骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与特发性血小板减少性紫癜（ITP）骨髓病态巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS诊断中的意义。方法对72例MDS患者[包括26例难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）及46例难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）]及44例ITP患者行骨髓穿刺涂片对巨核细胞进行分类、比较及分析。结果RCUD、RCMD及ITP组各类病态巨核细胞检出率均高于对照组（P〈0．01）,尤以RCMD组病态巨核细胞检出率最高,明显高于RCUD及ITP组（P〈0．05）,RCUD组高于ITP组,但组间未见统计学差异（P〉0．05）。关于病态巨核细胞形态的异常分布,在MDS主要以单圆核巨核及小巨核细胞为主要病态造血表现,其次为多圆核巨核细胞,虽MDS组与ITP组均显著高于对照组（P〈0．01）,但RCUD及RCMD组的检出率又明显高于ITP组（分别为P〈0．05、P〈0．01）。而多分叶巨核细胞主要见于ITP组,明显高于MDS与对照组（分别为P〈0．05、P〈0．01）,并且MDS组与对照组比较也显示有统计学意义（P〈0．05）。结论髓象中单圆核巨核及小巨核病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要意义。     

以出血为起始的血细胞减少性疾病血小板及巨核细胞形态观察简

目的观察以出血为起始的血细胞减少性疾病外周血小板及骨髓巨核细胞形态特点,探讨其诊断价值。方法用瑞氏染色,对患者外周血涂片血小板及骨髓巨核细胞形态进行分析观察。结果（1）骨髓增生异常综合症（MDS）组主要以外周血椭圆形血小板和涂片尾部出现大小不均-血小板3-4个聚集现象为主,骨髓主要见于单圆核巨核细胞、小巨核细胞及多圆核巨核细胞。（2）急性白血病（AL）组仅表现外周血涂片尾部出现大小不均-血小板3～4个聚集现象。（3）慢性再生障碍性贫血（CAA）组外周血小板体积小为主要特征尤以骨髓巨核细胞≤3个／片。（4）巨幼细胞性贫血（MA）组则以外周血巨大血小板及骨髓体积增大巨核细胞和多分叶核巨核细胞为主要特征。（5）特发性血小板减少性紫癜（ITP）组外周血小板主要表现为大小不均一较明显,骨髓则以多分叶核巨核细胞检出率较高。结论以出血为起始的各类血细胞减少性疾病其外周血小板及骨髓巨核细胞均可见有病态细胞,尤以MDS组最为显著,提示病态血小板及巨核细胞在各类血细胞减少性疾病的鉴别诊断中具有重要意义。     

以血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,多见于老年人,外周血表现为一系、两系或三系减少,骨髓表现为一系或多系病态造血,细胞过度凋亡。但以单纯血小板减少为首发表现的病例较少见。现将近年来我院收治的以血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征7例分析如下。     

系统性红斑狼疮骨髓丧生异常性改变

目的：评价SLE患者骨髓增生异常的特性和及其与疾病活动度的关系。方法：符合1982年美国风湿病学会制定的SLE诊断标准的初次诊治患者48例,男3例,女45例,年龄15～63岁,平均（35.36±12.87）岁。骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome, MDS）患者10例,免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）患者10例。所有患者都因血细胞减少予骨髓穿刺。骨髓涂片Wright-Gimsa染色后在显微镜下观察,同时对比观察10例MDS和ITP患者的骨髓。骨髓增生异常的标准包括:多核红细胞、巨幼样变、派－胡畸形、粒系核分叶过多或过少,小圆巨核细胞、巨大血小板。临床和实验室资料通过病历记载获得,SLE疾病的活动性根据SLEDAI标准评估, 总分在10分或10分以上考虑为疾病活动。结果：48例SLE患者中白细胞减少12例,贫血43例,血小板减少28例,Coombs'试验阳性17例。31例患者有骨髓发育异常,以派－胡畸形最常见,还有红系和巨核细胞系发育异常。而10例MDS患者至少可以发现一系的病态造血。而ITP患者只是巨核细胞明显增多,出现幼稚产血小板巨核细胞,而粒系和红系没有病态造血。骨髓病态造血的出现和SLE活动明显相关,5例有狼疮性肾炎的患者骨髓均有病态造血。15例复查骨髓的患者中,12例疾病控制良好的患者骨髓病态造血消失。结论：提示SLE患者血细胞减少是常见的表现,骨髓的各系包括粒系、红系和巨核细胞系均可以有病态造血,疾病控制后病态造血可消失。SLE患者骨髓的病态造血和SLE的严重性相关。骨髓的病态造血可作为评价SLE活动性的指标。同时,对没有染色体异常的骨髓病态造血,诊断MDS时需排除SLE。     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮临床分析

