,部分呈环形强化,其余3例表现为病灶边缘不均匀向心性、延迟性强化。病理示肿瘤细胞多呈条索样、上皮样、巢瘤样,可见大小不等的血管腔相互吻合,肿瘤细胞沿血管腔生长,部分可见乳头状结构,部分肿块内可出现出血、坏死。结论:肝脾血管肉瘤平扫常表现为混杂密度/信号肿块,病灶内常见囊变、出血,CT/MRI增强扫描对诊断有重要意义,多表现为病灶边缘或中心动脉期环形或不规则强化,静脉期及延迟期有向心性或离心性渐进强化。     

原发性肝血管肉瘤的临床及影像学特征

目的 探讨原发性肝血管肉瘤(PHA)的临床及影像学特征。方法 回顾性分析5例经病理证实的PHA患者的临床及影像学资料。结果 PHA临床表现缺乏特异性。增强CT显示PHA病灶呈不均匀强化。CEUS示PHA呈周边不规则环状增强,中心部位存在明显的无增强区域。病理检查发现无增强区内存在大量活性肿瘤组织。结论 PHA的临床表现缺乏特异性,而CEUS表现具有一定特征,对诊断有所帮助。PHA可能存在某种特殊的增强机制,初步分析考虑可能与瘤体内部血流速度过低有关。     

肺隔离症36例临床分析

目的 总结肺隔离症的临床表现、影像学、病理学特点及治疗手段。方法 对36例肺隔离症的临床资 料进行回顾性分析,外科手术治疗30例,保守治疗5例,介入治疗1例,对3种治疗方法效果进行分析。结果 手术 治疗可治愈,手术治疗较彻底,介入治疗效果不理想。结论 肺隔离症发病率低,临床表现缺乏特异性,增强CT及血 管重建可诊断本病,治疗以手术治疗为主。     

肺曲霉病误诊原因分析

目的 探讨并分析导致肺曲霉病患者误诊的原因,为早期诊断并及时正确治疗提供科学的依据.方法 回顾性分析2010年1-4月问确诊为肺曲霉病的3例患者在诊治过程中被误诊的原冈.结果 3例患者均缺乏明显的特异性临床表现和影像学表现.最后确诊均依据病理学活检证实.结论 肺部的曲霉菌感染缺乏特异性的f临床和影像学表现,及早行纤维支...     

乳腺原发性血管肉瘤2例报道并文献复习

目的探讨乳腺血管肉瘤的临床病理特点、治疗和预后。方法对2例原发于乳腺的血管肉瘤进行组织形态学和免疫组化分析，并复习文献。结果乳腺血管肉瘤几乎均发生于女性，主要为绝经期前女性。临床表现不典型，组织学变化大，肿瘤通常CD31、CD34、UEA-1和F8( )，B72．3对上皮样血管肉瘤具有特异性。目前主要采取手术治疗，一般不主张腋窝清扫，术后放、化疗效果不肯定。结论乳腺原发性血管肉瘤较少见，肿瘤分化程度与预后密切相关。     

原发性肝血管肉瘤的影像学特征

目的 探讨原发性肝血管肉瘤（PHA）的影像学特征。方法 回顾性分析6例经手术病理证实的PHA患者的MRI、CT、病理及临床资料。结果 6例PHA中,肿块型4例,肿块结节混合型1例,弥漫多结节型1例。CT：平扫均为低密度,4例密度不均匀,1例中心见片状略高密度;增强后1例动脉期呈边缘环状、中心网格状明显强化,周缘见晕环,静脉期延迟填充强化,2例动脉期呈多中心结节样明显强化,静脉期呈延迟填充强化,1例动脉期病灶中心明显点状强化,静脉期中心强化呈絮状及不规则斑片状,2例动脉期无明显强化,静脉期呈中心结节样或偏心性不规则斑片状轻度强化,延迟期呈不均匀低密度。MRI：平扫4例 T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号,DWI呈不均匀高信号;增强后1例动脉期呈边缘花环状、中心结节样明显强化,周围见高信号晕环,静脉期呈延迟填充强化,2例动脉期呈多中心结节样明显强化,静脉期呈延迟填充强化,1例动脉期呈明显中心点状强化,静脉期呈絮状及不规则斑片状强化。结论 PHA的影像学表现具有一定特征性,对术前诊断具有重要价值。     

结节性硬化症伴多系统损害的影像学表现

目的：分析结节性硬化多器官多系统损害的影像学表现,提高对结节性硬化全面认识。方法 ：回顾性分析10例临床确诊的结节性硬化伴多器官损害的临床及影像学资料,了解颅外器官损害及病理类型。结果：10例均有特征性颅内结节,1例伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤;8例累及肾脏,均为双侧肾脏多发血管平滑肌脂肪瘤,其中1例伴双肾多发小囊肿,1例伴瘤内动脉瘤,1例伴肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤,2例伴肺淋巴管平滑肌瘤病,2例伴心室腔内横纹肌瘤,其中1例伴先天性肛门畸形;1例同时累及肾脏、骨骼及大血管;1例伴胰腺神经内分泌肿瘤;1例膝关节皮下纤维瘤伴同侧关节腔积液。结论：结节性硬化除颅脑特征性结节外,身体其他系统器官也可出现受损害表现,了解其影像学表现,有助于提高结节性硬化的诊断。     

肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析

目的 肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙,影像学表现相似,临床表现又缺乏特异性,临床对其认识不足,容易误诊,本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点,提高对两种疾病的诊断水平.材料与方法 回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的...     

原发性肝淋巴瘤的诊断(附7例报告)

目的 探讨原发性肝淋巴瘤(PHL)的诊断方法。方法 回顾性分析7例手术病理诊断为原发性肝淋巴瘤患者的临床特点和超声等影像学表现。结果 PHL的主要临床表现为肝区胀痛或上腹不适(4例)，肝肿大(3例)；血清乙肝二对半阳性者5例，曾患肝炎5例，其中慢性肝炎或肝硬化4例；均无发热及外周淋巴结肿大；超声声像图除1例外均表现为低回声病灶，CT表现为低密度占位，二维超声和彩色多普勒超声共误诊为良性病变1例次、血管瘤4例次，误诊率为62．5％(5／8)；CT误诊为血管瘤或炎症性病变3例次，误诊率50％(3/6)；MRI误诊为血管瘤1次，误诊率50％(1/2)。结论 原发性肝淋巴瘤临床及超声等影像学表现无特异性，确定诊断必须依靠组织学检查及免疫组织化学测定。在声像图上表现为非常见的原发性肝癌及肝血管瘤等典型声像图或图像类似肝转移性肿瘤但无原发肿瘤存在时，应注意与之鉴别。