目的总结以血液系统异常为首诊的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征,以提高临床诊断水平。方法回顾分析416例血液系统异常患者的临床表现、外周血分析、骨髓细胞学、尿常规、血清自身抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（A-dsDNA）、球蛋白测定及补体C3的检测结果。结果 416例血液系统异常患者中,符合美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准的56例（占13.5%）。其中有贫血表现的40例,白细胞减少34例,血小板减少32例。血象一系减少8例,二系减少38例,全血细胞减少10例。早期误诊为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）6例,原发性血小板减少性紫癜（ITP）8例,骨髓增生异常综合征（MDS）4例。结论 SLE以血液系统异常为首发临床表现多见。系统及周密的诊断思路,相关的实验室检查,结合临床具体分析及追踪随访,是减少漏诊、误诊的关键。     

系统性红斑狼疮患者骨髓增生异常性改变

目的 评价系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓增生异常的特性及其与疾病活动度的关系.方法 SLE初次诊治患者48例,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者10例,免疫性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenie purpura,ITP)患者10例.所有患者都因血细胞减少予骨髓穿刺.骨髓涂片Wright-Gimsa染色后在显微镜下观察,同时对比观察10例MDS和ITP患者的骨髓,评价骨髓增生异常的情况.I临床和实验室资料通过病历记载获得,SLE疾病的活动性根据SLEDAI标准评估.结果 48例SLE患者中白细胞减少12例,贫血43例,血小板减少28例,Coombs'试验阳性17例.31例患者有骨髓发育异常,以派-胡畸形最常见,还有红系和巨核细胞系发育异常.而10例MDS患者至少可以发现一系的病态造血.而ITP患者只是巨核细胞明显增多,出现幼稚产血小板巨核细胞,而粒系和红系没有病态造血.骨髓病态造血的出现和SLE活动明显相关,5例有狼疮性肾炎的患者骨髓均有病态造血.15例复查骨髓的患者中,12例疾病控制良好的患者骨髓病态造血消失.结论 血细胞减少是SLE常见的表现,骨髓的各系包括粒系、红系和巨核细胞系均可以有病态造血,疾病控制后病态造血可消失.SLE患者骨髓的病态造血和SLE的严重性相关,可作为评价SLE活动性的指标.同时,对没有染色体异常的骨髓病态造血,诊断MDS时需排除SLE.     

小儿骨髓增生异常综合症(MDS)13例临床分析

目的：探讨小儿骨髓增生异常综合症(MDS)的实验室检查特征及临床特点。方法：对13例诊断为MDS患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析：结果：13例患儿11例为男性，2例女性。临床以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现。13例患儿均为中重度贫血，外周血见有核红细胞，白细胞表现为增高、正常或减低。4例患儿外周血见幼稚细胞，血小板可正常或减低，网织红细胞多数偏高。骨髓均增生活跃，有红系或粒系病态造血，以巨幼样改变为主；诊断为RA10例，RAEB2例，RAEB-t1例。结论：小儿MDS诊断仍主要靠骨髓检查，骨髓至少一系出现病态造血，巨幼样改变较易见，并除外其他引起病态造血的疾病，需注意和再障相鉴别：     

以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征的临床研究

目的探讨单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征。方法回顾性分析3例MDS患者的临床资料。结果 3例MDS-RT患者均以血小板减少为首发表现,骨髓呈现巨核细胞成熟障碍,伴有少量小巨核细胞;但给予激素、甚至脾切除(病例2)后疗效均不显著。结论 MDS-RT发病年龄呈现年轻化,早期常表现为难治性ITP,诊断比较困难,临床上需要密切随访并进行骨髓形态学和染色体核型检查,以便尽早确诊。     

单纯血小板减少为首发症状的MDS

目的：探讨分析52例特发性血小板减少性紫癜(ITP)中误诊的6例，以提高对骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断水平。方法：利用临床资料，细胞形态，遗传学检查分析6例误诊病例。结果：52例ITP中6例是以单纯血小板减少为首发症状的MDS。其中3例染色体异常，2例最终转变为急性白血病。结论：单纯血小板减少可以是MDS的首发症状，与ITP鉴别，可以避免一些无效的可能有害的治疗。     

骨髓增生异常综合征24例临床分析

目的 :分析骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床表现、血象、骨髓检查、治疗及转归。方法 :2 4例 MDS患者临床资料进行回顾性分析。结果 :2 4例中年龄 >5 0岁者 16例 (66.67% ) ,2 3例有不同程度的贫血 ,外周血三系减少 11例 ,二系减少 8例 ,一系减少 5例 ,2 4例均表现为病态造血 ;本组 2例 (8.3 % )转化成急性白血病 ,3例死亡。结论 :MDS多见于老年人 ,诊断应强调病态造血的重要性。治疗应个体化 ,不同的亚型采用不同的方案。